Penyakit Jantung Bawaan (ASD, VSD, PDA, ToF); dr. Bambang Edi S., Sp.A // EB 2

Question 1

Penderita Penyakit jantung bawaan biasanya gejala baru muncuL saat berusia?

Answer 1

bayi berusia 8 minggu

Question 2

PJB merupakan kelainan bawaan penyebab terbesar kematian perinatan dan bayi sampai berusia?

Answer 2

sampai bayi berusia 1 tahun

Question 3

PJB dibagi ke dalam 2 kelompk besar, yaitu?

Answer 3

pjb sianostik dan non sianostik

Question 4

Yg termasuk pjb non-sianostik?

Answer 4

defek septum ventrikel, defek septum atrium, stenosis aorta, stenosis pulmonal, duktus arteriosus persisten (tetap terbukanya pembuluh), kroaktasio aorta

Question 5

Yg termasuk pjb sianostik?

Answer 5

tetralogi Fallot, transposisi arteri besar, atresia tricuspid, atresia pulmonal, anomali ebstein

Question 6

PJB kritis ( critical PJB) mrpk

Answer 6

PJB yg membutuhkan intervensi transkateterisasi atau bedah pd tahun pertama kehidupan

Question 7

PJB sianostik (cyanostic CHD) adlh

Answer 7

PJB dg lesi atau lubang di jantung yg menyebabkan terjadinya pencampuran sirkulasi darah tdk teroksigenisasi/ miskin oksigen ke dlm sirkulasi sistemik melalui pirau intracardiac atau extracardiac, dg manifestasi klinisnya terdpt sianostik

Question 8

Pjb non-sianostik adalah?

Answer 8

pjb dg lesi obstruktif di jantung bagian kiri atau kanan tanpa pirau melalui sekat jantung

Question 9

Ductaldependent CHD adalah

Answer 9

PJB dg lesi yg menimbulkan pencampuran darah yg kaya aakan oksigen dg darah yg miskin oksigen atau anatara pasokan darah sistemik dg darah dr paru yg diakibatkan dari terbukanya ductus arteriosus

Question 10

Manifestasi klinis yg berat pd pjb dpt berupa?

Answer 10

syok, sianosis, takipneu, edema paru

Question 11

Perfusi sistemik dinilai dari apa saja?

Answer 11

warna kulit, suhu kulit, tekanan darah, pulsasi perifer dan waktu pengisian kapiler

Question 12

Pemeriksaan pulsasi arteri pd extremitas bawah mrpk bagian ppenting untuk identifikasi PJB kritis pd neonatus. Lokasi pemeriksaannya bisa dilakukan dimana saja?

Answer 12

a.femoralis, a.dorsalis pedis, atau di a. tibialis posterior

Question 13

Pulsasi yg menurun atau tdk teraba di arteri extremitas bawah dpt menandakan adanya apa? 

Answer 13

adanya obstruksi saluran keluar ventrikel kiri, misalnya stenosis aorta kritis, croactasio aorta yg berat, interrupted aortic arch, hypoplasia ventrikel kiri dan disfungsi kardiak primer

Question 14

Kesalahan diagnosis bayi dg lesi obstruktif ventrikel kiri yg ditandai dg perfusi yg terganggu, sering didiagnosis sbg?

Answer 14

sepsis atau kelainan metabolic (karena perfusi yg terganggu jg bs ditemukan di sepsis atau kelainan metabolic)

Question 15

Temuan klinis pd Bayi dg coarctasio yg signifikan?

Answer 15

tekanan darah ekstremitas atas yg lebih tinggi disbanding dg yg bawah, ekstremitas bwh teraba lebih dingin dan tampak mottled ( ini harus dibedakan dg cutis mormorata)

Question 16

Contoh kelaiann yg terjadi karena adanya obstruksi jantung kiri ductus?

Answer 16

hypoplastic left heart syndrome (HLHS), critical aortic valve stenosis, critical coarctation of the arta (COA) dan interrupted aortic arch

Question 17

penutupan ductus dpt menyebabkan apa? 

Answer 17

penurunan perfusi sistemik dan syok

Question 18

Penurunan perfusi sistemik dpt terjadi pd kelainan?

Answer 18

total anomalous pulmonary venous dranage (TAPVD) yg mengalami obstruksi

Question 19

Mengapa terjadi sianosis pd PJB kritis?

Answer 19

karena adanya penigkatan deoxygenated hemoglobin ke dlm sirkulasi sistemik (klo penurunan oksigennya ringan atau pd bayi dg anemia, biasanya sianosis ga tampak scr klinis, shg perlu pemeriksaan tambahan spt saturasi oksigen)

Question 20

Mengapa Sianosis pd pjb bersifat sentral ?

