TUT 9 - Dermatoses bolhosas - Material Estratégia Flashcards
- bolhas flácidas sem
acometimento mucoso, seu diagnóstico será ___________________; - bolhas flácidas com acometimento mucoso, o diagnóstico
será ______________; - bolhas tensas no idoso é igual a __________________;
- vesículas pruriginosas em um paciente com diarreia
(doença celíaca), o diagnóstico é de _________________________!
- bolhas flácidas sem
acometimento mucoso, seu diagnóstico será pênfigo foliáceo; - bolhas flácidas com acometimento mucoso, o diagnóstico
será pênfigo vulgar; - bolhas tensas no idoso é igual a penfigoide
bolhoso; - vesículas pruriginosas em um paciente com diarreia
(doença celíaca), o diagnóstico é de dermatite herpetiforme!
- bolhas flácidas sem
acometimento mucoso, seu diagnóstico será ___________________;
- bolhas flácidas sem
acometimento mucoso, seu diagnóstico será pênfigo foliáceo;
- bolhas flácidas com acometimento mucoso, o diagnóstico
será ______________;
- bolhas flácidas com acometimento mucoso, o diagnóstico
será pênfigo vulgar;
- bolhas tensas no idoso é igual a __________________;
- bolhas tensas no idoso é igual a penfigoide
bolhoso;
- vesículas pruriginosas em um paciente com diarreia
(doença celíaca), o diagnóstico é de _________________________!
- vesículas pruriginosas em um paciente com diarreia
(doença celíaca), o diagnóstico é de dermatite herpetiforme!
O que são dermatoses vesicobolhosas?
São um grupo de doenças autoimunes e/ou genéticas caracterizadas pela formação de bolhas e vesículas na pele, decorrentes de fragilidade mecânica ou perda de adesão celular.
Quais as principais categorias de dermatoses bolhosas intraepidérmicas?
Pênfigo vulgar e pênfigo foliáceo.
Qual a principal característica clínica do pênfigo vulgar?
Envolve principalmente a mucosa (especialmente oral), com formação de bolhas flácidas que se rompem facilmente, causando erosões dolorosas e sangramento.
Que autoanticorpos são encontrados no pênfigo vulgar?
Autoanticorpos IgG contra desmogleína 3, e, nos casos mucocutâneos, também contra desmogleína 1.
Qual é o achado histopatológico clássico do pênfigo vulgar?
Acantólise suprabasal, com bolhas intraepiteliais contendo queratinócitos acantolíticos.
O que é o sinal de Nikolsky e em quais condições ele se apresenta?
É a indução de novas bolhas por fricção mecânica na pele normal ou na borda de lesões; é positivo em dermatoses bolhosas intraepidérmicas (pênfigo vulgar e foliáceo).
Como o ELISA auxilia no diagnóstico do pênfigo?
Quantifica autoanticorpos IgG específicos contra desmogleínas 1 e 3, correlacionando-se com a atividade da doença.
O que distingue o pênfigo foliáceo do pênfigo vulgar?
No pênfigo foliáceo, os autoanticorpos são direcionados exclusivamente contra desmogleína 1, resultando em lesões cutâneas superficiais sem envolvimento mucoso.
Quais são as duas formas de pênfigo foliáceo?
A forma esporádica (de Cazenave) e a forma endêmica, conhecida como “fogo selvagem” (com alta prevalência em determinadas regiões do Brasil).
Qual a distribuição típica das lesões do pênfigo foliáceo?
Inicia nas áreas seborreicas da face (especialmente a região malar), couro cabeludo e parte superior do tronco, com bolhas muito superficiais que rapidamente se transformam em erosões e crostas.
Como se caracteriza o penfigoide bolhoso?
É uma doença que afeta principalmente idosos, com bolhas tensas – geralmente localizadas em áreas flexurais – e um padrão linear de depósitos de IgG e C3 na junção dermoepidérmica.
Quais antígenos são alvos dos autoanticorpos no penfigoide bolhoso?
Os antígenos são o BP180 (colágeno do tipo XVII) e o BP230.
Quais são os achados imunopatológicos típicos do penfigoide bolhoso?
