10.6 Vasculaire huidafwijkingen

Question 1

Wat zijn de problemen bij het diagnosticeren van vaatanolamien en wat zijn de gevolgen hiervan?

Answer 1

• Verkeerde diagnose 69%
• Delay-patiënt en dokter
• Monodisciplinaire kennis

Medische consequenties:
- Orgaan
- Ulceratie
- Bloeding
- Deformaties
- Cosmetisch
- Geassocieerde afwijkingen
- Psychosociaal

Question 2

Wat zij vaatanolamien?

Answer 2

Perifere vaatafwijkingen (Bloed en lymfevaten)

Question 3

Hoe worden vaatanolamien volgens de ISSVA classificatie onderverdeeld en wat zijn de kenmerken?

Answer 3

Vasculaire tumoren:
- Benigne
- Borderline (Lokaal agressief)
- Maligne

Vaatmalformaties:
- Capillaire malformaties
- Lymfatische malformaties
- Veneuze malformaties
- Arterioveneuze malformaties
- Arterioveneuze fistula

Question 4

Wat zijn de kenmerken van vasculaire tumoren?

Answer 4

• 90% tumoren -> Hemangiomen
• Bij geboorte 50% hemangomen pre-cursor lesion
• Na de geboorte ontstaan/groei
• Hemangioom -> Groei-plateau-regressie
• M:V -> 1:3

Question 5

Wat zijn de kenmerken van vaatmalformaties?

Answer 5

• 0.3-0.5% anomalien
• Aanwezig bij de geboorte
• Proportionele groei
• Geen spontane regressie
• M:V -> 1:1

Question 6

Wat zijn benigne vaattumoren?

Answer 6

• Hemangiomen
• RICH/NICH
• Tufted Angioma

Question 7

Wat zijn de kenmerken van hemangiomen?

Answer 7

• Benigne vasculaire tumor
• Incidentie 4-10%
• Meer meisjes, prematuren (20-30%) en tweelingen
• Lokalisatie -> Hoofd-nek 60%, romp 25%, extremiteiten 15%
• Solitair of multipel

Question 8

Hoe is het normale beloop van hemangiomen?

Answer 8

Start na de geboorte en heeft een uniek groei patroon in 3 fases.
1) Groeifase, disproportionele groei (6 tot 9 mm)
2) Stabiele fase
3) Involutie fase, spontane regressie

Question 9

Wat zijn de complicaties van een hemangioom?

Answer 9

• Hemangioom meestal onschuldig -> Wait and see
• 25% van de kinderen ontwikkelingen complicaties

Complicaties (Indicatie voor behandeling met bètablokkers)
1) Ulceratie, bloeding, pijn
2) Functionele problemen -> Oren, ogen, luchtwegen
3) Cosmetisch
4) Het hart

Question 10

Wat is de therapie voor een hemangioom?

Answer 10

• Behandeling met Timolol 0.5% oogdruppels
• Bètablokkers: Atenolol (Voorkeur) of propanolol

Question 11

Sommige hemangiomen zijn geassocieerd met bepaalde syndromen. Welke 2 syndromen zijn dat?

Answer 11

Phaces syndroom en Lumbar syndroom

Question 12

Wat is het Phaces syndroom?

Answer 12

• Posterior Fossa Abnormalities
• Hemangiomas
• Arterial abnormalities
• Cardiac abnormalities
• Eye abnormalities
• Sternal Cleft

Question 13

Wat is het Lumbar syndroom?

Answer 13

• Lower Body Hemantioma
• Urogenital anomalies
• Ulceration
• Myelopathy
• Bone deformities
• Anorectal malformations
• Arterial anomalies
• Renal anomalies

Question 14

Wat zijn congenitale hemangiomen?

Answer 14

RICH en NICH

Question 15

Wat zijn RICH en NICH?

Answer 15

RICH: Rapid Involuting Congenital Hemangioma
NICH: Non-involuting Congenital Hemangioma

Hemangiomen die al voor de geboorte aanwezig zijn

Question 16

Wat zijn Tufted Angioma’s?

Answer 16

Goedaardige vaattumor
- Bloedvatgezwellen die goedaardig zijn, maar klachten kunnen geven zoals pijn
- Klinisch worden paarsrode vlekken gezien. Ze worden langzaam groter en soms weer kleiner

Question 17

Wat is een voorbeeld van een borderline vaattumoren?

