Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

KARDIOVASKULAR; BLOCK 17 > Kelainan faktor pembekuan darah; dr. Dita Ria Selvyana., Sp.PD // EB 2 > Flashcards

Kelainan faktor pembekuan darah; dr. Dita Ria Selvyana., Sp.PD // EB 2 Flashcards

1
Q

fungsi tubuh untuk mempertahankan ke enceran darah shg darah tetap mengalir dalam pembuluh darah dan menutup kerusakan dinding pembuluh darah shg mengurangi terjadinya perdarahan, DISEBUT

A

hemostasis

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Apa saja komponen yg berperan dlm haemostasis?

A

pembuluh darah, trombosit, factor koagulasi, factor fibrinolysis, inhibitor

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Mekanisme yg termasuk hemostasis primer?

A

vasokontriksi pembuluh darah, formasi sumbat trombosit

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Mekanisme yg termasuk hemostasis sekunder?

A

aktivasi kaskade koagulasi, formsi dan stabilisasi fibrin

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Mekanisme yg termasuk hemostasis tersier (fibrinolysis)?

A

disolusi bekuan fibrin, aktivasi plasminogen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Mekanisme haemostasis saat terjadi luka?

A

pembuluh darah vasokontriksi (agar blood lost bs dikendalikan) -> thrombosis/agregasi platelet (untuk membuat plak sementara) -> lalu plak di perkuat dg factor koagulasi dg membentuk fibrin clot, shg gumpalan lebih kuat -> terjadilah re epitelisasi –> setelah re epitelisasi sempurna terbentuk, terjadi fibrinolisi oleh antikoagulan

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Fungsi terjadinya vasokontriksi saat luka? 

A

mengurangi aliran darah yg keluar, membatasi volume perdarahanmengurangi aliran darah yg keluar, membatasi volume perdarahan

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Saat proses agregasi platelet, apayg terjadi saat terdpt kontak antara platelet dg sel endotel yg rusak?

A

platelet akan beradhesi/nempel, lalu bentuknya berubah, dan melepaskan ADP serta TxA2, shg platelet menyumbat permukaan yg rusak/luka

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Fungsi ADP pd proses agregasi platelet?

A

menarik lebih banyak platelet

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Fungsi TxA2 pd proses agregasi platelet?

A

vasokontriksi, dan agregasi platelet

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Proses koagulasi terdiri dari factor intriksik dan ekstrinsik ( factor dari endotel vaskuler yg injury) yg akan bergabung membentuk?

A

common pathway

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Apa saja yg di tes untuk pemeriksaan lab faal hemostasis?

A

hitung trombosit (normalnya 150-450 ribu), bleeding time (BT), clotting time (CT), prothrombin time (PT), dan activating plasma thromboplastin time (APTT)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Fungsi pemeriksaan PT?

A

untuk menilai extrinsic pathway dan common pathway

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Fungsi px APTT?

A

untuk menilai intrinsic pathway dan common pathway

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

BT dipengaruhi oleh?

A

trombosit

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

CT dipengaruhi oleh?

A

factor pembekuan

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Jika didptkan BT Panjang , tetapi jumlah trombosit, PT dan APTT normal, mka kemungkinan y terjadi adalah?

A

adany gangguan fungsi trombosit

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

jika BT Panjang, jumlah trombosit rendah, tp PT dan APTT normal, apa yg terjadi?

A

ada gangguan trombosit di kuantitasnya

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Kelainan trombosit secara kuantitatif dpt berupa ?

A

trombositopenia (penurunan jumlah platelet darah di bawah batas minimal), trombositosis (tingginya kadar trombosit yang diproduksi tubuh)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Apa saja yg dpt menyebabkan trombositopenia?

A

distribusi trombosit yg tdk normal, gangguan produksi trombosit, peningkatan destruksi/penghancuran trombosit, dilusi (transfusii darah massif)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

gangguan prosuksi trombosit dpt terjadi karena?

