12.2 Congenitale afwijkingen van de tractus urogenitalis Flashcards

1
Q

Wat is een duodenumobstructie?

A
  • Incidentie: 1:10.000
  • Stoornis rekanalisatie duodenum
  • Gallig braken
  • Complete atresie/stenose
  • Pancreas annulare (Pancreas knelt duodenum af)
  • X-thorax laat een double bubble zien
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Wat is de behandeling van een duodenumatresie (-obstructie)?

A
  • Operatief
  • Postoperatief beloop:
    -> Langdurig afhangende MS tot 6 weken (Maagsonde)
    -> Totale Parenterale Nutritie (TPN)
    -> Geduld
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Wat zijn kenmerken van een jejunumatresie?

A
  • Jejunumatresie is dat de dunne darm gedeeltelijk of helemaal is afgesloten op bepaalde plekken
  • Op X-BOZ zijn darmlissen zichtbaar
  • 1:1500-5000 levendgeborenen
  • Behandeling: Operatie end-to-back anastomose
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Wat is het postoperatief beleid na behandeling jejunum/ileum atresie?

A

Voeding rustig ophogen in verband met kaliberverschil ten plaatse van anastomose

Verdere diagnostiek t.a.v. uitsluiten CF inzetten:
- 6-13% heeft CF bij atresie, normaal 0.03% CF

CF kan ook meconiumileus veroorzaken:
- Met behulp van xcolon meconium op gang krijgen
- Eventueel tijdelijke stoma aanleggen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Wat is een anorectale malformatie?

A

Aangeboren malformatie van de anus

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Hoe wordt de anorectale malformatie behandeld?

A

Behandeling is afhankelijk van het type afwijking:
- Een fistel aanwezig dan een anusplastiek direct of later
- Geen fistel aanwezig dan aanleg tijdelijk stoma

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Waar hebben kinderen met anorectale malformatie soms ook problemen aan (VACTERL)?

A
  • V: Vertebrae
  • A: Anus
  • C: Cor
  • T: Trachea
  • O: Oesophagus
  • R: Renal
  • L: Limbs
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Wat is malrotatie met volvulus?

A

Door de malrotatie kan een volvulus ontstaan. Een volvulus is een draaiing van de darm waarbij een soort knoop in de darm ontstaat. Gevolg is een necrotische darm

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Hoe wordt de volvulus behandeld?

A

Ladds procedure:
- Derotatie van de volvulus (Tegen de klok in)
- Zo nodig resectie necrotische darm
- Klieven Laddse banden, verbreding mesenterium, darmen in nonrotatie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Wat is de ziekte van Hirschsprung?

A

Het distale deel van de dikke darm heeft geen ganglioncellen in de plexussen. Het aangedane deel kan dan niet relaxeren en er ontstaat een functionele obstructie

Ongeveer 40 patiënten in Nederland per jaar

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Wat is een Uretero Pelvic Junction (UPJ)?

A

Vernauwing op de overgang van urether naar nierbekken (Pelvis)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Wat is de behandeling van de ziekte van Hirschprung?

A

Acute fase:
- Rectaal spoelen
- Zo nodig stoma als spoelen niet voldoende is

Diagnostische fase:
- Bevestigen diagnose met behulp van X-colon en rzb

Therapeutische fase:
- Resectie aganglionair deel
- Na 2-3 maanden laparoscopische pull-through

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Wat zijn de oorzaken van een Uretero Pelvic Junction (UPJ) stenose?

A
  • Intrinsieke stenose
  • Extrinsieke stenose (Meestal door kruisende vaten die de afvoer afknellen)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Welke klachten zijn er bij Uretero Pelvic Junction (UPJ) stenose?

A
  • Buikpijn
  • Flankpijn
  • Misselijkheid
  • Braken
  • Hematurie
  • Nierstenen
  • Hypertensie
  • Febriele UWI
  • Nierfunctieverlies
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Hoe gaat de diagnostiek naar Uretero Pelvic Junction (UPJ) stenose?

A
  • Echografie
  • MAG-3/lasix renografie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Wat zijn de indicaties om de Uretero Pelvic Junction (UPJ) stenose te behandelen?

A
  • Klachten: Pijn, UWI
  • Hypertensie
  • Nierstenen
  • Echo: Pyelumdiameter >40 mm
  • Echo: Toename pyelumdiameter
  • Nierscan: Verminderde functie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Wat is de behandeling voor een Uretero Pelvic Junction (UPJ) stenose?

A

Pyelumplastiek:
- Open
- Laparoscopisch
- Robot assisted

Nierdrainage (Dubbel J-catheter)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Wat is vesico-ureterale reflux?

A

Urine komt niet alleen via urethra naar buiten, maar komt ook naar boven (Reflux)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Wat zijn de oorzaken van vesico-ureterale reflux?

A
  • Anatomie ureter-blaaswand
  • Erfelijk
  • Hoge blaasdruk
20
Q

Wat zijn de gevolgen en klachten van vesico-ureterale reflux?