Answer 17

Kaposiform Hemangio Endothelioom
Er kan een anemie, hemolyse en thrombocytopenie ontstaan. Er zijn dan veel transfusies nodig die het groeiproces versterken en hierdoor kan het Kasabach-Merrit syndroom ontstaan

Question 18

Wat is een voorbeeld van en maligne vaattumor?

Answer 18

PNET: Primitieve neuroectodermale tumor
Ze bloeden sneller, donkere kleur en glanzend aspect

Question 19

Wat zijn vormen van capillaire malformaties (Vormen van vasculaire malformaties)?

Answer 19

• Neavus Flammus (Wijnvlek)
• Cutis Marmorata Telangiectatica Congenita (CMTC)
• Te behandelen met lasertherapie

Question 20

Hoe werkt lasertherapie?

Answer 20

Gerichte verhitting verkleuring gevende vaatjes
- Vaatjes verschrompelen
- Dode cellen worden opgeruimd
- Leeftijd is van invloed op succes van de behandeling
- Jonge huid, vaatjes makkelijker te bereiken
- Om de 2-4-8 behandelen totdat plateau is bereikt
- 5-8 behandelingen

Question 21

Bij hoeveel % heeft lasertherapie succes en wat zijn de risico’s bij met de uitdagingen bij kinderen?

Answer 21

Succes: Bij >50% van de patiënten lichten de wijnvlekken op
- Hoe kleiner de laesie, hoe beter het resultaat

Risico’s:
- Depigmentatie en littekenvorming

Uitdagingen bij kinderen:
- Pijnlijk gevoel van afschieten van elastiek op huid
- Op jonge leeftijd moeilijk zonder narcose

Question 22

Wat is Sturge Weber Syndroom?

Answer 22

Capillaire malformatie met glaucoom en vaatmalformaties in de hersenen

Question 23

Wat ziet men bij lymfatische malformaties?

Answer 23

Maculae en vesikels. Beeld lijkt op waterwratjes

Question 24

Wat is de therapie van lymfatische malformaties?

Answer 24

• Onderscheid maken tussen macro- en microcysteus
• Macrocysteus: OK-432.24 -> Picibanil
• Microcysteus: Bleomycine
• Kinderen onder narcose
• Radiologische evaluatie

Question 25

Wat zijn veneuze malformaties en wat is de therapie?

Answer 25

Lijken op uitgezette spataderen:
- Klachten bij afhangen
- Klachten bij sporten
- Toename als het warmis
- Fleboliet kan ontstaan
- Geen trill

Therapie -> Chirurgie

Question 26

Wat is kenmerkend aan arterioveneuze vaatmalformaties?

Answer 26

• Ervaren veel pijn
• Laesies zijn warm en er kunnen thrills gevoeld worden en souffles gehoord worden

Question 27

Vasculaire malformaties kunnen ook samen voorkomen. Wat zijn enkele voorbeelden?

Answer 27

Klippel Trenaunay Syndroom (KTS):
- Capillaire malformatie
- Veneuze malformatie +/- Lymfatische malformatie
- Limb overgrowth

Sturge Weber Syndroom:
- CM in gelaat
- Glaucoom (Oogafwijking)
- Aangeboren wijnvlek
- Epilepsie op jonge leeftijd

Proteus Syndroom:
- CM, VM en/of LM
- Asymmetrische somatische overgroei

Question 28

Wat zijn de kenmerken van een proteus syndroom?

Answer 28

• Mozaïeken verspreiding
• Progressief beloop
• Cerebriforme (Hersenachtig) bindweefsel nevus
• Lineaire epidermale nevus
• Asymmetrische disproportionele overgroei
• Specifieke tumoren voor 20ste jaar
• Ontregeld vetweefsel
• Longcysten
• Vasculaire malformatie (CLVM)

Question 29

Wat zijn bijkomende problemen bij vaatanolamien?

Answer 29

Andere symptomen:
- Scoliosis
- Macrodactylie
- Syndactylie

Complicaties:
- Erysipelas
- Ulceraties

Question 30

Wat is het aanvullend onderzoek dat wordt gedaan bij vasculaire malformaties?

Answer 30

• Radiologie
• Echo, MRI (Gouden standaard) en röntgen
• CT, angiografie lymphoscintigrafie
• Bloed -> Met name stolling
• Pathologie
• Genetica -> Met name vaatpanels