TUT 9 - Doenças bolhosas - Livro dermatologia essencial (cap. 26) Flashcards
Qual subtipo da Epidermólise bolhosa esta representado?
Qual subtipo da Epidermólise bolhosa esta representado?
Qual subtipo da Epidermólise bolhosa esta representado?
Qual subtipo da Epidermólise bolhosa esta representado?
Nenhum. Aspecto normal.
Identifique a doença.
Epidermólise bolhosa simples localizada.
A, B Bolhas que surgem nos dedos dos pés e nas superfícies plantares em locais de tração lateral ou giratória. A maioria das bolhas ocorre nas extremidades.
Identifique a doença.
Formas generalizadas de epidermólise bolhosa simples (EBS).
A Arranjo arqueado de vesículas em uma criança com EBS do tipo Dowling-Meara.
B Queratodermia palmar difusa em um adulto com EBS do tipo Dowling-Meara.
C Formação de bolhas disseminadas em uma criança com EBS
Identifique a doença.
Epidermólise bolhosa juncional do tipo Herlitz.
A Bolhas no cotovelo e em grandes áreas de pele desnuda; observe a cor vermelha brilhante na axila e na região inguinal.
B Bolhas e grandes erosões no abdome de um bebê. B, Cortesia de Julie V. Schaffer, MD.
Identifique a doença.
Epidermólise bolhosa distrófica dominante.
Observe a proeminente formação de tecido cicatricial no tórax (A) e nas mãos (B), além de mília e perda das unhas dos dedos das mãos (B) neste adolescente.
Identifique a doença.
Epidermólise bolhosa distrófica recessiva generalizada e grave.
A Pseudossindactilia (deformidades em luva) em uma criança.
B Extenso carcinoma de células escamosas em um homem de 21 anos de idade.
Identifique a doença.
Síndrome de Kindler.
A Atrofia, erosões e fusão dos dedos dos pés em um bebê.
BEnrugamento devido à atrofia e fusão entre o quarto e o quinto dedos do pé.
C Poiquiloderma da face e do pescoço com áreas “salteadas”.
O que é “mília”?
Mília são pequenos cistos esbranquiçados ou amarelados que aparecem na pele, geralmente no rosto, devido ao acúmulo de queratina sob a epiderme. Elas são benignas e podem surgir em qualquer idade, sendo mais comuns em bebês (mília neonatal), mas também ocorrem em adultos.
Causas da Mília
Obstrução dos folículos pilosos por queratina
Uso excessivo de produtos oleosos na pele
Danos na pele, como queimaduras ou tratamentos agressivos (laser, peelings profundos)
Doenças dermatológicas como epidermólise bolhosa
Tratamento
Muitas vezes, a mília desaparece sozinha.
Se persistente, um dermatologista pode removê-la com:
Extração manual com uma agulha estéril
Peelings químicos para renovação celular
Laser ou microdermoabrasão
O que é epidermólise bolhosa (EB)?
É um grupo de doenças genéticas caracterizadas por fragilidade mecânica da pele, resultando em bolhas após traumas mínimos ou fricções.
Quais são as três categorias principais de EB, segundo a classificação tradicional?
EB simples (EBS), EB juncional (EBJ) e EB distrófica (EBD), diferenciadas pelo nível ultraestrutural onde as bolhas se formam.
Onde ocorrem as bolhas na EB simples (EBS)?
Na porção inferior dos queratinócitos basais (acima da lâmina lúcida).
Onde se formam as bolhas na EB juncional (EBJ)?
Na lâmina lúcida, entre a epiderme e a derme.
E na EB distrófica (EBD), em que nível se formam as bolhas?
Abaixo da lâmina densa, na porção superior da derme papilar.
Quais são os principais subtipos de EB de acordo com a Tabela 26.1?
- EBS (ex.: Weber-Cockayne, Dowling-Meara, Koebner, EBS com distrofia muscular)
- EBJ (Herlitz, não Herlitz, EBJ com atresia pilórica)
- EBD (dominante, recessiva grave e outras)
- Síndrome de Kindler (considerada a quarta forma)
Quais achados cutâneos podem ocorrer em qualquer subtipo de EB, mas são mais comuns na EB distrófica?
Formação de tecido cicatricial atrófico, mília e distrofia ungueal.
Além da pele, quais outros órgãos podem ser afetados na EB?
Mucosas orais, olhos, tratos gastrintestinal e genitourinário podem ser acometidos em alguns subtipos, causando complicações sistêmicas.
Qual a principal causa de morte em pacientes com EB distrófica recessiva (EBDR) grave e generalizada?
Carcinoma de células escamosas cutâneo (cerca de 50% de risco até os 30 anos).
Quais são as principais medidas de manejo para a EB?
Prevenção de traumas (curativos não aderentes, roupas macias), prevenção de infecções (banhos com hipoclorito diluído ou vinagre diluído), drenagem cuidadosa das bolhas, abordagem multidisciplinar e vigilância de úlceras crônicas para excluir carcinoma.
