TUT 9 - Casos clínicos Flashcards
Histórico Clínico:
Um homem de 55 anos apresenta, há 3 meses, erosões dolorosas na mucosa oral que progrediram para bolhas flácidas na face e tronco. O paciente relata dificuldade para mastigar, perda de peso e dor intensa associada às erosões. Ao exame físico, além das lesões orais, nota-se o sinal de Nikolsky positivo (a pele se desprende com fricção).
Qual o diagnóstico mais provável?
Resposta: Pênfigo vulgar.
Justificativa: A combinação de erosões mucosas dolorosas (frequentemente iniciando na cavidade oral), bolhas cutâneas flácidas e sinal de Nikolsky positivo é típica do pênfigo vulgar.
Histórico Clínico:
Um homem de 55 anos apresenta, há 3 meses, erosões dolorosas na mucosa oral que progrediram para bolhas flácidas na face e tronco. O paciente relata dificuldade para mastigar, perda de peso e dor intensa associada às erosões. Ao exame físico, além das lesões orais, nota-se o sinal de Nikolsky positivo (a pele se desprende com fricção).
Qual exame laboratorial é considerado padrão-ouro para confirmar o diagnóstico?
Resposta: Imunofluorescência direta (IFD).
Justificativa: A IFD, realizada em uma biópsia da pele perilesional, revela o padrão intercelular “em rede” de IgG e C3, confirmando o diagnóstico.
Histórico Clínico:
Um homem de 55 anos apresenta, há 3 meses, erosões dolorosas na mucosa oral que progrediram para bolhas flácidas na face e tronco. O paciente relata dificuldade para mastigar, perda de peso e dor intensa associada às erosões. Ao exame físico, além das lesões orais, nota-se o sinal de Nikolsky positivo (a pele se desprende com fricção).
Qual é o tratamento inicial recomendado para este paciente?
Resposta: Corticosteroides orais (por exemplo, prednisona).
Justificativa: O tratamento do pênfigo vulgar geralmente inicia-se com corticosteroides orais para controlar rapidamente a inflamação e a formação de novas bolhas.
Histórico Clínico:
Uma mulher de 40 anos apresenta lesões cutâneas superficiais na face, couro cabeludo e tronco. As lesões são caracterizadas por pequenas bolhas que se rompem rapidamente, formando erosões e crostas com aspecto “flocos de cereal”. Não há relato de envolvimento mucoso.
Qual o diagnóstico provável?
Resposta: Pênfigo foliáceo.
Justificativa: A apresentação com lesões cutâneas superficiais, bolhas que se transformam em erosões e crostas, e a ausência de envolvimento mucoso são características clássicas do pênfigo foliáceo.
Histórico Clínico:
Uma mulher de 40 anos apresenta lesões cutâneas superficiais na face, couro cabeludo e tronco. As lesões são caracterizadas por pequenas bolhas que se rompem rapidamente, formando erosões e crostas com aspecto “flocos de cereal”. Não há relato de envolvimento mucoso.
Qual autoantígeno é o alvo principal no pênfigo foliáceo?
Resposta: Desmogleína 1.
Justificativa: No pênfigo foliáceo, os autoanticorpos IgG são direcionados exclusivamente contra a desmogleína 1, que está expressa nas camadas superficiais da epiderme, explicando a ausência de envolvimento mucoso.
Histórico Clínico:
Uma mulher de 40 anos apresenta lesões cutâneas superficiais na face, couro cabeludo e tronco. As lesões são caracterizadas por pequenas bolhas que se rompem rapidamente, formando erosões e crostas com aspecto “flocos de cereal”. Não há relato de envolvimento mucoso.
Qual conduta terapêutica é geralmente adotada para casos leves de pênfigo foliáceo?
Resposta: Corticosteroides tópicos.
Justificativa: Devido à natureza superficial das lesões, o tratamento com corticosteroides tópicos é geralmente eficaz e minimiza os efeitos colaterais sistêmicos.
Histórico Clínico:
Um idoso de 80 anos apresenta bolhas tensas, pruriginosas e bem delimitadas na face, tronco e membros. As bolhas, que se formam tanto em pele normal quanto eritematosa, rompem-se deixando erosões dolorosas. O exame imunopatológico revela um padrão linear de IgG e C3 ao longo da junção dermoepidérmica e o teste de “salt-split skin” localiza os depósitos no teto da bolha.
