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EF - Córnea e Cirurgia Implanto-Refractiva > 18. Doenças Ectásias da Córnea > Flashcards

18. Doenças Ectásias da Córnea Flashcards

1
Q

Córnea - Quais são os tipos de Doença ectásia que existem?

A
  • Queratocone
  • Degenerescencia marginal pelúcida
  • Queratoglobo
  • Ectasia pós-LASIK
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2
Q

Córnea - Queratocone - Epidemiologia - Sexo / Prevalencia global / Variação geográfica / Idade / Lateralidade

A
  • Afecta IGUALMENTE homens e mulheres
  • Prevalencia global estimada de 1 em 2.000
  • Prevalencia muito variável de acordo com região geográfica
  • Muito raro na Rússia, muito frequente no Irão
  • Paises ASIATICOS e do MEDIO ORIENTE têm a maior prevalencia
  • Apesar de um olho estar tipicamente mais afectado que o outro, queratocone puramente UNIlateral NÃO EXISTE
  • Progressão tipicamente ocorre até à 2/3 década de vida (geralmente 15-30 anos)
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3
Q

Córnea - Queratocone - Diagnóstico mais precoce associa-se a que?

A

Doença MAIS GRAVE e progressão MAIS RAPIDA

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4
Q

Córnea - Queratocone - Fisiopatologia - Papel da inflamação? Alterações no proteoma?

A
  • Doença MULTIFACTORIAL com factores genéticos e ambientais
  • Classicamente era considerada doença NÃO inflamatória, mas hoje em dia há evidencia CRESCENTE que se trata de patologia Inflamação SUBclinica

Alterações do proteoma:
- Colagénio Tipo I, II e IV parecem estar downregulated
- Enzimas degradativas do colagénio parecem estar upregulared
- Citocinas e mediadores PRO-inflamatórios parecem estar AUMENTADOS
- Há evidencia de infiltração de macrófagos, leucócitos e células de Langerhans

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5
Q

Córnea - Queratocone - Factores de risco e associações?

A

Eye Rubbing
- Trauma mecânico repetido provavelmente sinaliza protéases e moléculas inflamatórias
- Técnica, força e frequência, todos implicados no processo
História Familiar
S. Down
- Por fazerem eye rubbing?
Obesidade
Doenças atópicas
- Dermatite atópica
- Rinoconjuntivite alérgica
- Asma
Doenças do tecido conjuntivo
- Prolapso da válvula mitral
- S. Marfan
- S. Ehlers-Danlos
- Prolapso Mitral
- Osteogenesis Imperfecta
- Pseudoxantoma elasticum
Doenças hereditárias da retina
- Retinite Pigmentar
- Amaurose congénita de Leber
(por INDUZIREM reflexo oculodigital)
As mulheres gravidas tem maior risco de progressão :O
- Essa progressão pode regredir após o parto :O

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6
Q

Córnea - Queratocone - Quais são os critérios obrigatórios para diagnóstico?

A
  • Elevação POSTERIOR anormal
  • Distribuição anormal da ESPESSURA corneana
  • Ausencia de inflamação clínica
  • Elevação anterior não é mencionada !!
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7
Q

Córnea - Queratocone - Qual é a superfície da córnea afectada primeiro?

A
  • Alteração da elevação POSTERIOR geralmente ANTECEDE a alteração da elevação anterior
  • As alterações da curvatura ANTERIOR são a principal causa de perda visual, mas são achado MAIS TARDIO e podem NÃO estar na doença precoce (nem fazem parte dos critérios obrigatórios para diagnóstico)
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8
Q

Córnea - Queratocone - Sinais característicos?

A

Estrias de Vogt
- Estiramento do ENDOTELIO
Sinal de Munson
- Abaulamento da pálpebra inferior na infraversão
Anel de Fleisher
- Deposição de ferro EPITELIAL na base do cone
Sinal de Rizzuti
- Iluminação cónica na esclera/cornea nasais quando dirigimos a luz para a córnea a partir de temporal
Retinoscopia em TESOURA e irregular
- Muitas vezes PRIMEIRO SINAL a ser evidente
Hidropsia aguda
- Rotura Descemet
- Queratocone muito evoluido

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9
Q

Córnea - Queratocone - Padrões Tomográficos Clássicos associados? O que é o Cornea Irregularity Measurement (CIM), o Calossi-Foggi Apex Curvature e o Calossi-Foggi-Top-Bottom index?

