Insuffisance Surrénalienne

Question 1

Insuffisance surrénalienne du nouveau né et nourrisson

Answer 1

1) Hyperplasie congénitale des surrénales
–> Déficit en 21-hydroxylase +++
- Autosomique Récessif -
Dans SA forme classique
Dépister par le dosage de la 17OH-prog sur papier buvard
Anomalie OGE chez la fille (excès androgènes)
🔹17OH-progestérone élevée 🔹

2) hypoplasie congénitale des surrénales (génétique)
3) déficit corticotrope, souvent déficits antéhypophysaires

Question 2

Insuffisance surrénalienne chez le grand enfant, aiguë ou chronique

Answer 2

1) Ice primitive à cet âge : AUTO-IMMUN

2) Ice corticotrope
–> ttt CTC long cours
Rarement déficit antehypophysaire multiple
Cliniquement : signes de surcharge cortisonique et d’ice glucocorticoide (hypoglycémie, asthénie, PAS d’hyperK mais HypoNa par SIADH )

Question 3

TTT Ice surrenalienne aiguë

Answer 3

Remplissage si collapsus au sérum physio

Relai : rehydratation par sérum glucosé enrichi en NaCl
(pas de KCl) et pas de sérum physiologique seul car R d’hypoglycemie

Hemisuccinate d’hydrocortisone IM ou IV

Puis ttt long cours, hydrocortisone +/- fludrocortisone

⚠️️⚠️️⚠️️supplementation sodée pendant les premiers mois de vie

Question 4

Surveillance enfant insuffisant surrénalien traité

Answer 4

CLINIQUE : 
.croissance staturo-ponderale 
.pas d'asthénie
.PA normale
.pas de mélanodermie
.pas de signes d'hyperandrogénie si déficit 21-hydroxylase

BIO
.si minéralo: iono sanguin et urinaire, dosage de la rénine
.PAS de surveillance bio du cortisol ni de l’ACTH, surveillance fondée sur la clinique
.si Hyperplasie congénitale des surrénales : dosage 17OH-progestérone, rénine et androgènes