ZO 2.5 Status epilepticus Flashcards
Definieer het begrip status epilepticus.
Een status epilepticus is een toestand als gevolg van danwel het falen van mechanismen verantwoordelijk voor het termineren van een epileptische aanval, ofwel de initiatie van mechanismen die leiden tot abnormaal langdurige epileptische aanvallen (na tijdpunt t1). Het is een toestand die langdurige consequenties (na tijdpunt t2) kan hebben, waaronder neuronale celdood, neuronale schade en veranderingen van neuronale netwerken. In het geval van een convulsieve status epilepticus geldt voor tijdstip t1 5 minuten en voor tijdstip t2 30 minuten.
Beschrijf het verschil tussen een gegeneraliseerde en focale convulsieve en een niet-convulsieve status epilepticus.
Convulsieve focale status epilepticus = voortgaande epileptische activiteit die beperkt blijft tot een focus in de hersenen. Convulsieve gegeneraliseerde status epilepticus = voortgaande epileptische activiteit die ontstaan is vanuit een focus waarbij eerst gedurende enige tijd focale epileptische activiteit aanwezig is die hierna generaliseert of waarbij direct gegeneraliseerde epileptische activiteit aanwezig is. Non-convulsieve status epilepticus = een serie focale of gegeneraliseerde aanvallen waarbij een soort schemertoestand aanwezig is of continue epileptische activiteit die wel op een EEG te zien is, maar niet aan de patiënt.
Welke oorzaken van status epilepticus ken je? Welke hoofdgroepen kun je hierin aanbrengen?
Veelgemaakte indeling van status epilepticus is die volgens de commissie ILAE (International League Against Epilepsy)
1. Bekende oorzaak:
a. Acuut (bijvoorbeeld beroerte, encephalitis, intoxicatie etc, koorts, onttrekking)
b. Laat ( bijvoorbeeld posttraumatisch, post encephalitisch, post stroke etc)
c. Progressief (bijvoorbeeld hersentumor, dementieen, ziekte van Lafora etc)
d. Status epilepticus in bekend electroklinisch syndroom (bijvoorbeeld Otahara, Dravet, Panayiotopoulos)
2. Onbekende oorzaak (idiopathisch of cryptogeen)
Welke fysiologische en biochemische veranderingen treden op tijdens een status epilepticus?
De pathofysiologie wordt gekenmerkt door een complexe interactie tussen stress geïnduceerde systemische veranderingen en intrinsieke CZS effecten (verstoring van het evenwicht tussen excitatoire en inhibitoire neurotransmisie) door de status epilepticus. Deze manifesteren zich door een inadequaat corticaal zuurstofmetabolisme en neurotoxische parenchym effecten. Bij status epilepticus in diermodellen wordt vaak de volgende sequentie beschreven: een begin met gegeneraliseerde schokken, gevolgd door myoclonieen en eindigend met elektromechanische dissociatie, dat wil zeggen er is op het EEG sprake van epileptische activiteit zonder dat daarbij spierbewegingen worden gezien, later overgaand in epileptische activiteit met tussendoor lager gevolteerde activiteit, uiteindelijk leidend tot hersendood. Bij patiënten staan vaak autonome verschijnselen op de voorgrond.
Wat zijn de gevolgen van een status epilepticus voor het respiratoire systeem?
Respiratoir: Initieel worden hierbij apnoes (hierdoor ontstaat hypoxie), en hypersecretie gezien. De ademhaling kan extra gecompromitteerd raken door hypersalivatie en tracheobronchiale secreties. Tevens kan er neurogeen longoedeem ontstaan.
Wat zijn de gevolgen van een status epilepticus voor het circulatoire systeem?
tachyarrythmieen, hypertensie, later hypotensie en shock.
Wat zijn de gevolgen van een status epilepticus voor het neurologische systeem?
