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CLÍNICA MÉDICA - MED 2020 > CLM 20 - Anemias hemolíticas > Flashcards

CLM 20 - Anemias hemolíticas Flashcards

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1
Q

Causas de reticulocitose (3)

A

1- Anemias hemolíticas
2- Sangramento agudo
3- Melhora da anemia carencial

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Q

Laboratório de anemia hemolítica

A 
Anemia normo, VCM aumentado
Reticulocitose = policromatofilia
Aumento de LDH
Aumento de BI
Redução de haptoglobina
Coombs direto + = auto-imune
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3
Q

Crises anêmicas agudas (4)

A

1) Anemia aguda + reticulocitopenia; ex: anemia aplásica por infecção de Parvovírus B19
2) Anemia aguda + IRA
3) Hemólise aguda grave; ex: defic de G6PD, hemoglobinúria maciça com lesão renal
4) Anemia aguda + esplenomegalia; ex: sequestro esplênico na anemia falciforme

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4
Q

Anemias coombs direto positivo anticorpos quentes

A 
IgG (75% dos casos)
Maioria idiopática
Causas secundárias: viral, LES, LLC
Drogas: penicilina e metildopa
TTO: tratar causa + corticoide / rituximabe / esplenectomia
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Q

Anemias coombs direto positivo anticorpos frios

A 
IgM (25% dos casos)
Micoplasma
Mieloma
Macroglobulinemia
TTO: tratar causa / rituximab
Não se beneficia de esplenectomia pois a maior parte da hemólise nesse subtipo ocorre no fígado
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6
Q

Anemias hemolíticas coombs direto negativo: hereditárias (3)

A

Esferocitose: defic de membrana
Deficiência de G6PD (enzimática)
Hemoglobinopatias (talassemias, falciforme)

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7
Q

Anemias hemolíticas coombs direto negativo: adquiridas (3)

A

Hemoglobinúria paroxística noturna
Hiperesplenismo
SHU/PTT

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8
Q

Quadro clínico da esferocitose

A

Clínica: criança com esplenomegalia + anemia hemolítica hipercrômica (CHCM elevado) + esferócitos em sangue periférico

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9
Q

Diagnóstico de esferocitose

A

Teste da fragilidade osmótica

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10
Q

Tratamento da esferocitose

A

Esplenectomia após os 5 anos, se anemia grave (Hb < 8; reticulócitos > 10%) e/ou repercussões clínicas

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11
Q

Drogas associadas a anemia hemolítica por deficiência de G6PD

A 
Sulfas
Primaquina
Dapsona
Naftalina
Nitrofurantoína
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12
Q

Diagnóstico de anemia hemolítica por deficiência de G6PD

A

Corpúsculos de Heinz na hematoscopia

Atividade da G6PD reduzida

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13
Q

Fisiopatologia da hemoglobinúria paroxística noturna

A

Mutação deixa a hemácia mais fácil de ser lisada por complemento

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14
Q

Tríade da hemoglobinúria paroxística noturna

A

Tromboses abdominais + pancitopenia + hemólise

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15
Q

Diagnóstico de hemoglobinúria paroxística noturna

A

Citometria de fluxo: redução de CD55/CD59

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16
Q

Tratamento da hemoglobinúria paroxística noturna

A

Eculizumab (inibe o complemento)

17
Q

Principal causa de morte na anemia falciforme até 5 anos

A

Sepse por germe encapsulado

18
Q

Primeira manifestação da anemia falciforme

A

Sd mão e pé: dor com dactilite
Idade: até 2-3 anos
RX: normal

19
Q

Crise óssea na anemia falciforme

A 
Crise álgica osteoarticular mais comum
Idade: > 3 anos
Local: ossos longos
Clínica: dor SEM dactilite
RX: normal
20
Q

O que ocorre com o baço de crianças com anemia falciforme?