A
  • Pyelonefritis
  • Cystitis
    Kan leiden tot nierschade wat kan leiden tot dialyse of niertransplantatie
21
Q

Hoe gaat de diagnostiek naar vesico-ureterale reflux?

A
  • Cystografie via blaascatheter
  • DMSA scan via nucleaire scan
22
Q

Wat is de behandeling van vesico-ureterale reflux?

A

Preventie UWI:
- Preventieve antibiotica
- Optimalisatie -> Plas patroon, ontlastingspatroon, bij mannen circumcisie (Besnijdenis), bij vrouwen lokale hygiëne

23
Q

Wat zijn indicaties om te gaan opereren bij vesico-ureterale reflux?

A
  • Doorbraak febriele UWI
  • Toename nierschade (DMSA scan):
    -> Minimaal invasief (60-70% succes) -> deflux
    -> Open operatie: Ureter re-implantatie (95% succes)
24
Q

Wat is een primair obstructieve mega-ureter?

A

Stenose distale ureter, voor de blaas

25
Q

Wat zijn de klachten/gevolgen van een primair obstructieve mega ureter?

A
  • Pyelonefritis
  • Nierschade
26
Q

Hoe gaat de diagnostiek naar primair obstructieve mega ureter?

A
  • Echografie
  • Nierscan
27
Q

Wat is de behandeling van een primair obstructieve mega ureter?

A

Preventie UWI:
- Preventieve antibiotica
- Optimalisatie -> Plaspatroon, bij vrouwen lokale hygiëne, bij mannen circumcisie

28
Q

Wanneer wordt er bij een primair obstructieve mega ureter geopereerd en wat voor soort operatie is dat?

A
  • Doorbraak febriele UWI
  • Toename echografische dilatatie
  • Afname nierfunctie -> Ureter re-implantatie +/- ‘reven’
29
Q

Wat is een duplicatuur + ureterocele?

A

Stenose distale ureter in de blaas
- Ureter verwijding in de blaas

30
Q

Hoe gaat de diagnostiek naar duplicatuur + ureterocele?

A
  • Echografie
  • Nierscan
  • MAG-3/lasix nucleaire scan
31
Q

Wat is de behandeling van duplicatuur + ureterocele?

A

Preventie UWI:
- Preventieve antibiotica
- Optimalisatie -> Plaspatroon, ontlastingspatroon, bij vrouwen lokale hygiëne, bij mannen circumcisie

32
Q

Wanneer wordt er geopereerd bij een duplicatuur + ureterocele en welke operatie is dat?

A
  • (Doorbraak) febriele UW
  • Toename echografische dilatatie
  • Afname nierfunctie
    -> Puncties ureterocele
    -> Excisie ureterocele + re-implantatie
33
Q

Wat is duplicatuur + ureter-ectopie?

A

Uitmonding bovenpoolsureter buiten de blaas

34
Q

Wat zijn de klachten en gevolgen van een duplicatuur + ureter-ectopie?

A

Druppel incontinentie

35
Q

Hoe gaat de diagnostiek van duplicatuur + ureter-ectopie?

A
  • Echo
  • MRI
  • Nierscan
  • DMSA scan
36
Q

Wat is de behandeling van een duplicatuur + ureter-ectopie?

A

Bovenpoolresectie in verband met ureter-ectopie

37
Q

Wat zijn de kenmerken van een stenose in de proximale urethra?

A
  • Incidentie 1:5000 bij jongens
  • UWI, reflux, nierfalen, incontinentie
  • Ongeveer 35% dialyse/transplantatie
  • Echo, cystogram, cystoscopie
  • Therapie: Scopie incisie
  • Eventueel urostoma blaas of ureter
38
Q

Wat is een hypospadie?

A

Als een jongetje hypospadie heeft, dan zit het plasgaatje niet op de eikel, maar aan de onderkant van de penis

39
Q

Wat zijn de kenmerken van hypospadie?

A
  • 1:250 jongens
  • Lage positie meatus
  • Ventrale curvatuur
  • Afwijkende voorhuid
40
Q

Wat zijn de oorzaken van hypospadie?

A
  • 95% onbekend
  • Androgeen receptor defect
  • Afwijking androgeen metabolisme
  • Genetisch defect
41
Q

Hoe kan de hypospadie worden geclassificeerd?

A
  • 25% glandulair
  • 67% distaal & Mid-schacht
  • 8% proximaal
42
Q

Wat is het doel van een hypospadie correctie?

A
  • Normale positie meatus
  • Correctie curvatuur
  • Normaal uiterlijk
  • Geen complicaties
43
Q

Wat zijn de complicaties van een hypospadie?

A
  • Complicaties totaal 10-50%
  • Fistel 5-25%
44
Q

Wat is het uiterlijk bij een hypospadie?

A
  • > 80% heeft een afwijkend uiterlijk -> Operatie indicatie
  • Verminderde quality of life
  • Minder seksuele ontwikkeling
45
Q

Wat is TIP?

A

Tubularized Incised Plate technique
- Mid en distale hypospadie
- Proximaal en milde curvatuur
- Spleetvormige meatus
- Laag complicatie percentage
- Goed uiterlijk