Week 11 HC 5 Extrinsieke beschadiging van de longen Flashcards
Wat zijn extrinsieke beschadigingen van de longen?
Dit gaat over beschadigingen aan de longen door stoffen die er eigenlijk niet in horen
Wat zijn pneumoconiosen en hoe ontstaan deze?
Dat zijn stoflongen. Dit ontstaat door directe schade aan de longen die ontstaat door stoffen die je niet in zou moeten ademen
Wat adem je dagelijks in?
Afbeelding 7
Van welke 4 factoren is het effect op de longen van een bepaalde stof afhankelijk?
De 4 factoren zijn:
1. Anatomie van longen/luchtwegen
2. Grootte ingeademde deeltjes en daarmee samenhangende depositie
3. Eigenschappen ingeademde deeltjes
4. (reactie lichaam op ingeademde deeltjes
In welke 3 groepen kunnen we deeltjes indelen met hun effect?
Deeltjes met een diameter tussen de 10 en 2,5 µm:
- Slaan voor een groot deel neer in de nasopharynx, dankzij het slijmvlies en de neusharen
Deeltjes met een diameter tussen de 2,5 en 1 µm:
- Adem je voor een deel weer uit, minder dan de helft van de deeltjes slaat neer in de longen
Deeltjes met een diameter kleiner dan 1 µm:
- Slaan voor een heel groot deel neer aan het einde van de luchtwegen in de alveoli
Hoe kleiner de deeltjes, hoe meer schade ze kunnen aanrichten aan de alveoli
Afbeelding 8
Wat is het effect van chronische lage dosis PM10 (stofbelasting met ultra fijne deeltjes) op de gezondheid?
- Longfunctie (FVC 17% neemt af en FEV1 12% neemt af per 10µg/m3 omhoog)
- COPD, korte termijn hebben meer exacerbaties
- Longkanker neemt toe (10-20% per 10 µg/m3 omhoog)
- Allergische aandoeningen, sensibilisatie en exacerbaties nemen toe
Wat zijn 5 kenmerken van ultra fijne deeltjes?
De 5 kenmerken zijn:
- Deeltjes kleiner dan 100 nm
- Veranderde chemische reactiviteit
- Pro-inflammatoir in diermodellen
- Kunnen membranen passeren (systemisch effect)
- Effect afhankelijk van samenstelling
Wat zijn 5 kenmerken van ultra fijne deeltjes?
De 5 kenmerken zijn:
- Deeltjes kleiner dan 100 nm
- Veranderde chemische reactiviteit
- Pro-inflammatoir in diermodellen
- Kunnen membranen passeren (systemisch effect)
- Effect afhankelijk van samenstelling
Wat is de betekenis van antracosis?
Stofneerslag in de longen
Wat zijn pneumoconiosen?
Longaandoeningen door inademen (hoge dosis) anorganische stoffen. Dit zijn vaak beroepsziekten die lijden tot chronische pneumoconiosen
Afbeelding 9
Wat kunnen de gevolgen zijn van asbest?
- Plaques (benigne)
X-thorax: Verdikte pleura en vrij scherp afgegrensde verdichting - Benigne pleurale effusive (BAPE)
Goedaardig pleuravocht - Asbestose (fibrose)
Asbestvezels in de long veroorzaken fibrose. Fibrose langs de randen van de long aan de onderkant - Mesothelioom (pleurakanker)
Deze vorm van kanker is bijna niet te behandelen. Aan de pleura ontwikkelt een maligniteit waardoor de long steeds verder wordt weggeduwd - Longkanker (+ roken)
Afbeelding 10
Wat kunnen de gevolgen zijn van asbest?
- Plaques (benigne)
X-thorax: Verdikte pleura en vrij scherp afgegrensde verdichting - Benigne pleurale effusive (BAPE)
Goedaardig pleuravocht - Asbestose (fibrose)
Asbestvezels in de long veroorzaken fibrose. Fibrose langs de randen van de long aan de onderkant - Mesothelioom (pleurakanker)
Deze vorm van kanker is bijna niet te behandelen. Aan de pleura ontwikkelt een maligniteit waardoor de long steeds verder wordt weggeduwd - Longkanker (+ roken)
Afbeelding 10
Wat is berylliose?
- Geen gewone pneumoconiose
- Blootstelling aan Be in bijvoorbeeld de vliegtuigindustrie, electronica, tandartsen, mijnwerkers
- Type IV overgevoeligheidsreactie
- Granulomen in de long
- Heeft veel weg van sarcoïdose
Wat is sarcoidose?
- Systeemziekte
- 5000-7000 Nederlanders
- Klinisch:
Bilaterale hilaire lymfadenopatie
Pulmonale noduli/infiltraten
Oog- en huidafwijkingen
Alle organen kunnen betrokken zijn - Niet verbazende (geen necrose) granulomen in aangedane organen
- Bekende (nano-/micro-) pratikels leiden soms tot ‘‘sarcoïdose’’
Wat is sarcoidose?
- Systeemziekte
- 5000-7000 Nederlanders
- Klinisch:
Bilaterale hilaire lymfadenopatie
Pulmonale noduli/infiltraten
Oog- en huidafwijkingen
Alle organen kunnen betrokken zijn - Niet verbazende (geen necrose) granulomen in aangedane organen
- Bekende (nano-/micro-) pratikels leiden soms tot ‘‘sarcoïdose’’
Hoe ontstaat sarcoidose (hypothese)?