Imunofluorescência direta revela depósitos lineares de IgG e C3 na zona da membrana basal; na técnica de “salt-split skin”, os depósitos costumam se localizar no teto da bolha.
Qual a principal característica clínica da dermatite herpetiforme?
É uma doença vesicobolhosa autoimune associada à doença celíaca, caracterizada por vesículas e pápulas extremamente pruriginosas, com depósitos granulares de IgA nas papilas dérmicas.
Quais áreas são mais comumente afetadas na dermatite herpetiforme?
Cotovelos, face extensora dos antebraços, joelhos, região escapular, lombar e nádegas, com distribuição simétrica.
Qual exame sorológico é importante na dermatite herpetiforme para investigar a doença celíaca?
A dosagem de anticorpos antitransglutaminase (anti-TG2).
Qual a conduta terapêutica na dermatite herpetiforme?
Dieta sem glúten (para tratar a enteropatia) e uso de dapsona para alívio rápido do prurido e das lesões.
O que é a dermatose bolhosa por IgA linear?
É uma doença autoimune bolhosa que pode acometer crianças (denominada “doença bolhosa crônica da infância”) e adultos, frequentemente induzida por medicamentos, apresentando vesículas e bolhas dispostas em padrão anular ou “colar de pérolas.”
Quais medicamentos são frequentemente associados à DBAL induzida por fármacos?
Vancomicina é a mais comum; outras drogas incluem penicilinas, cefalosporinas, captopril (e outros IECAs) e AINEs (diclofenaco, naproxeno, oxaprozina, piroxicam), além de, menos frequentemente, fenitoína e sulfonamidas.
Qual é o achado histopatológico da DBAL?
Bolha subepidérmica com infiltrado de neutrófilos e, na IFD, depósito linear de IgA na zona da membrana basal.
Qual a abordagem terapêutica na DBAL?
Revisão do histórico medicamentoso com retirada do fármaco induzente; tratamento com dapsona (em doses frequentemente maiores que na dermatite herpetiforme) ou sulfapiridina, e, se necessário, adição de prednisona; antibióticos podem ser tentados inicialmente.
Qual é a importância do exame de biópsia na avaliação das dermatoses vesicobolhosas?
A biópsia (preferencialmente com punch de 4 mm na borda de uma lesão) é essencial para a avaliação histopatológica, que demonstra o nível de clivagem e os achados característicos de cada doença.
O que é o pênfigo paraneoplásico?
É uma síndrome autoimune paraneoplásica associada a neoplasias, caracterizada por estomatite extensa, envolvimento mucoso grave e manifestações cutâneas variadas, incluindo lesões que podem imitar líquen plano ou eritema multiforme.
Qual a conduta terapêutica no pênfigo paraneoplásico?
O tratamento fundamental é a erradicação ou controle da neoplasia subjacente; as manifestações cutâneas podem ser tratadas com corticosteroides, mas frequentemente respondem de forma limitada sem o controle do tumor.
Como se caracteriza o pênfigo neonatal?
É uma condição transitória em recém-nascidos, decorrente da passagem placentária de autoanticorpos maternos, geralmente resolvendo-se em cerca de três semanas.
Pergunta: Qual é o mecanismo central do pênfigo?
Alternativas:
A) Deposição de IgA nas papilas dérmicas
B) Acantólise induzida por autoanticorpos IgG contra desmogleínas
C) Infiltrado linfocitário na derme
D) Depositação de imunocomplexos na junção dermoepidérmica
Resposta Correta: B
Justificativa: O pênfigo resulta da ligação dos autoanticorpos IgG a desmogleínas, levando à perda de adesão entre queratinócitos (acantólise), conforme descrito na opção B.
Pergunta: A teoria da compensação das desmogleínas propõe que:
Alternativas:
A) A presença isolada de autoanticorpos contra desmogleína 3 causa envolvimento mucoso, pois as mucosas possuem baixos níveis de desmogleína 1.
B) A desmogleína 1 é predominante em todas as regiões da pele e mucosas.
C) Autoanticorpos contra desmogleína 1 resultam em envolvimento mucoso exclusivo.
