TUT 9 - Artigo Fogo Selvagem Flashcards
O que é Fogo Selvagem?
É uma variante do pênfigo foliáceo endêmico, uma doença autoimune que afeta a pele, caracterizada por bolhas superficiais e erosões, ocorrendo predominantemente em áreas rurais do Brasil.
Qual o autoantígeno primário implicado na patogênese do Fogo Selvagem?
A desmogleína 1 (Dsg1), uma glicoproteína transmembrana que garante a adesão entre queratinócitos na epiderme superficial.
Que subclasse de autoanticorpos é considerada patogênica na FS?
A IgG4 anti-Dsg1, especialmente quando direcionada ao domínio EC1.
Como a teoria da compensação das desmogleínas explica as diferenças entre pênfigo vulgar e pênfigo foliáceo?
Nas mucosas, onde há baixa expressão de Dsg1 e alta de Dsg3, os autoanticorpos contra Dsg3 causam pênfigo vulgar. Na pele, altos níveis de Dsg1 podem compensar a perda de Dsg3, e quando há autoanticorpos contra Dsg1 isoladamente, resulta no pênfigo foliáceo (como o FS).
Quais são os fatores ambientais mais frequentemente associados ao desenvolvimento do Fogo Selvagem?
A exposição a insetos hematófagos (como moscas pretas, flebotomíneos, Triatoma spp.) e à radiação ultravioleta.
Qual é a importância dos fatores genéticos na FS?
Há forte associação com determinados alelos do HLA (como HLA-DRB1-0404, 1402 e 1406) e outros polimorfismos (ex.: no gene CD59), que aumentam a suscetibilidade à doença.
Como é o padrão clínico do Fogo Selvagem?
Manifesta-se como placas eritematosas, escamosas ou crostosas e erosões superficiais, com lesões localizadas (geralmente na cabeça, pescoço e tronco superior) ou generalizadas; as bolhas são superficiais, decorrentes de acantólise subcorneana.
Quais exames são utilizados para confirmar o diagnóstico de FS?
Biópsia de pele para histopatologia (demonstrando clivagem subcorneana e acantólise), imunofluorescência direta (que revela depósitos intercelulares de IgG e C3) e testes sorológicos (ELISA para autoanticorpos anti-Dsg1).
Qual a limitação do teste ELISA no FS?
Embora altamente sensível (98% dos pacientes podem testar positivo para anti-Dsg1), o ELISA não distingue entre autoanticorpos patogênicos e não patogênicos, visto que muitos indivíduos em áreas endêmicas podem apresentar autoanticorpos sem a doença.
Como é o manejo terapêutico do FS?
O tratamento é semelhante ao do pênfigo foliáceo não endêmico, com terapia sistêmica com glicocorticoides (para induzir remissão) e, quando possível, adjuvantes para reduzir efeitos adversos; a escolha terapêutica é feita com base na extensão e gravidade da doença.
Qual é a dosagem típica de prednisona para o tratamento sistêmico do Fogo Selvagem?
Geralmente, utiliza-se prednisona na dose de 1–2 mg/kg/dia, conforme estratégias terapêuticas similares ao pênfigo foliáceo não endêmico.
Quais terapias adjuvantes podem ser utilizadas para reduzir a dose de glicocorticoides no tratamento do Fogo Selvagem?
Agentes imunossupressores, como azatioprina, rituximabe, ciclofosfamida e/ou micofenolato mofetil podem ser empregados como adjuvantes para reduzir a necessidade de altas doses de corticosteroides.
Quais efeitos adversos devem ser monitorados durante a terapia prolongada com glicocorticoides?
É fundamental monitorar osteoporose, insuficiência adrenal, hipertensão, diabetes e infecções recorrentes.
Quais medidas não farmacológicas podem auxiliar no manejo do Fogo Selvagem?
Evitar exposição solar direta, usar proteção UV, reduzir a exposição a insetos hematófagos e adotar cuidados com a pele (utilizando curativos não aderentes e roupas macias) para minimizar traumas.