Neurologisch: wijde pupillen en zweten. Primair is er een sterke toename van de cerebrale bloedflow (900%) met een minder sterke toename van de cerebrale zuurstofconsumptie, met kans op bloedingen. In tweede instantie neemt de toename van de bloedflow af terwijl de zuurstofconsumptie toeneemt met kans op ischemie. Later in status epilepticus dalen arteriële en veneuze intracerebrale drukken weer, maar blijft de cerebrale bloedflow hoger dan normaal. Deze toegenomen bloedflow is compensatoir voor de toegenomen zuurstofconsumptie, maar neemt af met de duur/ herhaling van de convulsies. In neonatale modellen is gezien dat de corticale vaten niet goed in staat zijn om deze noodzakelijke toegenomen bloedflow te realiseren. Tevens zijn de vaten in de germinale matrix bij neonaten meer at risk voor het genereren van intraventriculaire bloedingen bij hyperemie.
Wat zijn de effecten van een status epilepticus op de uitkomsten van het bloedgas?
Bloedgas: een ernstige metabole en respiratoire acidose treed op. Er is een maximale zuurstofextractie in het brein. De cerebrale bloedflow wordt, mede door de hoge CO2 met vasodilatatie, verhoogd zonder autoregulatie met kans op oedeem, en intracraniële hypertensie en secundaire ischemie.
Wat zijn de gevolgen van een status epilepticus voor het interne milieu/elektrolyten?
initieel is er een stijging van het serum glucose, later dalend tot normaal of hypoglycemie. Het arteriële lactaat stijgt binnen minuten. Het verschil tussen arteriële en veneuze waarden past bij lactaat uptake door het brein. Deze stijging van het lactaat is het gevolg van de tonisch-clonische aanvallen: spierblokkade en mechanische beademing laten de acidose vrijwel verdwijnen. Er zijn ook aanwijzingen dat er lactaat productie in het brein plaats vindt. Dit past bij het feit dat initieel de glucose consumptie de zuurstofconsumptie overstijgt, dat wil zeggen er is anaërobe verbranding. Dit neemt in 1 uur af tot evenredigheid. Een andere bevinding is dat initieel er een hyperkaliemie ontstaat, waarschijnlijk uit spiercellen, met potentieel ritmestoornissen. Gecombineerd met de status ontstaat een ernstige hyperthermie, die niet geheel gecoupeerd kan worden met verslappen, ergo is er naast de verhoogde spieractiviteit een hypothalame dysfunctie.
Wat zijn de gevolgen van een status epilepticus voor het hersenmetabolisme?
Hersenmetabolisme: uit diermodellen blijkt dat de initiële toename van cerebrale zuurstofaanbod de vraag dekt. Herhaalde convulsies gaan niet meer gepaard met een toename van het zuurstofaanbod en de PaO2 daalt iets. Hierbij lijken herhaalde convulsies slechter dan één langer durende! Uit recent onderzoek blijkt dat de cerebrale bloedflow de 200% moet overstijgen om aan de metabole behoefte te voldoen. Bij de rat lijken veranderingen in lokale cerebrale bloedflow leeftijdsafhankelijk; de meest immature ratten hebben de beste toename in bloedflow en glucose metabolic rate bij langdurige convulsies. Dit zou een verklaring kunnen zijn waarom prematuren minder snel convulsie-geïnduceerde hersenschade oplopen. Een andere reden voor de geringe schade is dat neonatale of prenatale neuronen veel minder gevoelig zijn voor hypoxie dan volwassen neuronen.
Noem de acute complicaties van een status epilepticus.
Probeer vanuit de pathofysiologie complicaties te bedenken waar de behandeling van een status epilepticus op gericht dient te zijn.
Allereerst ABC: patiënten gaan primair dood aan hypoxie/hypoventilatie. Kortom luchtweg moet gegarandeerd + beademing zonodig. Bij het verdwijnen van de cerebrale autoregulatie is de hersenperfusie rechtstreeks afhankelijk van de bloeddruk => goed bloeddruk is noodzakelijk. Gezien het verhogen van de zuurstofconsumptie is een adequaat zuurstofaanbod noodzakelijk => zuurstof geven. Verder moet natuurlijk de status zo snel mogelijk gecoupeerd; hoe langer de status duurt hoe meer therapie refractair wordt.
