Week 11 HC 5 Extrinsieke beschadiging van de longen

Question 1

Wat zijn extrinsieke beschadigingen van de longen?

Answer 1

Dit gaat over beschadigingen aan de longen door stoffen die er eigenlijk niet in horen

Question 2

Wat zijn pneumoconiosen en hoe ontstaan deze?

Answer 2

Dat zijn stoflongen. Dit ontstaat door directe schade aan de longen die ontstaat door stoffen die je niet in zou moeten ademen

Question 3

Wat adem je dagelijks in?

Answer 3

Afbeelding 7

Question 4

Van welke 4 factoren is het effect op de longen van een bepaalde stof afhankelijk?

Answer 4

De 4 factoren zijn:
1. Anatomie van longen/luchtwegen
2. Grootte ingeademde deeltjes en daarmee samenhangende depositie
3. Eigenschappen ingeademde deeltjes
4. (reactie lichaam op ingeademde deeltjes

Question 5

In welke 3 groepen kunnen we deeltjes indelen met hun effect?

Answer 5

Deeltjes met een diameter tussen de 10 en 2,5 µm:
- Slaan voor een groot deel neer in de nasopharynx, dankzij het slijmvlies en de neusharen
Deeltjes met een diameter tussen de 2,5 en 1 µm:
- Adem je voor een deel weer uit, minder dan de helft van de deeltjes slaat neer in de longen
Deeltjes met een diameter kleiner dan 1 µm:
- Slaan voor een heel groot deel neer aan het einde van de luchtwegen in de alveoli

Hoe kleiner de deeltjes, hoe meer schade ze kunnen aanrichten aan de alveoli

Afbeelding 8

Question 6

Wat is het effect van chronische lage dosis PM10 (stofbelasting met ultra fijne deeltjes) op de gezondheid?

Answer 6

• Longfunctie (FVC 17% neemt af en FEV1 12% neemt af per 10µg/m3 omhoog)
• COPD, korte termijn hebben meer exacerbaties
• Longkanker neemt toe (10-20% per 10 µg/m3 omhoog)
• Allergische aandoeningen, sensibilisatie en exacerbaties nemen toe

Question 7

Wat zijn 5 kenmerken van ultra fijne deeltjes?

Answer 7

De 5 kenmerken zijn:
- Deeltjes kleiner dan 100 nm
- Veranderde chemische reactiviteit
- Pro-inflammatoir in diermodellen
- Kunnen membranen passeren (systemisch effect)
- Effect afhankelijk van samenstelling

Question 8

Wat zijn 5 kenmerken van ultra fijne deeltjes?

Answer 8

De 5 kenmerken zijn:
- Deeltjes kleiner dan 100 nm
- Veranderde chemische reactiviteit
- Pro-inflammatoir in diermodellen
- Kunnen membranen passeren (systemisch effect)
- Effect afhankelijk van samenstelling

Question 9

Wat is de betekenis van antracosis?

Answer 9

Stofneerslag in de longen

Question 10

Wat zijn pneumoconiosen?

Answer 10

Longaandoeningen door inademen (hoge dosis) anorganische stoffen. Dit zijn vaak beroepsziekten die lijden tot chronische pneumoconiosen

Afbeelding 9

Question 11

Wat kunnen de gevolgen zijn van asbest?

Answer 11

• Plaques (benigne)
  X-thorax: Verdikte pleura en vrij scherp afgegrensde verdichting
• Benigne pleurale effusive (BAPE)
  Goedaardig pleuravocht
• Asbestose (fibrose)
  Asbestvezels in de long veroorzaken fibrose. Fibrose langs de randen van de long aan de onderkant
• Mesothelioom (pleurakanker)
  Deze vorm van kanker is bijna niet te behandelen. Aan de pleura ontwikkelt een maligniteit waardoor de long steeds verder wordt weggeduwd
• Longkanker (+ roken)

Afbeelding 10

Question 11

Wat kunnen de gevolgen zijn van asbest?

