18. Doenças Ectásias da Córnea Flashcards
Córnea - Quais são os tipos de Doença ectásia que existem?
- Queratocone
- Degenerescencia marginal pelúcida
- Queratoglobo
- Ectasia pós-LASIK
Córnea - Queratocone - Epidemiologia - Sexo / Prevalencia global / Variação geográfica / Idade / Lateralidade
- Afecta IGUALMENTE homens e mulheres
- Prevalencia global estimada de 1 em 2.000
- Prevalencia muito variável de acordo com região geográfica
- Muito raro na Rússia, muito frequente no Irão
- Paises ASIATICOS e do MEDIO ORIENTE têm a maior prevalencia
- Apesar de um olho estar tipicamente mais afectado que o outro, queratocone puramente UNIlateral NÃO EXISTE
- Progressão tipicamente ocorre até à 2/3 década de vida (geralmente 15-30 anos)
Córnea - Queratocone - Diagnóstico mais precoce associa-se a que?
Doença MAIS GRAVE e progressão MAIS RAPIDA
Córnea - Queratocone - Fisiopatologia - Papel da inflamação? Alterações no proteoma?
- Doença MULTIFACTORIAL com factores genéticos e ambientais
- Classicamente era considerada doença NÃO inflamatória, mas hoje em dia há evidencia CRESCENTE que se trata de patologia Inflamação SUBclinica
Alterações do proteoma:
- Colagénio Tipo I, II e IV parecem estar downregulated
- Enzimas degradativas do colagénio parecem estar upregulared
- Citocinas e mediadores PRO-inflamatórios parecem estar AUMENTADOS
- Há evidencia de infiltração de macrófagos, leucócitos e células de Langerhans
Córnea - Queratocone - Factores de risco e associações?
Eye Rubbing
- Trauma mecânico repetido provavelmente sinaliza protéases e moléculas inflamatórias
- Técnica, força e frequência, todos implicados no processo
História Familiar
S. Down
- Por fazerem eye rubbing?
Obesidade
Doenças atópicas
- Dermatite atópica
- Rinoconjuntivite alérgica
- Asma
Doenças do tecido conjuntivo
- Prolapso da válvula mitral
- S. Marfan
- S. Ehlers-Danlos
- Prolapso Mitral
- Osteogenesis Imperfecta
- Pseudoxantoma elasticum
Doenças hereditárias da retina
- Retinite Pigmentar
- Amaurose congénita de Leber
(por INDUZIREM reflexo oculodigital)
As mulheres gravidas tem maior risco de progressão :O
- Essa progressão pode regredir após o parto :O
Córnea - Queratocone - Quais são os critérios obrigatórios para diagnóstico?
- Elevação POSTERIOR anormal
- Distribuição anormal da ESPESSURA corneana
- Ausencia de inflamação clínica
- Elevação anterior não é mencionada !!
Córnea - Queratocone - Qual é a superfície da córnea afectada primeiro?
- Alteração da elevação POSTERIOR geralmente ANTECEDE a alteração da elevação anterior
- As alterações da curvatura ANTERIOR são a principal causa de perda visual, mas são achado MAIS TARDIO e podem NÃO estar na doença precoce (nem fazem parte dos critérios obrigatórios para diagnóstico)
Córnea - Queratocone - Sinais característicos?
Estrias de Vogt
- Estiramento do ENDOTELIO
Sinal de Munson
- Abaulamento da pálpebra inferior na infraversão
Anel de Fleisher
- Deposição de ferro EPITELIAL na base do cone
Sinal de Rizzuti
- Iluminação cónica na esclera/cornea nasais quando dirigimos a luz para a córnea a partir de temporal
Retinoscopia em TESOURA e irregular
- Muitas vezes PRIMEIRO SINAL a ser evidente
Hidropsia aguda
- Rotura Descemet
- Queratocone muito evoluido
Córnea - Queratocone - Padrões Tomográficos Clássicos associados? O que é o Cornea Irregularity Measurement (CIM), o Calossi-Foggi Apex Curvature e o Calossi-Foggi-Top-Bottom index?