Beschrijf de noodzakelijke diagnostiek bij een status epilepticus. Onderbouw je antwoord.
De initiële diagnostiek bij een kind die niet bekend is met epilepsie is gericht op metabole ontregelingen, het aantonen of uitsluiten van een meningitis/encefalitis, en het aantonen van intracerebrale afwijkingen (zoals bloedingen, infarcten). Kortom laboratoriumdiagnostiek en eventueel een CT scan bij een patiënt die onbegrepen blijft convulseren, of die na het couperen van een status geen bewustzijnsherstel vertoont of focale neurologische uitval heeft. Indien er geen contra indicaties zijn ook een lumbaalpunctie overwegen wanneer er gedacht wordt aan een meningitis/encephalitis (bij geen herstel bewustzijn of focale uitval zal eerst een CT gemaakt moeten worden om intracraniele afwijkingen uit te sluiten). Indien er 30-60 minuten na het zichtbaar stoppen van de aanval geen herstel wordt gezien in het bewustzijn moet ook een EEG worden overwogen, om dat een convulsieve status kan overgaan in een non-convulsieve status (bij volwassen in 20% van de gevallen (Treiman, NEJM, 1998)).
Welke initiële therapie wordt bij een gegeneraliseerde convulsieve status epilepticus voorgeschreven?
Benzodiazepine (midazolam of valium/stesolid), indien geen effect opladen met fenytoine, keppra of depakine.
Een jongen van 14 jaar heeft een “griepje” doorgemaakt. Hij voelt zich deze dagen wat minder lekker en heeft koorts, tot 38.5% Celsius. Volgens zijn moeder reageerde hij de laatste dag wat minder, was wat suffer. Verder was er haar niet veel opgevallen. Op de dag van opname krijgt hij ’s ochtends gegeneraliseerde tonisch-clonische schokken. Moeder belt 1-1-2 en de patiënt wordt met de ambulance naar de afdeling Spoedeisende Hulp vervoerd.
Daar zie jij, assistent neurologie, een jongen met de volgende kenmerken:
- Pols 120/minuut
- Ademhaling 20/minuut, irregulair. Saturatie 92%
- Temp: 38.5 graden Celsius
- Bloeddruk: 130/80 mmHg
- Algemeen intern onderzoek: behoudens enkele blaasjes op de lip g.b.
- Glasgow Coma Schaal: E1M3V1
- Neurologisch onderzoek:
o pupillen isocoor, wat wijd matig reagerend op licht
o tonisch-clonische schokken van armen en benen
o peesreflexen niet te beoordelen
- Laboratoriumonderzoek: Na 140 mMol/L, Mg: 0.85 mMol/L, Ca++ 1.02 mMol/L, glucose 15.8 mMol/L
Wat is de meest waarschijnlijke diagnose?
Meningitis/Encephalitis, gezien de blaasjes op de lip met name herpes encephalitis
Een jongen van 14 jaar heeft een “griepje” doorgemaakt. Hij voelt zich deze dagen wat minder lekker en heeft koorts, tot 38.5% Celsius. Volgens zijn moeder reageerde hij de laatste dag wat minder, was wat suffer. Verder was er haar niet veel opgevallen. Op de dag van opname krijgt hij ’s ochtends gegeneraliseerde tonisch-clonische schokken. Moeder belt 1-1-2 en de patiënt wordt met de ambulance naar de afdeling Spoedeisende Hulp vervoerd.
Daar zie jij, assistent neurologie, een jongen met de volgende kenmerken:
- Pols 120/minuut
- Ademhaling 20/minuut, irregulair. Saturatie 92%
- Temp: 38.5 graden Celsius
- Bloeddruk: 130/80 mmHg
- Algemeen intern onderzoek: behoudens enkele blaasjes op de lip g.b.