- Overmatige granulomateuze reactie
- Op een piepklein (nano) antigeen
Directe expositie leidt tot long/oog/huid
Systemische translocatie leidt mogelijk tot uiting in andere organen - Gepresenteerd door een genetisch variant antigeen presenterend molecuul
- ‘Lock and key’ bepaald antigeen + bepaald antigeen presenterend molecuul = sarcoidose
Afbeelding 11
Hoe ontstaat sarcoidose (hypothese)?
- Overmatige granulomateuze reactie
- Op een piepklein (nano) antigeen
Directe expositie leidt tot long/oog/huid
Systemische translocatie leidt mogelijk tot uiting in andere organen - Gepresenteerd door een genetisch variant antigeen presenterend molecuul
- ‘Lock and key’ bepaald antigeen + bepaald antigeen presenterend molecuul = sarcoidose
Conclusie HC deel 1
Afbeelding 12
Wat is een extrinsieke allergische alveolitis (EAA)?
Een algerisch proces dat ontstaat doordat men een antigeen inademt waarvoor de betreffende persoon allergisch is.
Ziekte afhankelijk van antigeen, exposure en gastheerfactoren.
In 50% van de gevallen geen duidelijk agens = cryptogene EAA
Wat kunnen oorzaken zijn van EAA?
Meestal is het een dierlijk eiwit, schimmel of verontreiniging (bacteriën/chemicalien)
Bekende vormen van EAA:
- Mummy’s handlers lung (schimmel)
- Duivenplukkerslong (schimmel)
- Aardappelrooiers long (schimmel)
- Waspoeder long (bacterien)
- Theeplukkers long (verontreiniging)
- De duivenmelkerslong (dierlijk eiwit)
- Boerenlong (schimmel)
Wat is de pathofysiologie van EAA?
- Partikels kleiner dan 5 µm reiken diep genoeg in luchtwegen
- Histologische triade:
1. Cellulaire interstitiele pneumonie (NSIP)
2. Cellulaire bronchiolitis
3. (slecht gevormde) granoloom vorming (zonder necrose) - Uiteindelijk ontwikkeling van fibrose (vaak compatibel met UIP patroon zoals bekend is bij een idiopathische fibrose
- Precieze immunologische mechanisme niet volledig opgehelderd.
Het lijkt erop dat het leidt tot een ontsteking en fibrose (een overmatige reactie van het immuunsysteem)
Wat zijn de kenmerken van de 2 vormen van EAA (klinisch gedrag, HRCT, PA (microscoop))?
Zie afbeelding 13
Wat zijn de kenmerken bij de epidemiologie van EAA?
- Diagnose waarschijnlijk vaak gemist
- Acute vormen vrij goede prognose
- Chronische EAA slechtere prognose
- Duivenmelkerslong bij 5-10% duivenhouders
- Alle leeftijden
- Waarschijnlijk beschermend effect roken door onderdrukking lymfocytfunctie
Wat zijn squeeks?
Piepgeluiden bij inspiratie
Wat zijn squeeks?
Piepgeluiden bij inspiratie
Wat kan je horen bij consolidaties?
Verscherpt ademgeruis
Wat kan je horen bij consolidaties?
Verscherpt ademgeruis
Waar kan in het laboratorium en BAL naar gekeken worden bij EAA?
- Aanwezigheid van IgG antistoffen bij blootstelling, iemand hoeft niet perse ziek te zijn
- Negatieve bevindingen sluiten EAA niet uit
- In BAL lymfocytose (>20%)
- Celtypering en CD4/8 ratio niet zinvol
- Granulocyten bij fibrose
Ook bij chronische vorm in 80% van de gevallen lymfocytose
Wat is een BAL?
Broncho alveolaire lavage.
Het spoelen met een zoutige vloeistof waarna je deze kan bekijken op een verhoging van lymfocyten
Hoe verloopt het mozaiekpatroon bij airtrapping?
Afbeelding 14
Op welke manier kan verdere typering bij bronchiolitis m.b.v. HRCT worden bepaald?
Afbeelding 15
Op welke manier kan verdere typering bij bronchiolitis m.b.v. HRCT worden bepaald?
Afbeelding 15
Wat kunnen mogelijke oorzaken zijn van bronchiolitis?
Afbeelding 16
Kunnen inhalatie provocatietesten goed worden gebruikt?
- Mogelijk een rol bij gebrek aan PA
- Geen gestandaardiseerde testen
- Is er een risico aanwezig?
- Provocatie thuis of op werkvloer?
- GGD huisbezoek
Kunnen inhalatie provocatietesten goed worden gebruikt?
- Mogelijk een rol bij gebrek aan PA
- Geen gestandaardiseerde testen
- Is er een risico aanwezig?
- Provocatie thuis of op werkvloer?
- GGD huisbezoek
Hoe ziet de flowchart eruit bij HP?
Afbeelding 17
Wat zijn 2 mogelijkheden voor behandeling bij EAA?
- Mensen adviseren om weg te blijven van de prikkel (50% gevallen prikkel niet bekend)
- Oorzakelijk agens blijft soms lang in de omgeving aanwezig
- Stofmaskers met filter kunnen nuttig zijn - Prednison, steroïden bij progressieve klachten op de korte termijn gaan de klachten dan wel weg
- Weinig goede studies
- Mogelijk snellere verbetering van longfunctie onder steroïden
- Langetermijneffecten onduidelijk
- Soms verdere progressie ondanks steroïden en vermijden contact