Qual é o diagnóstico provável?
Resposta: Penfigoide bolhoso.
Justificativa: As características clínicas – bolhas tensas e pruriginosas em idosos – aliadas aos achados imunopatológicos (depósitos lineares de IgG/C3) são típicas do penfigoide bolhoso.
Histórico Clínico:
Um idoso de 80 anos apresenta bolhas tensas, pruriginosas e bem delimitadas na face, tronco e membros. As bolhas, que se formam tanto em pele normal quanto eritematosa, rompem-se deixando erosões dolorosas. O exame imunopatológico revela um padrão linear de IgG e C3 ao longo da junção dermoepidérmica e o teste de “salt-split skin” localiza os depósitos no teto da bolha.
Em relação à técnica de salt-split skin, onde se localizam os depósitos?
Resposta: No teto da bolha (lado epidérmico).
Justificativa: Essa localização dos depósitos é característica do penfigoide bolhoso e auxilia na distinção de outras dermatoses bullosas.
Histórico Clínico:
Um idoso de 80 anos apresenta bolhas tensas, pruriginosas e bem delimitadas na face, tronco e membros. As bolhas, que se formam tanto em pele normal quanto eritematosa, rompem-se deixando erosões dolorosas. O exame imunopatológico revela um padrão linear de IgG e C3 ao longo da junção dermoepidérmica e o teste de “salt-split skin” localiza os depósitos no teto da bolha.
Qual abordagem terapêutica inicial é indicada para doença cutânea extensa neste paciente?
Resposta: Corticosteroides orais.
Justificativa: Em casos de penfigoide bolhoso com envolvimento extensivo, o uso de corticosteroides orais é indicado para controlar a inflamação e prevenir novas lesões.
Histórico Clínico:
Um jovem de 30 anos apresenta vesiculopápulas extremamente pruriginosas nos cotovelos, joelhos e antebraços. O paciente relata que, embora inicialmente as lesões apareçam como vesículas, o ato de coçar resulta em escoriações e crostas hemorrágicas. A IFD mostra depósitos granulares de IgA nas papilas dérmicas. Além disso, há suspeita de associação com enteropatia.
Qual é o diagnóstico provável?
Resposta: Dermatite herpetiforme.
Justificativa: As lesões pruriginosas, a distribuição típica e os depósitos granulares de IgA nas papilas dérmicas são características da dermatite herpetiforme, que é a manifestação cutânea da doença celíaca.
Histórico Clínico:
Um jovem de 30 anos apresenta vesiculopápulas extremamente pruriginosas nos cotovelos, joelhos e antebraços. O paciente relata que, embora inicialmente as lesões apareçam como vesículas, o ato de coçar resulta em escoriações e crostas hemorrágicas. A IFD mostra depósitos granulares de IgA nas papilas dérmicas. Além disso, há suspeita de associação com enteropatia.
Qual exame sorológico é essencial para investigar a doença celíaca associada?
Resposta: Anticorpos antitransglutaminase (anti-TG2).
Justificativa: Esses anticorpos são os principais marcadores da doença celíaca e ajudam a confirmar a associação em pacientes com dermatite herpetiforme.
Histórico Clínico:
Um jovem de 30 anos apresenta vesiculopápulas extremamente pruriginosas nos cotovelos, joelhos e antebraços. O paciente relata que, embora inicialmente as lesões apareçam como vesículas, o ato de coçar resulta em escoriações e crostas hemorrágicas. A IFD mostra depósitos granulares de IgA nas papilas dérmicas. Além disso, há suspeita de associação com enteropatia.
Qual é a abordagem terapêutica principal para esta condição?
Resposta: Dieta sem glúten e tratamento com dapsona.
Justificativa: A dieta sem glúten corrige a enteropatia e diminui a produção de autoanticorpos, enquanto a dapsona alivia rapidamente o prurido e as lesões.
Histórico Clínico:
Uma criança de 3 anos apresenta bolhas recorrentes em áreas de fricção (mãos, pés e dobras), formação de mília e distrofia das unhas. Há história familiar positiva para doença semelhante. A doença piora com traumas e fricção.
Qual é o diagnóstico provável?
Resposta: Epidermólise bolhosa (EB) – considerando a possibilidade de EB simples (EBS) ou outra variante, conforme os achados clínicos.
Justificativa: A presença de bolhas em áreas de fricção, mília e distrofia ungueal em uma criança com história familiar positiva é característica das epidermólises bolhosas.
