144 - Cancer de l'enfant

Question 1

Neuroblastome

- Clinique spé

Answer 1

Enfant < 5 ans

Tumeur surrénale ou gg abdo

• AEG + fièvre
• Masse abdo ou dl abdo ± ADP si métastatique
• HTA

Tumeur Є colonne vertébrale :
signes neuro / compression médullaire
=> sd lésionnel + sous-lésionnel

Sd paranéoplasique

• Sd opsomyocloniq : mvt saccadés ‘ yeux / ataxie
• Diarrhées (hypersécrétion ‘ VIP)
• Cushing / sd cérébelleux

Manifestations liées aux métastases
- Enfant
. Envahissement ostéo-médullaire
ac asthénie + dl osseuses
. Hématome péri-orbitaire bilatéral (sd Hutchison)
- Nourrisson
. Envahissement hépatique ac HMG (sd Pepper)
. Envahissement SC (nodules bleutés ds le derme)

Réumé
- Enfant < 5 ans
- AEG
- Masse abdo ou douleur abdo
- HTA
- Compression médullaire
- Sd Pepper : HMG par envahissement méta
- Sd Hutchison : hématomes péri-orbitaires bilat
- Sd paranéoplasique : diarrhées (VIP) /
sd opsomyoclonique / Cushing / sd cérébelleux

Question 2

Neuroblastome

- Paraclinique

Answer 2

Diag positif	
- Echo: masse hétérogène, kystique / calcifications / intra-péritonéale / indépendante ‘ rein (le refoule)
- Catécholamines urinaires +++ / NSE
. Dopamine + dérivés (HVA et VMA) 
\+ adré + NA
.  ↗↗↗  (résultats rapportés à la créat)

Bilan extension
- IRM:
. Extension locale (foie, intra-canalaire)
=> aspect sablier : extension intra-canalaire rachidienne
. Méta loco-régionales
- Scinti au MIBG: méta os
- TDM tap : rch ganglions + méta hépatique
- BOM / myélogramme: si suspicion d’envahissement médullaire

Histo pr certitude : biopsie + anapath

• Rch N-myc : pronostic ++ si amplifié ++
• (!) Ø biopsie si doute ac néphroblastome (PMZ))

Bilan pré-th

• Bio standard : iono S+U / urée-créat
• LDH (sd lyse tumoral)

Question 3

Néphroblastome

- Clinique spé

Answer 3

• Enfant 6mois - 6ans
• Sd polymalformatif
• Asymptomatique ++ / Ø AEG ++
• Douleurs abdo / constipation
• Hématurie / HTA

Question 4

Néphroblastome

- Paraclinique

Answer 4

• Echo abdo:
  . Masse rétro-péritonéale intra-rénale volumineuse + hétérogène
  . Ø calcifications
• Uro-TDM +++ :
  . Dimensions / rch ADP / extension locale
  . Rein controlatéral +++ (médico-légal)
• Catécholamines urinaires (-) (DD)
• Ø biopsie: risque ‘ dissémination métastatique (PMZ)
• RxT + TDM thorax: méta pulmonaire
• TDM ap ou IRM :
  rch thrombus ‘ veine cave → VCI

Question 5

Cancer de l’enfant

- Clinique spé

Answer 5

Interrogatoire

• Terrain: atcd fam+pers K / irradiation
• Carnet ‘ santé: rch cassure staturo-pondérale (PMZ)

SF : suspecter any symptôme fixe + persistant pdt pls jours / any douleur nocturne, insolite, durable

• AEG / fièvre
• HTA ==> néphroblastome ± neuroblastome
• Douleurs osseuses ou boiterie
• Dyspnée (lymphome)
• Prurit (Hodgkin)
• SFU ou hématurie / constipation ou diarrhées

Examen physique

• Constantes: PA / PC / poids + taille / T°C / BU
• ADP “froide” / pâleur / hémorragies
• Ex. neuro: déficit focal / sd cérébelleux / HTIC
• Ex. abdo: rch masse / SMG / HMG
• Ex. locomoteur: dl++ / tuméfaction osseuse / boiterie / mobilités
• Ex. ORL: rch angine ulcéro-nécrotique (agranulocytose) / 3D
• Ex ophtalmo : strabisme / leucocorie

Question 6

Cancer de l’enfant

- Marqueurs tumoraux chez l’enfant

Answer 6

• α-FP : tumeurs germinales
• β-HCG: choriocarcinome
• Catécholamines urinaires: neuroblastome
• LDH: LNH / neuroblastome / sarcome d’Ewing
• Hypercalcémie : atteinte ostéo-médullaire

Question 7

Cancer de l’enfant

- PEC spé à l’enfant

Answer 7

RCP + PPS (PMZ)
Informer l’enfant +++ : langage adapté (PMZ)
Scolarité adaptée : projet d’accueil personnalisé (PAP)
Entretien avec les 2 parents en même temps
+ consentement parental écrit aux soins (PMZ)

Ttt curatif
- CT car chimiosensibilité élevée chez l’enfant
=> PEC les effets toxiques à long terme +++
- RT: indications limitées (car ES irréversibles)

Surveillance

• Suivi à vie
• Retentissement staturo-pondéral / endocrinien / psy

Question 8

Cancer de l’enfant

• Sd HTIC chez l’enfant
• Cancer neuro : loc + spé

Answer 8

HTIC chez l’enfant

• Vomissements sans rythme ni horaire
• Instabilité ‘ marche
• Imprécision ‘ préhension d’un objet ac 2 mains
• Irritabilité
• Torticolis ou somnolence
• Mvt oculaires anormaux
• (!) Ø sd pyramidal / Ø déficit s-m

Tumeur ‘ fosse postérieure

• Médulloblastome
• Astrocytome pilocytique
• Ependymome