- Kcentral > 48,7D
- Diferença Inferior - Superior > 1,8
- Skew of Steepest Radial Axis - SRAX > 21º
- Curvatura do APEX (diferente do central) > 50D
- Asfericidade A 8 mm: Superfície Anterior < -0,84 / Superfície Posterior < -1,10
Cornea Irregularity Measurement - CIM
Consiste no grau de irregularidade MÉDIO em comparação com Best-fit sphere
A 5 mm > 1,10
Calossi-Foggi APEX Curvature
Compara curvatura média com a curvatura no Ápice
> 2 D
Calossi-Foggi Top-Bottom Index
Compara curvature media superior com inferior
Valor positivo atribuído para curvaturas inferiores superiores
> 2 D
Córnea - Queratocone - Quais são os padrões tomográficos resultantes de análises multivariadas? (4)
KISA
K x (I-S) x AST x SRAX
> 100%
KSI - Keratoconus Severity Index
> 30%
KPI - Keratoconus Prediction Index
> 0,23
Modified Rabinowitz/McDonnell
Usa Kcentral e valores I-S
(os primeiros 2 dos KISA)
Córnea - Queratocone - Qusi são os Cut-offs nos mapas de elevação anterior e posterior?
- Anterior 10-12 μm
- Posterior 16-20 μm
Córnea - Queratocone - Quais são os 2 mapas de progressão de espessura do Renato Ambrosio?
CTSP - Cornea Thickness Spatial Profile
- Mostra progressão da espessura do centro para a periferia
PTI - percentagem Thickness Increase
- Mostra progressão da espessura em %
Córnea - Queratocone - Classificação de Amsler-Krumeich - Quantos estadios tem? Em que se baseia?
Tem 4 estadios
Tem em conta
- Espessura corneana
- AV
- Miopia e Astigmatismo
- Kcentrais
- Presença de cicatrização
1 estadio é alcançado se houver algum dos critérios desse estadio
Córnea - Queratocone - Classificação de Amsler-Krumeich - Qual é a limitação principal?
- Foi desenvolvida antes da TOMOgrafia corneana
- Não tem em conta alterações da superfície posterior
Córnea - Queratocone - Classificação ABCD de Belin - Que variáveis tem em conta?
A - Raio de curvatura anterior
B - Raio de curvatura posterior
C - Espessura corneana
D - Acuidade visual
(não confundir aqui curvatura com elevação)
Córnea - Queratocone - Qual é o papel do OCT-SA no queratocone? Olhos com queratocone têm maior desvio padrão em que variáveis?
- Permitem obtenção de mapa da espessura Epitelial, estromal e índices paquimétricos
- Espessura Epitelial
- Espessura Estromal
- Índices paquimétricos
Thinning focal e assimétrico
Córnea - Queratocone - Qual é o papel dos mapas epiteliais? Porque é que isto acontece? Qual é a forma do epitélio no ápice do cone?
- Remodelling epitelial ocorre no sentido de compensar irregularidades na superfície induzidas pelo estroma
- Isto faz com que epitélio seja mais FINO nas regiões de maior ectasia e mais ESPESSO à volta - Donut shape
- Os mapas epiteliais podem ser úteis para distinguir queratocone INICIAL de alterações de curvatura devido ao uso de Lentes de Contacto
Córnea - Queratocone - Qual é a importância da histerese corneana?
- Quando integrada na análise multivariada, contribui para a predição do risco de ectasia
Córnea - Queratocone - Caracterização Fenotípica - Quais são as variáveis usadas?
- Asfericidade
- Eixo mais plano no mapa axial
- Ponto de maior elevação (centralidade / não centralidade, no cut-off 0-0,6 mm)
- Eixo do coma (representa o descentramento, aberração de 3ª ordem)
Córnea - Queratocone - Caracterização Fenotípica - Quais são as formas fenotípicas mais frequentes?
- Croissant 30%
- Nipple 25%
- Pato 25%
- Snowman 15%
- Bowtie 5%
Córnea - Queratocone - Caracterização Fenotípica - A que corresponde cada forma fenotípica?
Córnea - Queratocone - O que permite ver o Belin-Ambrosio Enhanced Ectasia Display do Pentacam?
