Anemie Chez L'enfant

Question 1

Normes Hb enfant

Answer 1

Nv-né :
moyenne 16,5
anémie si <13,5
🚨🚨a le nv-né à une MACROCYTOSE physio puis le VGM diminue rapidement.
Microcytose si <70 fL chez le nourrisson 🚨🚨

3-6 mois :
moyenne 11,5
anémie si <9,5

6-24 mois :
moyenne 12,5
anémie si <10,5

De 2 à 12 ans :
Anémie si <11,5

12-18 ans
Fille <12
Garçon <13

Question 2

GB et plaquettes enfant

Answer 2

GB :
À la naissance sont très élevés (9-30G/L) (PNN ++++)

Puis entre 5 et 17 G/L jusqu’à 2 ans

Puis diminution après 4 ans

Hb < 7g/l est considérée comme sévère !

Le nouveau-né à une macrocytose physiologique, puis le VGM diminue rapidement

Question 3

Signes orientant vers une cause potentiellement grave de l’anémie

Answer 3

• évoquant une cause centrale :
  . Sd hémorragique grave avec purpura (thrombopénie)
  . Fièvre, angine, stomatite (neutropenie)
  . Sd tumoral : HSMG, ADP
• signes d’hémolyse aiguë
  Urines rouges ou foncées, ictère conjonctival
• hémorragie extériorisée
• ⚠️️une anémie <7g/l est considérée comme sévère
  (Bien que décision transfu sur critères cliniques)

Question 4

Mesures urgentes dans les formes sévères d’anémie

Answer 4

Monitoring, VVP

Compression plaie, arrêt anticoagulants

Remplissage 0,9% en bolus AVANT CGR

Premier bilan :
. ABO 2 déterminations ⚠️️, Rh, RAI
+/- NFS, frottis, hémostase, reticulocytes

Question 5

Deux tableaux cliniques orientant l’enquête étiologique d’une anémie hémolytique

Answer 5

• hémolyse aiguë :
  .urines rouges
  .subictère (SMG PEU marquée)

🚨complications aiguës = IRA par précipitation tubulaire Hb, malaise voire choc anémique

• hémolyse chronique :
  .urines foncées
  .ictere marqué
  .SMG volumineuse

🚨R de complications par LITHIASE biliaire

Question 6

Thalassémie bêta-homozygote

Answer 6

= maladie de Cooley

Très spécifique du très jeune enfant, entre 6M et 24M.

Contexte d’anémie sévère arégénérative et d’hemolyse par dysérythropoïèse.

Ictère intense, SMG très volumineuse, déformations osseuses.

Question 7

Arbre diagnostic anémie enfant

Answer 7

• régénérative (=>150G/L) :

🔹haptoglobine, bili, frottis, coombs
🔹electrophorèse Hb
🔹🔹dosage G6PD 🔹🔹

• -> Coombs + = AHAI
• -> Coombs - = SHU, thalassemie, drepanocytose, G6PD, PK
• arégénérative

🔹ferritine, CRP
🔹créatinine
🔹plomb en 2eme intention

–> carence martiale, inflammation
–> rarement :
. Hémopathies
. Ice rénale
. Intox au plomb
. Hypothyroïdie
. Parvovirus B19 (contexte anémie hémolytique chronique)

🚨🚨🚨AVANT 1 an :
Si anémie profonde arégénérative => MYÉLOGRAMME pour érythroblastopénies congénitales.

Question 8

Carence martiale chez l’enfant

Answer 8

Première cause d’anémie pédiatrique

Anémie microcytaire, hypochrome, arégénérative
+/- associée à une thrombocytose modérée ⚠️️

Dosage ferritinémie en première intention.
(Baisse ferritinémie, baisse coefficient de saturation de la transférrine, élévation de la transferritinémie)
🚨🚨si ferritinémie normale, il peut s’agir d’une anémie MIXTE car l’inflammation augmente la valeur de la ferritinemie !! Donc doser coefficient t saturation transferrine

Etio :
.insuffisance d’apports par régime lacté exclusif prolongé
.majoration besoins (prématurité, cardiopathie, IRC…
.infections anormalement fréquentes (Voies respiratoires)
.absorption (MC)
.saignements répétés (œsophagite, tr hémostase, ains, diverticule de Meckel)

Donc 🚨🚨🚨🚨🚨🚨réaliser un bilan martial en cas d’infections répétées des voies aériennes 🚨🚨🚨🚨🚨🚨

TTT :
Étiologique
🔹🔹🔹supplementation en fer indispensable dès le diagnostique !!
Pendant 3 à 6 mois. Reprise synthèse erythrocytaire rapide à J10.
Par 5-10mg/kg par jour (3 prises à distance des repas). EI : coloration noire des selles, tr dig.
Associé enfant 1 mois à de la foldine pour besoin acide folique.

PS : c’est la normalisation de la ferritinémie qui permet l’arrêt du ttt !!!