- Glasgow Coma Schaal: E1M3V1
- Neurologisch onderzoek:
o pupillen isocoor, wat wijd matig reagerend op licht
o tonisch-clonische schokken van armen en benen
o peesreflexen niet te beoordelen
- Laboratoriumonderzoek: Na 140 mMol/L, Mg: 0.85 mMol/L, Ca++ 1.02 mMol/L, glucose 15.8 mMol/L
Heeft deze patiënt diabetes mellitus? Onderbouw je antwoord.
Nee, de hyperglycemie is een gevolg van stress (anti-insulinerge werking van catecholaminen).
Een jongen van 14 jaar heeft een “griepje” doorgemaakt. Hij voelt zich deze dagen wat minder lekker en heeft koorts, tot 38.5% Celsius. Volgens zijn moeder reageerde hij de laatste dag wat minder, was wat suffer. Verder was er haar niet veel opgevallen. Op de dag van opname krijgt hij ’s ochtends gegeneraliseerde tonisch-clonische schokken. Moeder belt 1-1-2 en de patiënt wordt met de ambulance naar de afdeling Spoedeisende Hulp vervoerd.
Daar zie jij, assistent neurologie, een jongen met de volgende kenmerken:
- Pols 120/minuut
- Ademhaling 20/minuut, irregulair. Saturatie 92%
- Temp: 38.5 graden Celsius
- Bloeddruk: 130/80 mmHg
- Algemeen intern onderzoek: behoudens enkele blaasjes op de lip g.b.
- Glasgow Coma Schaal: E1M3V1
- Neurologisch onderzoek:
o pupillen isocoor, wat wijd matig reagerend op licht
o tonisch-clonische schokken van armen en benen
o peesreflexen niet te beoordelen
- Laboratoriumonderzoek: Na 140 mMol/L, Mg: 0.85 mMol/L, Ca++ 1.02 mMol/L, glucose 15.8 mMol/L
Wat bedreigt de patiënt primair het meest?
Hypoxie
Een jongen van 14 jaar heeft een “griepje” doorgemaakt. Hij voelt zich deze dagen wat minder lekker en heeft koorts, tot 38.5% Celsius. Volgens zijn moeder reageerde hij de laatste dag wat minder, was wat suffer. Verder was er haar niet veel opgevallen. Op de dag van opname krijgt hij ’s ochtends gegeneraliseerde tonisch-clonische schokken. Moeder belt 1-1-2 en de patiënt wordt met de ambulance naar de afdeling Spoedeisende Hulp vervoerd.
Daar zie jij, assistent neurologie, een jongen met de volgende kenmerken:
- Pols 120/minuut
- Ademhaling 20/minuut, irregulair. Saturatie 92%
- Temp: 38.5 graden Celsius
- Bloeddruk: 130/80 mmHg
- Algemeen intern onderzoek: behoudens enkele blaasjes op de lip g.b.
- Glasgow Coma Schaal: E1M3V1
- Neurologisch onderzoek:
o pupillen isocoor, wat wijd matig reagerend op licht
o tonisch-clonische schokken van armen en benen
o peesreflexen niet te beoordelen
- Laboratoriumonderzoek: Na 140 mMol/L, Mg: 0.85 mMol/L, Ca++ 1.02 mMol/L, glucose 15.8 mMol/L
Welke medicamenteuze behandeling is als eerste aangewezen?
Een benzodiazepine: afhankelijk van aanwezigheid infuus: primair diazepam rectiole (10 mg), midazolam (0.2 mg/kg) in de wangzak, midazolam i.v. (0.1 mg/kg) (maximaal 5 mg per gift), of bij volwassenen midazolam 5mg i.v., bij uitblijven effect mag dit herhaald worden na 5 minuten.