Answer 20

karena terjadi pencampuran darah yg tdk teroksigenasi ke dlm sirkulasi sistemik mll pirau intracardiak atau extracardiac,

Question 21

Pencampuran darah miskin oksigen ke sirkulasi sistemik disertai dg adanya penurunan aliran daraj paru dpt terjadi pd kelainan? .

Answer 21

pulmonary atresia (PA), tetralogy of Fallot (TOF), dan tricuspid atresia)

Question 22

Pd bayi dg obstruksi saluran keluar ventrikel kiri, penutupan ductus dpt menyebabkan perburukan klinis, seperti?

Answer 22

asidosis metabolic, syok, henti jantung, kejang, kerusakan organ tubuh lain, bahkan kematian

Question 23

Pd bayi dg obstruksi saluran keluar ventrikel, aliran darah ke paru akan dipasok oleh?

Answer 23

ductus arteriosus

Question 24

Sianosis sentral dpt terlihat pada?

Answer 24

lidah, gusi dan mukosa bukal (lebih terlihat saat menangis atau minum)

Question 25

Penyebab sianosis selain kelainnan jantung ?

Answer 25

kelainan struktur saluran nafas, respiratory distress syndrome, congenital or acquired airway obstruction, pneumothorax, dan hypoventilation, methemoglobin, perfusi yang buruk seperti pada sepsis, hypoglikemia, dehidrasi, dan hypoadrenalism, persistent pulmonary hypertension

Question 26

Pada bayi baru lahir (BBL), tekanan darah pulmonalnya tinggi dan akan menjadi normal pd usia?

Answer 26

6-8 minggu (pas umur segini klo ada VSD akan terjd shunt dari kiri ke kanan, tp klo pas baru lahir shunt blm terbentuk/bising blm terdengar)

Question 27

Sindrom Eisenmenger dpt terjadi karena?

Answer 27

klo ada shunt dari kiri ke kanan, lama kelamaan vasa pulmonal akan kaku ->tekanan darah pulmonal jd tinggi, shg terjd hipertensi pulmonal -> akibatnya shunt berbalik dari kanan ke kiri -> menyebabkan sianosis -> sindrom Eisenmenger

Question 28

Apa saja Tanda yg lebih mengarah pd kelainan saluran nafas dan paru pd bayi, ?

Answer 28

peningkatan usaha nafas seperti retraksi, pernafasan cuping hidung, bunyi nafas abnormal atau adanya bunyi nafas tambahan, seperti penurunan atau peningkatan suara nafas, stridor, grunting, crackles.

Question 29

ada shunt dari kiri ke kanan, lama kelamaan vasa pulmonal akan kaku akan menyebabkan

Answer 29

sindrom eisenmenger

Question 30

Apa yg membedakan gejala PJB pd system respirasi dg gejala pd kelainan saluran nafas?

Answer 30

Pada bayi dengan PJB kritis adanya nafas cepat seringkali tidak disertai usaha nafas yang menonjol, tanpa disertai bunyi nafas tambahan, bayi dapat memperlihatkan nafas yang cepat atau kesulitan bernafas, sesak yang bertambah saat minum, atau batuk terus menerus, kesulitan minum

Question 31

Kesulitan minum pd bayi dg PJB dpt berupa?

Answer 31

terbatasnya jumlah minum, atau membutuhkan waktu yang lama saat minum, minum yang terputus karena perlu istirahat atau tertidur, tersedak atau muntah

Question 32

Gejala PJB pd system respirasi disebabkan karena?

Answer 32

Penigkatan aliran darah paru yg berlebihan (spt pd truncus arterious, TAPVD, lesi dg pirau kiri ke kanan spt pd PDA atau VSD besar)

Question 33

Gejala PJB pd sisitem respirasi dpt muncul dimulai dr kapan?

Answer 33

mulai 4 jam sampai 6 minggu stlh lahir (karena penurunn resistensi vascular paru)

Question 34

Perbedaan kelaianan jantung dg paru pd bayi dh sianosis?

Answer 34

klo kelainan jantung, sianosis akan bertambah saat menangis, sedangkan pd kelainan jantung sianosis malah berkurang saat menangis

Question 35

yg bukan mrpk tanda PJb kritis dan tdk perlu segera dirujuk?

Answer 35

jika ada murmur saja tanpa sianosis, perfusi yg menurun atau takipneu

Question 36

pd bayi dg pjb, murmur akan masin terdengar jelas stlh bayi berusia?

