Żółtaczka patologiczna Flashcards
hiperbilirubinemia niesprzężona
przyczyny
- zakażenia (ZUM)
- anemia hemolityczna
- niedoczynność tarczycy
- wysoka niedrożność ppok
- z. Criglera Najjara
hiperbilirubinemia sprzężona
przyczyny
- atrezja DŻ
- torbiele DŻ
- hipoplazja DŻ (z. Alagille’a)
- noworodkowe zapalenie wątroby
Atrezja dróg żółciowych
jaka bili i żółtaczka
obraz kliniczny
- hiperbili. sprzęż.
- żółtaczka cholestatyczna
- odbarwione stolce, ciemny mocz
- powiększona wątroba i śledziona
- słaby przyrost mc.
- krwawienia
Atrezja dróg żółciowych
Typ niemowlęcy
- 65-80%
- bezżółtaczkowa przerwa po żółtaczce fizjologicznej (2-4 tyg.)
- początek cholestazy ok 4 tż.
- w USG widzoczy mały pęcherzyk żółciowy
Atrezja dróg żółciowych
Typ płodowy
- 20-35%
- bez przerwy bezżółtaczkowej
- w USG niewidoczny pęcherzyk
- towarzyszące wady wrodzone: odwrócenie trzewii, dodatkowe śledziony, niedokonany zwrot jelit, przeddwunastnicza żyła wrotna, wady serca
Atrezja dróg żółciowych
Jakie badanie najczulsze
badanie histologiczne wycinka wątroby
Atrezja dróg żółciowych
Leczenie
operacja Kasai
( zespolenie wątrobowo-wrotno-jelitowe)
usunięcie zrośniętych DŻ i wszycie w tym miejscu pętli jelitowej (Roux-en-Y)
najskuteczniejszy po 60dż
po zabiegu: atb, UDCA
dodatkowo supl. ŚŁKT i ADEK
Atrezja dróg żółciowych
Powikłania
- wstępujące zapalenie DŻ
- nadciśnienie wrotne
- marskość żółciowa wątroby
**najczęstsza przyczyna przeszczepów wątroby u dzieci - wymaga jej 70-80% pacjentów*
nieleczona prowadzi do zgonu w ciągu 2 lat
Leczenie żółtaczki
- fototerapia
- transfuzja wymienna krwi
Kernicterus
Czynniki ryzyka
- wcześniactwo
- niedotlenienie
- kwasica
- hemoliza
- szybko narastająca hiperbilirubinemia