Week 13 HC 9 Congenitale hartziekten (bij volwassen) Flashcards
Hoe gebeurt de normale embryonale ontwikkeling van het hart?
Gebeurt in de eerst 7 weken
Afbeelding 74
Wat is de prevalentie van aangeboren hartafwijkingen?
- Bij 8/1000 levendgeborenen
Vaak gaat er wat verkeerd in de embryonale ontwikkeling, tijdens process van folding-looping-septation:
- Compartimenten raken verkeerd aangesloten
- Er blijft een gat waar een septatie had moeten plaatsvinden
- Er blijft een tussenschot waar een gat (klep) had moeten ontsstaan
- Structuren die horen te verdwijnen doen dat niet
- Abnormale aansluiting van de grote vaten
- Abnormale sluiting van de grote vaten
Vele combinaties mogelijk
Wat zijn mogelijke oorzaken van aangeboren hartafwijkingen?
- Genetisch ‘foute’ codering: erfelijke ziekten, Marfan
- Spontaan ‘foute’ celdeling: Down syndroom
- Infectie: rode hond
- Straling: röntgen radioactiviteit
- Medicatie: bloedverdunners
- Drugs: alcohol
Op welke momenten kunnen de aangeboren hartafwijkingen ontdekt worden?
- Intra-uterien:
Spontane abortus. intra-uteriene vruchtdood - Prenatale echoscreening bij 20 weken
- Neonataal (vroeg na de geboorte
- Kinderleeftijd
- Volwassen leeftijd
Hoe verloopt het beloop bij aangeboren hartafwijkingen?
- Spontane sluiting kan optreden van (kleinere) septumdefecten
- Veel afwijkingen zijn progressief
- ±50% heeft operatie/interventie nodig op kinderleeftijd
- Timing van ingreep is cruciaal: vaak al in het eerste levensjaar
- Te laat ingrijpen kan leiden tot onherstelbare schade:
Beschadiging van longvaatbed door de hoge druk/flow
Wat zijn de 8 meest voorkomende afwijkingen?
- Ventrikelseptumdefect 34%
- Atriumseptumdefect 13%
- Open ductus botalli 10%
- Pulmonalisstenose 8%
- Coarctatie van de aorta 5%
- Tetralogie van Fallot 5%
- Transpositie van de grote vaten 5%
- Aortastenose 4%
Totaal 84%
Wat is een septumdefect?
- Gat in tussenschot;
1. Tussen de ventrikels: Ventrikelseptumdefect (VSD)
2. Tussen de boezems: Atriumseptumdefect (ASD) - Kan ontstaan bij een inlet/outlet (membraneus) of bij de hartspier (musculeus)
- Hemodynamisch effect is op de LV, raakt meer volume belast en gaat groeien
- Langertermijn: linker ventrikelfalen, pulmonale hypertensie
- Beeldvorming met echo
Wat is een atriumsuptumdefect?
- Gat in het tussenschot van de boezems:
Sinus venosus defect: Gat dicht bij vena cava
ASDII: Gat in het midden van de boezem, vooral in 2e vliesje
ASDI: Gat in sinus coronarius, loopt achter de mitraalklep ring langs. Meer dan alleen septumdefect, atrioventriculair septumdefect - Hemodynamisch effect is op de rechter ventrikel waar meer bloed in komt wat zorgt voor een volumebelasting. Rechter kamer gaat dillateren ter compensatie
- Langertermijn: Rechter ventrikelfalen, pulmonale hypertensie
- Wordt bij voorkeur gesloten met een katheter
- Beeldvorming met echo
- Zorgt voor inspanningsbeperking
Wat is een open ductus botalli?
- Verbinding tussen de truncus pulmonalis en aorta
- Sluit meestal spontaan na de geboorte
- Als het gat na 3 maanden nog niet dichtgegroeid is, moet je het behandelen
- Na de geboorte wordt de aortadruk hoger en stroomt het naar de pulmonalis waardoor de druk daar toeneemt
- Volumebelasting linker ventrikel
- Langertermijn: Linker ventrikelfalen, pulmonale hypertensie
- Kan gesloten worden met een plug via een katheter
Wat zijn de gevolgen van een pulmonalis of aortaklepstenose?
- Spiercompartiment gaat groeien
- Leidt tot drukoverbelasting van ventrikel
- Aangeboren klepstenose zijn vaak problemen bij de ontwikkeling waardoor een klep dysplastisch wordt
hoe verloopt de behandeling van congenitale klepstenosen?
- Percutane interventie: Ballondilatatie
- Chirurgisch: Klepplastiek, klepvervanging
Wat is een bicuspide aortaklep?
Bij een aangeboren afwijking van de aortaklep is er meestal geen sprake van een tricuspide klep (normaal) maar een bicuspide klep. De klep bestaat dan uit 2 bladen in plaats van 3.
Bijkomende afwijkingen zijn:
1. Aorta ascendensdilatatie
2. Coarctatio aorta
Wat is een coarctatio aorta?
- Lokale vernauwing in distale aortaboog
- Hypertensie bovenste lichaamshelft (gevaar voor beroerte)
- Onvoldoende perfusie onderste lichaamshelft: collaterale
- Behandeling met chirurgie of katheterinterventie om een stent te plaatsen
- Diagnose die vaak gemist wordt
Wat is een tetralogie van Fallot?
Complex van meerdere afwijkingen:
- Ventrikelseptumdefect
- Overrijdende aorta (aangesloten op beide kamers)
- Pulmonalisstenose
- Rechter ventrikel hypertrofie
Zorgt voor cyanose bij een pasgeboren baby
Hoe kan de tetralogie chirurgisch worden verholpen?
- VSD sluiting met een patch
- Resectie infundibulaire pulmonaalstenose
- Verruiming van de RVOT met (transannulaire patch
Wat is transpositie van de grote arteriën?
- De a. pulmonalis komt uit in de linkerhartkamer en de aorta in de rechterhartkamer
- 2 afzonderlijke circulaties
- Patient kan alleen bij een foramen ovale/ASD en/of open ductus overleven (wel cyanose zichtbaar)
- Chirurgie voor transpositie vindt plaats in de neonatale periode door het klieven/ompolen van grote vaten en het re-implanteren van de coronairarteriën
Hoe ziet cyanose er op de langer termijn uit?
- Beperkt zuurstofaanbod aan weefsels
- Beperkte inspanningscapaciteit
- Trommelstokvingers
- Compensatoire polycythemie (hoog Hb)
- Stollingsproblemen:
1. Risico op trombo-embolie
2. Bloedingen
Wat zijn feitjes rond te ontwikkeling in behandeling van hartafwijkingen?
- ±1400 kinderen per jaar geboren in NL met hartafwjiking
- Zuigelingensterfte hartafwijking sterk gedaald afgelopen jaren 1960, 25% –> 2010, 3%
- Sterk verbeterde overleving dankzij hartchirurgie
- > 90% bereikt volwassen leeftijd
- Steeds meer volwassenen met steeds complexere aangeboren hartafwijking in leven
- > 50.000 in Nederland
- Late problemen na correctie op kinderleeftijd: Ritmestoornissen, hartfalen, plotse dood
- Laat ontdekte afwijking (b. ASD, coarctatie)
- Zwangerschap bij een patiënt met aangeboren hartafwijking: Risico voor patiënt en ongeboren kind, erfelijkheid
- Kansen op arbeidsmarkt, verzekering/hypotheek, levensverwachting
