2A2 week 8 HC 1 Inleiding hematologische maligniteiten

Question 1

Hoe worden hematologische maligniteiten ingedeeld?

Answer 1

• Cellijn: myeloid of lymfatisch
• Orgaan: beenmerg, lymfeklier of milt/lever
• Chronologie: acuut of chronisch

Question 2

Welke prognostische factoren zijn er?

Answer 2

Patient gebonden, ziekte specifiek en therapie gerelateerd

Question 3

Hoe ziet de behandeling van AML er globaal uit?

Answer 3

2 Chemokuren gevolgd door chemo, auto-SCT of allo-SCT

Question 4

Wat is de normaalwaarde voor leucocyten en bloedplaatjes?

Answer 4

Leucocyten: 3,5-10 x 10^9
Trombocyten: 150-300 x 10^9 (tot 50 normale functie)

Question 5

Wat zijn patient gebonden prognostische factoren?

Answer 5

Leeftijd, voorgeschiedenis, co-morbiditeit, performance status (WHO)

Question 6

Wat zijn ziekte specifieke prognostische factoren?

Answer 6

Vooral cytogenetica en moleculaire diagnostiek
- Cytomorfologie, immunologie en biobanking

Question 7

Wat zijn therapie gerelateerde prognostische factoren?

Answer 7

Minimale residuale ziekte en complete remissie

Question 8

Wat is complete remisse?

Answer 8

< 5 % blasten

Question 9

Wat is minimale residuale ziekte?

Answer 9

Als de ziekte nog aantoonbaar is met PCR of flowcytometrie
- Bij positieve MRD: allogene SCT

Question 10

Hoe ziet je DD eruit bij een gezwollen lymfeklier?

Answer 10

• Benigne: infectieus (viraal, bacterieel of parasitair) of niet infectieus
• Maligne: hematologisch of metastase solide tumor

Question 11

Waar let je op bij lichamelijke onderzoek van een gezwollen lymfeklier?

Answer 11

• Pijnlijkheid, warmte, roodheid, grootte, consistentie, losliggend of vastliggend
• Andere lymfeklieren
• Lever en of milt vergroting

Question 12

Hoe kun je verschillende oorzaken van een gezwollen lymfeklier onderscheiden?

Answer 12

• Metastase: niet pijnlijk, harde consistentie, soms moeilijk afgrensbaar, vergroeid
• Lymfoom: niet pijnlijk, rubberachtige consistentie, scherp afgrensbaar, losliggend
• Ontstoken: pijnlijk, warm, rood, weke consistentie, moeilijk afgrensbaar

Question 13

Waar vraag je naar in de anamnese?

Answer 13

Pijn, ontstaan, groei, koorts, huisdieren, reizen, voorgeschiedenis, B symptomen, medicatie, andere klieren

Question 14

Welk vervolg onderzoek doe je bij verdenking op een maligne lymfeklier?

Answer 14

Volledige lymfeklier verwijderen

Question 15

Wanneer doe je een lymfeklier biopt bij CLL?

Answer 15

Bij verdenking op overgang op agressief lymfoom

Question 16

Wanneer doe je een beenmergbiopt bij CLL?

Answer 16

Bij anemie en trombocytopenie
- Onderscheid tussen beenmerginfiltratie of perifere afbraak

Question 17

Wanneer is er sprake van CLL?

Answer 17

Lymfocytose > 15 x 10^9

Question 18

Wat is de mediane overleving van CLL?

Answer 18

• Rai 0: laag risico, meer dan 10 jaar
• Rai I of II: intermediair risico, meer dan 8 jaar
• Rai III of IV: hoog risico, 6,5 jaar

Question 19

Heeft ongemuteerde CLL betere of slechtere prognose?

Answer 19

Slechtere

Question 20

Welke mutaties komen vaak voor bij CLL?

Answer 20

Goed: 13q-
Intermediair: 11q- of +12
Slecht: 17p- (p53)

Question 21

Wanneer ga je CLL behandelen?

Answer 21

• RAI III of IV
• Progressie of symptomen (mechanisch, cosmetisch, b-symptomen)
• Recidiverende infecties