CLM 23 - Distúrbios da hemostasia

Question 1

Quem avalia a via intrínseca?

Answer 1

PTTa

Question 2

Quem avalia a via extrínseca?

Answer 2

TAP (RNI)

Question 3

Fator da via extrínseca

Answer 3

Fator 7

Question 4

Fatores da via intrínseca

Answer 4

Fatores 8,9 e 11

Question 5

Quem avalia a via comum?

Answer 5

TAP + PTTa

Question 6

Fatores da via comum

Answer 6

V I X II (fatores 10, 5, 1 e 2)

Question 7

Responsáveis pela hemostasia primária

Answer 7

Plaquetas

Question 8

Responsáveis pela hemostasia secundária

Answer 8

Fatores de coagulação

Question 9

Fases da hemostasia primária e principais componentes

Answer 9

1) Adesão: glicoproteína Ib se liga ao fator de VW
2) Ativação: plaquetas liberam tromboxano A2; ADP e a trombina prepara as plaquetas para agregação
3) Agregação: glicoproteínas IIa/IIIb; fibrinogênio consumido para ligar plaqueta com plaqueta

Question 10

Problema na quantidade de plaquetas e exemplos

Answer 10

Plaquetopenia (< 150 mil/mm3)

Ex: PTI, PTT e PTI por heparinas

Question 11

Problema na função das plaquetas e exemplos

Answer 11

Disfunção plaquetária (aumento do tempo de sangramento - TS - VR: 3-7 min)
OBS: O TS só avalia a função das plaquetas se quantidade estiver normal
Ex: Hereditária - Glanzman (falta IIb/IIIa) e Bernard-Soulier (falta Ib)
Adquiridas - Doença de Von Willebrand

Question 12

Quadro clínico da PTI

Answer 12

Plaquetopenia e mais nada!

Geralmente após infecção viral ou vacina

Question 13

Fisiopatologia da PTI

Answer 13

Ocorre opsonização das plaquetas por imunoglobulinas (IgG) + lise esplênica

Question 14

Tratamento da PTI

Answer 14

Maioria observação
Se plaq < 10 mil + sangramento cutâneo intenso OU plaq < 20 mil + sangramento mucoso intenso:
PREDNISONA +/- IMUNOGLOBULINA EV +/- RITUXIMAB +/- ESPLENECTOMIA

Question 15

Causas secundárias de PTI

Answer 15

HIV
Lúpus
Heparinas
LLC

Question 16

Fisiopatologia da PTI por heparinas

Answer 16

Anticorpos contra o complexo heparina + fator 4 plaquetário (PF4); opsonizam as plaquetas + lise esplênica

Question 17

Diagnóstico da PTI por heparinas

Answer 17

Redução de 30-50% das plaquetas após 5-10 dias do uso de qualquer heparina em qualquer dose
Plaq > 10-20 mil/mm3
Quadro clínico: plaquetopenia + trombose (TVP e TEP são comuns)

Question 18

Tratamento da PTI por heparinas

Answer 18

Suspender heparina +/- dabigatran ou rivaroxaban

Question 19

Fisiopatologia da PTT

Answer 19

Redução da tesoura do fator de VW = ADAMTS 13
FVW aumentado = aumento de ativação e consumo plaquetários, gerando plaquetopenia e trombose
Surge anemia hemolítica microangiopática com formação de esquizócitos em sangue periférico

Question 20

Quadro clínico da PTT

Answer 20

Mulheres de 20-40 anos
Febre
Plaquetopenia e aumento do TS 
Anemia hemolítica microangiopática
RNC
Azotemia leve

Question 21

Tratamento da PTT

Answer 21

Plasmaférese
Não tem? PLASMA
Plaquetas? NÃO

Question 22

Fsiopatologia da Doença de Von Willebrand

Answer 22

É o distúrbio da hemostasia mais comum
Tipo 1 (80%): Deficiência leve do FvWB: exames normais
Tipo 2 (15%): níveis normais: aumento do TS
Tipo 3 (< 5%): Deficiência grave do FvWB: além do aumento do TS, há também redução de fator 8 e consequente aumento do PTTa porque o fator 8 é lábil e quem impede sua degradação é o FvWB

Question 23

Tratamento da Doença de Von Willebrand

Answer 23

Leve ou prevenção: Desmopressina (DDAVP) - estimula o endotélio a liberar FvWB
Grave: crioprecipitado ou fator 8 recombinante

Question 24

Problemas da via intrínseca (fatores 8, 9 e 11)

Answer 24

PTTa alargado e TAP normal

Ex: Hemofilias A, B e C

Question 25

Problemas na via extrínseca (fator 7)

Answer 25

TAP alargado e PTTa normal
Causas: defic hereditária do fator 7 (raríssimo)
O fator 7 é vitamina K dependente então qualquer coisa que cause defic de vitamina K, causa alargamento do TAP:
Drogas: cumarínico (inib da vit K); hepatopatia; colestase; má absorção intestinal; doença hemorrágica do RN

Question 26

Problemas na via comum (fator 10, 5, 1 e 2)

Answer 26

TTPa e o TAP alargados / Solicitar também fibrinogênio e tempo de trombina (só avalia a função do fibrinogênio se ele estiver normal)
Causas: CIVD (consome tudo: fibrinogênio, plaquetas, fatores de coagulação)
Aumento da fibrinólise leva ao aumento de PDF e D-Dímero

Question 27

Sangramento secundário + TAP e PTTa normais

Answer 27

Defic de fator 13

Question 28

Conteúdo do plasma

Answer 28

Todos os fatores

Question 29

Conteúdo do crioprecipitado

Answer 29

Fibrinogênio, FvWB, fatores 8 e 13

Question 30

Conteúdo do complexo protrombínico

Answer 30

Fatores vitamina K dependentes: 2, 7, 9 e 10

Question 31

Coagulopatia que não melhorou com plasma

Answer 31

Inibidor de fator (“hemofilia adquirida”)

CD: Complexo protrombínico

Question 32

Problemas com cumarínicos

Answer 32

RNI > 9-10 e/ou sangramento leve: suspender + vitamina K, VO

Sangramento grave e/ou cirurgia imediata: suspender + complexo protrombinico ou plasma + vitamina K, EV

Question 33

Problemas com heparinas

Answer 33

Sangramento leve: reduzir a infusão ou suspender

Sangramento grave: suspender + sulfato de protamina