W8 HC.5 Lymfomen, deel 1

Question 1

Kenmerken Hodgkin lymfoom?

Answer 1

• Slechts 5% Hodgkin/Reed Sternberg cellen (RS-cellen)
• 95% Ontstekingsinfiltraat: lymfocyten, plasmacellen, eosinofielen
• Meestal sclerose

Question 2

Wat is de Reed Sternberg cel?

Answer 2

• De kwaadaardige cel (reuscellen: lymfocyten met meerdere kernen en nucleoli)
• Monoclonale B-cellen met IgH herschikking
• Immunohistochemie: CD30+, CD15+, CD20-

Question 3

Kenmerken non-Hodgkin lymfoom?

Answer 3

• Grootste groep maligniteiten (40-50%) binnen hemato-oncologische aandoeningen
• Ongeveer zestig verschillende klinisch-pathologische entiteiten
• Non-Hodgkin lymfoom is niet één ziektebeeld
• Oorsprong in B- of T-lymfocyten, die in verschillende fasen van differentiatie maligne kunnen ontaarden

Question 4

Hoe werkt B-cel ontwikkeling normaal?

Answer 4

• B-cel migreert van BM naar secundair lymfatisch weefsel
• Ontmoeting antigeen -> vorming kiemcentrum
• B-cellen ondergaan somatisch hypermutatie van Ig genen
• B-cellen verlaten lymfeklier als memory B-cel of als plasmacel

Question 5

Oorsprong verschillende B-cel lymfomen?

Answer 5

• In beenmerg: B-ALL/LBL
• In milt/lymfeklier: mantelcel lymfoom
• In kiemcentrum: Folliculaire lymfoom, Burkitt lymfoom, DLBCL, Marginale Z. lymfoom, CLL
• In bloed/ lymfeklier/ beenmerg: Multipel Myeloom

Gemuteerde Ig genen: Diffuus grootcellig B-cel lymfoom, folliculair lymfoom, Hodgkin lymfoom
Ongemuteerde Ig genen: Mantelcel lymfoom

Question 6

Klinische indeling Non-Hodgkin lymfomen?

Answer 6

Lokalisatie:
- Nodaal: in lymfeklier
- Extranodaal: in organen
- Leukemisch: in bloed

Gedrag:
- Indolent: chronisch
- Agressief: snel
- Zeer agressief: zeer acuut

Question 7

Hoeveel procent van de Non-Hodgkin lymfomen zijn B-cel lymfomen en hoeveel T-cel lymfomen?

Answer 7

• B-NHL = 85%
• T-NHL = 15%

Question 8

5 pijlers en kenmerken WHO classificatie lymfomen?

Answer 8

• Morfologie: grootcellig/ kleincellig
• Fenotype (immunologie): B-cel, T-cel, NK-cel, null
• Genotype (cytogenetica, moleculair): genherschikking IgH, TCR, translocaties, mutaties
• Fysiologische tegenhanger: ontwikkelingsstadium B-cel/T-cel, voorloper, matuur
• Klinische kenmerken: presentatie, beloop

Question 9

Kenmerken folliculair lymfoom?

Answer 9

• Pijnloze lymfklierzwelling (vaak hals)
• NHL kan ‘overal’ in het lichaam voorkomen lymfklieren en organen
• Rustig (indolent) NHL vaak geen klachten!
• Klachten tgv lokalisatie (pijn door druk, pneumonie)
• Algemene klachten: B-symptomen

Question 9

B symptomen?

Answer 9

• Koorts (onverklaarde persisterende temperatuur > 38 Celcius)
• Nachtzweten
• Gewichtsverlies (>10% over periode van 6 mnd)

Question 10

Therapie en prognose folliculair lymfoom?

Answer 10

• Ziekte bij ouderen >65 jaar
• Langzame groei waardoor er vaak al een uitgebreid stadium is bij presentatie
• Geen kans op curatie met conservatieve therapie
• Alleen behandeling bij klachten of symptomen: anti-CD20 (rituximab) en chemotherapie
• Chronische ziekte met levensverwachting van 15-20 jaar.

Question 11

Kenmerken Burkitt lymfoom?

Answer 11

• Zeldzaam (2% van de NHL)
• Typisch bij jongvolwassenen en oudere kinderen
• Abdomale lokalisaties: distale ileum, coecum, mesenterium
• Extranodale lokalisaties: ovaria, nieren, mammae, CZS
• Vaak bulky, verhoogd LDH en verhoogd urinezuur
• Verdubbelingstijd is <24 uur!!

Question 12

Therapie en prognose Burkitt lymfoom?

Answer 12

• Intensieve chemo (acute leukemie schema’s of continue chemotherapie)
• De ziekte is goed te behandelen: Burkitt lymfoom reageert goed op intensieve chemo
• Volgende kuur direct bij herstel toxiciteit
• CZS profylaxe
• Behandeling in hematologische intensive care centra
• 80% genezingskans

Question 13

Verschil Folliculair en Burkitt lymfoom?

Answer 13

Folliculair:
- ouderen
- indolent (rustig)
- behandeling bij klachten
- milde chemotherapie poliklinisch
- chronische ziekte
- geen genezing
- lange overleving

Burkitt:
- jongeren
- zeer agressief
- spoedbehandeling
- zeer intensieve chemotherapie
- acuut
- 80% genezing