2A2 week 8 HC 5 Lymfomen

Question 1

Hoe vaak komen lymfomen voor?

Answer 1

4000 per jaar, waarvan 500 Hodgekin

Question 2

Hoe ziet een Hodgekin lymfoom en microscopisch uit?

Answer 2

• 5% Reed Sternberg cellen
• 95% lymfocyten, plasmacellen en eosinofielen
• Geen compartimentalisatie B en T cel gebieden, toename T-cellen

Question 3

Wat zijn kenmerken van Reed Sternberg cellen?

Answer 3

Grote, meerkernige reuscel
- CD30 en CD15 positief
- CD20 negatief (B-cel marker)

Question 4

Wat is de DD voor CD30 positieve cellen?

Answer 4

T-cel lymfoom, diffuus grootcellig B-cel lymfoom of Hodgekin lymfoom

Question 5

Hoe zijn Non-Hodgekin lymfomen ingedeeld?

Answer 5

60 verschillende entiteiten
- 85% B-cel en 15% T-cel

Question 6

Hoe verloopt B-cel ontwikkeling?

Answer 6

Naïve B-cel -> lymfe -> kiemcentrum na activatie door antigeen -> somatische hypermutatie Ig genen -> klasse switch in lichte zone -> verlaten lymfeklier als memory cel of plasmacel

Question 7

Welk lymfoom heeft ongemuteerde Ig genen?

Answer 7

Mantelcelymfoom: in vroeg stadium

Question 8

Waar kan het non-Hodgekin lymfoom zich lokaliseren?

Answer 8

Nodaal, extranodaal of leukemisch

Question 9

Welke typen gedrag kan een non-Hodgekin lymfoom vertonen?

Answer 9

Indolent: chronisch
Agressief: snel
Zeer agressief: zeer acuut

Question 10

Waar wordt naar gekeken voor classificatie van non-Hodgekin lymfomen?

Answer 10

• Morfologie: grootcellig, kleincellig
• Fenotype (immunologie): B-cel, T-cel, NK cell
• Genotype: genherschikking, IgH, TCR, translocaties, mutaties
• Fysiologische tegenhanger: ontwikkelingsstadium, voorloper, matuur
• Klinische kenmerken: presentatie, beloop

Question 11

Wat zijn markers en cytogenetica van klein lymfocytisch lymfoom?

Answer 11

CD5, CD20 en CD23, zwak Ig
- 13q14, 17p of 11q deleties, trisomie 12

Question 12

Wat zijn markers en cytogenetica van folliculair lymfoom?

Answer 12

Ig, CD10, CD20, matig CD23
- t(14;18)

Question 13

Wat zijn markers en cytogenetica van mantelcel lymfoom?

Answer 13

Ig, CD5, CD20, cycline D1
- t(11;14)

Question 14

Wat zijn markers en cytogenetica van diffuus grootcellig lymfoom?

Answer 14

Matig Ig, matig CD10, CD20
- complex
- MYC en Bcl2 translocatie (double hit)

Question 15

Wat zijn markers en cytogenetica van Burkitt lymfoom?

Answer 15

Ig, CD10, CD20
- t(8;14)
- MYC translocatie, geen Bcl2

Question 16

Wat zijn markers en cytogenetica van MALT lymfoom?

Answer 16

Ig, CD20, matig CD23
- t(1;14)

Question 17

Waarom hebben lymfomen vaak een chromosoom 14 translocatie?

Answer 17

Chromosoom 14 codeert voor IgH, wat erg actief is

Question 18

Wat zijn voorbeelden van klinische kenmerken die leiden tot classificatie?

Answer 18

Primair mediastinaal B-cel lymfoom, primair CSZ lymfoom en cutaan T-cel lymfoom

Question 19

Welke typen non-Hodgekin lymfoom komen het meest voor?

Answer 19

Diffuus grootcellig B-cel lymfoom (32%) en folliculair lymfoom (22%)

Question 20

Wat zijn vaak klachten van een lymfoom?

Answer 20

Pijnloze zwelling van lymfeklier
B symptomen: koorts, nachtzweten en gewichtsverlies

Question 21

Waaruit bestaat stagering na diagnose?

Answer 21

CT-scan, PET scan en beenmergpunctie (50% infiltratie)

Question 22

Wat zijn kenmerken van folliculair lymfoom?

Answer 22

• Indolent
• Meestal > 65 jaar
• Geen curatie, alleen bij klachten behandelen met immunotherapie + chemotherapie
• Levensverwachting 15 tot 20 jaar

Question 23

Wat zegt een verhoogd LDH?

Answer 23

Sneldelend weefsel

Question 24

Wat zijn kenmerken van Burkitt’s lymfoom?

Answer 24

• Oudere kinderen en jonge volwassenen
• Zeldzaam en zeer agressief
• Vaak in abdomen, verplaatsing naar ruggenmerg (liquor punctie)
• Hoog LDH en urinezuur

Question 25

Wat is de behandeling bij Burkitt lymfoom?

Answer 25

Intensieve chemotherapie, CZS profylaxe
- 80% genezingskans