Doença Falciforme

Question 1

O que a anemia falciforme ?

Answer 1

Uma anemia hemolitica congênita qualitativa

Question 2

O que é um grupo heme?

O que acontece na anemia falciforme.

Answer 2

Grupo de 4 anéis pirolicos.

Na falciforme ocorre uma mutação no gene 11 que troca ácido GLUTAMICO por VALINA , isso forma a hemoglobina S. Para que a doença ocorra deve-se receber o gene mutado de ambas.

Question 3

Quem é o paciente falcemico?
(Em termos de Hbs)

Answer 3

Aquele que tem Hbs > 85-90%.

Question 4

O que é drepanocito?

Answer 4

Formato em foice

Question 5

Estruturando o raciocínio:

Answer 5

Hbs -> estresse –> Mudança de conformacao

** Adere ao vaso, hemolise , fica mais grudenda (fenômenos vaso-oclusivos)

Question 6

Crise vaso-oclusivas, quais

Dactilite: 6m-3a - características

Crises algicas: quais

Answer 6

Dactilete: edema e inchaço bilateral (sistêmico)

Crises algicas: ossos longos, vértebras, arcos costais, priapismo.

Question 7

Síndrome torácica aguda:

**Principal causa de óbito

Answer 7

Febre, dor torácica, tosse , infiltrado

(Infecção, TEP, embolia gordurosa

Question 8

Sistema Nervoso central: achados

Como prevenir infartos?

Answer 8

Avei (<15a) , AVEh ou infarto silencioso

Doppler transcraniano: 2-16 anos , anual

Question 9

Acometimento crônico da anemia falciforme:
Quais disfunções orgânicas:

Baço

Answer 9

Baço: autoesplenectomia até os 5 anos … Risco de sepse pneumocica.

Question 10

O que são os corpúsculos de Howell-Jolly

Answer 10

São o núcleo não removido da hemácia

Question 11

Achados no RIM

Answer 11

Gefs, hematúria (papila)

Question 12

Outras achados :

Answer 12

Retinopatia / osteonecrose

Úlceras cutâneas

Question 13

Terapia aguda:

Answer 13

Hidratação(não hiper hidratar)/ O2 se hipoxemia

Analgesia: dor intensa. Opioide.

Febre: internação* + Cefalosporina 3°

Transfusão sanguínea: Crise anêmica ou crise algica REFRATARIa

Preferência por exsanguinotransfusao parcial

Question 14

Tratamento pro priapismo?

Answer 14

Drenagem : após 3 a 4 hrs
Hidratação

> 12 hrs exasanguineotransfusao

Question 15

Terapia crônica:

Answer 15

Pen V oral : 3m-5 anos

Vacina: pneumo, hemofilo, meningo, influenza, HBV

Folato: 1-2 mg/dia

Transfusão crônica

Hidroxiureia

Transplante de medula

L-glutamina

Question 16

Quando fazer a transfusão crônica :

(Critérios)

Answer 16

Doppler transcraniano (vel fluxo ACM > 200 cm/s

AVE prévio

Manter Hbs 30-50%

Question 17

Quando usar a Hidroxiureia:

Answer 17

HB < 6g/dl
Crises algicas (≥ 3 crises/ano com internação)

Sd torácica aguda , AVE, priapismo , (grave ou recorrente) (transfundir)

Lesão crônica de órgãos (rim, retina)

Question 18

Transplante de medula : quando indicar.

(Curativo)

Answer 18

Jovens com doença grave.

Question 19

L-glutamina, função:

**

Answer 19

Estressar oxidativo ↓ reduz