CLM 21 - Pancitopenias Flashcards
Aspirado de MO evidenciando MO “vazia”: diagnósticos
Aplasia de medula
Mielofibrose
Subtipo mais comum de LMA e característica clínica
M2: presença de cloroma em órbita
Subtipo de LMA associado a CIVD
M3
Medicação utilizada no tratamento do subtipo M3 da LMA
Ácido transretinoico - ATRA
Subtipos mais associados a hiperplasia gengival na LMA
M4 e M5
Subtipos de LMA com melhor prognóstico
M2, M3, M4 e M5
Subtipos de LMA com pior prognóstico
M0, M1, M6 e M7
Mielograma na Leucemia Mieloide Aguda:
Morfologia
Citoquímica
Imunofenotipagem
> = 20% de blastos na MO
Morfologia: bastonetes de Auer
Citoquímica: mieloperoxidase ou Sudan Black
Imunofenotipagem: CD34, CD33, CD14 e CD13
Citogenética na LMA dos subtipos M2, M3 e M4
M2: t (8;21)
M3: t (15;17)
M4: inv (16)
Alvo de Hb no tratamento de suporte das pancitopenias
> = 6,0 ou >= 8,0 nos cardiopatas
Indicações de transfusão de plaquetas na plaquetopenia
< 10.000 = SEMPRE
< 20.000 = se febre ou infecção
< 50.000 = se sangramento ativo
Definição da neutropenia febril
Leuco < 500/mm3 + 1 pico de febre >= 38,3ºC ou >= 38ºC por mais de 1h
ATB de escolha na neutropenia febril
Colher todas as culturas
ATB (anti-Pseudomonas): Cefepime
Se risco de gram + (pele, cateter, pulmão, hipotensão): adicionar Vancomicina
Sem melhora em 4-7 dias: adicionar antifúngico
Quando avaliar tratamento ambulatorial na neutropenia febril e ATB de escolha
Quando: Expectativa de neutropenia febril < 7 dias Sem disfunção orgânica Sem manifestação gastrointestinal Assintomático ou sintomas leves Estável Tumor sólido < 60 anos Não internados Sem DPOC
ATB: ciprofloxacino + amoxicilina com clavulanato
Laboratório na síndrome da lise tumoral
- Hipercalemia = alteração + grave
- Hiperfosfatemia com hipocalcemia levando a um risco de nefropatia (prevenção: hidratação vigorosa)
- Hiperurecemia (prevenção: hidratação + alopurinol +/- rasburicase)
Leucemia mais comum em crianças
Leucemia Linfocítica Aguda
Subtipos da LLA
L1: variante infantil (85% de cura)
L2: adulto
L3: Burkitt-like
Clínica mais específica da LLA
Dor óssea
Linfonodomegalia
Infiltração de SNC e testículo
Mielograma na Leucemia Linfocítica Aguda:
Morfologia
Citoquímica
Imunofenotipagem
> = 20% de blastos linfoides na MO
Morfologia: NADA!
Citoquímica: PAS (ácido periódico de Schiff)
Imunofenotipagem: Linhagem B: CD10 (Calla), CD19, CD20, CD22 / Linhagem T: CD2, CD3, CD5 e CD7
Citogenética na LLA e achado de pior prognóstico
t(12;21): hiperploidia ou poliploidia (melhor prognóstico)
t(9,22): cromossomo Philadelfia (de pior prognóstico)
Cuidado específico na QT de pacientes com LLA
Profilaxia para SNC
Causa de leucemia mieloide crônica (citogenética e gene envolvido)
t(9,22): cromossomo Philadelfia
Gene BRC/ABL
Alterações no hemograma na LMC
Basofilia e eosinofilia marcantes
Neutrofilia acentuada com desvio à esquerda
Linhagem celular que não se eleva na LMC
Hemácias
Principal diagnóstico diferencial de LMC causador de neutrofilia importante com desvio à esquerda? Quais as principais causas?
Reação leucemoide
Causas: infecções muito graves, doenças mieloproliferativas, asplenia, efeito colateral de medicamentos (corticoide, lítio)
Como diferenciar LMC de reação leucemoide?
Na LMC = esplenomegalia de grande monta, fosfatase leucocitária baixa
Na RL = fosfatase leucocitária elevada e corpúsculos de Dohle
Tratamento da fase crônica da LMC
1ª linha: inibir a tirosina-quinase (Imatinibe - Glivec)
2ª linha: transplante de MO
Complicação da LMC
Evolução para LMA (crise blástica - nova mutação)
Manifestações clínicas da LLC
Linfocitose
Hipogamaglobulinemia
Linfonodomegalia
Casos graves/terminais: anemia, plaquetopenia
Doenças associadas a casos graves/terminais de LLC
PTI
Anemia hemolítica auto-imune
Diagnóstico de LLC
Linfocitose > 5.000 + Linf B CD5 +
OBS: Não é necessária biópsia de MO
Estadiamento RAI para LLC
0 - Linfocitose I - + Linfonodo II - + Hepatoespleno III - + Anemia (Hb < 11) IV - + Plaquetopenia
Estadiamento BINET para LLC
A - Linfocitose + < 3 áreas acometidas
B - Linfocitose + >= 3 áreas acometidas
C - Anemia (Hb < 10) ou plaquetopenia
Medicação utilizada nos estágios III e IV de RAI e estágio C de BINET para LLC
Clorambucil ou Fludarabina
Sd de Richter
Complicação da LLC onde há transformação em linfoma não-Hodgkin agressivo
Diagnóstico de mielodisplasia
Citopenias + cels anormais + < 20% de blastos na MO
Quais as possíveis células anormais que podem estar presentes na mielodisplasia?
Sideroblastos em anel, plaquetas gigantes, eliptócitos, acantócitos
Doenças que fazem parte da síndrome mieloproliferativa
Policitemia vera
Trombocitemia essencial
LMC
Doenças associadas à proliferação celular não-blástica
Hemácias: policitemia vera
Plaquetas: trombocitemia essencial
Granulócitos: LMC
Linfócitos: LLC
Quadro clínico da policitemia vera
Prurido
Esplenomegalia
“Pancitose”
Sd de hiperviscosidade; úlcera péptica, pletora facial, eritromelalgia, trombose
Diagnóstico de policitemia vera
Hb > 16,4 ou Ht > 49% em homens
Hb > 16,0 ou Ht > 48% em mulheres
Eritropoetina baixa
Mutação JAK2
Tratamento da policitemia vera
Flebotomia / AAS / Hidroxiureia
Quadro clínico da trombocitemia essencial
Plaquetocitose
Esplenomegalia
Sangramento (> 1 milhão de plaquetas)
Eritromelalgia
Diagnóstico da trombocitemia essencial
Plaq >= 450.000 / biópsia de MO
Mutação JAK2, CARL ou MPL
Tratamento da trombocitemia essencial
Hidroxiureia / AAS
Causa primária de fibrose de MO
Metaplasia mieloide agnogênica
Causa secundária de fibrose de MO
Mieloftise por LES, TB, etc
Achados de fibrose da MO no sangue periférico
Hemácias em lágrimas (dacriócitos)
Leucoeritroblastose (formas jovens no sangue periférico)
Diagnóstico de aplasia de MO
Biópsia de MO evidenciando hipocelularidade +`infiltração de gordura
Tratamento da anemia aplásica
Transplante de MO
Imunosupressão
