Week 14 HC 4 Nefritisch syndroom Flashcards
Wat is een nefritis syndroom?
- Ontsteking gekarakteriseerd door leukocyten, macrofagen en granulocyten
- Gekenmerkt door hematurie
- Kleine beschadigingen zijn genoeg om erytrocyten te laten lekken maar niet genoeg om het een nefrotisch syndroom te nomen
- Oligurie (minder plassen)
- Nierinsufficientie (afnamen GFR)
- Proteïnurie meestal < 3 gram per dag
- Oedeem
- Hypertensie
Onderscheidt zich van het nefrotisch syndroom met hematurie (cilindervormige erytrocyten in de urine) en de snelheid van de achteruitgang van de GFR
Hoe ontstaat proteïnurie bij een nefritis syndroom?
- Beschadiging van de filtratie barrière (vaak subtiel en makkelijk te zien)
- Immunoglobulines spelen een rol
- IgG’s binden aan het antigeen en twee gebonden IgG’s binden aan C1q (eiwitten die in het bloed circuleren) waarop die wordt geactiveerd
- C1q zet een cascade in werking met als resultaat meer eindproduct
- Onderin het complementsysteem staat het membrane attack complex (boormachine) maar ook podocyten
Wat is een complement systeem en wat zijn de voordelen hiervan?
Een antigeen is een eiwit wat herkend wordt en een immuuncomplex is zo een antistof plus een antigeen. De cascade die hier voor zorgt is het complement systeem.
Voordelen:
- Alle onderdelen kunnen gemeten worden waardoor bepaald kan worden hoe actief dat onderdeel is
Hoe verloopt de vorming van immuun complexen?
Afbeelding 82
Wat is het beloop van immuuncomplexen bij verschillende situaties?
Kleine complexen: bij podocyten
Grote complexen: dicht bij endotheelcel
Nefritisch:
- Het neerslaan van de immuuncomplexen onder endotheelcellen of als de leukocyten wel bij de antigenen kunnen
Nefrotisch:
- Neerslaan van de antilichamen onder de podocyten
Wat is een verenigd beeld van nefritische syndromen?
Uiteindelijk lijden ze tot proliferatie van epitheelcellen. Vooral de pariëtale.
Hierbij is ook sprake van influx van ontstekingscellen.
Neemt uiteindelijk de vorm in van een halve maan
Welke ziektebeelden passen bij een nifritisch syndroom?
Anti-GBM glomerulonefritis:
- Antilichamen tegen lichaamseigen antigen
Poststreceptococcen glomerulonefritis:
- Immuuncomplexen ‘planted antigen’
ANCA geassocieerde glomerulonefritis:
- Proliferatie van het extracapillaire epitheel
Membraneuze glomerulopathie:
- In situ immuuncomplex formatie
Lobus nefritis:
- Glomerulonefritis in het kader van autoimmuunziekte
Wat is anti-GMB glomerulonefritis?
- Dit zijn antistoffen die zijn gevormd tegen onderdelen van de glomerulaire basaalmembraan
- In bepaalde situaties ontwarren collageenkluwen zich en komen aan het oppervlak waarbij ze worden herkend door IgE als antigeen
- Histologie kenmerkt zich door extra capillaire proliferatie. Er is sprake van een lineaire depoisitie van antistoffen (IgG) (over de hele basaalmembraan)
- GMB-antistoffen kunnen ook voorkomen in de longen en hiervan kun je bloed op gaan hoesten
Wat is de behandeling bij anti-GMB glomerulonefritis
- Bestaat uit plasmaferese dialyse waarbij circulerende IgG uit het bloed kan worden gehaald (acute situaties)
- Zorgt voor sterk achteruitgaande nierfunctie
- Op langer termijn kan prednison worden gegeven die de antilichaamproductie remmen
Wat is popstreptokokken glomerulonefritis?
- Streptokokken eiwitten lopen vast in de basaalmembraan en geven daar een ontsteking
- Sterk achteruitgaande nierfunctie
- Bij een kind treedt een beeld op waarbij hij minder gaat plassen, donkere urine (bloed) plast en hypertensie krijgt. Gelukkig gaat dit ook weer over
- Het lichaam ruimt deze streptokokkeninfectie weer op, er komt geen antigeen meer in de nier en de ontsteking verdwijnt uit zichzelf weer
Wat is anti-cytoplasmatische antigenen (ANCA-antistoffen)?
- Ook wel de Ziekte van Wegener (of GPA)
- Antistof die gericht is tegen witte bloedcellen speelt een rol. Dit komt door anti-cytoplasmatische antilichamen die tegen de cytoplasma van leukocyten werken
- Het maakt witte bloedcellen onrustig waardoor ze de wand ingaan (vasculitis, kan op allerlei plekken voorkomen: huid, nieren, longen)
- Systemische ziekte
- IgG’s zitten in het plasma dus immunofluorescentie levert geen zichtbare depositie van IgG’s op
Wat is membraneuze glomerulopathie?
- Auto-immuunziekte tegen de PLA2-R
- Omdat de immuuncomplexen vlak onder de podocyten zitten, ontstaat er geen ontstekingsreactie
- Er is granulatie depositie te zien met immunofluorescentie omdat de deposities in aparte plekjes zit
Wat is lobus nefritis (Lupus Erythematodes (SLE))?
- Aandoening die tot auto-immuun problemen kan leiden
- Het lichaam maakt antistoffen tegen DNA en compartimenten van het DNA
- Chronische immuuncomplex ziekte en kan leiden tot allerlei soorten afwijkingen zoals gewrichtsafwijkingen en huidklachten
- Ziektebeeld is sterkt afhankelijk van waar deze immuuncomplexen neerslaan
- Met een lichtmicroscoop zijn er normale glomerulie te zien met proliferatie aan de rand
