8.5 Normale en abnormale lengtegroei Flashcards
Waarvan is intra-uteriene groei afhankelijk?
- Maternale factoren
- Foetale factoren
- Placentaire functie
- Insulineachtige Groeifactor-I en IGF-II -> Beïnvloed door voeding en insuline
Hoe gaat de groei in het 1e jaar?
Zeer snelle groei in het 1e jaar:
- Lengte 50 cm-75 cm
- Gewicht 3.5 kg - 10 kg
Voeding is een belangrijke factor
Hoe gaat de groei na het 1e jaar?
Groeisnelheid neemt af
Hormonen spelen een belangrijke rol, maar ook genen, voeding, omgeving en gezondheid
Hoeveel procent van de groei is genetisch bepaald?
80%
Hoe gaat de groei in de puberteit?
Groeispurt
- Meer groeihormoonproductie onder invloed van geslachtshormonen
Wat is de definitie van kleine en grote lengte?
Lengte < of > 2 SDS voor leeftijd, geslacht en puberteitsstadium
Uitgaande van de referentiepopulatie
Wat zijn interne invloeden die invloed hebben op de groei (Primaire groeistoornissen)?
- Verstoorde regulatie groei (Epifysair) schijf
- Mutaties in genen met een rol in cellulaire processen, paracriene signalen en extracellulaire matrix
- Small for Gestational Age (SGA), geboorte zonder inhaalgroei
Wat zijn secundaire groeistoornissen en welke omgevingsinvloeden zijn er die een oorzaak kunnen zijn?
- Invloed van buitenaf op groei (Epifysair) schijf
- In eerste instantie is de groei normaal, hierna afbuiging
Oorzaken:
- Endocriene stoornissen
- Chronische ziekte
- Onder/overvoeding
Wat zijn idiopathische groeistoorissen?
- 80% van de verwijzingen
- Familiair/niet-familiair
- Langzame of snelle groei van onbekende origine
Wat zijn kenmerken/oorzaken van primaire groeistoornissen?
Zonder/met milde dysmorfe kenmerken:
- Monogenetische afwijkingen (Bijvoorbeeld SHOX gen)
- Vaak gepaard met disproportie
Met dysmorfe kenmerken/syndromaal:
- Chromosoom afwijkingen: Turner Syndroom
- (Epi)genetische afwijkingen: Genmutaties, methyleringsdefecten, uniparenterale disomie
- Noonan, Silver-Russel of Prader-Willi syndroom
Wordt gekenmerkt door vroege afbuiging met stabiele lengtegroei tot aan de puberteit
Turner syndroom kan leiden tot primaire groeistoornis met dysmorfe kenmerken. Wat zijn kenmerken van het Turner syndroom?
- Klassiek 45XO
- Faciale dysmorfie, wijde tepelstand, korte benen
- Hartafwijkingen, nierafwijkingen
- Meer kans ontwikkeling auto-immuun aandoeningen
- Premature ovariële insufficiëntie
- Milde ontwikkelingsproblemen
Silver-Russel syndroom kan leiden tot primaire groeistoornis met dysmorfe kenmerken. Wat zijn kenmerken van het Silver-Russel syndroom?
Netchine-Harbison criteria:
- SGA geboorte
- Relatieve macrocefalie bij geboorte met frontal bossing
- Voedingsproblemen en/of BMI <-2SDS
- Postnataal slechte groei
- Lichaamsasymmetrie
Genetische oorzaken:
- Hypomethylatie Chr11p15
- Maternale UPD7
- Genmutaties
Ontwikkelingsproblemen
Wat zijn oorzaken van secundaire groeistoornissen?
Endocriene stoornissen:
- Geïsoleerde of multipele hormoonuitval
- Overmaat aan cortisol
Chronische ziekte in orgaansystemen:
- Hartafwijkingen, nierziekten, darmziekten, taaislijmziekte
- Metabole stoornissen
Iatrogeen:
- Glucocorticoïden
- Bestraling
Emotionele depreivatie
Malnutritie
Wordt gekenmerkt door aanvankelijke normale groei gevolgd door afbuiging
Wat zijn de gevolgen van een groeihormoondeficiëntie?
Groeihormoon wordt in pieken afgegeven aan het bloed
Gevolgen:
- Kleine lengte met meestal progressieve afbuiging
- Vaak afbuiging pas zichtbaar na 1e levensjaar
- Vertraagde botrijping en daardoor achterlopende skeletleeftijd
- Meet vet, minder spiermassa, verminderde botdichtheid
Waarvoor is schildklierhormoon belangrijk?
Schildklierhormoon essentieel voor:
- Hersengroei/neurologische ontwikkeling
- Stofwisseling: Thermogenese, aminozuur- en vetmetabolisme
- Lengtegroei