Answer 36

4-8 minggu ( saat tahanan vaskuler sudah menurun, karena peningkatan tahanan vaskuler paru bs menyebabkan aliran darah berkurang shg jumlah dan kecepatan darah yg melewati tdk cukup terdengar pd auskultasi sbg murmur)

Question 37

sensitivitas dan spesivitas pulse oximetry untuk skrining PJB kritis?

Answer 37

sensitivitas 76,5 % dan spesifitas 99%

Question 38

keuntungan skrining pjb kritis dg pulse oximetry?

Answer 38

non-invasif, tdk menyaktkan, murah, mudah disediakan, false positif = 0,14%

Question 39

normal saturasi oksigen ?

Answer 39

95% atau lebih

Question 40

pemeriksaan saturasu oksigen sebainya diulang

Answer 40

setelah 24 jam

Question 41

pwngukuran pulse oximetry (PO) yg dilakukan pd

Answer 41

tangan kanan dan kaki menigktkan sensitivitas tanpa menurunkan spesifitas

Question 42

berapa hasil pengukiran PO shg PJb kritis dianggap positif ?

Answer 42

saturasi oksigen kurang 95% pd tangan atau kaki

Question 43

kriteria bayi pd pemeriksaan PO untuk skrining pjb kritis ?

Answer 43

bayi bugar yg blm memperlihatkan gejala dan tanda kelainan jantung pd px fisik, yg dilakukan di ruang bayi pd usia > 24 jam atau paling sedikit sblm dipulangkan

Question 44

hasil pengukuran pulse oximetry disebut positif (gagal) bila ?

Answer 44

kurang dari 90% pada kedua tempat pengukuran

Question 45

Hasil pengukuran PO dikatakan negatif (lolos) bila ?,

Answer 45

saturasi di tangan kanan dan kaki ≥ 95% dan perbedaan di kedua tempat ≤ 3%

Question 46

Indikasi pemeriksaan PO untuk dlakukan pemeriksaan ulang ?

Answer 46

bila hasil pengukuran saturasi 90% - <95% atau perbedaan ditangan kanan dan kaki > 3%, (diulang dalam 1 jam). Bila hasil ulangmasih tetap sama seperti pemeriksaan pertama disebut positif (gagal).

Question 47

Factor resiko PJB?

Answer 47

Riwayat keluarga PJB, kelahiran premature, penyakit pd ibu (spt DM, hipertensi, obesitas, phenylketonuria, kelainan thyroid, lupus, dan epilepsy), penggunaan oabt-obatan selama kehamilan (spt fenitoin dan retinoic acid), bumil yg merokok, minum alcohol, infeksi virus (rubella, influenza atau flu-like illness)

Question 48

Congenital cardiomyopathy dpt disebabkan oleh ?

Answer 48

CMV, coxsackie, herpes virus 6, parvovirus B19, herpes simplex, toxoplasmosis gondii, HIV

Question 49

Gejala hipertensi pulmonal?

Answer 49

distress nafas yg ringan atau sedang, disertai Riwayat adanya factor resiko, spt asfiksia (kadar oksigen dlm tubuh berkurang) atau aspirasi meconium (kondisi saat janin menghirup fesesnya sendiri ketika masih di kandungan)

Question 50

Bunyi jantung ke-2 terdengar tunggal pada kelainan?

Answer 50

atresia katup semilunar, truncus arteriosus, pulmonary stenosis berat dan Tetralogy of Fallot.

Question 51

Bunyi jantung ke-2 yang terdengar widely atau fixed split ditemukan pd kelainan?

Answer 51

pada atrial septal defect dan kelainan lain yang menyebabkan kelebihan volume di ventrikel kanan.

Question 52

Bunyi jantung tambahan yg dapat menandakan adanya kelainan jantung

Answer 52

seperti clicks, gallop, pericardial friction rubs, dan terutama murmur.

Question 53

Kelainan jantung dapat ditandai dengan?

Answer 53

adanya nafas cepat disertai diaphoresis saat minum, disertai kenaikan berat badan yang tidak adekuat.