Answer 11

• Plaques (benigne)
  X-thorax: Verdikte pleura en vrij scherp afgegrensde verdichting
• Benigne pleurale effusive (BAPE)
  Goedaardig pleuravocht
• Asbestose (fibrose)
  Asbestvezels in de long veroorzaken fibrose. Fibrose langs de randen van de long aan de onderkant
• Mesothelioom (pleurakanker)
  Deze vorm van kanker is bijna niet te behandelen. Aan de pleura ontwikkelt een maligniteit waardoor de long steeds verder wordt weggeduwd
• Longkanker (+ roken)

Afbeelding 10

Question 12

Wat is berylliose?

Answer 12

• Geen gewone pneumoconiose
• Blootstelling aan Be in bijvoorbeeld de vliegtuigindustrie, electronica, tandartsen, mijnwerkers
• Type IV overgevoeligheidsreactie
• Granulomen in de long
• Heeft veel weg van sarcoïdose

Question 13

Wat is sarcoidose?

Answer 13

• Systeemziekte
• 5000-7000 Nederlanders
• Klinisch:
  Bilaterale hilaire lymfadenopatie
  Pulmonale noduli/infiltraten
  Oog- en huidafwijkingen
  Alle organen kunnen betrokken zijn
• Niet verbazende (geen necrose) granulomen in aangedane organen
• Bekende (nano-/micro-) pratikels leiden soms tot ‘‘sarcoïdose’’

Question 13

Wat is sarcoidose?

Answer 13

• Systeemziekte
• 5000-7000 Nederlanders
• Klinisch:
  Bilaterale hilaire lymfadenopatie
  Pulmonale noduli/infiltraten
  Oog- en huidafwijkingen
  Alle organen kunnen betrokken zijn
• Niet verbazende (geen necrose) granulomen in aangedane organen
• Bekende (nano-/micro-) pratikels leiden soms tot ‘‘sarcoïdose’’

Question 14

Hoe ontstaat sarcoidose (hypothese)?

Answer 14

• Overmatige granulomateuze reactie
• Op een piepklein (nano) antigeen
  Directe expositie leidt tot long/oog/huid
  Systemische translocatie leidt mogelijk tot uiting in andere organen
• Gepresenteerd door een genetisch variant antigeen presenterend molecuul
• ‘Lock and key’ bepaald antigeen + bepaald antigeen presenterend molecuul = sarcoidose

Afbeelding 11

Question 14

Hoe ontstaat sarcoidose (hypothese)?

Answer 14

• Overmatige granulomateuze reactie
• Op een piepklein (nano) antigeen
  Directe expositie leidt tot long/oog/huid
  Systemische translocatie leidt mogelijk tot uiting in andere organen
• Gepresenteerd door een genetisch variant antigeen presenterend molecuul
• ‘Lock and key’ bepaald antigeen + bepaald antigeen presenterend molecuul = sarcoidose

Question 15

Conclusie HC deel 1

Answer 15

Afbeelding 12

Question 16

Wat is een extrinsieke allergische alveolitis (EAA)?

Answer 16

Een algerisch proces dat ontstaat doordat men een antigeen inademt waarvoor de betreffende persoon allergisch is.
Ziekte afhankelijk van antigeen, exposure en gastheerfactoren.
In 50% van de gevallen geen duidelijk agens = cryptogene EAA

Question 17

Wat kunnen oorzaken zijn van EAA?

Answer 17

Meestal is het een dierlijk eiwit, schimmel of verontreiniging (bacteriën/chemicalien)
Bekende vormen van EAA:
- Mummy’s handlers lung (schimmel)
- Duivenplukkerslong (schimmel)
- Aardappelrooiers long (schimmel)
- Waspoeder long (bacterien)
- Theeplukkers long (verontreiniging)
- De duivenmelkerslong (dierlijk eiwit)
- Boerenlong (schimmel)

Question 18

Wat is de pathofysiologie van EAA?