A
  • Kcentral > 48,7D
  • Diferença Inferior - Superior > 1,8
  • Skew of Steepest Radial Axis - SRAX > 21º
  • Curvatura do APEX (diferente do central) > 50D
  • Asfericidade A 8 mm: Superfície Anterior < -0,84 / Superfície Posterior < -1,10

Cornea Irregularity Measurement - CIM
Consiste no grau de irregularidade MÉDIO em comparação com Best-fit sphere
A 5 mm > 1,10
Calossi-Foggi APEX Curvature
Compara curvatura média com a curvatura no Ápice
> 2 D
Calossi-Foggi Top-Bottom Index
Compara curvature media superior com inferior
Valor positivo atribuído para curvaturas inferiores superiores
> 2 D

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10
Q

Córnea - Queratocone - Quais são os padrões tomográficos resultantes de análises multivariadas? (4)

A

KISA
K x (I-S) x AST x SRAX
> 100%
KSI - Keratoconus Severity Index
> 30%
KPI - Keratoconus Prediction Index
> 0,23
Modified Rabinowitz/McDonnell
Usa Kcentral e valores I-S
(os primeiros 2 dos KISA)

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11
Q

Córnea - Queratocone - Qusi são os Cut-offs nos mapas de elevação anterior e posterior?

A
  • Anterior 10-12 μm
  • Posterior 16-20 μm
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12
Q

Córnea - Queratocone - Quais são os 2 mapas de progressão de espessura do Renato Ambrosio?

A

CTSP - Cornea Thickness Spatial Profile

  • Mostra progressão da espessura do centro para a periferia

PTI - percentagem Thickness Increase
- Mostra progressão da espessura em %

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13
Q

Córnea - Queratocone - Classificação de Amsler-Krumeich - Quantos estadios tem? Em que se baseia?

A

Tem 4 estadios
Tem em conta
- Espessura corneana
- AV
- Miopia e Astigmatismo
- Kcentrais
- Presença de cicatrização

1 estadio é alcançado se houver algum dos critérios desse estadio

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14
Q

Córnea - Queratocone - Classificação de Amsler-Krumeich - Qual é a limitação principal?

A
  • Foi desenvolvida antes da TOMOgrafia corneana
  • Não tem em conta alterações da superfície posterior
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15
Q

Córnea - Queratocone - Classificação ABCD de Belin - Que variáveis tem em conta?

A

A - Raio de curvatura anterior
B - Raio de curvatura posterior
C - Espessura corneana
D - Acuidade visual
(não confundir aqui curvatura com elevação)

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16
Q

Córnea - Queratocone - Qual é o papel do OCT-SA no queratocone? Olhos com queratocone têm maior desvio padrão em que variáveis?

A
  • Permitem obtenção de mapa da espessura Epitelial, estromal e índices paquimétricos
  • Espessura Epitelial
  • Espessura Estromal
  • Índices paquimétricos
    Thinning focal e assimétrico
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17
Q

Córnea - Queratocone - Qual é o papel dos mapas epiteliais? Porque é que isto acontece? Qual é a forma do epitélio no ápice do cone?

A
  • Remodelling epitelial ocorre no sentido de compensar irregularidades na superfície induzidas pelo estroma
  • Isto faz com que epitélio seja mais FINO nas regiões de maior ectasia e mais ESPESSO à volta - Donut shape
  • Os mapas epiteliais podem ser úteis para distinguir queratocone INICIAL de alterações de curvatura devido ao uso de Lentes de Contacto
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18
Q

Córnea - Queratocone - Qual é a importância da histerese corneana?

A
  • Quando integrada na análise multivariada, contribui para a predição do risco de ectasia
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19
Q

Córnea - Queratocone - Caracterização Fenotípica - Quais são as variáveis usadas?

A
  • Asfericidade
  • Eixo mais plano no mapa axial
  • Ponto de maior elevação (centralidade / não centralidade, no cut-off 0-0,6 mm)
  • Eixo do coma (representa o descentramento, aberração de 3ª ordem)
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20
Q

Córnea - Queratocone - Caracterização Fenotípica - Quais são as formas fenotípicas mais frequentes?

A
  • Croissant 30%
  • Nipple 25%
  • Pato 25%
  • Snowman 15%
  • Bowtie 5%
21
Q

Córnea - Queratocone - Caracterização Fenotípica - A que corresponde cada forma fenotípica?

A
22
Q

Córnea - Queratocone - O que permite ver o Belin-Ambrosio Enhanced Ectasia Display do Pentacam?

