Cancers De L'enfant Flashcards
Epidemio cancers de l’enfant
2 500 cas/an en France de 0 à 18 ans
Taux de guérison de 80%
Essentiellement sporadiques, faible proportion dans le cadre de Sd à prédisposition génétique :
T21 et leucémie
NF1,NF2 et tumeur SNC
Retinoblastome
Environnementaux :
EBV : lymphome de Burkitt, carcinome indifférencié du nasopharynx et maladie de Hodgkin
VIH : lymphomes
VHB : Hepatocarcinome
Avant 5 ans : leucémie aiguë +++, tumeurs embryonnaires, tumeurs cérébrales
Après 10 ans : tumeurs cérébrales +++, sarcomes osseux (ostéosarcome, sarcome d’Ewing), lymphomes
Leucémie aigüe = 30% des cancers de l'enfant Tumeurs cérébrales = 20% Lymphomes = 10% Neuroblastomes Nephroblastomes
Signes d’alerte cancer enfant
- HTIC
- boiterie, douleurs osseuses
- masse abdo
- strabisme
- leucocorie
Compression médullaire : y penser devant un enfant douloureux et difficilement mobilisable. Évoquer : tumeurs osseuse rachidiennes, neuroblastome, hémopathie maligne, tumeurs médullaires.
Leucémie aiguë lymphoblastique de l’enfant
Cancer les plus fréquents de l’enfant (leucémies = 30%) dont 80% des leucémies de l’enfant sont des LAL.
2 pics :
. 2 à 5 ans +++
. Adolescence
80% sont des proliférations de cellules immatures B, 20% de T immatures, et très rares proliférations MATURES B = Burkitt
Diagnostic :
- Ice médullaire
Anémie (asthénie). Thrombopénie (Sd hémorragique, cutmuqueux, ecchymoses…). Neutropenie (fièvre, angine récidivante, aphtose)
- Sd tumoral
. Douleurs osseuse (enfant trop sage, immobile..)
. HMG, SMG, ADP, amygdalomegalie, gros testicule
. Sd cave sup++ / gêne respi
. Signes neuro central (maladie neuromeningée) ou périph (compression medullaire sur tassement ou envahissement)
Confirmation par NFS : hyperleucocytose avec blastes ou pancytopénie ou parfois N.
MYÉLOGRAMME : >20% de blastes. Coloration neg pour MPO et esterases.
Identification de la LAL dans classif FAB (L1, L2, L3)
. Immunophenotypage médullaire (LT ou LB)
. Caryotype médullaire
. BIO moléculaire : rech BCR-ABL
⚠️️⚠️️ + examen du LCR pour rechercher un envahissement neuro-méningé initial
+/- IMAGERIE selon tableau (RP, écho testicules, abdo…)
🔹🔹bilan pré thérapeutique : pré- transfusionnel et Sd de LYSE ++++ : hyperuricémie, hyperK+, HypoCa2+, hyperphosphoremie
Prévention et PEC sd de lyse = hyperhydratation, hyperdiurèse, uricolytiques.
🔹🔹ttt : CTC + asparaginases + alcaloïde + MTX
+/- injections intrathécales
6-8 mois de ttt intensif
PRONOSTIC :
Meilleur que celui des LAL de l’adulte.
80% de guérison
Dépend :
. Caractéristiques initiales (leucocytose, envahissement neuroméningé, immunophenotype T moins bon que B)
. PRONOSTIC sombre si <1 an ⚠️️
. Réponse au ttt : corticosensibilité à J8, rémission cytologique en fin d’induction, décroissance rapide de la maladie résiduelle
Tumeurs cérébrales de l’enfant
Première cause de tumeur solide de l’enfant
30% sont des astrocytomes de bas grade sus-tentoriels
15% des astrocytomes de bas grade de la fosse post
Gliomes des voies optiques
Cranipharyngiomes
D :
- Signes d’appel = +++++ HTIC ⚠️️⚠️️(attention aux formes frustes et trompeuses)
Faux positifs au FO chez l’enfant donc IMAGERIE dès que signe d’appel
HTIC chez le nourrisson : macrocéphalie évolutive, fontanelle bombée, régression PM, tardivement “regard en coucher de soleil”.
