12.2 Congenitale afwijkingen van de tractus urogenitalis Flashcards
Wat is een duodenumobstructie?
- Incidentie: 1:10.000
- Stoornis rekanalisatie duodenum
- Gallig braken
- Complete atresie/stenose/web
- Pancreas annulare (Pancreas knelt duodenum af)
- X-thorax laat een double bubble zien
Wat is de behandeling van een duodenumatresie (-obstructie)?
- Operatief
- Postoperatief beloop:
-> Langdurig afhangende MS tot 6 weken (Maagsonde)
-> Totale Parenterale Nutritie (TPN)
-> Geduld
-> Voeding via een centraal-veneuze lijn
Wat zijn kenmerken van een jejunumatresie?
- Jejunumatresie is dat de dunne darm gedeeltelijk of helemaal is afgesloten op bepaalde plekken
- Op X-BOZ zijn darmlissen zichtbaar
- 1:1500-5000 levendgeborenen
- Behandeling: Operatie end-to-back anastomose
Wat is het postoperatief beleid na behandeling jejunum/ileum atresie?
Voeding rustig ophogen in verband met kaliberverschil ten plaatse van anastomose
Verdere diagnostiek t.a.v. uitsluiten CF inzetten:
- 6-13% heeft CF bij atresie, normaal 0.03% CF
CF kan ook meconiumileus veroorzaken:
- Met behulp van x-colon meconium op gang krijgen
- Eventueel tijdelijke stoma aanleggen
Wat is een anorectale malformatie?
Aangeboren malformatie van de anus
Hoe wordt de anorectale malformatie behandeld?
Behandeling is afhankelijk van het type afwijking:
- Een fistel aanwezig dan een anusplastiek direct of later
- Geen fistel aanwezig dan aanleg tijdelijk stoma
Waar hebben kinderen met anorectale malformatie soms ook problemen aan (VACTERL)?
- V: Vertebrae
- A: Anus
- C: Cor
- T: Trachea
- O: Oesophagus
- R: Renal
- L: Limbs
Wat is malrotatie met volvulus?
Door de malrotatie kan een volvulus ontstaan. Een volvulus is een draaiing van de darm waarbij een soort knoop in de darm ontstaat. Gevolg is een necrotische darm
Hoe wordt de volvulus behandeld?
Ladd’se procedure:
- Derotatie van de volvulus (Tegen de klok in)
- Zo nodig resectie necrotische darm
- Klieven Laddse banden, verbreding mesenterium, darmen in nonrotatie
Kans op een tweede operatie is <10%
Wat is de ziekte van Hirschsprung?
Het distale deel van de dikke darm heeft geen ganglioncellen in de plexussen. Het aangedane deel kan dan niet relaxeren en er ontstaat een functionele obstructie
Ongeveer 40 patiënten in Nederland per jaar
Wat is de behandeling van de ziekte van Hirschprung?
Acute fase:
- Rectaal spoelen
- Zo nodig stoma als spoelen niet voldoende is
Diagnostische fase:
- Bevestigen diagnose met behulp van X-colon en RZB
Therapeutische fase:
- Resectie aganglionair deel
- Na 2-3 maanden laparoscopische pull-through
Wat is een Uretero Pelvic Junction (UPJ)?
Vernauwing op de overgang van urether naar nierbekken (Pelvis)
Wat zijn de oorzaken van een Uretero Pelvic Junction (UPJ) stenose?
- Intrinsieke stenose (Afknelling in de wand)
- Extrinsieke stenose (Meestal door kruisende vaten die de afvoer afknellen)
Welke klachten zijn er bij Uretero Pelvic Junction (UPJ) stenose?
- Buikpijn
- Flankpijn
- Misselijkheid
- Braken
- Hematurie
- Nierstenen
- Hypertensie
- Febriele UWI
- Nierfunctieverlies
Hoe gaat de diagnostiek naar Uretero Pelvic Junction (UPJ) stenose?
- Echografie (Duidelijke dilatatie zichtbaar)
- MAG-3/lasix renografie
Wat zijn de indicaties om de Uretero Pelvic Junction (UPJ) stenose te behandelen?
- Klachten: Pijn, UWI
- Hypertensie
- Nierstenen
- Echo: Pyelumdiameter >40 mm
- Echo: Toename pyelumdiameter
- Nierscan: Verminderde functie
Wat is de behandeling voor een Uretero Pelvic Junction (UPJ) stenose?
Pyelumplastiek:
- Open
- Laparoscopisch
- Robot assisted
Nierdrainage (Dubbel J-catheter)
Wat is vesico-ureterale reflux?
Urine komt niet alleen via urethra naar buiten, maar komt ook naar boven (Reflux)
Wat zijn de oorzaken van vesico-ureterale reflux?
- Anatomie ureter-blaaswand
- Erfelijk
- Hoge blaasdruk (Stenose urethra, hoge spanning sfincter)
Wat zijn de gevolgen en klachten van vesico-ureterale reflux?
- Pyelonefritis
- Cystitis
Kan leiden tot nierschade wat kan leiden tot dialyse of niertransplantatie
Hoe gaat de diagnostiek naar vesico-ureterale reflux?