A

bone marrow failure ( anemia aplastic, leukimia akut, MDS, MM, anemia megaloblastic), infiltrasi marrow ( limfoma), depresi selektif megakriosit karena obat, bahan kimia, infeksi virus

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

peningkatan destruksi trombosit dpt terjadi karena?

A

primary ITC, secondary ITC (SLE, CLL, limfoma), drug induced ( quinin, sulfonamid), DiC

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

gangguan autoimun yg ditandai dg penurunan kadar trombosit <100.000 karena antibody mengikat antigen trombosit yg menyebabkan destruksi premature yg berlebih di RES (reticulo endothelial system, cth lien), shg menyebabkan system imun mengenali trombosit sbg benda asing disebut dengan

A

ITP (immune trhombositopenia Purpura)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

penurunan kadar trombosit pada ITP

A

<100.000

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

primary ITC, secondary ITC (SLE, CLL, limfoma), drug induced ( quinin, sulfonamid), DIC dapat memicu

A

peningkatan destruksi tro,bosit

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Gejala &tanda ITP?

A

diawali infeksi virus/ bakteri (anak), onset akut, perdarahan superfisial (bruising/memar, petekie, purpura), hematom, epitaksis, gums/gusi bleeding, perdarahan intracranial, edema non pitiing, anemia, siklus haid terganggu (pd Wanita)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

infeksi apa pd dewasa yg dpt menyebabkan ITP?

A

infeksi HIV, hepatitis, H.pylori

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

Skrining hemostasis yg dpt ditemukan pd penderita ITP?

A

jumlah trombosit turun (dhg kompensasi berupa giant trombosit), BT memanjang, APTT dan PT normal, antibody antitrombosit +

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

ITP 80% disebabkan karena?

A

idiopatik (primary ITP)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

Apa saja Penyebab secondary ITP?

A

autoimun disease (SLE, APS), infeksi (HIV, hepatitis C, H. pylori), obat-obatan ( heparin, penicillin, nsaid, rifampicin), dan vaksinasi ( Measles, Mumps, Rubella, Varicella)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

Trombositopenia yg disebabkan oleh ITP dpt menyebabkan?

A

Fungsi trombosit tergangggu, shg hemostasis terganggu dan resiko perdarahan tinggi. Fungsi trombosit yg terganggu jg dpt menyebabkan endotel rusak shg bs terjadi edema non-piting

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

Fase/ perjalanan penyakit ITP terdiri dari?

A

Newly diagnosed, persisten dan chronic ITP

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

ITP berlangsung selama 3-12 bulan masuk fase

A

persisten ITP

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
34
Q

ITP berlangsung selama 12 bulan masuk fase

A

chronic ITP

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
35
Q

Patofisiologi yg mendasari trombositopenis pd ITP?

A

peningkatan destruksi trombosit

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
36
Q

Bila kadar trombosit turun, kompensasi apa yang dilakukan oleh tubuh?

A

bone marrow akan mengeluarkan megakariosit ( trombosit yg blm matur), shg trombosit tampak besar/ giant trombosit

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
37
Q

Penurunan kadar TPO (thrombopoietin) dpt menyebabkan?

A

megakariosit tdk akan berdiferensiasi menjadi platelet/ trombosit, shg jumlah trombosit menurun

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
38
Q

Cara menddiagnosis ITP?

A

dg menyingkirkan DD yg lain, karena tdk ada pemerksaan gold standar untk ITP

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
39
Q

Treatment nonfarmakologi pd ITP?

A

menghindari trauma, mencegah pendarahan, menghindari obat yg menekan trombosit, edukasi pd keluarga pasien mengenai penyakit

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
40
Q

Kapan pengobatan farmakologi ITP diberikan?

A

saat jumlah trombosit turun (dibawah 30.000) dan gejala pendarahan

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
41
Q

Target pengobatan ITP dewasa?

A

untuk meminimalkan resiko pendarahan, shg kualitas hidup pasien normal, buakn utnuk menaikkan angka trombosit

42
Q

Pasien dikatakan sembuh dari ITP jiak?