- Autres signes d’appel : Déficit visuel, comitialité avec crises partielles, signe de localisation, Déficit endocrinien d’origine centrale
- Sd de prédisposition génétique
++++ NF1 : prédispose aux astrocytomes de bas grade en particulier au niveau des voies optiques
Confirmation par l’imagerie, transfert immédiat neurochir si HTIC.
Décision thérapeutique dépend topographie, rapports voisins, dilatation ventriculaire, âge du patient.
Opérées d’emblée ou biopsie à ciel ouvert ou stéréotaxiques pour D histo.
AFP et bêta-HCG peuvent être dosés dans le sang ou LCR (via dérivations) peuvent faire le D de tumeur GERMINALE intracrânienne sécrétante.
T voie optiques dans un contexte de NF1 porte le D sans histologie.
TTT : Neurochir, Rxthérapie, medicaments.
Bcp restent de pronostic sombre, soit des le D soit par récidive
Neuroblastome
9% des cancers de l’enfant.
1/10 000 naissance
Tumeur solide extracranienne la plus fréquente chez l’enfant <5ans.
D
- signes d’appel :
. Tumeur primitive : surrénales et gg sympathiques = masse abdo, dlr, HTA (vasculo-renale), tumeur colonne vertébrale = masse cervicale, compression médullaire et radiculaire, pelvienne sur voies dig et urinaires
. Sd PARANÉOPLASIQUE ⚠️️ :
Diarrhée (hypersécrétion de VIP)
Sd opsomyoclonique : mvts saccadés des yeux, ataxie, mvts anormaux
. Reliés à des métastases : >50% des cas au D ⚠️️
Envahissement osteomedullaire (dlr), hématome Péri-orbitaire bilât (Sd de Hutchinson)
Chez le nourrisson : Sd de Pepper ou stade MS = meta hépatiques et sous-cutanées
Confirmation
🔹🔹dosage catécholamines urinaires et de leur dérives = dopamine et dérivés (VMA et HVA). Élevés si neuroblastome sécrétant
🔹 bilan : ÉCHO puis TDM pour extension locale de la tumeur
Scinti à la MIBG ⚠️️⚠️️pour rech métastase
🚨🚨🚨un bilan MÉDULLAIRE est systématiquement réalisé !!!!
D tjrs à confirmer de manière histologique
PEC :
Chir seule si stade L1 opérable sans facteur de R biologique
Chimio d’induction puis hautes doses et irradiation +/- chirurgie si tumeurs métastatiques de l’enfant >1an.
PRONOSTIC :
Excellent si formes localisées du nourrisson (>90%)
Dépend :
. Meilleur si <18 mois au D
. Stade d’extension
. Marqueurs biologiques : mauvais pronostic si oncogène N-MYC
Nephroblastome
1/10 000 naissances
Le plus souvent de 6 mois à 5 ans
Tumeur maligne rénale la plus fréquente chez l’enfant.
Se développe à partir du tissu embryonnaire rénal.
Signes d’appel :
- masse abdominale +++
- dlr abdo, HTA, hématurie
Survient dans un Sd malformatif dans 10% des cas, par ex : Sd de Beckwith-Wiedemann
ÉCHO + TDM ou IRM
Recherche métastases gg, hépatique, pulmonaire
PS : le dosage des catecholamines urinaires est NORMAL ⚠️️⚠️️⚠️️
🔹⚠️️🔹⚠️️🔹une documentation histo n’est pas indispensable !!! Sauf si atypique sur clinique, imagerie…
PEC :
Systématiquement selon le protocole :
🔹chimio première de 4 à 6 semaines par Vincristine + Actinomycine (pour diminuer V et donc le R de rupture lors geste !)
🔹néphro-urétérotomie totale élargie est ensuite réalisée. PV gg régionaux systématiques.
⚠️️🚨⚠️️la tumeur rénale de l’enfant <6 ans, de forme typique, est un des rares cancers où une chimio est entreprise sans confirmation histo !!!
Survie globale de 90%
Pronostic dépend :
. Type histologique
. Stade d’extension