- Cystografie via blaascatheter
- DMSA scan via nucleaire scan (Mate van schade aan de nier is zo te beoordelen)
Wat is de behandeling van vesico-ureterale reflux?
Preventie UWI:
- Preventieve antibiotica
- Optimalisatie -> Plas patroon, ontlastingspatroon, bij mannen circumcisie (Besnijdenis), bij vrouwen lokale hygiëne
Wat zijn indicaties om te gaan opereren bij vesico-ureterale reflux?
- ‘Doorbraak’ febriele UWI
- Toename nierschade (DMSA scan):
-> Minimaal invasief (60-70% succes) -> deflux
-> Open operatie: Ureter re-implantatie (95% succes)
Wat is een primair obstructieve mega-ureter?
Stenose distale ureter vlak voor de blaas
Wat zijn de klachten/gevolgen van een primair obstructieve mega ureter?
- Pyelonefritis
- Nierschade
Hoe gaat de diagnostiek naar primair obstructieve mega ureter?
- Echografie
- Nierscan (MAG-3/Lasix nucleaire scan)
Wat is de behandeling van een primair obstructieve mega ureter?
Preventie UWI:
- Preventieve antibiotica
- Optimalisatie -> Plaspatroon, bij vrouwen lokale hygiëne, bij mannen circumcisie
Wanneer wordt er bij een primair obstructieve mega ureter geopereerd en wat voor soort operatie is dat?
- Doorbraak febriele UWI
- Toename echografische dilatatie
- Afname nierfunctie -> Ureter re-implantatie +/- ‘reven’
Wat is een duplicatuur + ureterocele?
Stenose distale ureter in de blaas
- Ureter verwijding in de blaas
Geeft een verhoogd risico op pyelonefritis en nierschade
Hoe gaat de diagnostiek naar duplicatuur + ureterocele?
- Echografie
- Nierscan (MAG-3/lasix nucleaire scan)
Wat is de behandeling van duplicatuur + ureterocele?
Preventie UWI:
- Preventieve antibiotica
- Optimalisatie -> Plaspatroon, ontlastingspatroon, bij vrouwen lokale hygiëne, bij mannen circumcisie
Wanneer wordt er geopereerd bij een duplicatuur + ureterocele en welke operatie is dat?
- (Doorbraak) febriele UW
- Toename echografische dilatatie
- Afname nierfunctie
-> Puncties ureterocele
-> Excisie ureterocele + re-implantatie
Wat is duplicatuur + ureter-ectopie?
Uitmonding bovenpoolsureter buiten de blaas
Wat zijn de klachten en gevolgen van een duplicatuur + ureter-ectopie?
Druppel incontinentie
Hoe gaat de diagnostiek van duplicatuur + ureter-ectopie?
- Echo
- MRI
- Nierscan
- DMSA scan
Wat is de behandeling van een duplicatuur + ureter-ectopie?
Bovenpoolresectie in verband met ureter-ectopie
Wat zijn de kenmerken van een stenose in de proximale urethra?
- Incidentie 1:5000 bij jongens
- UWI, reflux, nierfalen, incontinentie
- Ongeveer 35% dialyse/transplantatie
- Echo (Antenatal), cystogram, cystoscopie
- Therapie: Scopie incisie
- Eventueel urostoma blaas of ureter
Wat is een hypospadie?
Als een jongetje hypospadie heeft, dan zit het plasgaatje niet op de eikel, maar aan de onderkant van de penis
Wat zijn de kenmerken van hypospadie?
- 1:250 jongens
- Lage positie meatus
- Ventrale curvatuur
- Afwijkende voorhuid
Wat zijn de oorzaken van hypospadie?
- 95% onbekend
- Androgeen receptor defect
- Afwijking androgeen metabolisme
- Genetisch defect
Hoe kan de hypospadie worden geclassificeerd?
- 25% glandulair
- 67% distaal & Mid-schacht
- 8% proximaal
Wat is het doel van een hypospadie correctie?
- Normale positie meatus
- Correctie curvatuur
- Normaal uiterlijk
- Geen complicaties
Wat zijn de complicaties van een hypospadie?
- Complicaties totaal 10-50%
- Fistel 5-25%
- Dehiscentie 5-15%
Wat is het uiterlijk bij een hypospadie?
- > 80% heeft een afwijkend uiterlijk -> Operatie indicatie
- Verminderde quality of life
- Minder seksuele ontwikkeling
- Ontevredenheid en re-OK’s
Wat is TIP?
Tubularized Incised Plate technique
- Mid en distale hypospadie
- Proximaal en milde curvatuur
- Spleetvormige meatus
- Laag complicatie percentage
- Goed uiterlijk
Wat zijn de mogelijke DD’s van gallig brakende pasgeborene en niet-gallig brakende?
Chirurgische DD:
- Duodenumatresie
- Malrotatie/volvulus
- Jejunum/ileumatresie
- Meconiumileus
- M. Hirschprung
- Colonatresie
- Anorectale malformatie
Niet-gallig braken chirurgische DD:
- Alles die craniaal voor de Papil van Vater geven niet-gallig braken
- Pylorushypertrofie (Leeftijd van 2 weken - 3 maanden)
