12.2 Congenitale afwijkingen van de tractus urogenitalis Flashcards
Wat is een duodenumobstructie?
- Incidentie: 1:10.000
- Stoornis rekanalisatie duodenum
- Gallig braken
- Complete atresie/stenose
- Pancreas annulare (Pancreas knelt duodenum af)
- X-thorax laat een double bubble zien
Wat is de behandeling van een duodenumatresie (-obstructie)?
- Operatief
- Postoperatief beloop:
-> Langdurig afhangende MS tot 6 weken (Maagsonde)
-> Totale Parenterale Nutritie (TPN)
-> Geduld
Wat zijn kenmerken van een jejunumatresie?
- Jejunumatresie is dat de dunne darm gedeeltelijk of helemaal is afgesloten op bepaalde plekken
- Op X-BOZ zijn darmlissen zichtbaar
- 1:1500-5000 levendgeborenen
- Behandeling: Operatie end-to-back anastomose
Wat is het postoperatief beleid na behandeling jejunum/ileum atresie?
Voeding rustig ophogen in verband met kaliberverschil ten plaatse van anastomose
Verdere diagnostiek t.a.v. uitsluiten CF inzetten:
- 6-13% heeft CF bij atresie, normaal 0.03% CF
CF kan ook meconiumileus veroorzaken:
- Met behulp van xcolon meconium op gang krijgen
- Eventueel tijdelijke stoma aanleggen
Wat is een anorectale malformatie?
Aangeboren malformatie van de anus
Hoe wordt de anorectale malformatie behandeld?
Behandeling is afhankelijk van het type afwijking:
- Een fistel aanwezig dan een anusplastiek direct of later
- Geen fistel aanwezig dan aanleg tijdelijk stoma
Waar hebben kinderen met anorectale malformatie soms ook problemen aan (VACTERL)?
- V: Vertebrae
- A: Anus
- C: Cor
- T: Trachea
- O: Oesophagus
- R: Renal
- L: Limbs
Wat is malrotatie met volvulus?
Door de malrotatie kan een volvulus ontstaan. Een volvulus is een draaiing van de darm waarbij een soort knoop in de darm ontstaat. Gevolg is een necrotische darm
Hoe wordt de volvulus behandeld?
Ladds procedure:
- Derotatie van de volvulus (Tegen de klok in)
- Zo nodig resectie necrotische darm
- Klieven Laddse banden, verbreding mesenterium, darmen in nonrotatie
Wat is de ziekte van Hirschsprung?
Het distale deel van de dikke darm heeft geen ganglioncellen in de plexussen. Het aangedane deel kan dan niet relaxeren en er ontstaat een functionele obstructie
Ongeveer 40 patiënten in Nederland per jaar
Wat is een Uretero Pelvic Junction (UPJ)?
Vernauwing op de overgang van urether naar nierbekken (Pelvis)
Wat is de behandeling van de ziekte van Hirschprung?
Acute fase:
- Rectaal spoelen
- Zo nodig stoma als spoelen niet voldoende is
Diagnostische fase:
- Bevestigen diagnose met behulp van X-colon en rzb
Therapeutische fase:
- Resectie aganglionair deel
- Na 2-3 maanden laparoscopische pull-through
Wat zijn de oorzaken van een Uretero Pelvic Junction (UPJ) stenose?
- Intrinsieke stenose
- Extrinsieke stenose (Meestal door kruisende vaten die de afvoer afknellen)
Welke klachten zijn er bij Uretero Pelvic Junction (UPJ) stenose?
- Buikpijn
- Flankpijn
- Misselijkheid
- Braken
- Hematurie
- Nierstenen
- Hypertensie
- Febriele UWI
- Nierfunctieverlies
Hoe gaat de diagnostiek naar Uretero Pelvic Junction (UPJ) stenose?
- Echografie
- MAG-3/lasix renografie
Wat zijn de indicaties om de Uretero Pelvic Junction (UPJ) stenose te behandelen?
- Klachten: Pijn, UWI
- Hypertensie
- Nierstenen
- Echo: Pyelumdiameter >40 mm
- Echo: Toename pyelumdiameter
- Nierscan: Verminderde functie
Wat is de behandeling voor een Uretero Pelvic Junction (UPJ) stenose?
Pyelumplastiek:
- Open
- Laparoscopisch
- Robot assisted
Nierdrainage (Dubbel J-catheter)
Wat is vesico-ureterale reflux?
Urine komt niet alleen via urethra naar buiten, maar komt ook naar boven (Reflux)