9.4 PD Een patiënt met Schisis

Question 1

Welke vormen van schisis zijn er?

Answer 1

1) Cheilognathopalatoschisis:
- Unilateraal vs. bilateraal
- Lip (Cheilo) -> Incompleet vs. Compleet
- Kaak (Gnatho) -> Incompleet vs. compleet
- Gehemelte (Palato) -> Incompleet vs. Compleet
2) Geïsoleerde mediane palatoschisis

Question 2

Wat is de embryologie van een cheilognatopalatoschisis?

Answer 2

Fusie probleem tussen frontonasale en maxillaire prominentie
Week 6-9 embryonale ontwikkeling

Question 3

Wat is de embryologie van een geïsoleerde palatoschisis?

Answer 3

Fusie probleem tussen palatum gewelven
Fusie van anterieur naar posterieur

Week 13-14 embryonale ontwikkeling

Question 4

Wat zijn de kenmerken van schisis?

Answer 4

• Multifactorieel (Bijvoorbeeld foliumzuur), erfelijke component
• 75% familiair
• 5-15% syndromaal (Stickler, Treacher Collins, van der Woude, 22q11-deletie)
• Pierre Robin sequentie -> Retrognatie/micrognatie, glossoptosis, OSA (80% palatoschisis)
• Incidentie is afhankelijk van etniciteit (Kaukasisch 1/1000, Aziatisch 1/500, Afrikaans 1/2000)
• Man: Vrouw 2:1
• Links: rechts: bilateraal 6:3:1

Question 5

Wat wordt pre-chirurgisch gedaan bij schisis?

Answer 5

Als overbrugging tussen geboorte en eerste operatie kunnen er verschillende technieken worden toegepast om de weke delen in betere positie te brengen voor de operatie
- Nasoalveolar Moulding (NAM)
- Presurgical Taping

Question 6

Waarom wordt een lipsluiting gedaan bij schisis?

Answer 6

• Uiterlijk
• Praten
• Eten/drinken

Question 7

Wanneer wordt er een lipsluiting gedaan en met welke technieken kan dat?

Answer 7

Op leeftijd van 3 maanden
Technieken:
- Millard rotatie-advancement (Stuk binnenkant neus gebruikt)
- Fisher lipsluiting
- Bilaterale lipsluiting

Eventueel in combinatie met een vomerlap (Gedeeltelijke sluiting palatum durum)

Question 8

Wat is een vomerlap?

Answer 8

Vomerlap -> Gedeeltelijke sluiting
Van het palatum durum gebruik makend van het vomer

Doel:
- Verkleinen breedte palatumspleet
- Verkleinen kans op complicaties (Met name fistelvorming) tijdens volledige palatumsluiting

Question 9

Wat gebeurd er postoperatief en wat zijn complicaties die postoperatief kunnen optreden bij een lipsluiting?

Answer 9

Postoperatief:
- 1 nacht opname
- Voeding -> Geen beperkingen
- Pijnstilling -> Paracetamol
- Na 3 weken controle poli

Complicaties:
- Infectie
- Nabloeding
- Wonddehiscentie
- Litteken (Hypertrofie/optrekken)

Question 10

Wat is palatoraphie?

Answer 10

Sluiten van het gehemelte (Palatum molle en palatum durum)

Question 11

Waarom wordt er een palatoraphie gedaan?

Answer 11

• Praten
• Slikken
• Middenoor beluchting
• Nasale regurgitatie (Neusholte afsluiten van mondholte)

Question 12

Wat zijn de kenmerken van de Pierre Robin sequentie?

Answer 12

Triad:
1) Retrognathie/micrognathie
2) Glossoptosis
3) OSA
- 80% mediane palatoschisis
- U-shaped palatum
- Hypoplastische mandibula
- 60% syndroom -> 22q11-deletie, Stickler, Treacher Collins

Question 13

Wanneer vindt palatoraphie (Sluiting palatum molle) plaats bij een mediane palatoschisis?

Answer 13

• Sluiting palatum molle + durum
• SKZ -> 9-12 maanden
• Middenoorbeluchting (MOB) (KNO)

Question 14

Wanneer vindt palatoraphie plaats bij een CGP schisis (Cheilognatopalatoschisis)?

Answer 14

Palatum molle:
- SKZ -> 9-12 maanden
- MOB (KNO)
Palatum durum:
- SKZ -> 9 maanden - 9 jaar

Question 15

Wat zijn de belangrijkste structuren van het palatum?

Answer 15

m. levator veli palatini:
- Bij onvoldoende correctie -> Velopharyngeale insufficiëntie

a. palatina major:
- Bij letsel -> Necrose

Question 16

Wat zijn de technieken van een palatoraphie bij het palatum molle?

Answer 16

Perko

Question 17

Wat zijn de technieken van een palatoraphie bij het palatum durum?

Answer 17

v. Langenbeck

Question 18

Wat gebeurd er postoperatief na een palatoraphie?

Answer 18

• 1 nacht opname
• 3 weken zacht vloeibaar
• Geen vingers/handen/voorwerpen in de mond
• Pijnstilling thuis -> Paracetamol
• Na 3 weken controle poli

Question 19

Wat zijn complicaties die kunnen optreden na palatoraphie?

Answer 19

• Infectie
• Nabloeding
• Necrose mucosa
• Wonddehiscentie -> Fistel
• Velopharyngeale Insufficiëntie (VPI)

Question 20

Hoe gaat de follow-up bij een schisis na lipsluiting en palatoraphie?

Answer 20

• Effect van groei op littekengenezing en uitgroei
• Vanaf 2 jaar logopedische begeleiding -> Open nasaliteit, bij slechte spraak, vanaf 4 jaar nasoendoscopie
• Orthodontie

Question 21

Wat zijn de kenmerken van een spraak verbeterende chirurgie?

Answer 21

• Geen vaste leeftijd
• Na nasoendoscopie bij VPI (Geen volledige sluiting)

Technieken:
- Intravelaire veloplastiek (Redo sluiting palatum molle)
- Wanglap (Buccal myomucosal flap)
- Pharyngoplastiek

Question 22

Wat gebeurd er postoperatief bij spraak verbeterende chirurgie?

Answer 22

• 1 nacht opname
• 3 weken zacht vloeibaar
• Geen vingers/handen/voorwerpen in de mond
• Pijnstilling thuis -> Paracetamol/NSAIDs
• Na 3 weken controle poli
• Na 6 weken starten logopedie
• Na 6 maanden logopedische evaluatie

Question 23

Wat zijn complicatie die kunnen optreden na een spraak verbeterende operatie?

Answer 23

• Infectie
• Nabloeding
• Necrosa mucosa
• Wonddehiscentie -> Fistel
• Onvoldoende effect op spraak
• OSAS

Question 24

Wat zijn secundaire correcties die gedaan kunnen worden?

Answer 24

• Le Fort 1 correctie osteotomie van de bovenkaak
• Open septhorhinoplastiek
• Secundaire lipcorrectie