Question 54

Bayi 4 tahun dibawa ke puskesmas karena sering biru-biru, sebelumnya pernah dikatakan sakit jantung bawaan sejak usia 2 minggu, namun tidak sering biru, bahkan 2 tahun terakhir tampak baik. Apakah komplikasi yg telah terjadi a. Sindrom eisen menger b. Sindrom serangan sianotik c. Sepsis d. Gagal jantung e. Gagal nafas

Answer 54

a. Sindrom eisen menger

Question 55

Mengapa bayi dengan penyakit jantung bawaan suara bising jantung tidak terdengar? A. Duktus arteriousus secara fisologi masih terbuka pada neonatus B. Katup jantung masih baik C. Aliran darah blm cukup kencang D. Vasa darah dr paru2 janin dan neonatus awal E. Tekanan darah dari vasa paru janin dan neonatus cukup tinggi

Answer 55

A. Duktus arteriousus secara fisologi masih terbuka pada neonatus

Question 56

Seorang perempuan usia 6 tahun ditemukan kelainan jantung bawaan padahal datang ke puskesmas bukan dikarenakan penyakit jantung. Makan minum tidak sulit. Berat badan normal seperti usia sebayanya. Pemeriksaan fisik nadi tangan 108x/menit, nadi kaki kecil dan lemah. Tekanan darah extremitas atas 130/90 extremitas bawah 100/70. Ditemukan suara jantung kedua mengeras. Diagnosis? A. Keaortosis aorta B. Stenosis aorta C. Stenosis pulmonalis D. PDA E. VSD

Answer 56

A. Keaortosis aorta

Question 57

Perempuan 12th dibawa ibu ke puskesmas keluhan sesak nafas saat atkivitas. Ada riwayat penyakit jantung bawaan namun tak tau kelainannya. Perkusi didapatkan batas jantung kanan bergeser ke lateral 1/3 hemithorax dextra. Yg membesar? A. Ventrikel dextra B. Ventrikel sinistra C. Aorta D. Atrium dextra E. Atrium sinistra

Answer 57

A. Ventrikel dextra

Question 58

Bayi usia 3 bulan datang ke dokter keluarga dg keluhan kebiruan saat menetek dan menangis. Riwayat persalinan spontan tanpa komplikasi dengan BBL cukup sesuai umur kehamilan. Pasien memiliki riwayat kebiruan saat menangis pada beberapa jam pasca kelahiran. Pem fisik ditemukan bising harsh ejeksi sistolik di SIC IV linea para sternal kiri. Pemeriksaan rontgen thoraks jantung berbentuk ‘boot shaped’ . apakah kelainan jantung yg paling mungkin? A. Defek septum atrium B. Regurgitasi katup tricuspid C. Defek septum ventrikel D. Tetralogy of fallot E. Regurgitasi katup mitral

Answer 58

D. Tetralogy of fallot

Question 59

Penyakit jantung kongenital terbanyak pada dewasa adalah A. VSD B. PDA C. Pulmonary Stenosis D. TOF ASD

Answer 59

ASD

Question 60

yang merupakan penyakit cyaotik heart disease adalah A. ASD B. VSD C. PDA D. TOF E. STENOSIS PULMONAR

Answer 60

D. TOF

Question 61

Wide fixed splitting adalah ciri khas dari A. ASD B. VSD C. PDA D. Pulmonary Stenosis E. TOF

Answer 61

A. ASD

Question 62

Continuous murmur merupakan karakteristik dari : A. ASD B. VSD C. PSD D. Stenosis pulmonal E. TOF F. PDA

Answer 62

F. PDA

Question 63

pada gagal jantung kongestif, peningkatan peptida natrieutik atrium disebabkan a. peningkatan tekanan atrium b. peningkatan tekanan arteri c. curah jantung d. tekanan hidrostatik e. tekanan di ginjal

Answer 63

a. peningkatan tekanan atrium

Question 64

Kelainan kongenital yang disebabkan shunt/hubungan antara aorta dan arteri pulmonalis... A. Ventricular septal defect B. Coarctasio aorta C. Atrial septal defect D. Persisten ductus arteriosus E. Foramen ovale persisten

Answer 64

D. Persisten ductus arteriosus

Question 65

Seorang bayi perempuan, lahir scr spontan, BBL 3200 gr, skor Apgar 8-9. Pada umur 4 tahun tampak sianosis yg menetap meski dengan pemberian oksigen. Bayi juga sulit minum , Nampak sesak, dan rewel. Pada pem fisik ditemukan adanya getaran bising, bising sistolik ejeksi derajat 4/6 di daerah sela iga 2 garis sternal kiri. Apakah kelainan yg mungkin? A. Koartasio aorta B. VSD C. Stenosis pulmonal kritis D. PDA E. ASD

Answer 65

C. Stenosis pulmonal kritis A. Koartasio aorta → asianotik B. VSD → asianotik C. Stenosis pulmonal kritis D. PDA → asianotik E. ASD → asianotik