A

tidak ada gejala/ manifestasi ITPselama lebih dari 5 tahun

43
Q

Indikasi pasien ITP untuk rawat inap

A

jumlah platelet < 20.000 dan dlm fase newly diagnosed

44
Q

tidak ada gejala/ manifestasi ITP selama lebih dari 5 tahun, maka bisa disebut

A

sembuh dari ITP

45
Q

First-line farkamoterapi untuk ITP ?

A

prednisone (0.5-2 mg/hr, dg initial response 4-14 hari) atau dexamethasone ( 40mg/hari untuk 4 hari)

46
Q

Jika terdpt kontraindikasi pemakaian corticosteroid, dpt diberika terapi?

A

IVIG (1g/kg/hr untuk 1-2 hari) sbg firsline nya atau anti-D immune globulin

47
Q

Second line terapi untuk ITP adalah?

A

splenectomy, rituximab/anti CD-20 ( 375mg/ m2 IV selama 4 jam, tiap minggu selama 4 minggu), eltrombophag (50-75mg/ hari), romiplostim (1mcg/kg/sc sekali seminggu)

48
Q

Emergency treatment untuk pendarahan berat pd pasien ITP dewasa?

A

IVIG dg kombinasi kortikosteroid (dexamethasone), atau transfusi platelet

49
Q

Supportive care yg dpt diberikan untuk pendarahan berat pd pasien ITP dewasa?

A

transfuse eritrosit, mengontrol sumber perdarahan (bs dg endoskopi, interventional radiology, surgery)

50
Q

Von Willebrand Disease (vWB) dpt terjadi karena?

A

penurunan sintesis VWF (factor von Willebrand)

51
Q

Fungsi vWF adalah?

A

1) menunjang adhesi trombosit pd matriks subendotel (karena vWF memperantai ikatan Gp Ib dan Gp IIIa pd permukaan trombosit dan jaringan kolagen, 2) sbg karier protein F.VIIIC dlm darah

52
Q

Gangguan struktur atau sinesis vWF mengakibakan?

A

gangguan adhesi trombosit dan menurunnya aktivotas F.VIIIC dlm darah

53
Q

Apa saja Kelainan fungsi trombosit yg dpt diwariskan?

A

defisiensi Gp Ib shg ada kelainan pd adhesi trombosit ( Bernard soulier syndrome), defisiensi vWF shg ada kelainan pd ahdesi trombosit ( vWD ), defisiensi Gp IIb-IIIa shg ada kelainan pd agregasi trombosit ( glanzman thrombositopenia), kelainan sekresi trombosit (pool storage disease)

54
Q

defisiensi Gp Ib shg ada kelainan pd adhesi trombosit akan menyebabkan

A

Bernard soulier syndrome

55
Q

defisiensi vWF shg ada kelainan pd ahdesi trombosit menyebabkan

A

Von Willebrand Disease (vWB)

56
Q

defisiensi Gp IIb-IIIa shg ada kelainan pd agregasi trombosit menyebabkan

A

( glanzman thrombositopenia)

57
Q

kelainan sekresi trombositakan menyebabkan

A

(pool storage disease)

58
Q

Klasifikasi vWD?

A

tipe 1 ( penurunan sintesis vWF), tipe 2a (gangguan sintesis multimer vWF besar dan sedang, tipe 2b ( pembentukan multimer vWF besar yg abnormal shg cepat dikeluarkan dr darah), dan tipe 3 ( sintesis vWF sama sekali gaada)

59
Q

klasifikasi VWD ditandai dengan gangguan sintesis multimer vwf besar dan sedang

A

tipe 2a

60
Q

klasifikasi VWD pembentukan multimer vWF besar yg abnormal shg cepat dikeluarkan dr darah

A

tipe 2b

61
Q

klasifikasi VWD sintesis VWF menurun

A

tipe 1

62
Q

klasifikasi VWD sintesis vWF sama sekali gaada

A

tipe 3

63
Q

Manifestasi klinik vWD?