Histórico Clínico:
Uma criança de 3 anos apresenta bolhas recorrentes em áreas de fricção (mãos, pés e dobras), formação de mília e distrofia das unhas. Há história familiar positiva para doença semelhante. A doença piora com traumas e fricção.
Qual exame é essencial para determinar o nível de separação das bolhas e classificar a EB?
Resposta: Microscopia eletrônica de transmissão.
Justificativa: Esse exame permite identificar o local ultraestrutural da separação (por exemplo, EBS, EBJ ou EBD), o que é fundamental para o diagnóstico e a classificação.
Histórico Clínico:
Uma criança de 3 anos apresenta bolhas recorrentes em áreas de fricção (mãos, pés e dobras), formação de mília e distrofia das unhas. Há história familiar positiva para doença semelhante. A doença piora com traumas e fricção.
Qual é a principal estratégia de manejo para crianças com EB?
Resposta: Prevenção de traumas utilizando curativos não aderentes e roupas macias, além de cuidados para prevenir infecções.
Justificativa: Como a EB é caracterizada pela fragilidade mecânica, o manejo preventivo de traumas é essencial para minimizar a formação de novas bolhas e complicações.
Histórico Clínico:
Um homem de 45 anos apresenta estomatite extensa e intratável, acompanhada de lesões cutâneas variadas (bolhas, erosões e lesões liquenoides). Exames sorológicos revelam a presença de autoanticorpos contra múltiplos antígenos e há suspeita de neoplasia subjacente.
Qual é o diagnóstico provável?
Resposta: Pênfigo paraneoplásico.
Justificativa: A associação de estomatite intratável com lesões cutâneas variadas e a presença de múltiplos autoanticorpos, especialmente em um paciente com suspeita de neoplasia, são características do pênfigo paraneoplásico.
Histórico Clínico:
Um homem de 45 anos apresenta estomatite extensa e intratável, acompanhada de lesões cutâneas variadas (bolhas, erosões e lesões liquenoides). Exames sorológicos revelam a presença de autoanticorpos contra múltiplos antígenos e há suspeita de neoplasia subjacente.
Qual é a conduta terapêutica fundamental neste caso?
Resposta: Tratamento da neoplasia subjacente.
Justificativa: A erradicação ou controle do tumor associado é crucial para a resolução ou melhora das manifestações do pênfigo paraneoplásico.
Histórico Clínico:
Um homem de 45 anos apresenta estomatite extensa e intratável, acompanhada de lesões cutâneas variadas (bolhas, erosões e lesões liquenoides). Exames sorológicos revelam a presença de autoanticorpos contra múltiplos antígenos e há suspeita de neoplasia subjacente.
Que complicação pulmonar pode ocorrer ?
Resposta: Bronquiolite obliterante.
Justificativa: Essa complicação grave é relatada em alguns casos e contribui para a alta morbidade da síndrome.
Histórico Clínico:
Um paciente de 35 anos apresenta vesículas que evoluem para pústulas agrupadas, com distribuição herpetiforme principalmente no tronco e extremidades. O prurido é variável. A IFD revela depósitos lineares de IgA na superfície dos queratinócitos e a IFI detecta autoanticorpos IgA em cerca de 70% dos casos.
Qual o diagnóstico mais provável?
Resposta: Pênfigo IgA.
Justificativa: A presença de autoanticorpos da classe IgA com achados imunofluorescentes compatíveis, juntamente com a apresentação clínica (vesículas/pústulas, padrão herpetiforme), são características do pênfigo IgA.
Histórico Clínico:
Um paciente de 35 anos apresenta vesículas que evoluem para pústulas agrupadas, com distribuição herpetiforme principalmente no tronco e extremidades. O prurido é variável. A IFD revela depósitos lineares de IgA na superfície dos queratinócitos e a IFI detecta autoanticorpos IgA em cerca de 70% dos casos.
Qual autoantígeno está envolvido na variante de dermatose pustulosa subcorneana do pênfigo IgA?
Resposta: Desmocolina 1.
Justificativa: Estudos indicam que na variante de dermatose pustulosa subcorneana do pênfigo IgA, o autoantígeno frequentemente identificado é a desmocolina 1.
