CLM 15 - Fraqueza Muscular Flashcards
Síndrome do 1º neurônio motor (neurônio motor superior)
Força: reduzida ou abolida Reflexos tendinosos: aumentados Tônus: espasticidade ("sinal do canivete") Atrofia: hipotrofia Babinski presente Miofasciculações/câimbra: ausentes
Síndrome do 2º neurônio motor (neurônio motor inferior)
Força: reduzida ou abolida Reflexos tendinosos: reduzidos ou abolidos Tônus: flacidez Atrofia: presente Babinski ausente Miofasciculações/câimbra: presentes
Fraqueza secundária a lesão na placa motora
Fraqueza que varia com o movimento
Fraqueza secundária a lesão muscular
Fraqueza com aumento de enzimas musculares (TGO, CPK, aldolase, LDH)
Levantar miopático de Gowers
Fraqueza na dermatomiosite
Fraqueza simétrica, proximal e insidiosa
Poupa musculatura ocular
Pode haver disfagia (engasgo)
Manifestações dermatológicas na dermatomiosite
Heliótropo: pálpebra arroxeada
Pápulas de Gottron (nos dedos das mãos)
Anticorpos na dermatomiosite
Anti-Jo1
Anti-Mi2
FAN + (inespecífico)
Anticorpo na polimiosite
Anti-SRP
Doença muscular que acomete mais homens idosos; fraqueza mais proeminente em MMII e não melhora com corticoide e imunosupressor
Miosite por corpúsculos de inclusão
Miosite + artrite + pneumonite
Pode ter Anti-Jo1 positivo
Síndrome antissintetase
Esclerose múltipla: clínica
Manifestações clínicas variadas Neurite óptica Sd do neurônio motor superior Sintomas sensitivos Sinais medulares/cerebelares Incontinência urinária/neuralgia do trigêmio Sintomas de Uhthoff (piora dos sintomas com o calor) Lhermitte (choque cervical)
Padrões de evolução da esclerose múltipla
Sd clínica isolada = 1ª lesão focal sugestiva de EM Forma surto-remissão (85%) Forma progressiva (15%)
Achado característico no líquor na Esclerose Múltipla
Bandas oligoclonais de IgG/aumento de IgG
Achado característico na RM na Esclerose Múltipla
Múltiplas placas desmielinizantes
Tratamento da esclerose múltipla
No surto: corticoide/plasmaférese
Manutenção: interferon, glatirâmer, fingolimod, natalizumabe
Forma progressiva: ovulizumabe, metotrexato, ciclofosfamida
Polirradiculoneuropatia aguda (doença auto-imune pós-infecciosa)
Guillain-Barré: ataca a bainha de mielina do nervo periférico
Sd de Guillain-Barré: clínica
Fraqueza flácida, arreflexa, simétrica e ascendente
Disautonomias
Dor lombar
Sensibilidade e esfíncteres geralmente preservados
Paralisia de par craniano
Insuficiência respiratória (15-30%)
Ausência de atrofia muscular significativa
Dx de Guillain-Barré
Clínico
Líquor: dissociação proteinocitológica
Tratamento da síndrome de Guillain-Barré
Plasmaférese/imunoglobulina
Corticoide não
Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA)
Doença degenerativa do 1º e do 2º neurônios motores
Clínica: manifestações das síndromes dos neurônios motores superiores e inferiores
Não tem alteração de sensibilidade
Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA): diagnóstico e tratamento
Dx: de exclusão
Tratamento: suporte + Riluzol/Edaravone
Miastenia gravis: clínica
Fraqueza que melhora com o repouso e pela manhã + fatigabilidade
Forma ocular (ptose/diplopia/oftalmoparesia)
Generalizada (olho -> musculatura bulbar -> musculatura proximal)
Sensibilidade normal
Pupilas normais
Timo anormal (75%): hiperplasia tímica / timoma
Miastenia gravis: diagnóstico
Eletroneuromiografia: padrão decremental
Anticorpos: Anti-AchR / Anti-MuSK (forma generalizada) / Anti-LRP4
Outros: TC/RM de tórax; teste da anticolinesterase (edrofônio); teste do gelo
Miastenia gravis: tratamento
Piridostigmina: droga anticolinesterásica de ação periférica
Sem melhora: associar imunosupressor