A

Até os 5 anos a criança faz auto-esplenectomia (fibrose progressiva do baço). Mesmo assim, após o 1º sequestro esplênico, recomenda-se esplenectomia cirúrgica

21
Q

Por que algumas crianças mantém esplenomegalia após os 5 anos?

A

A criança mantém produção de HbF (0,5-1%)

22
Q

Sd torácica aguda: clínica

A

Infiltrado pulmonar novo + um dos seguintes critérios:
febre, tosse, dor torácica, expectoração purulenta, dispneia e/ou hipóxia.

Evolui para SRAG em 36-48h

23
Q

Principal causa de síndrome torácica aguda

A

Pneumonia

24
Q

AVE + comum na criança com anemia falciforme

A

Isquêmico

25
Q

AVE + comum no adulto com anemia falciforme

A

Hemorrágico

26
Q

Lesões renais na anemia falciforme (3)

A

Necrose de papila
GEFS
CA medular

27
Q

Lesões ósseas na anemia falciforme (3)

A

Osteopenia
Necrose de cabeça do fêmur
Osteomielite por Salmonella e S. aureus

28
Q

Tratamento da crises veno-oclusivas da anemia falciforme

A
  • Hidratação: não hiper-hidratar
  • O2 se SatO2 < 92%
  • Analgesia, incluindo opioides
  • ATB se febre >= 38,5 ºC, hipotensão, Hb < 5,0, leuco > 30.000
29
Q

Tratamento crônica da anemia falciforme: medidas preventivas

A 
Ácido fólico
Vacinação
PenV-oral (2-3 meses até 5 anos)
Se sequestro esplênico: esplenectomia
Febre: internação
30
Q

Indicações de hidroxiureia na anemia falciforme

A

Para aumentar os níveis de HbF se:
Crises álgicas (>= 2-3/ano)
Prevenção secundária de STA e AVE

31
Q

Transplante de MO na anemia falciforme: indicações

A

Refratários à hidroxiureia

OBS: alta mortalidade comparado a outros transplantes

32
Q

Tratamento transfusional na anemia falciforme

A

Transfusão simples com hemácias dileucotizadas se anemia sintomática grave (Hb < 5,5 em crianças e < 6,0 em adultos)

33
Q

Exsanguineo-transfusão na anemia falciforme: indicações

A

Aguda: quadros graves de STA/AVE

Crônica (regulares): prevenção secundária de STA/AVE; manter < 30% de HbS (alvo)

34
Q

Beta-talassemia: diagnóstico

A

Eletroforese de hemoglobina: 95% HbF

35
Q

Quadro clínico da beta-talassemia

A 
Hemólise intravascular 
Anemia grave
Alterações ósseas
Baixa estatura
Hepatoesplenomegalia
Hemocromatose
Baixa sobrevida
36
Q

Tratamento da beta-talassemia

A 
Transfusões crônicas 
Quelante do Fe
Ácido fólico
Esplenectomia
Transplante de MO
37
Q

Subtipos de beta-talassemia

A

B-talassemia major: BºBº
B-talassemia intermedia: B+B+ (menos grave)
B-talassemia minor: BºB ou B+B (assintomático)

38
Q

Subtipos de alfa-talassemia

A 
Alfatalassemia minor: deleção de duas cadeias alfa (eletroforese de Hb normal)
Alfatalassemia intermedia (doença da hemoglobina H): deleção de três cadeias alfa / eletroforese de Hb: 5-40% de HbH
Carreador assintomático: deleção de uma cadeia alfa
Hidropsia fetal: deleção de todas as cadeias alfa / eletroforese de Hb com 80% de Hb Bart
39
Q

Fatores de risco para bacteremia na anemia falciforme

A 
Hipotensão
Má perfusão capilar
Temperatura > 40ºC
Leuco > 30.000 ou < 500
Plaquetas < 100.000
História de sepse pneumocócica 
Dor intensa
Desidratação
Hb < 5,0
Infiltrado pulmonar 
Aspecto de doença grave

CLÍNICA MÉDICA - MED 2020 (33 decks)

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