Brainscape's Knowledge GenomeTM


Top Flashcards (Certified)
All Flashcards

Biochemia > Porfiryny i barwniki żółciowe > Flashcards

Porfiryny i barwniki żółciowe Flashcards

1
Q

Jaką budowę mają prorfiryny?

A

związki cykliczne, zbudowane z czterech pierścieni pirolowych połączonych mostkami metioninowymi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Jaką charakterystyczną właściwość mają porfiryny?

A

tworzą kompleksy z jonami metali

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Co określamy mianem porfiryn typu I?

A

porfiryny z całkowicie symetrycznym ułożeniem podstawników

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Jak nazywamy porfiryny, które w pierścieniu IV mają odwróconą kolejność podstawników?

A

porfiryny typu III

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Co jest bezpośrednim prekursorem hemu?

A

protoporfiryna IX

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Do którego typu porfiryn należą hem i protoporfiryna IX?

A

typ III

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Z jakich wyjściowych związków chemicznych syntetyzowany jest hem?

A

z bursztynylo-CoA i glicyny

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Co jest produktem kondensacji bursztynylo-CoA i glicyny?

A

kwas α-amino-β-ketoadypinowy

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Co jest niezbędne by mogło dojść do kondensacji glicyny z bursztynylo-CoA?

A

aktywacja glicyny przez fosforan pirydoksalu

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Co się dzieje z powstającym kwasem α-amino-β-ketoadypinowym?

A

ulega natychmiastowej dekarboksylacji do ALA (kwas δ-aminolewulinowy)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Jaki enzym uczestniczy w kondensacji bursztynylo-CoA i glicyny?

A

syntaza ALA

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Jaki enzym uczestniczy w dekarboksylacji kwasu α-amino-β-ketoadypinowego?

A

syntaza ALA

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Jakie znaczenie ma działanie syntazy ALA i z jakim organem jest ona związana?

A

kontroluje biosyntezę porfiryn w wątrobie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

W jakim przedziale komórkowym zachodzi synteza ALA?

A

w mitochondrium

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Jaką reakcję katalizuje dehydrataza ALA?

A

2 ALA → porfobilinogen (PBG) + 2 H2O

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

W jakim przedziale komórkowym ALA ulega kondensacji przy udziale dehydratazy ALA?

A

w cytozolu

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Przez co jest hamowana dehydrataza ALA?

A

przez ołów

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Jaki charakterystyczny pierwiastek zawiera dehydrataza ALA?

A

cynk

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Ile cząsteczek PBG ulega kondensacji?

A

cztery

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Do czego prowadzi kondensacja czterech cząsteczek PBG?

A

do utworzenia cyklicznego tetrapirolu = porfiryny

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Co powstaje w wyniku kondensacji cząsteczek PBG zanim powstanie cykliczny tetrapirol?

A

łańcuchowy tetrapirol = hydroksymetylenobilan (HMB)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Jaki enzym uczestniczy w przekształcaniu PBG do HMB?

A

syntaza uroporfirynogenowa I = deaminaza PBG = syntaza HMB

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Co się może dziać z powstałym HMB?

A

1) ulega samorzutnej cyklizacji do uroporfirynogenu I

2) jest przekształcany do uroporfirynogenu III pod wpływem syntazy uroporfirynogenowej III

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Co powstaje z HMB w warunkach fizjologicznych w większości przypadków?

A

uroporfirynogen III

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Czy porfirynogeny są barwne?

A

nie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Dlaczego porfirynogeny nie tworzą barwnych związków?

A

są połączone mostkami metylenowymi = nie tworzą układu sprzężonych wiązań podwójnych

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Co katalizuje utlenianie porfirynogenów do porfiryn?

A

światło oraz już utworzone porfiryny

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

Jaką reakcję katalizuje dekarboksylaza uroporfirybogenowa?

A

uroporfirynogen III → koproporfirynogen III

uroporfirynogen I → koproporfirynogen I

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

Gdzie przemieszcza się koproporfirynogen III po syntezie?

A

do mitochondriów

30
Q

W co jest przekształcany koproporfirynogen III po wniknięciu do mitochondriów i jaki enzym katalizuje tę reakcję?

A

do protoporfirynogenu III; oksydaza koproporfirynogenowa

31
Q

W co jest przekształcany protoporfirynogen III powstający w mitochondriach i jaki enzym katalizuje tę przemianę?

A

protoporfiryna III; oksydaza protoporfirynogenowa

32
Q

Co jest warunkiem przekształcenia w wątrobie ssaków koproporfirynogenu w protoporfirynę?

A

obecność tlenu

33
Q

Na czym polega końcowy etap syntezy hemu i jaki enzym go katalizuje?

A

wbudowanie żelaza do protoporfiryny; ferrochelataza = syntaza hemowa

34
Q

W jakim przedziale komórkowym aktywna jest syntaza hemowa?

A

w mitochondrium

35
Q

W jakich komórkach organizmu może zachodzić synteza hemu?

A

zachodzi w większości, ale nie w takich które nie mają mitochondriów = erytrocyty nie syntetyzują hemu

36
Q

Jakie wyróżniamy izoformy syntazy ALA?

A

wątrobowa (ALAS1) i erytroidalna (ALAS2)

37
Q

Czy porfiryny są barwne?

38
Q

Czy hem i leki wpływają na aktywność ALAS1?

39
Q

Czy hem i leki wpływają na aktywność ALAS2?

40
Q

Czym jest pasmo Soreta?

