Purpura Chez L'enfant Flashcards
Purpura : AVANT de commencer, généralités
Extravasation de sang dans le derme.
Liée à une patho de l’hemostase PRIMAIRE : les VAISSEAUX ou les PLAQUETTES.
Démarche D : éliminer un contexte INFECTIEUX (purpura fulminans, VASCULAIRE.
⚠️️Bien que la grande majorité des purpuras fébriles soit liée à des causes VIRALES non sévères.
Évaluer la gravité d’un Sd hémorragique +++ ou arguments en faveur d’une hémopathie maligne +++
NFS (frottis) = thrombopéniques versus vasculaires.
Points clés enfants : purpura rhumatoïde (vasculaire) et purpura thrombopénique immunologique.
Comparaison cliniques purpura vasculaire versus thrombopénique
Thrombopénique : . Maculeux . Pas de prédominance déclive . +/- muqueuses . +/- ecchymoses
Vasculaire : . Infiltré (=palpable) . Prédominance déclive . JAMAIS d'atteinte muqueuses . Polymorphisme lésionnel
Purpura avec signes de gravité
- sepsis sévère
Lié à une infection invasive à meningocoque
Caractéristiques d’un purpura fulminans :
. Rapidement extensif
. > ou = à 1 élément nécrotique ou ecchymotique de diamètre > ou = à 3mm
. Critères spesis sévère
. Atteinte des extrémités - Sd hémorragique
Lié à une thrombopénie profonde.
. Saignement extériorisé, hématurie profonde, menometrorragies
. Muqueuses +++ (bulles intrabuccales, gingivorragies, epistaxis)
.signes extracutanés évoquaient un saignement viscéral
. Signes hémorragie intracrânienne
. Sd abdominal aigu
. Collapsus, Sd anémique - hémopathie
. Atteinte autres lignées (Sd anémique grave, fièvre, angine, stomatite)
. Sd tumoral (ADP, HSMG, atteinte testiculaire, dlrs osseuses)
. AEG - signes de MAT / SHU
. Atteinte rénale, HTA
. Diarrhées récentes
Conduite D devant purpura enfant
NFS - plaquettes
🔹non thrombopénique = faire un BILAN d’HEMOSTASE PRIMAIRE :
- purpuras vasculaires +++++++ (meostase normale)
- thrombopathies (hémostase Ire perturbée)
- maladie de Willebrand ++
🔹thrombopéniques (<150 G/L)
Etio :
Purpura vasculaires =
. Purpura rhumatoïde +++
. Infections (fulminans++, Kawasaki, EI d’Osler)
. Immunologique (cryo, lupus, medicaments)
. Mécaniques (contentions, garrot, sévices, vomissements avec petechies territoire cave supérieur)
Thrombopathies (exceptionnellement) :
. Acquises (medicaments : AINS ++; IRC)
Purpura thrombopéniques :
-Périphérique avant tout :
. Hyperdestruction ++ (PTI +++, IMF, virus EBV, VZV, CMV, VIH, ROR)
. Hyperconsommation (CIVD, MAT/SHU, palu et dengue)
. Répartition (hypersplénisme, transfusion importante)
-Centrale (acquise++)
Transfusion de plaquettes chez l’enfant avec purpura
NON indiquée si thrombopénie liée à un PTI, sauf si
Hgie sévère neurologique, intra-abdo, extériorisée abondante, urgence chir à risque.
On retient le seuil de 20G/L si enfant traité par chimio,
50 G/L si ayant une tumeur cérébrale.
Par MCP ou CPA (concentrés plaquettaires d’aphérèse).
⚠️️irradiés si patient immunodéprimé !!!
En débit libre .
Purpura rhumatoïde
Vasculaire de l’enfant la plus fréquente
Garçon, < ou = à 8 ans, rarement avant 2 ans, période automne-hivernale.
Vasculaire immuno-allergique de type III, avec dépôts de CIC fixant des IgA, qui se déposent sur capillaires de la PEAU, du tube DIG, du mesangium des glomérules RÉNAUX.
Déclencheur peut être : rhino-pharyngite, vaccination récente, médicament.
Clinique :
TRIADE : purpura, arthralgies, dlr abdo
. Purpura constant, pfs retardé après dlr abdo. Vasculaire infiltré, MI++.
Évolue par poussées, déclenchées par l’orthostatisme.
Possible urticaire, érythème polymorphe, œdème Péri-articulaire.
. Manifs articulaires : inconstantes, transitoires (3-5js). Arthralgies ou arthrites bilât et symétriques, MI++, régression sans séquelles, recidives possibles.
. Dlr abdo : incstes, pfs inaugurales. Témoins du purpura dig ou complications.
Complications :
Avant tout DIG +++
. Hématome des parois, hématome pariétal intestinal
. IIA
. Péritonite aiguë par vasculaire nécrosante
. Dénutrition
Plus rarement : orchite, urétérite sténosante, nephropathie glomerulaire et HTA, convulsions, encéphalite.
Bilan :
. NFS - plaquettes (N)
. BU ++
🔹écho abdo : seulement si fortes dlrs
🔹biopsie cut : exceptionnelle si doute D (dépôts IgA et C3)
PEC :
Ambulatoire, antalgiques et antispasmodiques. Repos non recommandé.
Poussée résolutive en 2 à 6 semaines.
BU hebdomadaire pendant phase active puis 1/mois pendant 4 mois.
Guérison si PAS de récidive pendant 6 mois.
Atteinte rénale : PRONOSTIC
Néphropathie glomerulaire avec IRC dans 5-10% cas.
PBR si SN impur, HTA, hématurie récidivante, IR, protéinurie > 0,5-1g/24h.
PTI aigu
Semio CLINIQUE
Purpura thrombopénique immunologique.
Destruction périphérique des plaquettes par un processus immun.
Pic entre 2 et 5 ans.
Déclenchant peut être : rhino, vaccination récente (ROR), médicament.
⚠️️ est un D d’élimination !
D :
- clinique : Sd hemorragique isolé, avec purpura cutanéomuqueux.
Pas d’atcds de thrombopénie constitutionnelle, pas de signes d’hemopathie ni de SHU.
🔹Score de sévérité du Sd hémorragique = score de Buchanan 🔹
PTI enquête paraclinique
Myélogramme ?
NFS, plaquettes, reticulocytes (PAS d’atteinte autres lignees)
Frottis
Groupe, rh, RAI
🔹🔹myélogramme si doute D OU SI DÉCISION DE CTC pour exclure une hémopathie maligne
On recommande aussi
. Bilan hémolyse (hapto bili coombs)
. Hémostase (CIVD)
. BU créât (SHU)
. Sero VIH
. FAN (antinucléaires) surtout si âge > 8 ans
. FO en URG si céphalées ou signes neuro
PL CI !!
Indications thérapeutiques PTI
Sur la CLINIQUE : score hémorragique de Buchanan
Sur la BIO : chiffre de plaquettes
🔹Abstention si PAS de gravité clinique.
🔹TTT du PTI aigu si Buchanan > ou = 3
Si saignement modéré (Buchanan = 3) :
CTC PO OU perfusion d’Ig polyvalentes IV
Si hémorragies sévères ou prolongées (Buchanan > 3) :
CTC IV ET Ig IV polyvalentes
+/- CGR selon tolérance anémie
Indication MCP très réduite les plaquettes étant rapidement détruites
Recommandations :
Hygiène dentaire, prévention chutes lit, pas de CI au sport sauf Sd hgique clinique, éviter injections IM, prise T intrarectale, AINS
⚠️️vaccinations CI temporairement (en pesant B/R)
Le contrôle des plaquettes est fait selon la clinique. Si persistance ou aggravation Sd hémorragique, si situation à risque.
La NFS-plaquettes est contrôlée tous les 3 à 6 mois après le D pour pouvoir affirmer la guérison, définie après 1 an de NFS normales.
Bon pronostic avec guérison en qqes jours ou semaines.
R de récidive.
Évolution vers un PTI chronique (>12mois) est plus fréquente après l’âge de 10ans, et concerne 20%.