- Mapa de elevação anterior
- Mapa de elevação posterior
- Mapa de elevação em que a best-fit sphere é feita com EXCLUSAO dos 3,5 mm à volta do ápice do cone (para mapa anterior e posterior)
- Permite realçar a forma do cone (best-fit sphere feita com exclusão da zona do cone permite delinea-lo melhor)
- Comparação com base normativa para o anterior e posterior (para o mapa feito com exclusão da região à volta do cone)
- Perfil de progressão da espessura corneana
- Perfil de aumento percentual para a periferia
Córnea - Queratocone - Quais são os critérios de progressão? Em que trabalho se baseiam? Quais são os cut-offs segundo esse trabalho?
Critérios de Progressão - Global Consensus
Pelo menos 2 dos parâmetros
- Aumento da curvartura da Superficie ANTERIOR
- Aumento da curvatura da Superficie POSTERIOR
- Diminuição da espessura corneana / aumento da diferença entre ponto mais fino e periferia)
(não existe consenso para os valores de cut-off dos aumentos)
Córnea - Queratocone - Critérios de progressão - Que cut-offs de progressão tem sido sugeridos (mas não estão validados)
- Aumento K2 > 1D
- Diminuição > 25 μm
- Aumento Astigmatismo > 1D
- Alteração significativa dos EIXOS refractivos
Córnea - Queratocone - Critérios de progressão - Qual é a forma mais consensual de detectar progressão, neste momento?
Score ABCD
Córnea - Queratocone - Tratamento Médico - Quais são os princípios fundamentais?
- Parar Eye Rubbing / Tratar alergia
- Tratamento Refractivo
Córnea - Queratocone - Tratamento Médico - Qual é o tratamento para o Eye-Rubbing?
- Instruir doentes
- LA
- Anti-Histaminicos
Córnea - Queratocone - Tratamento Médico - Principios do tratamento refractivo? Que tipos de lentes de óculos não são adequadas? Quais são as alternativas em relação a LC?
- Óculos progressivos NÃO estão contraindicados, mas RARAMENTE dão bons resultados
- Lentes de contacto RGP dão BONS resultados visuais, mas NÃO atrasam progressão
Alternativas de LC quando RGP não são possíveis - Lentes Hibridas (centro rijo e periferia mole)
- Lentes Design queratocone moles
- Lentes Design queratocone RGP
- Lentes Corneosclerais, minisclerais e semi esclerais
- Lentes esclerais
Córnea - Degeneração Marginal Pelúcida - Epidemiologia - Frequencia? Hereditariedade? Lateralidade? Idade em que se manifesta? Raça? Sexo?
- Patologia RARA
- NÃO hereditária
- BILATERAL
- Apresenta-se geralmente entre 3-4 décadas de vida
- SEM predileção por Raça (≠ Queratocone)
- Sem predileção por sexo
Córnea - Degeneração Marginal Pelúcida - Etiologia e Fisiopatologia?
Etiologia
- DESCONHECIDA
Patofisiologia
- Grandemente desconhecida
- Factores de risco semelhantes ao queratocone?
- AUSENCIA de inflamação (mesmo subclínica)
Córnea - Degeneração Marginal Pelúcida - Quadro Clínico? Onde ocorre a maioria do adelgaçamento? Qual é a forma do padrão topográfico?
- Adelgaçamento corneano PROGRESSIVO e PERIFÉRICO, geralmente INFERIOR (das 4 às 8 horas) em forma de CRESCENTE ou BORBOLETA
- O adelgaçamento é GRAVE, e espessura corneana pode chegar a valores de 20% do normal
- Ponto mais CURVO da córnea NÃO corresponde à região mais fina
Mapa de curvatura - Em pinça de lagosta / kissing birds
Mapa de espessura - Em sinos
Córnea - Degeneração Marginal Pelúcida - Sintomas mais frequentes?
- Perda de visão progressiva
- Astigmatismo ELEVADO geralmente CONTRA a REGRA
Córnea - Degeneração Marginal Pelúcida - Qual é o aspecto da córnea ectasiada? Permite DDx com que doenças?
- Adelgaçamento muito marcado da córnea
- Área Ectásica TRANSPARENTE, sem deposição ou neovascularização
(permite DDx com outras patologias como Deg. Marginal de Terrien)
Córnea - Degeneração Marginal Pelúcida - Qual é a probabilidade de haver Estrias de Vogt ou anel de Fleischer? e Hidropsia aguda?