Answer 18

• Partikels kleiner dan 5 µm reiken diep genoeg in luchtwegen
• Histologische triade:
  1. Cellulaire interstitiele pneumonie (NSIP)
  2. Cellulaire bronchiolitis
  3. (slecht gevormde) granoloom vorming (zonder necrose)
• Uiteindelijk ontwikkeling van fibrose (vaak compatibel met UIP patroon zoals bekend is bij een idiopathische fibrose
• Precieze immunologische mechanisme niet volledig opgehelderd.
  Het lijkt erop dat het leidt tot een ontsteking en fibrose (een overmatige reactie van het immuunsysteem)

Question 19

Wat zijn de kenmerken van de 2 vormen van EAA (klinisch gedrag, HRCT, PA (microscoop))?

Answer 19

Zie afbeelding 13

Question 20

Wat zijn de kenmerken bij de epidemiologie van EAA?

Answer 20

• Diagnose waarschijnlijk vaak gemist
• Acute vormen vrij goede prognose
• Chronische EAA slechtere prognose
• Duivenmelkerslong bij 5-10% duivenhouders
• Alle leeftijden
• Waarschijnlijk beschermend effect roken door onderdrukking lymfocytfunctie

Question 21

Wat zijn squeeks?

Answer 21

Piepgeluiden bij inspiratie

Question 21

Wat zijn squeeks?

Answer 21

Piepgeluiden bij inspiratie

Question 22

Wat kan je horen bij consolidaties?

Answer 22

Verscherpt ademgeruis

Question 22

Wat kan je horen bij consolidaties?

Answer 22

Verscherpt ademgeruis

Question 23

Waar kan in het laboratorium en BAL naar gekeken worden bij EAA?

Answer 23

• Aanwezigheid van IgG antistoffen bij blootstelling, iemand hoeft niet perse ziek te zijn
• Negatieve bevindingen sluiten EAA niet uit
• In BAL lymfocytose (>20%)
• Celtypering en CD4/8 ratio niet zinvol
• Granulocyten bij fibrose

Ook bij chronische vorm in 80% van de gevallen lymfocytose

Question 24

Wat is een BAL?

Answer 24

Broncho alveolaire lavage.
Het spoelen met een zoutige vloeistof waarna je deze kan bekijken op een verhoging van lymfocyten

Question 25

Hoe verloopt het mozaiekpatroon bij airtrapping?

Answer 25

Afbeelding 14

Question 26

Op welke manier kan verdere typering bij bronchiolitis m.b.v. HRCT worden bepaald?

Answer 26

Afbeelding 15

Question 26

Op welke manier kan verdere typering bij bronchiolitis m.b.v. HRCT worden bepaald?

Answer 26

Afbeelding 15

Question 27

Wat kunnen mogelijke oorzaken zijn van bronchiolitis?

Answer 27

Afbeelding 16

Question 28

Kunnen inhalatie provocatietesten goed worden gebruikt?

Answer 28

• Mogelijk een rol bij gebrek aan PA
• Geen gestandaardiseerde testen
• Is er een risico aanwezig?
• Provocatie thuis of op werkvloer?
• GGD huisbezoek

Question 28

Kunnen inhalatie provocatietesten goed worden gebruikt?

Answer 28

• Mogelijk een rol bij gebrek aan PA
• Geen gestandaardiseerde testen
• Is er een risico aanwezig?
• Provocatie thuis of op werkvloer?
• GGD huisbezoek

Question 29

Hoe ziet de flowchart eruit bij HP?

Answer 29

Afbeelding 17

Question 30

Wat zijn 2 mogelijkheden voor behandeling bij EAA?

Answer 30

1. Mensen adviseren om weg te blijven van de prikkel (50% gevallen prikkel niet bekend)
   - Oorzakelijk agens blijft soms lang in de omgeving aanwezig
   - Stofmaskers met filter kunnen nuttig zijn
2. Prednison, steroïden bij progressieve klachten op de korte termijn gaan de klachten dan wel weg
   - Weinig goede studies
   - Mogelijk snellere verbetering van longfunctie onder steroïden
   - Langetermijneffecten onduidelijk
   - Soms verdere progressie ondanks steroïden en vermijden contact