A
  • Mapa de elevação anterior
  • Mapa de elevação posterior
  • Mapa de elevação em que a best-fit sphere é feita com EXCLUSAO dos 3,5 mm à volta do ápice do cone (para mapa anterior e posterior)
  • Permite realçar a forma do cone (best-fit sphere feita com exclusão da zona do cone permite delinea-lo melhor)
  • Comparação com base normativa para o anterior e posterior (para o mapa feito com exclusão da região à volta do cone)
  • Perfil de progressão da espessura corneana
  • Perfil de aumento percentual para a periferia
23
Q

Córnea - Queratocone - Quais são os critérios de progressão? Em que trabalho se baseiam? Quais são os cut-offs segundo esse trabalho?

A

Critérios de Progressão - Global Consensus
Pelo menos 2 dos parâmetros
- Aumento da curvartura da Superficie ANTERIOR
- Aumento da curvatura da Superficie POSTERIOR
- Diminuição da espessura corneana / aumento da diferença entre ponto mais fino e periferia)
(não existe consenso para os valores de cut-off dos aumentos)

24
Q

Córnea - Queratocone - Critérios de progressão - Que cut-offs de progressão tem sido sugeridos (mas não estão validados)

A
  • Aumento K2 > 1D
  • Diminuição > 25 μm
  • Aumento Astigmatismo > 1D
  • Alteração significativa dos EIXOS refractivos
25
Q

Córnea - Queratocone - Critérios de progressão - Qual é a forma mais consensual de detectar progressão, neste momento?

A

Score ABCD

26
Q

Córnea - Queratocone - Tratamento Médico - Quais são os princípios fundamentais?

A
  • Parar Eye Rubbing / Tratar alergia
  • Tratamento Refractivo
27
Q

Córnea - Queratocone - Tratamento Médico - Qual é o tratamento para o Eye-Rubbing?

A
  • Instruir doentes
  • LA
  • Anti-Histaminicos
28
Q

Córnea - Queratocone - Tratamento Médico - Principios do tratamento refractivo? Que tipos de lentes de óculos não são adequadas? Quais são as alternativas em relação a LC?

A
  • Óculos progressivos NÃO estão contraindicados, mas RARAMENTE dão bons resultados
  • Lentes de contacto RGP dão BONS resultados visuais, mas NÃO atrasam progressão
    Alternativas de LC quando RGP não são possíveis
  • Lentes Hibridas (centro rijo e periferia mole)
  • Lentes Design queratocone moles
  • Lentes Design queratocone RGP
  • Lentes Corneosclerais, minisclerais e semi esclerais
  • Lentes esclerais
29
Q

Córnea - Degeneração Marginal Pelúcida - Epidemiologia - Frequencia? Hereditariedade? Lateralidade? Idade em que se manifesta? Raça? Sexo?

A
  • Patologia RARA
  • NÃO hereditária
  • BILATERAL
  • Apresenta-se geralmente entre 3-4 décadas de vida
  • SEM predileção por Raça (≠ Queratocone)
  • Sem predileção por sexo
30
Q

Córnea - Degeneração Marginal Pelúcida - Etiologia e Fisiopatologia?

A

Etiologia
- DESCONHECIDA

Patofisiologia
- Grandemente desconhecida
- Factores de risco semelhantes ao queratocone?
- AUSENCIA de inflamação (mesmo subclínica)

31
Q

Córnea - Degeneração Marginal Pelúcida - Quadro Clínico? Onde ocorre a maioria do adelgaçamento? Qual é a forma do padrão topográfico?

A
  • Adelgaçamento corneano PROGRESSIVO e PERIFÉRICO, geralmente INFERIOR (das 4 às 8 horas) em forma de CRESCENTE ou BORBOLETA
  • O adelgaçamento é GRAVE, e espessura corneana pode chegar a valores de 20% do normal
  • Ponto mais CURVO da córnea NÃO corresponde à região mais fina
    Mapa de curvatura
  • Em pinça de lagosta / kissing birds
    Mapa de espessura
  • Em sinos
32
Q

Córnea - Degeneração Marginal Pelúcida - Sintomas mais frequentes?

A
  • Perda de visão progressiva
  • Astigmatismo ELEVADO geralmente CONTRA a REGRA
33
Q

Córnea - Degeneração Marginal Pelúcida - Qual é o aspecto da córnea ectasiada? Permite DDx com que doenças?

A
  • Adelgaçamento muito marcado da córnea
  • Área Ectásica TRANSPARENTE, sem deposição ou neovascularização
    (permite DDx com outras patologias como Deg. Marginal de Terrien)
34
Q

Córnea - Degeneração Marginal Pelúcida - Qual é a probabilidade de haver Estrias de Vogt ou anel de Fleischer? e Hidropsia aguda?