A

perdarahan sedang-besar, epitaksis sejak kecil, menorrhagia (perdarahan haid dalam jumlah yang banyak dan/atau durasi yang lebih panjang daripada interval haid yang normal), perdarahan dari luka ekstrasi gigi atau post operasi, hematom,

64
Q

gen pd penderita vWD diturunkan secara?

A

autosomal dominan

65
Q

kelaianan lab yg dpt ditemukan pd penderita VWD?

A

BT memanjang, ApTT sedikit meningkat, riscocetin induced patelet aggregation tes negative ( kecuali pd tipe IIb), pd elektroforesis didpt vWF menurun (tipe I) atau 0 (tipe III), pd imunoelektroforesis di dpt multimer besar negate pd tipe IIa, multimer sedang menigkt pd tipe IIb

66
Q

tepai pd vWD?

A

infus desmopresi (DDAVP) yg dpt melepaskan vWF dr cadanagan di endotel, single donor cryoprecipitate, asam traneksmatnfus desmopresi (DDAVP) yg dpt melepaskan vWF dr cadanagan di endotel, single donor cryoprecipitate, asam traneksmat

67
Q

gangguan pembekuan darah yg bersifat herediter dan tidak bs disembuhkan, shg perlu tatlaksana selama hidupnya disebut

A

hemofilia

68
Q

tipe hemofilia ?

A

A (defisiensi factor VIII), B (defisiensi factor IX), C (defisiensi factor XI)

69
Q

gen yg diturunkan pd hemofiia ?

A

X-linked resesif

70
Q

hemofilia A,B diturunkan scr?

A

X-linked resesif, kode alel X^h

71
Q

hemofilia c diturunkan scr

A

autosomal

72
Q

factor kuagulasi FVIII diatur oleh gen?

A

X (q28), shg Wanita bs jadi carrier

73
Q

factor IX diatur oleh gen ?

A

X(q27)

74
Q

diagnosis hempfilia dpt ditegakkan dg pemeriksaan?

A

PT, APTT, atau px dg reagens khusus (factors defiecient plasma)-> ini lebih baik tp mahal

75
Q

klasifikasi hemofilia berdasarkan derajat?

A

berat (kadar factor koagulasi <1%, episode perdarahan spontana), sedang (1-5%, perdarahan spontan sesekali, perdarahan karena trauma atau operasi biasa), ringan (5-40%, perdarahan massif setelah trauma berat atau operasi)

76
Q

hemofilia kadar faktor koagulasi 1-5%, perdarahan spontan sesekali, perdarahan karena trauma atau operasi biasa, masuk derajat

A

sedang

77
Q

hemofilia dengan kadar faktor koagulasi 5-40%, perdarahan massif setelah trauma berat atau operasi, derajat

A

ringan

78
Q

hemofilia kadar factor koagulasi <1%, episode perdarahan spontan, derajat?

A

berat

79
Q

ttalaksana hemofilia?

A

pemberian faktor pembekuan sebagai replacement therapy (terapi pengganti) secara intravena, bs dengan tranfusi cryoprecipitate atau konsentrat factor VIII/IX

80
Q

sindrom yang ditandai dengan aktivasi koagulasi intravaskular dengan hilangnya lokalisasi yang timbul dari penyebab yang berbeda memiliki manifestasi trombositopenia disebut

A

Disseminated Intravascular Coagulation (DIC)

81
Q

Penyebab terbanyak DIc ?

A

sepsis/infections (30-50%)

82
Q

Gangguan klinis yg berhubungan dg dic?

A

infeksi (sepsis, ebola, riketsal, dll), trauma / kerusakan jaringan (trauma kepala, pankreatitis, emboli lemak, dll), keganasan ( tumor padat, leukimia), komplikasi obstetric, gangguan vaskuler, reaksi alergi, reaksi immunologi berat

83
Q

Skrining hemostasis yg dpt itemukan pd penderita dic?

