CLM 23 - Distúrbios da hemostasia Flashcards
Quem avalia a via intrínseca?
PTTa
Quem avalia a via extrínseca?
TAP (RNI)
Fator da via extrínseca
Fator 7
Fatores da via intrínseca
Fatores 8,9 e 11
Quem avalia a via comum?
TAP + PTTa
Fatores da via comum
V I X II (fatores 10, 5, 1 e 2)
Responsáveis pela hemostasia primária
Plaquetas
Responsáveis pela hemostasia secundária
Fatores de coagulação
Fases da hemostasia primária e principais componentes
1) Adesão: glicoproteína Ib se liga ao fator de VW
2) Ativação: plaquetas liberam tromboxano A2; ADP e a trombina prepara as plaquetas para agregação
3) Agregação: glicoproteínas IIa/IIIb; fibrinogênio consumido para ligar plaqueta com plaqueta
Problema na quantidade de plaquetas e exemplos
Plaquetopenia (< 150 mil/mm3)
Ex: PTI, PTT e PTI por heparinas
Problema na função das plaquetas e exemplos
Disfunção plaquetária (aumento do tempo de sangramento - TS - VR: 3-7 min)
OBS: O TS só avalia a função das plaquetas se quantidade estiver normal
Ex: Hereditária - Glanzman (falta IIb/IIIa) e Bernard-Soulier (falta Ib)
Adquiridas - Doença de Von Willebrand
Quadro clínico da PTI
Plaquetopenia e mais nada!
Geralmente após infecção viral ou vacina
Fisiopatologia da PTI
Ocorre opsonização das plaquetas por imunoglobulinas (IgG) + lise esplênica
Tratamento da PTI
Maioria observação
Se plaq < 10 mil + sangramento cutâneo intenso OU plaq < 20 mil + sangramento mucoso intenso:
PREDNISONA +/- IMUNOGLOBULINA EV +/- RITUXIMAB +/- ESPLENECTOMIA
Causas secundárias de PTI
HIV
Lúpus
Heparinas
LLC
Fisiopatologia da PTI por heparinas
Anticorpos contra o complexo heparina + fator 4 plaquetário (PF4); opsonizam as plaquetas + lise esplênica
Diagnóstico da PTI por heparinas
Redução de 30-50% das plaquetas após 5-10 dias do uso de qualquer heparina em qualquer dose
Plaq > 10-20 mil/mm3
Quadro clínico: plaquetopenia + trombose (TVP e TEP são comuns)
Tratamento da PTI por heparinas
Suspender heparina +/- dabigatran ou rivaroxaban
Fisiopatologia da PTT
Redução da tesoura do fator de VW = ADAMTS 13
FVW aumentado = aumento de ativação e consumo plaquetários, gerando plaquetopenia e trombose
Surge anemia hemolítica microangiopática com formação de esquizócitos em sangue periférico
Quadro clínico da PTT
Mulheres de 20-40 anos Febre Plaquetopenia e aumento do TS Anemia hemolítica microangiopática RNC Azotemia leve
Tratamento da PTT
Plasmaférese
Não tem? PLASMA
Plaquetas? NÃO
Fsiopatologia da Doença de Von Willebrand
É o distúrbio da hemostasia mais comum Tipo 1 (80%): Deficiência leve do FvWB: exames normais Tipo 2 (15%): níveis normais: aumento do TS Tipo 3 (< 5%): Deficiência grave do FvWB: além do aumento do TS, há também redução de fator 8 e consequente aumento do PTTa porque o fator 8 é lábil e quem impede sua degradação é o FvWB
Tratamento da Doença de Von Willebrand
Leve ou prevenção: Desmopressina (DDAVP) - estimula o endotélio a liberar FvWB
Grave: crioprecipitado ou fator 8 recombinante
Problemas da via intrínseca (fatores 8, 9 e 11)
PTTa alargado e TAP normal
Ex: Hemofilias A, B e C