A

charakterystyczne ostre pasmo odpowiadające silnemu pochłanianiu przy długości fali 400 nm dla wszystkich porfiryn bez względu na rodzaje łańcuchów bocznych

41
Q

Jaka reakcja jest często wykorzystywana do wykrywania małych ilości porfiryn?

A

silna fluorescencja (na czerwono) w UV po rozpuszczeniu w mocnych kwasach nieorganicznych lub organicznych rozpuszczalniakach

42
Q

Do czego prowadzi mała aktywność ALAS2?

A

anemia (a nie porfiria)

43
Q

W jaki sposób dziedziczy się porfirie?

A

autosomalnie dominująco (tylko wrodzona porfiria erytropoetyczna dziedziczona jest w sposób recesywny)

44
Q

Jakie wyróżniamy główne klasy porfirii ze względu na tkanki których dotyczą?

A

wątrobowe i eytropoetyczne (szpik kostny)

45
Q

Jakie wyróżniamy klasy porfirii ze względu na objawy jakie wywołują?

A

ostre i skórne

46
Q

Na jakie składowe rozkłada się hemoglobina?

A

globina (na aa wykorzystywane ponownie), żelazo (wykorzystywane ponownie) i część porfirynową

47
Q

Gdzie jest rozkładana pozbawiona żelaza część porfirynowa hemu?

A

w komórkach siateczkowo-śródbłonkowych wątroby, śledziony i szpiku kostnego

48
Q

Na jaki enzym (poza dehydratazą ALA) może wpływać duże stężenie ołowiu?

A

ferrochelataza

49
Q

Czym jest hemina?

A

utleniona forma hemu

50
Q

Jakiego enzymu wymaga katabolizm tlenu i obecności jakich związków wymaga ten enzym?

A

oksygenaza hemowa; NADPH

51
Q

Co powstaje w wyniku rozerwania pierścienia tetrapirolowego w katabolizmie hemu?

A

biliwerdyna

52
Q

Co powstaje z biliwerdyny u ssaków i jaki enzym jest potrzebny do tej przemiany?

A

powstaje bilirubina pod wpływem reduktazy biliwerdynowej

53
Q

Jaki kolor ma bilirubina?

54
Q

Gdzie jest transportowana powstająca w wyniku katabolizmu hemu bilirubina i w jakiej formie się to odbywa?

A

bilirubina połączona z albuminą osocza jest transportowana do wątroby

55
Q

Czy bilirubina jest rozpuszczalna w wodzie?

A

nie (gdyby była to by nie potrzebowała albuminy do transportu)

56
Q

Jaką cechę bilirubiny zmienia połączenie z kwasem glukuronowym w wątrobie?

A

przekształca się do formy polarnej

57
Q

Jaki enzym katalizuje sprzęganie bilirubiny z kwasem glukuronowym?

A

UDP-glukuronozylotransferaza bilirubinowa (przenosi glukuronian z UDP-glukuronianu)

58
Q

Gdzie jest wydzielana bilirubina sprzężona z glukuronianem?

A

do żółci

59
Q

Co się dzieje ze sprzężoną bilirubiną po dotarciu do jelita grubego?

A

enzymy bakteryjne (β-glukuronidazy) usuwają kwas glukuronowy, a flora bakteryjna redukuje barwnik do bezbarwnych związków tetrapirolowych (urobilinogeny)

60
Q

Jak inaczej możemy określić bilirubinę pośrednią?

A

wolna = niesprzężona

61
Q

Dlaczego bilirubina pośrednia wymaga obecności metanolu do reakcji z odczynnikiem diazowym Ehrlicha?

A

wolna bilirubina jest nierozpuszczalna w wodzie

62
Q

Jak inaczej możemy określić bilirubinę bezpośrednią?

A

sprzężona

63
Q

Dlaczego bilirubina bezpośrednia nie wymaga obecności metanolu do reakcji z odczynnikiem diazowym Ehrlicha?

A

sprzężona bilirubina jest rozpuszczalna w wodzie

64
Q

Jakie wyróżniamy typy hiperbilirubinemi w zależności od typu bilirubiny występującej w osoczu?

A
  • hiperbilirubinemia retencyjna = nadmierne wytwarzanie bilirubiny (niesprzężona)
  • hiperbilirubinemia zwrotna (zastoinowa) = wtórne wchłanianie bilirubiny do krwi (sprzężona)
65
Q

Który rodzaj bilirubiny może przenikać BBB i dlaczego?

A

ze względu na hydrofobowość BBB może przenikać bilirubina niesprzężona

66
Q

Który rodzaj bilirubiny może pojawić się w moczu?

A

bilirubina sprzężona

67
Q

Który rodzaj hiperbilirubinemii może wiązać się z encefalopatią?

A

hiperbilirubinemia retencyjna

68
Q

Który rodzaj hiperbilirubinemii może wiązać się z pojawieniem się bilirubiny w moczu?

A

hiperbilirubinemia zwrotna

69
Q

Jak wpływa kowalencyjne związanie bilirubiny sprzężonej z albuminą?

A

wydłuża jej czas półrozpadu = objawy żółtaczki utrzymują się dłużej

70
Q

Na co wskazuje obecność w moczu bilirubiny sprzężonej i brak urobilinogenu?

A

żółtaczka mechaniczna śródwątrobowa lub pozawątrobowa

71
Q

Na co wskazuje obecność w moczu urobilinogenu bez obecności bilirubiny?

A

żółtaczka hemolityczna (niesprzężona nie przenika do moczu)

Biochemia (35 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2025 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions