PD 2.1 Epilepsie Flashcards
Wat is de definitie van een epileptische aanval?
Tijdelijk optreden van symptomen door abnormale excessieve of synchrone neuronale activiteit in de hersenen (het komt door overstimulatie). Dit kan iedereen overkomen in bepaalde situaties, maar als iemand dit spontaan krijgt dan kan je spreken over epilepsie.
- Iets wat je ziet vanaf de buitenkant of voelt aan de binnenkant.
Wat is epilepsie?
- ≥ 2 ongeprovoceerde (of reflexmatige) aanvallen met interval van ≥ 24 uur
- 1 ongeprovoceerde (of reflexmatige) aanval met een herhalingskans van min. 60% in 10 jaar. Dit bepaal je op basis van de oorzaak, het vastgestelde syndroom of aan de hand van aanvullend onderzoek.
o Reflexmatig: in bepaalde omstandigheden worden aanvallen uitgelokt bij mensen met epilepsie: bijv. lichtflitsen of slaaptekort. Omstandigheden waarin iedereen een aanval kan krijgen valt hier niet onder. - Er is sprake van een epilepsiesyndroom
Hoe vaak komt epilepsie voor?
Komt veel voor: incidentie 50/100.000 per jaar. 5% van de bevolking heeft ooit een epileptisch insult. Er zijn vele oorzaken van epilepsie. Bij kinderen is de oorzaak vaak genetisch of hersenletsel bij de geboorte en bij ouderen draait het vaak om hersenschade. Epilepsie treedt met name op de kinderleeftijd of op oudere leeftijd.
Hoe classificeer je epilepsie?
Classificatiesysteem volgens International League against Epilepsy (ILAE.org)
1. Aanvalsbeschrijving (semiologie)
2. Aanvalsclassificatie
3. Epilepsie syndroom classificatie (belangrijk voor de behandeling en de prognose)
4. Etiologie (voor deze stap is vaak aanvullend onderzoek nodig)
Welke naar welke kenmerken moet je kijken en moet je beschrijven tijdens een epileptische aanval? Maak hierbij onderscheid tussen of het altijd moet, liefst altijd of zo mogelijk.
Altijd
1. Bewustzijn (je bent er of je bent bewusteloos) / gewaarwording (wat de patiënt meekrijgt): ogen open/dicht, oogcontact, interactie, navragen
2. Motorische verschijnselen: Enkelvoudig: trekkingen, schokken, verstijven, knipperen, smakken, nystagmus (bestaan heel vaak uit iets enkelvoudigs). Complex: automatische handelingen, hypermotoor gedrag (aanval vanuit de frontale cortex).
Liefst altijd
3. Autonome verschijnselen: verkleuren, hartslag, ademhaling, zweten
4. Postictale verschijnselen: vermoeidheid, uitvalsverschijnselen
Zo mogelijk
5. Sensorische verschijnselen: geluiden, beelden, smaak, geur, tintelingen
6. Emotionele verschijnselen: angst, woede, verdriet
7. Cognitieve verschijnselen: déjà vu, geheugenverlies, afasie
Wat vraag je uit bij de anamnese naar een epileptische aanval?
- Vooraf: Wat waren de omstandigheden? Hoe begon de aanval? Wat ging eraan vooraf?.
- Tijdens: Wat kan de patiënt zich herinneren? Wat zagen omstanders? Hoe lang duurde het?.
- Erna: Moe? Pijn? Verward?.
- Algemeen: Gebeurt het vaker? Steeds hetzelfde?
Welke oorzaken kunnen ook een aanval geven maar is dan niet epileptische?
- Syncope (bij flauwvallen kun je ook schokken krijgen)
o Cardiaal
o Vasovagaal/reflex
o POTS (postural orthostatic tachycardia syndrome) - Kataplexie: een plotseling verlies van spierspanning (spierkracht), vaak uitgelokt door sterke emoties zoals lachen, schrik, woede of opwinding. Het is een kenmerkend symptoom van narcolepsie, een slaapstoornis waarbij de slaap-waakregulatie verstoord is.
- Metabool/intoxicatie
- Transient global amnesia: waarbij mensen tijdelijk verward zijn en hun geheugen niet werkt.
- Psychogeen
- NB: acuut symptomatische epileptische aanval (trauma, stroke, onttrekking, infectie): deze kunnen dan een epileptische aanval geven zonder dat er sprake is van onderliggende epilepsie.
Welke situaties maken bepaalde oorzaken van een aanval waarschijnlijker?
Tijdens inspanning is typisch voor cardiale oorzaak.
Welke verschijnselen maken bepaalde oorzaken van een aanval waarschijnlijker?
Bij een syncope kun je schokken hebben: maar dan minder dan 10. Bij een epileptische aanval heb je meer dan 20 schokken. Actief dichtknijpen van de ogen en bewegingen van het bekken pleiten sterk tegen epileptische aanvallen. Wisseling in frequentie en heel sterk overstrekken passen niet bij een epileptische aanval. Een postictale periode pleit ook voor epilepsie.
Wat is de DD bij een aanval bij kinderen?
- Slaapmyoclonieën: schokken in je slaap. Iedereen heeft dat, maar bij kinderen kunnen ze duidelijk meer opvallen.
- Breath holding spell leidt tot reflex anoxic seizure: komt voor bij jonge kinderen die heftig huilen, niet ademen, blauw worden en dan wegraken. Is niet gevaarlijk, je kunt hier niks tegen doen.
