CLM 25 - Vasculites e Colagenoses

Question 1

Anticorpo mais específico no LES

Answer 1

Anti-Sm

Question 2

2º anticorpo mais específico no LES

Answer 2

Anti-DNA dh (nativo): indica atividade de doença

Question 3

Anticorpo associado ao LES fármaco-induzido

Answer 3

Anti-histona

Question 4

Anticorpo associada a Doença Mista do Tecido Conjuntivo

Answer 4

Anti-RNP

Question 5

Anticorpo associado a Síndrome de Sjogren

Answer 5

Anti-La (SS-B)

Question 6

Doenças associadas ao anticorpo Anti-Ro (SS-B)

Answer 6

Sjogren, lupus neonatal (BAVT neonatal), FAN negativo, fotossensibilidade e lúpus cutâneo subagudo

Question 7

Anticorpo associado a psicose lúpica

Answer 7

Anti-P

Question 8

Drogas associadas ao LES fármaco-induzido

Answer 8

Procainamida
Hidralazina (+ comum)
D-penicilamina

Question 9

Critério obrigatório para diagnóstico de LES (EULAR/ACR 2019)

Answer 9

FAN + >=> 1:80

Question 10

Critérios clínicos para diagnóstico de LES (EULAR/ACR 2019)

Answer 10

Constitucional: febre >= 38,3ºC
Hemato: leucopenia, plaquetopenia, hemólise
Pele/mucosas: alopecia, úlcera oral, rash malar
Rim: ptn urinária > 0,5 g/24h, biópsia II/V (8 pts) e biópsia III/IV (10 pts)
Serosa: derrame pleural ou pericárdico, pericardite
Articulação: >= 2 articulações (artrite, rigidez)
Neuro: delirium, psicose, convulsão

Question 11

Critérios laboratoriais para diagnóstico de LES (EULAR/ACR 2019)

Answer 11

Anticorpo antifosfolipídeo (anticardiolipina OU anti-B2glicoproteina OU anticoagulante lúpico)
Redução de C3 e/ou C4
Anticorpo do lúpus: Anti-DNAdh OU Anti-Sm

Question 12

Diagnóstico de LES (EULAR/ACR 2019)

Answer 12

FAN positivo + 1 critério clínico + 10 pontos

Question 13

Manifestação renal lúpica mais comum e mais grave

Answer 13

Classe IV: proliferativa difusa (síndrome nefrítica/GNRP)

Question 14

Manifestação renal lúpica que cursa com disfunção renal pouco expressiva e de evolução insidiosa porém que cursa com queda de C3 e C4

Answer 14

Classe V: membranosa

Question 15

Causas de AVC no LES (3)

Answer 15

Vasculite lúpica
Embolia: endocardite de Libman-Sacks
Trombose: SAF

Question 16

Diagnóstico da Sd de Sjogren

Answer 16

Biópsia do lábio inferior OU Anti-Ro ou Anti-La positivos + clínica com sinais objetivos: teste de Schimer ou rosa bengala positivos para xeroftalmia e cintilografia salivar para xerostomia

Question 17

Diagnóstico de SAF

Answer 17

1 critério clínico + 1 critério laboratorial
Clínico: Trombose (arterial e venosa); Morbidade gestacional (>= 3 abortos < 10 sem OU aborto > 10 sem OU prematuro <= 34 sem)
Laboratorial: Anticorpo anticardiolipina, antiB2-glicoproteína ou anticoagulante lúpico IgG/IgM níveis elevados em duas ocasiões com intervalo de >= 12 semanas

Question 18

Tratamento da SAF

Answer 18

Assintomática (Ac +): AAS ou nada

Gestante com perda fetal prévia: AAS + heparina profilática (preferir a HBPM)

Question 19

Paciente lúpica gestante com anticardiolipina +

Answer 19

AAS dose baixa + hidroxicloroquina

Question 20

Gestante lúpica com anti-Ro +

Answer 20

RN com risco de bloqueio cardíaco congênito: Ecocardiografia fetal com doppler semanalmente da 18ª até a 26ª semanas

Question 21

Esclerodermia: forma localizada

Answer 21

Acometimento apenas da pele: morfeia, golpe de sabre…

Question 22

Esclerose sistêmica forma cutânea limitada

Answer 22

Anticorpo anti-centrômero
Sd de CREST
Hipertensão pulmonar

Question 23

Esclerose sistêmica forma cutânea difusa

Answer 23

Anticorpo anti-topoisomerase I / anti-Scl70
Crise renal esclerodérmica
Alveolite difusa (pode evoluir para fibrose)

Question 24

Sd CREST da esclerodermia

Answer 24

Calcinose
Raynaud
Esôfago
eSclerodactilia
Teleangiectasias

Question 25

Crise renal esclerodérmica

Answer 25

Vasoconstricção difusa da vasculatura renal
Aumento da PA, oligúria, anemia hemolítica
TTO: IECA

Question 26

Características clínicas semelhantes entre dermatomiosite e polimiosite

Answer 26

1) Fraqueza muscular: simétrica e proximal, poupando face e olhos; disfagia e disfonia
2) Doença pulmonar intersticial (assoc com Anti-Jo1 +)
3) Outros: artrite, Raynaud…

Question 27

Características clínicas distintas entre dermatomiosite e polimiosite

Answer 27

1) Histopatologia: lesão muscular direta na polimiosite (imunidade celular) e muscular indireta na DTM (imunidade humoral)
2) Manifestações cutâneas presentes na DTM: pápulas de Gottron, heliótropo, rash malar que pega o sulco naso-labial, rash em V (sinal do manto) e “mão de mecânico” (fissuras e descamações laterais)
3) DMT aumenta em 3x o risco de neoplasias

Question 28

Diagnóstico das miopatias inflamatórias idiopáticas

Answer 28

1) Enzimas musculares aumentadas (CPK)
2) Eletroneuromiografia
3) Biópsia muscular

Question 29

Dermatomiosite infantil

Answer 29

< 16 anos + calcinose (pior prognóstico)