A
  • Estrias de Vogt são RARAS
  • NÃO forma Anel de Fleischer
  • Hidropsia aguda pode ocorrer mas é MUITO RARA
35
Q

Córnea - Degeneração Marginal Pelúcida - Tratamento Médico? Qual é o papel dos óculos e das LC?

A
  • Standard é com óculos ou LC
  • Nenhuma das opções permite corrigir astigmatismos muito altos
  • Adaptação das LC RGP é MAIS DIFICIL do que no queratocone, mas deve ser tentada
36
Q

Córnea - Degeneração Marginal Pelúcida - Qual é o papel do transplante? Quais são as particularidades?

A
  • Indicação quando é impossível adaptação LC no contexto de visão muito baixa
    DIFICIL
  • Requer enxerto GRANDE ou enxerto DESCENTRADO inferiormente
  • Ultimamente tem surgido a hipótese de Crescente lamelar INFERIOR seguido de QP central :O
37
Q

Córnea - Queratoglobo - Epidemiologia - Hereditariedade? Frequencia? Idade de aparecimento?

A
  • Muito RARA
  • Tipicamente presente AO NASCIMENTO
  • SEM padrão conhecido hereditário
38
Q

Córnea - Queratoglobo - Qual é o padrão histológico? Estrutura celular do estroma é normal?

A
  • Membrana de Bowman AUSENTE ou Fragmentada
  • Estroma tem microestrutura NORMAL mas é MUITO FINO
39
Q

Córnea - Queratoglobo - Quais são as 2 formas principais? Com o que é que se relacionam?

A

Congénita
Associada a:
- D. Ehler Danlos Tipo IV
- Esclera Azul
- Amaurose Congénita de Leber
Adquirida
- Factores de risco parecidos com as outras ectasias

40
Q

Córnea - Queratoglobo - Fisiopatologia? Qual é o papel do Eye Rubbing? Qual é a influencia da atopia?

A
  • Eye rubbing NÃO está associado
  • SEM associação com atopia
41
Q

Córnea - Queratoglobo - Qual é o quadro clínico típico? Que erros refractivos estão associados? Os sinais típicos de queratocone estão presentes?

A
  • Sinais típicos do queratocone AUSENTES (Fleischer, Vogt)
  • Adelgaçamento MUITO GRAVE de TODA a córnea
  • ALTA miopia e astigmatismo irregular
42
Q

Córnea - Queratoglobo - Qual é o padrão tomográfico?

A
  • Córnea MUITO curva
  • Paquimetrias MUITO baixas
43
Q

Córnea - Queratoglobo - Tratamento Médico - Qual é a principal preocupação? qual é o papel dos óculos e das LC?

A

Córneas são MUITO FINAS e FRAGEIS

Refractivo
Oculos
- Têm a vantagem de proteger contra traumas
LC
- Não são consensuais
- Cuidado com risco de perfuração associado a uso prolongado

44
Q

Córnea - Queratoglobo - Qual é o papel do transplante? Porque é que é difícil? Qual é a técnica de eleição e que variações pode ter?

A

Transpante
QP
- É DIFICIL proque enxerto colocado numa área muito MAIS FINA
- Suturas complicadas
- Gera astigmatismo alto com má qualidade de visão
DALK
- Pode ser feito de formas modificadas
- Colocando córnea do dador num pocket criado com disseção posterior ao limbo :O

45
Q

Córnea - Queratoglobo - Qual é o prognóstico visual?

A
  • MAU
  • Correção óptica muito difícil
  • Cirurgias pouco eficazes e complicadas
46
Q

Córnea - Ectasia Pos Lasik - a que padrão de doença corresponde?

A

Clinica é MUITO SEMELHANTE ao QUERATOCONE
- Com a diferença de ocorrer após uma cirurgia

47
Q

Córnea - Ectasia Pos Lasik - Frequencia? Causas?

A

Praticamente nulificada se houver um bom screening
Maioria dos casos corresponde a queratocone subclinicos que fazem cirurgia refractiva
- Muita atenção a elevações POSTERIORES (mesmo que só 16-20)

48
Q

Córnea - Ectasia Pos Lasik - A que se deve ter especial atenção na avaliação pré-operatória?

A
  • Muita atenção a elevações POSTERIORES (mesmo que só 16-20)
49
Q

Córnea - Ectasia Pos Lasik - Sinais?

A
  • Baixa de visão progressiva após cirurgia refractiva
  • Acompanhada de adelgaçamento progressivo da córnea

EF - Córnea e Cirurgia Implanto-Refractiva (31 decks)

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