D) A compensação entre desmogleína 2 e 3 é o principal fator determinante.
Resposta Correta: A
Justificativa: A teoria explica que, na pele, altos níveis de desmogleína 1 podem compensar a perda da função da desmogleína 3, mas nas mucosas, onde a Dsg1 é escassa, a presença de autoanticorpos contra Dsg3 leva ao envolvimento mucoso. A opção A resume essa explicação.
Pergunta: Qual exame é considerado essencial para o diagnóstico imunopatológico do pênfigo?
Alternativas:
A) Histopatologia convencional
B) Imunofluorescência direta (IFD)
C) Teste de Nikolsky
D) Ultrassonografia
Resposta Correta: B
Justificativa: A IFD permite visualizar os depósitos intercelulares de IgG e C3 na pele perilesional, sendo o exame padrão-ouro para o diagnóstico de pênfigo.
Pergunta: Qual a principal diferença clínica entre pênfigo vulgar e pênfigo foliáceo?
Alternativas:
A) Pênfigo vulgar afeta predominantemente a pele sem envolver mucosas, enquanto o foliáceo envolve mucosas.
B) Pênfigo vulgar apresenta bolhas suprabasais e envolvimento mucoso; pênfigo foliáceo apresenta bolhas subcorneanas e geralmente não afeta mucosas.
C) Ambos apresentam envolvimento mucoso intenso.
D) Pênfigo foliáceo é sempre associado a complicações sistêmicas graves.
Resposta Correta: B
Justificativa: O pênfigo vulgar caracteriza-se pelo envolvimento de mucosas (especialmente oral) e bolhas suprabasais, enquanto o pênfigo foliáceo afeta apenas a pele com bolhas superficiais (subcorneanas) e não envolve mucosas.
Pergunta: Na técnica de “salt-split skin” para o penfigoide bolhoso, os depósitos imunofluorescentes se localizam geralmente:
Alternativas:
A) No teto da bolha (lado epidérmico)
B) No assoalho da bolha (lado dérmico)
C) Em todo o perímetro da bolha
D) Exclusivamente na derme
Resposta Correta: A
Justificativa: Em penfigoide bolhoso, a técnica de salt-split skin mostra que os depósitos de IgG e C3 se localizam predominantemente no teto da bolha, o que ajuda na diferenciação da doença.
Pergunta: Qual é a característica imunopatológica típica do penfigoide bolhoso?
Alternativas:
A) Depósitos granulares de IgA nas papilas dérmicas
B) Depósitos lineares de IgG e C3 na zona da membrana basal
C) Ausência de depósitos imunofluorescentes
D) Depósitos intercelulares de IgM
Resposta Correta: B
Justificativa: O penfigoide bolhoso é caracterizado pela presença de depósitos lineares de IgG e C3 na zona da membrana basal, achado que se confirma pela IFD.
Pergunta: Qual a conduta terapêutica principal para a dermatite herpetiforme?
Alternativas:
A) Dieta sem glúten associada a dapsona
B) Corticosteroides orais
C) Rituximabe
D) Fototerapia
Resposta Correta: A
Justificativa: A dieta sem glúten trata a enteropatia subjacente à doença celíaca e a dapsona alivia rapidamente o prurido e as lesões cutâneas na dermatite herpetiforme.
Pergunta: Qual das seguintes características é típica da dermatite herpetiforme?
Alternativas:
A) Bolhas flácidas com envolvimento oral intenso
B) Vesículas pruriginosas e pápulas agrupadas, com depósitos granulares de IgA nas papilas dérmicas
C) Bolhas tensas em idosos, com padrão linear de IgG
D) Lesões exclusivamente no couro cabeludo
Resposta Correta: B
Justificativa: A dermatite herpetiforme apresenta vesículas e pápulas pruriginosas, especialmente em áreas extensoras, com depósitos granulares de IgA nas papilas dérmicas – característica que a diferencia das demais dermatoses bullosas.
Pergunta: Qual é a característica clínica típica da dermatose bolhosa por IgA linear?