- Tics: komen veel voor bij schoolkinderen.
- Motorstereotypieën: doelloze handeling die voortkomen vanuit onrust of fantasie. Fladderen of herhaalde bewegingen.
- Aandachtstekort/dromen: voor zich uitstaren wordt vaak verward met absence
- Zelfstimulatie: herhalen van bewegingen omdat ze een bepaalde sensatie oproepen. Meestal met de benen gekruist. Niet seksueel van aard, maar het geeft wel een bepaald gevoel.
- Tonic upgaze of childhood: een oogbewegingsstoornis die ontstaat door afwijkingen aan de hersenstam (zeldzaam)
- Migrainevarianten: bij kinderen kan dit leiden tot aanvallen met halfzijdige verlamming, braken, verwardheid, veranderde gewaarwording. Soms met of zonder ernstige hoofdpijn.
Hoe doe je de basis aanvalsclassificatie?
Onderscheid maken tussen het begin van de epileptische aanval: focaal (1 gebied in de hersenen: dus bijv. alleen schokken links) of gegeneraliseerd (dan is het gehele netwerk betrokken).
Hoe wordt de focale aanval geclassificeerd?
Je benoemt de gewaarwording, of er een motorisch begin is of niet. Focaal: schokt aan een kant. Epileptische spasmen: samentrekken van de armen, benen en schouders tegelijkertijd.
Motorisch
- Automatisme (friemelen, smakken);
- Hyperkinetisch (fietsbewegingen);
- Clonisch (schokken);
- Tonisch (verstijven);
- Atoon (verlies van spierkracht);
- Epileptische spasmen (salaamkrampen = verkrampte arm en knikkend hoofd);
- Myoclonisch (spierschokken).
Niet motorisch
- Autonoom (bleek, misselijkheid, zweten);
- Cognitief (stoppen midden in verhaal);
- Emotioneel (lachen, huilen);
- Gedragsonderbreking;
- Sensorisch (tintelingen).
Hoe wordt de gegeneraliseerde aanval geclassificeerd?
Gewaarwording is gestoord bij gegeneraliseerd en je ziet verschijnselen aan beide kanten. Epileptische spasmen: samentrekken van de armen, benen en schouders tegelijkertijd. Ooglidmyoclonieën = knipperen.
Hoe bepaal je het epilepsie syndroom?
Bij het epilepsie syndroom: bepaal je het op basis van de classificatie en de etiologie (structureel, genetisch, infectieus, metabool, auto-immuun of onbekend). Er zijn ook kenmerkende patronen zichtbaar op een EEG.
Wat zie je op dit plaatje?
Witte gebied duidt op cytotoxisch oedeem. Er is een infarct.
Wat zijn de kenmerken van het syndroom van Dravet?
Syndroom van Dravet: syndroom waarbij kinderen epileptische aanvallen hebben bij koorts en op latere leeftijd ook vaker epilepsie hebben. Kan zowel focale als gegeneraliseerde aanvallen bij voorkomen. Bij het syndroom van dravet: pathogene verandering in het SCN1A gen (voltage gated natrium kanaal (Nav1.1)).
Wat zijn de kenmerken van benigne rolandic epilepsie of benigne epilepsie met centrotemporale pieken?
Het is een veelvoorkomende en meestal goedaardige vorm van epilepsie bij kinderen. Komt bijna alleen voor bij kinderen; verdwijnt vaak spontaan in de puberteit. Symptomen:
- Tintelingen of vreemde gevoelens aan één kant van het gezicht of in de keel.
- Moeite met praten of onduidelijke spraak
- Spiertrekkingen aan de gezichtsspieren, tong of keel.
- Speekselvloed.
- Soms kan de aanval zich uitbreiden naar een tonisch-clonische aanval (met schokken en bewustzijnsverlies), maar dat is minder gebruikelijk.
We behandelen het niet aangezien het heel weinig voorkomt en het geen kwaad kan, tenzij kinderen er zelf veel last van hebben. De kinderen blijven namelijk bij bewustzijn. Veel aanvallen treden ’s nachts op.
Wat zijn de kenmerken van childhood absence epilepsy?
- Korte wegrakingen zonder postictale fase, kan uitgelokt worden door hyperventilatie
- Gegeneraliseerde aanval zonder motorische verschijnselen: typische absence
- Klassieke absences van de kinderleeftijd op basis van
o Leeftijd
o Geen grote ontwikkelingsproblemen/normaal IQ
o EEG beeld met 3Hz piek-golf complexen
- 9 op de 10 van de kinderen groeit hierover heen, 1 op de 10 gaat naar een andere type van epilepsie. We behandelen dit wel: kinderen hebben namelijk meerdere aanvallen op een dag.
- Onderscheid met normale absence: zien ouders het thuis ook?
…dus allerlei soorten afwezigheden zijn geen (klassieke) absences
Waarom is een juiste classificatie nodig?
- Geen onterechte medicatie
- Voorlichting over prognose (herhalingsrisico aanvallen en lange termijn)
- Gerichte leefstijl adviezen: zwemmen, autorijden, lichtflitsen.
- Wettelijke voorschriften (rijbewijs, beroepskeuze)
- Gericht aanvullend onderzoek
- Beste keuze voor behandeling
- Counseling van familie en patiënt bij kinderwens t.a.v. herhalingsrisico
