10.6 Vasculaire huidafwijkingen Flashcards
Wat zijn de problemen bij het diagnosticeren van vaatanomalieën en wat zijn de gevolgen hiervan?
- Verkeerde diagnose 69%
- Delay-patiënt en dokter
- Monodisciplinaire kennis
Medische consequenties:
- Orgaan
- Ulceratie
- Bloeding
- Deformaties
- Cosmetisch
- Geassocieerde afwijkingen
- Psychosociaal
Wat zijn vaatanomalieën?
Perifere vaatafwijkingen (Bloed en lymfevaten)
Hoe worden vaatanomalieën volgens de ISSVA classificatie onderverdeeld en wat zijn de kenmerken?
Vasculaire tumoren:
- Benigne
- Lokaal agressief/Borderline
- Maligne
Vasculaire malformaties:
- Capillaire malformaties
- Lymfatische malformaties
- Veneuze malformaties
- Arterioveneuze malformaties
- Arterioveneuze fistula
Wat zijn de kenmerken van vasculaire tumoren?
- 90% tumoren -> Hemangiomen
- Bij geboorte 50% hemangomen pre-cursor lesion
- Na de geboorte ontstaan/groei
- Hemangioom -> Groei-plateau-regressie
- M:V -> 1:3
Wat zijn de kenmerken van vaatmalformaties?
- 0.3-0.5% anomalieën
- Aanwezig bij de geboorte
- Proportionele groei
- Geen spontane regressie
- M:V -> 1:1
Wat zijn benigne vaattumoren?
- Hemangiomen (Precursor laesie hemangioom bijvoorbeeld)
- Congenitale hemangiomen -> RICH/NICH/PICH
- Tufted Angioma
- Spindle-cell hemangioom
- Epithelloid hemangioom
- Pyogenic hemangioom
Wat zijn de kenmerken van hemangiomen?
- Benigne vasculaire tumor
- Incidentie 4-10%
- Meer meisjes, prematuren (20-30%) en tweelingen
- Lokalisatie -> Hoofd-nek 60%, romp 25%, extremiteiten 15%
- Solitair of multipel
- Kan focaal, multifocaal, segmentaal, indeterminant voorkomen
- Kan superficieel, diep of gecombineerd voorkomen
- Soms nodulair of reticulair/abortief
Hoe is het normale beloop van hemangiomen?
Start na de geboorte en heeft een uniek groei patroon in 3 fases.
1) Groeifase, disproportionele groei (6 tot 9 mm)
2) Stabiele fase
3) Involutie fase, spontane regressie
Wat zijn de complicaties van een hemangioom?
- Hemangioom meestal onschuldig -> Wait and see
- 25% van de kinderen ontwikkelingen complicaties
Complicaties (Indicatie voor behandeling met bètablokkers)
1) Ulceratie, bloeding, pijn
2) Functionele problemen -> Oren, ogen, luchtwegen
3) Cosmetisch
4) Het hart
Wat is de therapie voor een hemangioom?
- Behandeling met Timolol 0.5% oogdruppels
- Bètablokkers: Atenolol (Voorkeur) of propanolol
Sommige hemangiomen zijn geassocieerd met bepaalde syndromen. Welke 2 syndromen zijn dat?
Phaces syndroom en Lumbar syndroom
Wat is het Phaces syndroom?
- Posterior Fossa Abnormalities
- Hemangiomas
- Arterial abnormalities
- Cardiac abnormalities
- Eye abnormalities
- Sternal Cleft
Wat is het Lumbar syndroom?
- Lower Body Hemantioma
- Urogenital anomalies
- Ulceration
- Myelopathy
- Bone deformities
- Anorectal malformations
- Arterial anomalies
- Renal anomalies
Wat zijn congenitale hemangiomen?
RICH en NICH
Wat zijn RICH en NICH?
RICH: Rapid Involuting Congenital Hemangioma (Paars/blauw achtige kleur met wit/doorzichtige verkleuring)
NICH: Non-involuting Congenital Hemangioma
Hemangiomen die al voor de geboorte aanwezig zijn
Wat zijn Tufted Angioma’s?
Goedaardige vaattumor
- Bloedvatgezwellen die goedaardig zijn, maar klachten kunnen geven zoals pijn
- Klinisch worden paarsrode vlekken gezien. Ze worden langzaam groter en soms weer kleiner
Wat is een voorbeeld van een borderline vaattumoren?
