Week 14 HC 2 Hematurie Flashcards
Welke 2 verschillende soorten hematurie zijn er?
- Macroscopische (zichtbare) hematurie
- Zichtbaar in de urine
- Vaak door de aanwezigheid van een tumor - Microscopische hematurie
- Asymptomatisch
- Afhankelijk van definitie: 10-505 van populatie
- Toevalsbevinding
- Vaak geen oorzaak gevonden
- Grens macroscopische hematurie: ± 40 erytrocyten per gezichtsveld
Wat zijn mogelijke oorzaken van hematurie?
- Tumoren
Nier, Ureter, Blaas, Prostaat, Urethra - Aangeboren afwijkingen
- Trauma
- Ontstekingen
- Stenen
- Systeemoorzaken
Stollingsstoornis, lichamelijke inspanning
Wanneer moet een patiënt naar een uroloog of een neuroloog?
- Macroscopisch: meestal urologie
- Microscopisch: deze symptomen pleiten voor een probleem met nefrologische oorzaak:
1. Hoge bloeddruk
2. Proteïnurie (eiwit in urine)
3. Nierfunctiestoornis
Wat wordt/kan worden gebruikt bij de diagnostiek van hematurie?
- Lichamelijk onderzoek (beperkt informatief)
Inspectie genitalia, palpatie abdomen, rectaal toucher - Echografie
- BOZ (buikoverzichtsfoto
- CT-scan (computerised tomography)
- MRI-scan (magnetische resonantie imaging)
- Urine cytologie
- Urethrocystoscopie
Zie afbeelding 77
Wanneer wordt welke vorm van diagnostiek gebruikt bij hematurie?
- Microscopische hematurie: vaak geen oorzaak aanwijsbaar. Wel analyse doen
- Uitgebreidheid van de analyse hangt af van risicofactoren: (leeftijd, roken), zwangerschap (geen röntgen)
- Meest uitgebreide analyse is urethrocystoscopie, CT-scan en urine cytologie
- Bij macroscopische hematurie: uitgebreiden analyse meestal aangewezen
Wat zal een mogelijke oorzaak zijn voor de aanwezigheid van erytrocytencilinders in de urine?
In het algemeen is er dan sprake van glomerulaire hematurie
Op welke manier kan er gekeken worden of er sprake is van glomerulaire hematurie?
Via een nierbiopt. Hierbij moet wel opgepast worden voor andere weefsel die mogelijk beschadigd raken. De onder of bovenpool wordt beschadigd omdat je niet in de arterien of venen wilt zitten. Nabloeding is een belangrijk mogelijk probleem
Wat is de differentiaal diagnose van glomerulaire hematurie?
- IgA nefropathie
- Syndroom van Alport
- Thin membrane nephropathy
Wat is IgA nefropathie?
- IgA zit met name in slijmvliesen
- Eerste opvang van verdediging tegen epitopen en zal de bacterie doden
- Door een genetische neiging om IgA op een andere manier af te breken en te gluceronisering waardoor IgA andere dingen gaan doen en vastlopen in glomerulus
- IgA kan ook neerslaan in de glomerulus (mesangiale IgA depositie) en is in een biopt aan te kleuren met immunofluorescentie
- Patienten (vaak wat ouder) presenteren zich met microscopische hematurie en eiwit in de urine (proteïnurie)
- Bij 1/3 van de Patienten kan ook nierinsufficiëntie optreden (en macroscopische hematurie (uitvragen in anamnese over keelontsteking))
- Komt in Aziatische landen vaker voor
- Vaak sluipend beloop, lang niet altijd met nierfunctie stoornissen
Afbeelding
Hoe verloopt de behandeling bij IgA nefropathie?
- Behandeling is alleen nodig bij forse (neurotische) proteïnurie of bij snelle achteruitgang van de nierfunctie
- Behandeling is een vorm van nierfunctievervangende therapie
Wat het COL4A nefropathie?
- Patienten met syndroom van Alport en/of thin membrane nephropathy lijden vaak aan COL4A nefropathie
- COL4A3/A4/A5 afwezigheid leidt tot de ziekte van Alport
Afbeelding 79
Wat is het syndroom van Alport?
- Erfelijke ziekte waarbij het collageen in het basaalmembraan niet goed is aangelegd
- De collageenvezels vormen een gecompliceerd netwerk die samen de structuur van de glomerulaire basaalmembraan geven
- Basaalmembraan is verdikt en hobbelig
- Eerst diagnose a.d.h.v. elektronenmicroscopie. Tegenwoordig DNA sequence. X-linked recessieve overerving (COL4A5) of autosomaal dominant en recessief (COL4A3/A4) komen voor
- Zit niet alleen in nieren maar ook in oren wat leidt tot (geleidings)doofheid
- Presenteert zicht op jonge leeftijd met hematurie en proteïnurie
- Jongens zijn vaak voor de pubertijd al aan de dialyse
- Kan d.m.v. huidbiopt worden vastgesteld
Afbeelding 80
Wat is Thin membrane nephropathy?
- Collageenstoornis waarbij het basaalmembraan is aangedaan
- Genen zijn nog niet allemaal gevonden maar het gaat om mensen die drager zijn van het autosomaal recessieve Alport gen waardoor ze een heel dun basaalmembraan hebben
- Doordat het membraan dun is, is het erg gevoelig en laat het gemakkelijk erytrocyten door die vervolgens in de urine terechtkomen (hematurie)
Wat zijn de verschillen tussen het syndroom van Alport en het Thin membrane nephropathy?
Afbeelding 81