- Estrias de Vogt são RARAS
- NÃO forma Anel de Fleischer
- Hidropsia aguda pode ocorrer mas é MUITO RARA
Córnea - Degeneração Marginal Pelúcida - Tratamento Médico? Qual é o papel dos óculos e das LC?
- Standard é com óculos ou LC
- Nenhuma das opções permite corrigir astigmatismos muito altos
- Adaptação das LC RGP é MAIS DIFICIL do que no queratocone, mas deve ser tentada
Córnea - Degeneração Marginal Pelúcida - Qual é o papel do transplante? Quais são as particularidades?
- Indicação quando é impossível adaptação LC no contexto de visão muito baixa
DIFICIL - Requer enxerto GRANDE ou enxerto DESCENTRADO inferiormente
- Ultimamente tem surgido a hipótese de Crescente lamelar INFERIOR seguido de QP central :O
Córnea - Queratoglobo - Epidemiologia - Hereditariedade? Frequencia? Idade de aparecimento?
- Muito RARA
- Tipicamente presente AO NASCIMENTO
- SEM padrão conhecido hereditário
Córnea - Queratoglobo - Qual é o padrão histológico? Estrutura celular do estroma é normal?
- Membrana de Bowman AUSENTE ou Fragmentada
- Estroma tem microestrutura NORMAL mas é MUITO FINO
Córnea - Queratoglobo - Quais são as 2 formas principais? Com o que é que se relacionam?
Congénita
Associada a:
- D. Ehler Danlos Tipo IV
- Esclera Azul
- Amaurose Congénita de Leber
Adquirida
- Factores de risco parecidos com as outras ectasias
Córnea - Queratoglobo - Fisiopatologia? Qual é o papel do Eye Rubbing? Qual é a influencia da atopia?
- Eye rubbing NÃO está associado
- SEM associação com atopia
Córnea - Queratoglobo - Qual é o quadro clínico típico? Que erros refractivos estão associados? Os sinais típicos de queratocone estão presentes?
- Sinais típicos do queratocone AUSENTES (Fleischer, Vogt)
- Adelgaçamento MUITO GRAVE de TODA a córnea
- ALTA miopia e astigmatismo irregular
Córnea - Queratoglobo - Qual é o padrão tomográfico?
- Córnea MUITO curva
- Paquimetrias MUITO baixas
Córnea - Queratoglobo - Tratamento Médico - Qual é a principal preocupação? qual é o papel dos óculos e das LC?
Córneas são MUITO FINAS e FRAGEIS
Refractivo
Oculos
- Têm a vantagem de proteger contra traumas
LC
- Não são consensuais
- Cuidado com risco de perfuração associado a uso prolongado
Córnea - Queratoglobo - Qual é o papel do transplante? Porque é que é difícil? Qual é a técnica de eleição e que variações pode ter?
Transpante
QP
- É DIFICIL proque enxerto colocado numa área muito MAIS FINA
- Suturas complicadas
- Gera astigmatismo alto com má qualidade de visão
DALK
- Pode ser feito de formas modificadas
- Colocando córnea do dador num pocket criado com disseção posterior ao limbo :O
Córnea - Queratoglobo - Qual é o prognóstico visual?
- MAU
- Correção óptica muito difícil
- Cirurgias pouco eficazes e complicadas
Córnea - Ectasia Pos Lasik - a que padrão de doença corresponde?
Clinica é MUITO SEMELHANTE ao QUERATOCONE
- Com a diferença de ocorrer após uma cirurgia
Córnea - Ectasia Pos Lasik - Frequencia? Causas?
Praticamente nulificada se houver um bom screening
Maioria dos casos corresponde a queratocone subclinicos que fazem cirurgia refractiva
- Muita atenção a elevações POSTERIORES (mesmo que só 16-20)
Córnea - Ectasia Pos Lasik - A que se deve ter especial atenção na avaliação pré-operatória?
- Muita atenção a elevações POSTERIORES (mesmo que só 16-20)
Córnea - Ectasia Pos Lasik - Sinais?
- Baixa de visão progressiva após cirurgia refractiva
- Acompanhada de adelgaçamento progressivo da córnea