Kaposiform Hemangio Endothelioom
Er kan een anemie, hemolyse en thrombocytopenie ontstaan, dus coagulantieproblemen. Er zijn dan veel transfusies nodig die het groeiproces versterken en hierdoor kan het Kasabach-Merrit syndroom ontstaan.
Door het tegenwoordig op tijd behandelen van deze kinderen is het percentage die overlijdt sterk gedaald
Wat is een voorbeeld van en maligne vaattumor?
PNET: Primitieve neuroectodermale tumor
Ze bloeden sneller, donkere kleur en glanzend aspect
Wat zijn vormen van capillaire malformaties (Vormen van vasculaire malformaties)?
- Neavus Flammus (Wijnvlek)
- Cutis Marmorata Telangiectatica Congenita (CMTC) -> Kan tot atrofie/necrose van de huid leiden. Heeft vaatachtige, donkere vorm.
Deze vormen zijn te behandelen met lasertherapie
Hoe werkt lasertherapie?
Gerichte verhitting verkleuring gevende vaatjes (Onder narcose)
- Vaatjes verschrompelen
- Dode cellen worden opgeruimd
- Leeftijd is van invloed op succes van de behandeling
- Jonge huid, vaatjes makkelijker te bereiken
- Om de 2-4-8 behandelen totdat plateau is bereikt
- 5-8 behandelingen
Bij hoeveel % heeft lasertherapie succes en wat zijn de risico’s bij met de uitdagingen bij kinderen?
Succes: Bij >50% van de patiënten lichten de wijnvlekken op
- Hoe kleiner de laesie, hoe beter het resultaat
Risico’s:
- Depigmentatie en littekenvorming
Uitdagingen bij kinderen:
- Pijnlijk gevoel van afschieten van elastiek op huid
- Op jonge leeftijd moeilijk zonder narcose
Wat is Sturge Weber Syndroom?
Capillaire malformatie met glaucoom en vaatmalformaties in de hersenen (Kan leiden tot epilepsie)
Wat ziet men bij lymfatische malformaties?
Maculae en vesikels. Beeld lijkt op waterwratjes. Hierdoor kunnen ze soms later worden herkend door de huisarts
Wat is de therapie van lymfatische malformaties?
- Onderscheid maken tussen macro- en microcysteus
- Macrocysteus: OK-432.24 -> Picibanil
- Microcysteus: Bleomycine
- Kinderen onder narcose
- Radiologische evaluatie
- Leegzuigen van de cyste
- Kan lijden tot een zwelling
Wat zijn veneuze malformaties en wat is de therapie?
Lijken op uitgezette spataderen:
- Klachten bij afhangen
- Klachten bij sporten
- Toename als het warm is
- Vaak geeft het meer klachten als het op plekken voorkomt die functioneel vervelend zijn
- Fleboliet kan ontstaan (Pijnlijk)
- Geen trill
Therapie -> Watch and see, Chirurgie
Wat is kenmerkend aan arterioveneuze vaatmalformaties?
- Ervaren veel pijn
- Laesies zijn warm en er kunnen thrills gevoeld worden en souffles gehoord worden
Vasculaire malformaties kunnen ook samen voorkomen. Wat zijn enkele voorbeelden?
Klippel Trenaunay Syndroom (KTS):
- Capillaire malformatie
- Veneuze malformatie +/- Lymfatische malformatie
- Limb overgrowth
Sturge Weber Syndroom:
- CM in gelaat
- Glaucoom (Oogafwijking)
- Aangeboren wijnvlek
- Epilepsie op jonge leeftijd
Proteus Syndroom:
- CM, VM en/of LM
- Asymmetrische somatische overgroei
Wat zijn de kenmerken van een proteus syndroom?
- Mozaïeken verspreiding
- Progressief beloop
- Cerebriforme (Hersenachtig) bindweefsel nevus
- Lineaire epidermale nevus
- Asymmetrische disproportionele overgroei
- Specifieke tumoren voor 20ste jaar
- Ontregeld vetweefsel
- Longcysten
- Vasculaire malformatie (CLVM)
Wat zijn bijkomende problemen bij vaatanomalieën?
Andere symptomen:
- Scoliosis
- Macrodactylie
- Syndactylie
Complicaties:
- Erysipelas
- Ulceraties
Wat is het aanvullend onderzoek dat wordt gedaan bij vasculaire malformaties?
- Radiologie
- Echo, MRI met contrast (Gouden standaard) en röntgen
- CT, angiografie lymphoscintigrafie
- Bloed -> Met name stolling
- Pathologie
- Genetica -> Met name vaatpanels