Een jongen van 14 jaar heeft een “griepje” doorgemaakt. Hij voelt zich deze dagen wat minder lekker en heeft koorts, tot 38.5% Celsius. Volgens zijn moeder reageerde hij de laatste dag wat minder, was wat suffer. Verder was er haar niet veel opgevallen. Op de dag van opname krijgt hij ’s ochtends gegeneraliseerde tonisch-clonische schokken. Moeder belt 1-1-2 en de patiënt wordt met de ambulance naar de afdeling Spoedeisende Hulp vervoerd.
Daar zie jij, assistent neurologie, een jongen met de volgende kenmerken:
- Pols 120/minuut
- Ademhaling 20/minuut, irregulair. Saturatie 92%
- Temp: 38.5 graden Celsius
- Bloeddruk: 130/80 mmHg
- Algemeen intern onderzoek: behoudens enkele blaasjes op de lip g.b.
- Glasgow Coma Schaal: E1M3V1
- Neurologisch onderzoek:
o pupillen isocoor, wat wijd matig reagerend op licht
o tonisch-clonische schokken van armen en benen
o peesreflexen niet te beoordelen
- Laboratoriumonderzoek: Na 140 mMol/L, Mg: 0.85 mMol/L, Ca++ 1.02 mMol/L, glucose 15.8 mMol/L
Stel dat de patiënt niet reageert op de eerste medicamenteuze stap, wat is dan je volgende behandeling?
Fenytoine 20 mg/kg in 20 minuten i.v.m. mogelijkheid op ritmestoornissen of keppra 40 mg/kg iv of depakine 40 mg/kg/iv, beiden in 8 minuten.
Een jongen van 14 jaar heeft een “griepje” doorgemaakt. Hij voelt zich deze dagen wat minder lekker en heeft koorts, tot 38.5% Celsius. Volgens zijn moeder reageerde hij de laatste dag wat minder, was wat suffer. Verder was er haar niet veel opgevallen. Op de dag van opname krijgt hij ’s ochtends gegeneraliseerde tonisch-clonische schokken. Moeder belt 1-1-2 en de patiënt wordt met de ambulance naar de afdeling Spoedeisende Hulp vervoerd.
Daar zie jij, assistent neurologie, een jongen met de volgende kenmerken:
- Pols 120/minuut
- Ademhaling 20/minuut, irregulair. Saturatie 92%
- Temp: 38.5 graden Celsius
- Bloeddruk: 130/80 mmHg
- Algemeen intern onderzoek: behoudens enkele blaasjes op de lip g.b.
- Glasgow Coma Schaal: E1M3V1
- Neurologisch onderzoek:
o pupillen isocoor, wat wijd matig reagerend op licht
o tonisch-clonische schokken van armen en benen
o peesreflexen niet te beoordelen
- Laboratoriumonderzoek: Na 140 mMol/L, Mg: 0.85 mMol/L, Ca++ 1.02 mMol/L, glucose 15.8 mMol/L
Patiënt wordt opgenomen op de IC en wordt geïntubeerd en beademd. Daar stoppen na enkele stappen in de medicamenteuze behandeling de schokken. De EMV score herstelt waarna hij weer gedetubeerd wordt. De bloeddruk is hoog voor zijn leeftijd: 150/90 mmHg.
Is de patiënt uit de status epilepticus? Geef aan waaruit je volgende diagnostische of therapeutische stap bestaat.
De patiënt is niet meer convulsief. Dit betekent niet dat de status over is. Zoals boven beschreven bij A7 kan de status overgaan in een non-convulsieve status. Indien de patiënt het bewustzijn niet herkrijgt dient dit door middel van en EEG te worden uitgesloten.
Een jongen van 14 jaar heeft een “griepje” doorgemaakt. Hij voelt zich deze dagen wat minder lekker en heeft koorts, tot 38.5% Celsius. Volgens zijn moeder reageerde hij de laatste dag wat minder, was wat suffer. Verder was er haar niet veel opgevallen. Op de dag van opname krijgt hij ’s ochtends gegeneraliseerde tonisch-clonische schokken. Moeder belt 1-1-2 en de patiënt wordt met de ambulance naar de afdeling Spoedeisende Hulp vervoerd.