Qual das seguintes afirmações descreve corretamente a classificação das epidermólises bolhosas?
A. EB simples ocorre na lâmina lúcida, EB juncional no interior dos queratinócitos e EB distrófica abaixo da lâmina densa.
B. EB simples forma bolhas na porção inferior dos queratinócitos basais, EB juncional na lâmina lúcida e EB distrófica abaixo da lâmina densa.
C. EB simples e EB juncional formam bolhas no mesmo nível, enquanto a EB distrófica é mais superficial.
D. EB distrófica forma bolhas acima da lâmina lúcida, e EB simples forma bolhas abaixo da lâmina densa.
Resposta: B
Justificativa:
Na EB simples (EBS), as bolhas surgem na porção inferior dos queratinócitos basais, ou seja, dentro da epiderme (acima da lâmina lúcida).
Na EB juncional (EBJ), as bolhas ocorrem na lâmina lúcida.
Na EB distrófica (EBD), as bolhas se formam abaixo da lâmina densa, na porção superior da derme papilar.
Qual o subtipo de EB associado à mutação no gene que codifica o colágeno tipo VII?
A. EB simples
B. EB juncional
C. EB distrófica
D. Síndrome de Kindler
Resposta: C
Justificativa:
A EB distrófica (EBD) resulta de mutações no gene do colágeno tipo VII, responsável pela formação das fibrilas de ancoragem.
EBS está relacionada a mutações em citoqueratinas 5 e 14 ou outras proteínas, EBJ a defeitos na laminina 332, BP180, α6β4 integrina etc., e a síndrome de Kindler envolve mutação em kindlina-1.
Em relação à EB distrófica recessiva (EBDR) grave, qual complicação é a principal causa de morte nesses pacientes?
A. Glomerulonefrite proliferativa
B. Carcinoma de células escamosas cutâneo
C. Insuficiência cardíaca congestiva
D. Pneumonia recorrente
Resposta: B
Justificativa:
Na EBD recessiva generalizada grave, o risco de carcinoma de células escamosas cutâneo é muito elevado (cerca de 50% até os 30 anos), sendo a principal causa de óbito.
Qual subtipo de EB juncional é caracterizado por tecido de granulação exuberante, comprometimento do crescimento e alta mortalidade na infância?
A. EBJ não Herlitz
B. EBJ Herlitz
C. EB juncional com atresia pilórica
D. EBS de Koebner
Resposta: B
Justificativa:
A EBJ Herlitz (também conhecida como EB letal) cursa com tecido de granulação exuberante, alta mortalidade precoce por envolvimento sistêmico (sepse, falência de crescimento) e acometimento laringotraqueal.
A forma não Herlitz é mais branda; EB juncional com atresia pilórica envolve defeitos na α6β4 integrina; EBS de Koebner é um subtipo de EB simples.
Sobre o manejo da EB, assinale a opção correta:
A. Curativos aderentes são preferíveis para manter as bolhas intactas.
B. Punção e drenagem das bolhas é contraindicada, pois aumenta o risco de infecção.
C. Banhos com hipoclorito de sódio diluído ou vinagre diluído ajudam na prevenção de infecções.
D. O uso de antibióticos tópicos por longo prazo é fundamental para prevenir complicações.
Resposta: C
Justificativa:
Banhos de imersão com hipoclorito de sódio (alvejante doméstico diluído) ou ácido acético (vinagre diluído) auxiliam na prevenção de infecções.
Curativos devem ser não aderentes para evitar traumas adicionais.
A punção controlada das bolhas (fazendo um orifício para drenar o fluido) ajuda a prevenir o alargamento e o rompimento traumático.
O uso prolongado de antibióticos tópicos deve ser evitado para não selecionar bactérias resistentes.
Qual das seguintes características clínicas não é típica da EB distrófica recessiva grave e generalizada (Hallopeau-Siemens)?
A. Pseudossindactilia (deformidade em “luva”)
B. Distrofia de unhas
C. Osteoporose
D. Erosões superficiais sem cicatrizes
Resposta: D
Justificativa:
Na EB distrófica recessiva grave, há formação de cicatrizes profundas, levando a pseudossindactilia, distrofia ungueal, osteoporose e várias complicações sistêmicas.
As bolhas são profundas e deixam cicatrizes atróficas, não se limitando a erosões superficiais sem cicatrizes.
A síndrome de Kindler é considerada a “quarta forma” de EB. Qual das seguintes características não faz parte de suas manifestações?
A. Fotossensibilidade
B. Poiquilodermia progressiva
C. Mutação na laminina 332
D. Bolhas nas extremidades com fusão dos dedos
Resposta: C
Justificativa:
A síndrome de Kindler envolve mutação em kindlina-1, não na laminina 332 (que está associada à EB juncional).
Suas manifestações incluem bolhas acras, fotossensibilidade, poiquilodermia progressiva e fusão dos dedos (pseudo-sindactilia).
