Puberté Normale Et Pathologique

Question 1

Acquisition des caractères sexuels secondaires

Answer 1

Fille : FSH + LH = thélarche (seins) entre 8 et 13 ans. Parallèlement pilosité pubienne puis axillaire.
Ménarche 2 ans après le début de la puberté

Garçon : FSH = V testiculaire (> ou = 4mL ou longueur > ou = 25mm) entre 9 et 14 ans. LH stimule verge et pilosité.

Classification de Tanner :

S = dvlpt mammaire 
G = dvlpt testiculaire
P = pilosité pubienne 

Stades 1 (pré pubère, PAS de dvlpt) à 5 (adulte)

Question 2

Puberté = maturation osseuse

Answer 2

Évaluée par l’âge osseux = RX main gauche et poignet de face

🔹Apparition du sesamoïde du pouce contemporaine du démarrage pubertaire :

• à 11 ans chez les filles (précoce si avant 8ans, )
• à 13 ans chez les garçons (précoce si avant 9ans)

🔹Cartilages de conjugaison soudés

• à 15 ans chez la fille
• à 17 ans chez le garçon

Question 3

Puberté précoce / retard pubertaire

Answer 3

Puberté précoce :

• dvlpt mammaire avant 8 ans
• augmentation V testiculaire avant 9 ans

Retard pubertaire :

• absence de dvlpt mammaire après 13 ans
• absence d’augmentation testiculaire après 14 ans
• absence d’achèvement de la puberté 4 ans après son début
• v de croissance reste celle de l’enfance

Question 4

Démarche D et etio puberté précoce

Answer 4

Puberté précoce :
- centrale : réactivation précoce de l’axe
+++ filles.
Idiopathique (élimination) ou lésion intracrânienne (processus expansif ou lésion sequellaire meningote, trauma…)
Penser à la NF1 🚨
⚠️️⚠️️Chez le garçon : redouter la T intracrânienne ⚠️️⚠️️

• périphérique : autonomie gonadique

--> démarche diagnostique 
.atcds familiaux : âge pubertaire, taille et cible génétique. 
⚠️️atcd de NF1  
.Tanner
.taches cutanées (NF1, McCune-Albright) 
.signes d'hyperandrogénie 
.signes d'HTIC...

Paraclinique :
🔹Dosage :
Testostérone
Oestradiol peu utile, évalué par le dvlpt mammaire
+++ gonadotrophines (centrale = IRM vs périphérique = IMAGERIE gonades)

🔹Âge osseux

🔹Écho pelvienne et surrénalienne nalienne chez la fille : élimine processus tumoral, imprégnation oestrogenique via L utérine (>35mm)

⚠️ une pilosité précoce n’est pas synonyme de puberté précoce car peut être surrénalienne
⚠️️ dvlpt précoce et isolé des seins avant 2 ans est svt physio : prématuré thélarche

Question 5

Retard pubertaire etio et démarche diagnostique

Answer 5

1) Central : hypogonadisme hypogonadotrope.
Constitutionnels isolé, avec anosmie (Sd de Kallman), panhypopituitarisme, cryptorchidie, micropénis etc…
Ou acquis : T hypophyse, cause fonctionnelle (DÉNUTRITION, Mdie chronique++)

2) Périphérique : hypogonadisme hypergonadotrope
- KLINEFELTER (1,6/1000). 47, XXY le plus fréquent.
Plutôt puberté traînante avec dvlpt incomplet. Morpho eunuchoïde avec gynécomastie. Infertilité.
- TURNER

3) Retard pubertaire simple : extrême de la normale
Le plus fréquent, not. chez le garçon.
Souvent atcds fam
Infléchissement statural progressif sans cassure (<1 DS)
Retard d’âge osseux (<13 ans garçon et <11 ans fille)
D d’élimination bien sûr

Démarche D :
Atcds fam pubertaire, taille et cible, infertilité
Atcds perso croissance, Mdie chronique, cryptorchidie bilat opérée
Examen : signe hypophysaires, neuro, Sd dysmorphique, anosmie, nutrition, dig, OGE

🚨 redouter la T intracrânienne (HTIC, atteinte autres axes)

🔹 dosages : testo garçon, gonadotrophines +++, hormones hypophyse
+ IgA anti-transglutaminases et IgA totales
+ iono, urée, creat
🔹âge osseux (13 et 11 ans) : un impuberisme est tjrs anormal si l’AO est supérieur à ces âges
🔹IRM si hypogonadotrope / CARYOTYPE si hypergonadotrope 🔹