Daar zie jij, assistent neurologie, een jongen met de volgende kenmerken:
- Pols 120/minuut
- Ademhaling 20/minuut, irregulair. Saturatie 92%
- Temp: 38.5 graden Celsius
- Bloeddruk: 130/80 mmHg
- Algemeen intern onderzoek: behoudens enkele blaasjes op de lip g.b.
- Glasgow Coma Schaal: E1M3V1
- Neurologisch onderzoek:
o pupillen isocoor, wat wijd matig reagerend op licht
o tonisch-clonische schokken van armen en benen
o peesreflexen niet te beoordelen
- Laboratoriumonderzoek: Na 140 mMol/L, Mg: 0.85 mMol/L, Ca++ 1.02 mMol/L, glucose 15.8 mMol/L
Patiënt wordt opgenomen op de IC en wordt geïntubeerd en beademd. Daar stoppen na enkele stappen in de medicamenteuze behandeling de schokken. De EMV score herstelt waarna hij weer gedetubeerd wordt. De bloeddruk is hoog voor zijn leeftijd: 150/90 mmHg.
De patiënt heeft een hoge bloeddruk. Wat voor actie neem je hierop?
De hoge bloeddruk wordt niet behandeld. Deze waarde komt niet overeen met maligne hypertensie. Deze bloeddruk is dus primair niet gevaarlijk. Verlagen van de bloeddruk kan de perfusie van het brein (zonder autoregulatie) in gevaar brengen (perfusiedruk brein = mean bloeddruk – mean intracraniële druk).
Een jongen van 14 jaar heeft een “griepje” doorgemaakt. Hij voelt zich deze dagen wat minder lekker en heeft koorts, tot 38.5% Celsius. Volgens zijn moeder reageerde hij de laatste dag wat minder, was wat suffer. Verder was er haar niet veel opgevallen. Op de dag van opname krijgt hij ’s ochtends gegeneraliseerde tonisch-clonische schokken. Moeder belt 1-1-2 en de patiënt wordt met de ambulance naar de afdeling Spoedeisende Hulp vervoerd.
Daar zie jij, assistent neurologie, een jongen met de volgende kenmerken:
- Pols 120/minuut
- Ademhaling 20/minuut, irregulair. Saturatie 92%
- Temp: 38.5 graden Celsius
- Bloeddruk: 130/80 mmHg
- Algemeen intern onderzoek: behoudens enkele blaasjes op de lip g.b.
- Glasgow Coma Schaal: E1M3V1
- Neurologisch onderzoek:
o pupillen isocoor, wat wijd matig reagerend op licht
o tonisch-clonische schokken van armen en benen
o peesreflexen niet te beoordelen
- Laboratoriumonderzoek: Na 140 mMol/L, Mg: 0.85 mMol/L, Ca++ 1.02 mMol/L, glucose 15.8 mMol/L
Patiënt wordt opgenomen op de IC en wordt geïntubeerd en beademd. Daar stoppen na enkele stappen in de medicamenteuze behandeling de schokken. De EMV score herstelt waarna hij weer gedetubeerd wordt. De bloeddruk is hoog voor zijn leeftijd: 150/90 mmHg.
Verricht je bij deze patiënt een lumbaalpunctie? Onderbouw je antwoord.
Een patiënt met een verlaagde EMV score mag geen lumbaalpunctie ondergaan voordat middels CT een verhoogde hersendruk is uitgesloten. Kortom, ja maar pas na de CT.
De patiënt bleek geen meningitis te hebben en knapt op en wordt na enkele dagen ontslagen uit het ziekenhuis. Een half jaar na opname komt de patiënt op controle. Hij vertelt vorige maand opnieuw een tonisch clonisch epileptisch insult te hebben doorgemaakt, die kort duurde. Tevens klaagt zijn moeder over het feit dat hij slechter lijkt te horen.
Heeft de patiënt nu epilepsie?
Ja, de diagnose epilepsie kan gesteld worden na twee epileptische aanvallen.