Alternativas:
A) Bolhas flácidas com envolvimento mucoso
B)Exclusivamente bolhas tensas nas áreas flexurais
C) Única manifestação cutânea com depósito granular de IgA
D) Vesículas e bolhas dispostas em padrão anular ou “colar de pérolas”, com predomínio em crianças (forma infantil) ou similar ao penfigoide bolhoso em adultos
Resposta Correta: D
Justificativa: A dermatose bolhosa por IgA linear pode ocorrer tanto em crianças (forma crônica da infância) quanto em adultos, apresentando vesículas e bolhas que frequentemente se distribuem em padrão anular ou “colar de pérolas”. Em adultos, pode se assemelhar ao penfigoide bolhoso, e a doença induzida por medicamentos (com vancomicina, por exemplo) também está descrita.
Pergunta: Qual medicamento é o mais comumente implicado na forma induzida de dermatose bolhosa por IgA linear?
Alternativas:
A) Captopril
B) Penicilina
C) Vancomicina
D) AINEs
Resposta Correta: C
Justificativa: Entre os medicamentos implicados na DBAL induzida por fármacos, a vancomicina é a mais frequentemente relatada como desencadeante.
Pergunta: Qual é a principal estratégia de manejo nas epidermólises bolhosas genéticas?
Alternativas:
A) Terapia imunossupressora intensa
B) Prevenção de traumas e infecções utilizando curativos não aderentes, roupas macias e técnicas adequadas de manejo das bolhas
C) Corticosteroides orais em altas doses
D) Fototerapia de baixa intensidade
Resposta Correta: B
Justificativa: O manejo da EB enfoca a prevenção de traumas e infecções – utilizando curativos não aderentes (por exemplo, gaze impregnada com petrolato, curativos de silicone) e cuidados especiais – pois a doença resulta da fragilidade mecânica da pele.
Questão 12
Pergunta: Qual das seguintes complicações é frequentemente observada na EB distrófica recessiva grave?
Alternativas:
A) Alopecia total
B) Carcinoma de células escamosas na pele
C) Infecções respiratórias recorrentes
D) Hiperpigmentação difusa
Resposta Correta: B
Justificativa: Pacientes com EB distrófica recessiva grave apresentam um risco elevado de desenvolver carcinoma de células escamosas cutâneo, sendo uma das principais causas de morte nessa forma da doença.
Pergunta: Em relação ao pênfigo paraneoplásico, qual a característica que mais o distingue das outras formas de pênfigo?
Alternativas:
A) Predominância do envolvimento cutâneo sem sintomas mucosos
B) Resposta apenas a terapia tópica
C) Exclusão de autoanticorpos contra desmogleínas
D) Estomatite extensa e intratável associada a neoplasia subjacente
Resposta Correta: D
Justificativa: O pênfigo paraneoplásico é caracterizado por envolvimento mucoso severo (estomatite intratável) e está associado a neoplasias, diferentemente dos demais tipos.
Pergunta: O pênfigo neonatal é:
Alternativas:
A) Uma forma crônica e progressiva do pênfigo que persiste na infância
B) Induzido por medicamentos durante a gravidez
C) Uma condição transitória devido à transmissão placentária de autoanticorpos maternos, que geralmente se resolve em três semanas
D) Exclusivo do pênfigo foliáceo
Resposta Correta: C
Justificativa: O pênfigo neonatal ocorre pela transferência placentária dos autoanticorpos maternos, resultando em lesões que, em geral, se resolvem espontaneamente em cerca de três semanas.
Pergunta: Quais fatores ambientais foram sugeridos como precipitantes ou agravantes do pênfigo?
Alternativas:
A) Apenas fatores dietéticos
B) Radiação ultravioleta, queimaduras, medicamentos (como penicilamina e captopril), infecções virais, compostos alimentares e pesticidas
C) Exclusivamente exposição a agentes químicos industriais
D) Nenhum fator ambiental influencia o pênfigo
Resposta Correta: B
Justificativa: Estudos apontam que múltiplos fatores ambientais, incluindo radiação, queimaduras, medicamentos tiol, infecções virais, e até pesticidas, podem precipitar ou agravar o pênfigo.