Histórico Clínico:
Um paciente de 35 anos apresenta vesículas que evoluem para pústulas agrupadas, com distribuição herpetiforme principalmente no tronco e extremidades. O prurido é variável. A IFD revela depósitos lineares de IgA na superfície dos queratinócitos e a IFI detecta autoanticorpos IgA em cerca de 70% dos casos.
Qual é a abordagem terapêutica inicial para o pênfigo IgA?
Resposta: Dapsona (com doses geralmente superiores às utilizadas na dermatite herpetiforme) ou sulfapiridina, com ou sem a adição de prednisona.
Justificativa: Esses agentes são os de escolha para controlar os sintomas e reduzir a formação de lesões, sendo frequentemente utilizados no manejo do pênfigo IgA.
Histórico Clínico:
Uma recém-nascida apresenta bolhas na pele logo após o nascimento. A mãe tem histórico de pênfigo vulgar ativo. A imunofluorescência indireta do soro da mãe é positiva para autoanticorpos contra desmogleínas.
Qual é o diagnóstico provável?
Resposta: Pênfigo neonatal.
Justificativa: O pênfigo neonatal ocorre devido à transmissão placentária dos autoanticorpos maternos, resultando em lesões cutâneas no recém-nascido que geralmente se resolvem espontaneamente em cerca de três semanas.
Histórico Clínico:
Uma recém-nascida apresenta bolhas na pele logo após o nascimento. A mãe tem histórico de pênfigo vulgar ativo. A imunofluorescência indireta do soro da mãe é positiva para autoanticorpos contra desmogleínas.
Qual exame imunopatológico típico se encontra no pênfigo neonatal?
Resposta: Imunofluorescência direta que revela padrão intercelular de IgG, similar ao da mãe.
Justificativa: O padrão imunofluorescente no pênfigo neonatal espelha o da doença materna, sendo evidenciado pelos depósitos de IgG entre os queratinócitos.
Histórico Clínico:
Uma mulher de 50 anos, em tratamento há 8 meses com captopril para hipertensão, apresenta lesões cutâneas semelhantes ao pênfigo (bolhas e erosões, com envolvimento mucoso variável). Ao interromper o medicamento, observa-se progressiva melhora clínica.
Qual é o diagnóstico provável?
Resposta: Pênfigo induzido por medicamentos.
Justificativa: A relação temporal entre o uso prolongado de captopril (um medicamento contendo grupo sulfidrila) e o aparecimento de lesões compatíveis com pênfigo, com resolução após a descontinuação, é característica do pênfigo induzido por drogas.
Histórico Clínico:
Uma mulher de 50 anos, em tratamento há 8 meses com captopril para hipertensão, apresenta lesões cutâneas semelhantes ao pênfigo (bolhas e erosões, com envolvimento mucoso variável). Ao interromper o medicamento, observa-se progressiva melhora clínica.
Qual dos seguintes fármacos é comumente associado à indução do pênfigo?
Resposta: Captopril (junto com penicilamina).
Justificativa: Medicamentos contendo grupos tiol, como captopril e penicilamina, são frequentemente relatados como desencadeantes do pênfigo induzido por drogas.
Histórico Clínico:
Um paciente de 45 anos é diagnosticado com pênfigo vulgar. Durante a investigação, observa-se que ele possui antecedentes familiares de doenças autoimunes e pertence a uma população com alta prevalência de alelos HLA-DR4. Além disso, o paciente relata exposição a radiação ultravioleta e histórico de queimaduras leves.
Quais fatores ambientais podem precipitar ou agravar o pênfigo?
Resposta: Radiação ultravioleta, queimaduras, infecções virais, exposição a pesticidas, e certos medicamentos (como penicilamina e captopril).
Justificativa: Vários fatores ambientais estão implicados na precipitação ou exacerbação do pênfigo, conforme relatado na literatura.
Histórico Clínico:
Um paciente de 45 anos é diagnosticado com pênfigo vulgar. Durante a investigação, observa-se que ele possui antecedentes familiares de doenças autoimunes e pertence a uma população com alta prevalência de alelos HLA-DR4. Além disso, o paciente relata exposição a radiação ultravioleta e histórico de queimaduras leves.
Quais fatores genéticos estão associados ao pênfigo vulgar?
Resposta: Alelos de classe II do HLA, como HLA-DR4 (por exemplo, HLA-DRB1*0402) e outros conforme a etnia.
Justificativa: Estudos demonstram forte associação entre pênfigo vulgar e determinados alelos HLA, que variam de acordo com a população.
