CLM 20 - Anemias hemolíticas Flashcards
Causas de reticulocitose (3)
1- Anemias hemolíticas
2- Sangramento agudo
3- Melhora da anemia carencial
Laboratório de anemia hemolítica
Anemia normo, VCM aumentado Reticulocitose = policromatofilia Aumento de LDH Aumento de BI Redução de haptoglobina Coombs direto + = auto-imune
Crises anêmicas agudas (4)
1) Anemia aguda + reticulocitopenia; ex: anemia aplásica por infecção de Parvovírus B19
2) Anemia aguda + IRA
3) Hemólise aguda grave; ex: defic de G6PD, hemoglobinúria maciça com lesão renal
4) Anemia aguda + esplenomegalia; ex: sequestro esplênico na anemia falciforme
Anemias coombs direto positivo anticorpos quentes
IgG (75% dos casos) Maioria idiopática Causas secundárias: viral, LES, LLC Drogas: penicilina e metildopa TTO: tratar causa + corticoide / rituximabe / esplenectomia
Anemias coombs direto positivo anticorpos frios
IgM (25% dos casos) Micoplasma Mieloma Macroglobulinemia TTO: tratar causa / rituximab Não se beneficia de esplenectomia pois a maior parte da hemólise nesse subtipo ocorre no fígado
Anemias hemolíticas coombs direto negativo: hereditárias (3)
Esferocitose: defic de membrana
Deficiência de G6PD (enzimática)
Hemoglobinopatias (talassemias, falciforme)
Anemias hemolíticas coombs direto negativo: adquiridas (3)
Hemoglobinúria paroxística noturna
Hiperesplenismo
SHU/PTT
Quadro clínico da esferocitose
Clínica: criança com esplenomegalia + anemia hemolítica hipercrômica (CHCM elevado) + esferócitos em sangue periférico
Diagnóstico de esferocitose
Teste da fragilidade osmótica
Tratamento da esferocitose
Esplenectomia após os 5 anos, se anemia grave (Hb < 8; reticulócitos > 10%) e/ou repercussões clínicas
Drogas associadas a anemia hemolítica por deficiência de G6PD
Sulfas Primaquina Dapsona Naftalina Nitrofurantoína
Diagnóstico de anemia hemolítica por deficiência de G6PD
Corpúsculos de Heinz na hematoscopia
Atividade da G6PD reduzida
Fisiopatologia da hemoglobinúria paroxística noturna
Mutação deixa a hemácia mais fácil de ser lisada por complemento
Tríade da hemoglobinúria paroxística noturna
Tromboses abdominais + pancitopenia + hemólise
Diagnóstico de hemoglobinúria paroxística noturna
Citometria de fluxo: redução de CD55/CD59
Tratamento da hemoglobinúria paroxística noturna
Eculizumab (inibe o complemento)
Principal causa de morte na anemia falciforme até 5 anos
Sepse por germe encapsulado
Primeira manifestação da anemia falciforme
Sd mão e pé: dor com dactilite
Idade: até 2-3 anos
RX: normal
Crise óssea na anemia falciforme
Crise álgica osteoarticular mais comum Idade: > 3 anos Local: ossos longos Clínica: dor SEM dactilite RX: normal
O que ocorre com o baço de crianças com anemia falciforme?
Até os 5 anos a criança faz auto-esplenectomia (fibrose progressiva do baço). Mesmo assim, após o 1º sequestro esplênico, recomenda-se esplenectomia cirúrgica
Por que algumas crianças mantém esplenomegalia após os 5 anos?
A criança mantém produção de HbF (0,5-1%)
Sd torácica aguda: clínica
Infiltrado pulmonar novo + um dos seguintes critérios:
febre, tosse, dor torácica, expectoração purulenta, dispneia e/ou hipóxia.
Evolui para SRAG em 36-48h
Principal causa de síndrome torácica aguda
Pneumonia
AVE + comum na criança com anemia falciforme
Isquêmico
AVE + comum no adulto com anemia falciforme
Hemorrágico
Lesões renais na anemia falciforme (3)
Necrose de papila
GEFS
CA medular
Lesões ósseas na anemia falciforme (3)
Osteopenia
Necrose de cabeça do fêmur
Osteomielite por Salmonella e S. aureus
Tratamento da crises veno-oclusivas da anemia falciforme
- Hidratação: não hiper-hidratar
- O2 se SatO2 < 92%
- Analgesia, incluindo opioides
- ATB se febre >= 38,5 ºC, hipotensão, Hb < 5,0, leuco > 30.000
Tratamento crônica da anemia falciforme: medidas preventivas
Ácido fólico Vacinação PenV-oral (2-3 meses até 5 anos) Se sequestro esplênico: esplenectomia Febre: internação
Indicações de hidroxiureia na anemia falciforme
Para aumentar os níveis de HbF se:
Crises álgicas (>= 2-3/ano)
Prevenção secundária de STA e AVE
Transplante de MO na anemia falciforme: indicações
Refratários à hidroxiureia
OBS: alta mortalidade comparado a outros transplantes
Tratamento transfusional na anemia falciforme
Transfusão simples com hemácias dileucotizadas se anemia sintomática grave (Hb < 5,5 em crianças e < 6,0 em adultos)
Exsanguineo-transfusão na anemia falciforme: indicações
Aguda: quadros graves de STA/AVE
Crônica (regulares): prevenção secundária de STA/AVE; manter < 30% de HbS (alvo)
Beta-talassemia: diagnóstico
Eletroforese de hemoglobina: 95% HbF
Quadro clínico da beta-talassemia
Hemólise intravascular Anemia grave Alterações ósseas Baixa estatura Hepatoesplenomegalia Hemocromatose Baixa sobrevida
Tratamento da beta-talassemia
Transfusões crônicas Quelante do Fe Ácido fólico Esplenectomia Transplante de MO
Subtipos de beta-talassemia
B-talassemia major: BºBº
B-talassemia intermedia: B+B+ (menos grave)
B-talassemia minor: BºB ou B+B (assintomático)
Subtipos de alfa-talassemia
Alfatalassemia minor: deleção de duas cadeias alfa (eletroforese de Hb normal) Alfatalassemia intermedia (doença da hemoglobina H): deleção de três cadeias alfa / eletroforese de Hb: 5-40% de HbH Carreador assintomático: deleção de uma cadeia alfa Hidropsia fetal: deleção de todas as cadeias alfa / eletroforese de Hb com 80% de Hb Bart
Fatores de risco para bacteremia na anemia falciforme
Hipotensão Má perfusão capilar Temperatura > 40ºC Leuco > 30.000 ou < 500 Plaquetas < 100.000 História de sepse pneumocócica Dor intensa Desidratação Hb < 5,0 Infiltrado pulmonar Aspecto de doença grave
