8.3 Perinatale pathologie en obductie kind

Question 1

Wat is de WHO definitie van perinatale sterfte?

Answer 1

Doodgeboorte of sterfte AD 22 weken t/m 28 dagen postpartum en/of >500 gram geboortegewicht en/of 25 cm kruin-hiellengte (Bij onbekende zwangerschapsduur)

Question 2

Wat zijn de oorzaken van perinatale sterfte?

Answer 2

• Prematuriteit
• Dysmaturiteit (Intra-uteriene groeivertraging -> IUGR/te laag geboortegewicht voor zwangerschapsduur SGA)
• Aangeboren afwijkingen
• Placenta afwijkingen
• Infecties
• Lage AGPAR score

Question 3

Wat zijn de belangrijkste afwijkingen aan de placenta?

Answer 3

• Te laag gewicht/insufficiëntie
• Terminale villus deficiëntie
• Pre-eclampsie
• Solutio placentae
• Intra-uteriene infecties
• Chronische histiocytaire intervillositis
• Navelstrengproblemen

Question 4

Wat doet de placenta in verband met de rijping?

Answer 4

Placenta verzorgt de zuurstofvoorziening van de foetus
Tijdens de ontwikkeling wordt de afstand tussen maternaal bloed en foetaal bloed kleiner om de overdracht van zuurstof en voedingsstoffen te bevorderen

Als deze ontwikkeling is verstoord leidt dit tot compensatiemechanismen -> Versnelde rijping (Eerder een dunne membraan waardoor kortere afstand tussen moeder en het kind) en niet fysiologische erythroblastosis (Kind makt meer onrijpe erythrocyten)

Question 5

Wat is de histologie van normale a-terme placenta?

Answer 5

• Intervilleuze ruimte (Moeder)
• Chorionvlok (Foetus)
• Trofoblasten
• Vasculosyncitiële membraan (Celmembraan endotheel en trofoblast)
• Fibrine

Question 6

Wat kan er gezien worden bij terminale villus deficiëntie?

Answer 6

• Geen vasculosyncitiële membranen
• Oedeem
• Geen vaten

Question 7

Wat is de histologie van een chorion amnionitis (Vruchtwaterinfectie)?

Answer 7

Opstijgende infecties:
- Chorioamnionitis, funisitis
- Meest frequent
- Bacterieel (Soms gist -> Candida)
- Geboortekanaal
- Premature geboorte
- PROM (Premature)

Hematogeen (Transplacentair):
- Villitis
- Torch complex

Question 8

Wat zijn kenmerken van een chronische histiocytaire intervillositis?

Answer 8

Histiocytaire ontsteking tussen de vlokken en met aantasting daarvan:
- Pathogenese onbekend -> Maternopaternale immuunrespons
- Herhalingsrisico >80%
- Hoge kans op ongunstige zwangerschapsuitkomst (IUGR of IUVD)
- Belangrijke overweging bij recidiverende miskramen

Question 9

Wat zijn problemen die geassocieerd zijn met prematuriteit?

Answer 9

• Hyaliene membranenziekte (Respiratory Distress Syndrome)
• Bronchopulmonale dysplasie
• Necrotiserende enterocolitis
• Retinopathie van de prematuriteit
• Terminale matrix en intra-ventriculaire hersenbloedingen

Question 10

Wat zijn de kenmerken van een Respiratory Distress Syndrome (RDS)?

Answer 10

• Meest frequente oorzaak van respiratoire insufficiëntie bij pasgeborenen
• Prematuriteit: 60% <28 weken, afnemend met zwangerschapsduur
• Predisponerende factoren -> Sectio caesarae, maternale diabetes, mannelijk, gemelli (Tweeling)

Question 11

Wat is de pathofysiologie van Respiratory Distress Syndrome (RDS)?

Answer 11

• Gebrek aan surfactant (Type II pneumocyten)
• Productie wordt gestimuleerd door corticosteroïden
• Preventie therapie
  -> Prenataal corticosteroïden moeder
  -> Postnataal surfactant inhalatie neonaat
• Histopathologisch -> Eosinofiele hyaliene membranen in alveoli

Question 12

Wat zijn de complicaties van Respiratory Distress Syndrome (RDS)?

