Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

A Bombelki > Cholestaza niemowlęca > Flashcards

Cholestaza niemowlęca Flashcards

1
Q

Rozpoznanie

A

stężenie bilirubiny bezpośredniej > 17 mmol/l (1mg/dl)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Przyczyny zewnątrzwątrobowe

A
  • niedrożność DŻ
  • torbiele DŻ
  • kamica żółciowa
  • perforacja PŻW
  • noworodkowe PSC
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Przyczyny wewnątrzwątrobowe

A
  • zakażenia
  • choroby metaboliczne
  • rodzinne zespoły cholestatyczne
  • choroby endokrynologiczne
  • inne
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Badania laboratoryjne

A
  • ↑ bilirubiny głównie związanej
  • ↑ kwasów żółciowych
  • ↑ cholesterolu
  • ↑ GGTP
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Leczenie

A

Przyczynowe
w przyczynach zewnątrzwątrobowych - operacyjne

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Zarośnięcie przewodów żółciowych

A
  • rozwija się prenatalnie i w pierwszych tż.
  • prowadzi do żółciowej marskości wątroby
  • częściej u dziewczynek
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Atrezja dróg żółciowych
jaka bili i żółtaczka
obraz kliniczny

A
  • hiperbili. sprzęż.
  • żółtaczka cholestatyczna
  • odbarwione stolce, ciemny mocz
  • powiększona wątroba i śledziona
  • słaby przyrost mc.
  • krwawienia
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Atrezja dróg żółciowych
Typ niemowlęcy

A
  • 65-80%
  • bezżółtaczkowa przerwa po żółtaczce fizjologicznej (2-4 tyg.)
  • początek cholestazy ok 4 tż.
  • w USG widzoczy mały pęcherzyk żółciowy
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Atrezja dróg żółciowych
Typ płodowy

A
  • 20-35%
  • bez przerwy bezżółtaczkowej
  • w USG niewidoczny pęcherzyk
  • towarzyszące wady wrodzone: odwrócenie trzewii, dodatkowe śledziony, niedokonany zwrot jelit, przeddwunastnicza żyła wrotna, wady serca
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Atrezja dróg żółciowych
Jakie badanie najczulsze
Złoty standard

A

biopsja igłowa wątroby
badanie histologiczne wycinka wątroby

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Atrezja dróg żółciowych
Badania laboratoryjne

A

↑ bilirubiny całkowitej i związanej, GGTP, kwasów żółciowych

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Atrezja dróg żółciowych
Leczenie

A

operacja Kasai
( zespolenie wątrobowo-wrotno-jelitowe)
usunięcie zrośniętych DŻ i wszycie w tym miejscu pętli jelitowej (Roux-en-Y)

najskuteczniejszy po 60dż
po zabiegu: atb, UDCA
dodatkowo supl. ŚŁKT i ADEK

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Atrezja dróg żółciowych
Powikłania

A
  • wstępujące zapalenie DŻ
  • nadciśnienie wrotne
  • marskość żółciowa wątroby

**najczęstsza przyczyna przeszczepów wątroby u dzieci - wymaga jej 70-80% pacjentów*

nieleczona prowadzi do zgonu w ciągu 2 lat

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Torbiele DŻ

A
  • najcz. PŻW
  • patomorfologicznie nie są torbielami
  • 3-4x częściej dziewczynki
  • najcz. rozp. w USG prenatalnym lub wieku noworodkowo-niemowlęcym
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Torbiele DŻ
Objawy

A

Triada u 6-15%:
- bóle brzucha
- żółtaczka
- guz w jamie brzusznej

Objawy zapalenia DŻ lub trzustki: odbarwione stolce, wymioty, gorączka, zap. otrzewnej

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Torbiele DŻ
Leczenie

A
  • chir. usunięcie torbieli
    Przy licznych torbielach jednego płata - częściowa resekcja wątroby
  • zachowawcze: atb, leki rozkurczowe, UDCA
17
Q

Postępująca rodzinna cholestaza wewnątrzwątrobowa

A
  • zab. transp. kw. żółć z kom do przewodów zółciowych - gromadzenie kw. żółciowych w wątrobie
  • AR
  • uszkodzenie i marskość wątroby
  • częściej HCC
  • nieleczona prowadzi do niewydolności wątroby i zgonu w 2 dekadzie
18
Q

Postępująca rodzinna cholestaza wewnątrzwątrobowa
Objawy

A
  • świąd
  • żółtaczka
  • zahamowanie rozwoju fizycznego
  • hepatomegalia
19
Q

Postępująca rodzinna cholestaza wewnątrzwątrobowa
Leczenie

A
  • UDCA
  • ryfampicyna przy świądzie
  • ADEK i β-karoten
  • zabieg PEBD z wyłonieniem stomii - gdy UDCA nieskut.
  • zespolenie omijające krętniczo kątnicze
  • przeszczep wątroby w marskości
20
Q

Zespół Alagille’a

A
  • AD
  • nieprawidłowy rozwój wątroby, serca, kręgosłupa, oczu, twarzoczaszki, nerek
  • mutacja JAG1 na ch20 (90%)ᵃ lub NOTCH2
  • często duża hipercholesterolemia
  • większe ryzyko udarów

ᵃ 60% de novo

21
Q

Zespół Alagille’a
Objawy

A
  • przewlekła cholestaza, świąd
  • WWS - najcz. obwodowe zwężenie t. płucnej, rzadziej ToF
  • kręgi motyle
  • wady oczu
  • dysmorfia twarzy
  • niskorosłość
  • nerki: kwasica kanalikowa, kamica, torbielowatość
  • krwaw. wewnczaszkowe
  • nawracające zap. GDO
  • opóźniony rozwój psychiczny
22
Q

Zespół Alagille’a
Leczenie

A
  • UDCA
  • ryfampicyna w świądzie
  • ADEK
  • zabiegowe - odprowadzanie żółci na zew. lub zespolenie omijające
  • przeszczep w marskości

A Bombelki (65 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions