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CLÍNICA MÉDICA - MED 2020 > CLM 20 - Anemias hemolíticas > Flashcards

CLM 20 - Anemias hemolíticas Flashcards

1
Q

Causas de reticulocitose (3)

A

1- Anemias hemolíticas
2- Sangramento agudo
3- Melhora da anemia carencial

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Q

Laboratório de anemia hemolítica

A 
Anemia normo, VCM aumentado
Reticulocitose = policromatofilia
Aumento de LDH
Aumento de BI
Redução de haptoglobina
Coombs direto + = auto-imune
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3
Q

Crises anêmicas agudas (4)

A

1) Anemia aguda + reticulocitopenia; ex: anemia aplásica por infecção de Parvovírus B19
2) Anemia aguda + IRA
3) Hemólise aguda grave; ex: defic de G6PD, hemoglobinúria maciça com lesão renal
4) Anemia aguda + esplenomegalia; ex: sequestro esplênico na anemia falciforme

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4
Q

Anemias coombs direto positivo anticorpos quentes

A 
IgG (75% dos casos)
Maioria idiopática
Causas secundárias: viral, LES, LLC
Drogas: penicilina e metildopa
TTO: tratar causa + corticoide / rituximabe / esplenectomia
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5
Q

Anemias coombs direto positivo anticorpos frios

A 
IgM (25% dos casos)
Micoplasma
Mieloma
Macroglobulinemia
TTO: tratar causa / rituximab
Não se beneficia de esplenectomia pois a maior parte da hemólise nesse subtipo ocorre no fígado
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6
Q

Anemias hemolíticas coombs direto negativo: hereditárias (3)

A

Esferocitose: defic de membrana
Deficiência de G6PD (enzimática)
Hemoglobinopatias (talassemias, falciforme)

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7
Q

Anemias hemolíticas coombs direto negativo: adquiridas (3)

A

Hemoglobinúria paroxística noturna
Hiperesplenismo
SHU/PTT

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8
Q

Quadro clínico da esferocitose

A

Clínica: criança com esplenomegalia + anemia hemolítica hipercrômica (CHCM elevado) + esferócitos em sangue periférico

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9
Q

Diagnóstico de esferocitose

A

Teste da fragilidade osmótica

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10
Q

Tratamento da esferocitose

A

Esplenectomia após os 5 anos, se anemia grave (Hb < 8; reticulócitos > 10%) e/ou repercussões clínicas

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11
Q

Drogas associadas a anemia hemolítica por deficiência de G6PD

A 
Sulfas
Primaquina
Dapsona
Naftalina
Nitrofurantoína
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12
Q

Diagnóstico de anemia hemolítica por deficiência de G6PD

A

Corpúsculos de Heinz na hematoscopia

Atividade da G6PD reduzida

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13
Q

Fisiopatologia da hemoglobinúria paroxística noturna

A

Mutação deixa a hemácia mais fácil de ser lisada por complemento

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14
Q

Tríade da hemoglobinúria paroxística noturna

A

Tromboses abdominais + pancitopenia + hemólise

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15
Q

Diagnóstico de hemoglobinúria paroxística noturna

A

Citometria de fluxo: redução de CD55/CD59

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16
Q

Tratamento da hemoglobinúria paroxística noturna

A

Eculizumab (inibe o complemento)

17
Q

Principal causa de morte na anemia falciforme até 5 anos

A

Sepse por germe encapsulado

18
Q

Primeira manifestação da anemia falciforme

A

Sd mão e pé: dor com dactilite
Idade: até 2-3 anos
RX: normal

19
Q

Crise óssea na anemia falciforme

A 
Crise álgica osteoarticular mais comum
Idade: > 3 anos
Local: ossos longos
Clínica: dor SEM dactilite
RX: normal
20
Q

O que ocorre com o baço de crianças com anemia falciforme?

A

Até os 5 anos a criança faz auto-esplenectomia (fibrose progressiva do baço). Mesmo assim, após o 1º sequestro esplênico, recomenda-se esplenectomia cirúrgica

21
Q

Por que algumas crianças mantém esplenomegalia após os 5 anos?

A

A criança mantém produção de HbF (0,5-1%)

22
Q

Sd torácica aguda: clínica

A

Infiltrado pulmonar novo + um dos seguintes critérios:
febre, tosse, dor torácica, expectoração purulenta, dispneia e/ou hipóxia.

Evolui para SRAG em 36-48h

23
Q

Principal causa de síndrome torácica aguda

24
Q

AVE + comum na criança com anemia falciforme

A

Isquêmico

25
AVE + comum no adulto com anemia falciforme
Hemorrágico
26
Lesões renais na anemia falciforme (3)
Necrose de papila GEFS CA medular
27
Lesões ósseas na anemia falciforme (3)
Osteopenia Necrose de cabeça do fêmur Osteomielite por Salmonella e S. aureus
28
Tratamento da crises veno-oclusivas da anemia falciforme
- Hidratação: não hiper-hidratar - O2 se SatO2 < 92% - Analgesia, incluindo opioides - ATB se febre >= 38,5 ºC, hipotensão, Hb < 5,0, leuco > 30.000
29
Tratamento crônica da anemia falciforme: medidas preventivas
``` Ácido fólico Vacinação PenV-oral (2-3 meses até 5 anos) Se sequestro esplênico: esplenectomia Febre: internação ```
30
Indicações de hidroxiureia na anemia falciforme
Para aumentar os níveis de HbF se: Crises álgicas (>= 2-3/ano) Prevenção secundária de STA e AVE
31
Transplante de MO na anemia falciforme: indicações
Refratários à hidroxiureia OBS: alta mortalidade comparado a outros transplantes
32
Tratamento transfusional na anemia falciforme
Transfusão simples com hemácias dileucotizadas se anemia sintomática grave (Hb < 5,5 em crianças e < 6,0 em adultos)
33
Exsanguineo-transfusão na anemia falciforme: indicações
Aguda: quadros graves de STA/AVE | Crônica (regulares): prevenção secundária de STA/AVE; manter < 30% de HbS (alvo)
34
Beta-talassemia: diagnóstico
Eletroforese de hemoglobina: 95% HbF
35
Quadro clínico da beta-talassemia
``` Hemólise intravascular Anemia grave Alterações ósseas Baixa estatura Hepatoesplenomegalia Hemocromatose Baixa sobrevida ```
36
Tratamento da beta-talassemia
``` Transfusões crônicas Quelante do Fe Ácido fólico Esplenectomia Transplante de MO ```
37
Subtipos de beta-talassemia
B-talassemia major: BºBº B-talassemia intermedia: B+B+ (menos grave) B-talassemia minor: BºB ou B+B (assintomático)
38
Subtipos de alfa-talassemia
``` Alfatalassemia minor: deleção de duas cadeias alfa (eletroforese de Hb normal) Alfatalassemia intermedia (doença da hemoglobina H): deleção de três cadeias alfa / eletroforese de Hb: 5-40% de HbH Carreador assintomático: deleção de uma cadeia alfa Hidropsia fetal: deleção de todas as cadeias alfa / eletroforese de Hb com 80% de Hb Bart ```
39
Fatores de risco para bacteremia na anemia falciforme
``` Hipotensão Má perfusão capilar Temperatura > 40ºC Leuco > 30.000 ou < 500 Plaquetas < 100.000 História de sepse pneumocócica Dor intensa Desidratação Hb < 5,0 Infiltrado pulmonar Aspecto de doença grave ```

CLÍNICA MÉDICA - MED 2020 (33 decks)

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