Prévention carence :
Au moins 500mL d’équivalent de lait maternel et diversification

Question 9

Drépanocytose : physiopath, diagnostic, CLINIQUE

Answer 9

Autosomique RÉCESSIVE

Ethnie africaine et antillaise –> dépistage ciblé à j3 si parents originaires.

Anomalie structure chaîne bêta de la globine = Hb S anormale. En forme de faucille (drépanocyte).

Sujets hétérozygotes AS(=trait drépanocytaire) sont ASYMPTO.
Sujets homozygotes SS et double hétérozygotes SC ou thalasso-drepanocytaires sont susceptible au Sd drepanocytaire.

Sd drépanocytaire :
. Anémie hémolytique chronique
. Phénomènes vaso-occlusifs
. Susceptibilité aux infections (germes encapsulés +++)

Facteurs favorisants :

• hypoxie (effort, altitude)
• refroidissement (bain)
• fièvre ou T° extérieure élevée avec déshydratation
• déshydratation
• stress
• toxiques (OH, tabac, excitants)
• CTC ⚠️️⚠️️éviter toute CTC systémique chez les drepano.

D :
. Dépistage ciblé J3
. Pâleur, ictère, SMG
. Survenue CVO ou autre C° aiguë

Confirmation par NFS (anémie hémolytique), frottis (drepanocytes), electrophorese Hb (bande d’HbS, absence d’HbA) +++

Bilan initial :
NFS, reticulo.
GROUPE SANGUIN avec phénotype étendu (groupe définitif à 6MOIS)
Dosage du G6PD, du fer sérique, de la capacité totale de fixation de la transférrine.

Question 10

Complications du drépanocytaire aiguë et chronique

Answer 10

• CVO douloureuse :
  . Sd pieds-mains ou dactylite (œdème douloureux)
  . Dlrs des os longs des membres
  . Dlrs abdos pseudo-chirurgicales

- CVO graves 
. STA (Sd thoracique aigu) : DRA avec douleur et fièvre 
. AVC 
. Priapisme
. Ischémie rénale 
. Ischémie rétinienne 

• épisodes infectieux (pneumocoque, salmonelle, H.influenzae)
  . PNP
  . Ostéomyélite
  . Méningite
• aggravation aiguë de l’anémie
  . Séquestration splénique
  . Erythroblastopénie aiguë transitoire (infection Parvo B19)

Chroniques =

• défaillances organiques :
  . Cardiomégalie, Ice respi
  . Asplénie fonctionnelle +++
  . Lithiase vésiculaire, hématurie, tubulopathie
  . Séquelles neuro, retinopathie proliferative, ulcère de jambe
• retard de croissance +++++

PEC crises VO : 
Éviction facteur déclenchant 
HYPERHYDRAT 
Repos au chaud
Antalgiques +++ : 
paracétamol, ibuprofène à domicile. 
MEOPA + nalbuphine à l'hôpital. Morphine si échec

Question 11

Carte d’identité de l’enfant drepanocytaire

Answer 11

• caractère SS ou SC, déficit en G6PD, carte de groupe avec PHÉNOTYPAGE étendu
• complications graves (anémie, Sd tho aigu, séquestration splénique)
• Hb de base, débord splénique, ttt de fond

Question 12

Critères d’hospitalisation drepanocytaire

Answer 12

• complications aigüe sévère évoquée
• fièvre > ou = 38,5° chez l’enfant <3ans
• fièvre > ou = 39,5° +/- AEG, tr conscience
• crise hyperalgique

Question 13

PEC transfusionnelle enfant drepanocytaire

Answer 13

• avec CGR déleucocytés, phénotypés, compatibilisés si
  . Anémie aiguë avec baisse de 20%
  . Sd thoracique aigu avec Hb <9 g/dl, en l’absence de défaillance viscérale
• échangé transfusionnel pour obtenir une diminution du taux d’HbS
  . AVC
  . Sd thoracique aigu avec Hb >9g/l ou défaillance viscérale
  . Crise hyperalgique R à la morphine, priapisme R

Question 14

TTT long cours drépanocytaire

Bilan annuel

Answer 14

- vaccination ciblée 
. Pneumo 23
. Meningococcique ACYW et B
. Antigrippale annuelle a partir de 6 mois 
. VHA et thyphoide si voyage 

• ATBprophylaxie antipneumo 🚨🚨🚨
  . Pénicilline V (Oracilline) 1/j, à partir de 2 mois et jusqu’à 5-10 ans
• supplementation acide folique (5mg/j). (Fer seulement si carence)

Bilan paraclinique annuel :
. NFS, réticulo
. Bilan martial
. Sérologie Parvo B19 🚨🚨
. Iono
. Bilan phospho-calcique 
. BH 
. Microalbuminurie 

Écho-doppler transcranien à partir de 12M
RP + écho abdo à partir de 3 ans
ECG + ETT + RX bassin à partir de 6 ans
Bilan ophtalmologique à partir de 10 ans