Answer 12

• Bronchopulmonale Dysplasie (BPD)
• Retinopathie van Prematuriteit (ROP)

Question 13

Wat is de bronchopulmonale dysplasie wat betreft klinische diagnose en histologie?

Answer 13

• Klinische diagnose -> Extra zuurstofbehoefte >28 dagen postpartum
• Histologie is het verminderd aantal alveoli met een relatief onrijp beeld van het longparenchym en grote simpele alveolaire structuren. Verlies van alveolaire septa (Emfyseem achtig beeld)

Question 14

Wat is necrotiserende enterocollitis?

Answer 14

• Terminale ileum, coecum en colon ascendens aangedaan bij prematuren neonaten
• Pathogenese onduidelijk
• Bijdragende factoren:
  -> Darmischemie
  -> Bacteriële colonisatie en enterale voeding (Directe voeding in de maag via sonde)
• Pathologisch beeld:
  -> Necrose
  -> Ulceratie
  -> Pneumotosis intestinalis (Vrij lucht in de darm)
• Kan leiden tot perforatie, peritonitis en sepsis

Question 15

Wat is de behandeling, mortaliteit en preventie van necrotiserende enterocollitis?

Answer 15

• Behandeling: Conservatief, 20-60% operaties (Resectie)
• Mortaliteit: 10-25%
• Preventie: Moedermelk

Question 16

Wat zijn oorzaken van primaire longaandoeningen?

Answer 16

• Surfactant eiwit deficiënties
• Alveolaire capillaire dysplasie
• Pulmonale hypertensie

Question 17

Wat zijn problemen ten gevolge van aangeboren afwijkingen?

Answer 17

• Niet bekende hartafwijkingen
• Nier- en diafragma afwijkingen leidend tot respiratoire insufficiëntie
• Congenitale tumoren (Zeldzaam)

Question 18

Wat is sudden infant death syndroom (Wiegendood)?

Answer 18

Het plotseling over een kind onder 1 jaar (En niet in de eerste week) waarvan de oorzaak onopgehelderd blijft na grondig onderzoek, inclusief complete obductie, analyse van de plaats van overlijden en review van de klinische geschiedenis

Question 19

Wat zijn omgevingsfactoren die van invloed kunnen zijn op wiegendood?

Answer 19

• Buikslapen (RR 4)
• Co-sleeping
• Hyperthermie (Dekbedje)
• Slapen op een zacht oppervlak

Question 20

Wat zijn de risicofactoren van ouders voor wiegendood?

Answer 20

• Jonge maternale leeftijd
• Roken en drugsgebruik beide ouders (RR 10)
• Weinig of geen perinatale zorg
• Lage socio-economische status
• Kinderen kort op elkaar geboren

Question 21

Wat zijn risicofactoren van een kind voor wiegendood?

Answer 21

• Prematuren of ex-prematuren
• Mannelijk geslacht
• Meerlingen
• SIDS (Wiegendood) bij broertje of zusje
• Voorafgaande respiratoire infecties
• Hersenstamafwijkingen

Question 22

Wat zijn bevindingen van SIDS kinderen bij postmortaal onderzoek?

Answer 22

• In 10% wordt een verklaring gevonden
• Helft daarvan zijn infecties (Voornamelijk bronchopneumonie), minder vaak niet onderkende congenitale afwijkingen of metabole aandoeningen
• Vaak zijn er alleen niet-specifieke veranderingen zoals petechiën (80%) en longoedeem

Question 23

Wat wordt er gezien bij Alveolaire Capillaire Dysplasie (ACD) en wat is het?

Answer 23

Probleem met de ontwikkeling van de bronchiaalboom en de vaatvoorziening:
- Verstoorde verdeling van de bloedvaten
- Minder alveolaire capillairen, zowel arteriën als venen naast bronchi

Question 24

Wat is de histologie bij pulmonale hypertensie?

Answer 24

Verdikte vaatwand arteriole