A

trombosit turun; BT, PT, APTT memanjang; fibrinogen rendah

84
Q

Manifestasi klinis dic?

A

perdarahan kulit dan mukosa yg luas, perdarahan akibat tidkan medis, purpura fulminan, akrosianosis perifer, icterus, abnormalitas system saraf pusat, perubahan penanda serum dr liver, ginjal, jantung

85
Q

purpura fulminan dan akrosianosis perifer termasuk dalam manifestasi apa?

A

manifestsi trombosit

86
Q

Tindakan yg paling penting dlm tatalaksana dic?

A

terapi underlying disease nya

87
Q

Tatalaksana suportif dic?

A

trombosit, plasma, antikoagulan, konsentrat factor koagulan

88
Q

Indikasi terapi trombosit pd dic

A

perdarahan aktif, beresiko mengalami perdarahan

89
Q

indikasi terapi plasma pd dic

A

perdarahan, pemanjangan PT dan APTT

90
Q

Indikasi terapi antikoagulan pd dic

A

sepsis berat

91
Q

Komponen matriks ekstraseluler
yang dihasilkan oleh subendothel yang
berperan dalam hemostasis
A. Von willebrand factor
B. Kolagen
C. Endotel
D. Trhombomodulin
E. tPA

A

B. Kolagen

92
Q

Apakah etiologi trompositopenia karena kelebihan trombosit?
A. DIC
B. Von willebran
C. Hemofilia
D. ITP

A

DIC

93
Q

Seorang perempuan berusia 45 tahun datang dengan keluhan sering tiba tiba mengalami
perdarahan gusi. Riwayat menderita chirosis hepatis yang sudah mengalami asites. Apakah
kemungkinan penyebab perdarahan pasien tersebut?
a. Von Willebrand desease
b. Trombositopenia
c. Defisiensi vitamin C
d. Defisiensi faktor VIII
e. Vaskulopati

A

def vit c

94
Q

Seseorang datang dengan petechia dan purpura. Trombosit turun PT dan APPT normal, AL dan AT
normal dan terdapat giant cell, diagnosisnya
a. ITP
b. DIC
c. Anemia hemolitik

A

a. ITP

95
Q

Pada hemofili tipe A terjadi defisiensi
faktor pembekuan darah?
A. Faktor II
B. Faktor X
C. Faktor IX
D. Faktor VII
E. Faktor VIII

A

E. Faktor VIII

96
Q

Seorang perempuan usia 45 tahun
datang dgn keluhan sering tiba2
mengalami perdarahan gusi. Riwayat
penyakit chirosis Hepatitis yg sudah
sudah mengalami ascites. Apakah
kemungkinan penyebab perdarahan
tersebut?
a. Defisiensi vit. C
b. Defisiensi faktor VIII
c. Trombositopenia
d. Von willbrand disease
e. Vaskulopati

A

a. Defisiensi vit. C

97
Q

Faktor pembeku darah yg
mempengaruhi APTT
A. Faktor I
B. Faktor II
C. Faktor VII
D. Faktor VIII
E. Faktor IX

A

D. Faktor VIII

98
Q

Seorang anak laki2 usia 5 tahun,
penderita hemofili, kadang
pendarahan saat terbentur atau
terluka, kemungkinan kadar faktor
pembekuan…..
A. <1%
B. <2%
C. 2-4%
D. 4-5%
E. >5%

A

C. 2-4%

99
Q

Faktor koagulasi ekstrinsik
A. Faktor VII
B. Faktor VIII
C. Faktor IX
D. Faktor X
E. Faktor XI

A

A. Faktor VII

100
Q

Berikut manakah yang mempengaruhi hemostasis tersier?
a. Pembuluh darah dan trombosit
b. Trombosit dan faktor koagulasi
c. Fibrin
d. Tromboplastin jaringan
e. Plasmin

A

c. Fibrin→fibrinolisis

KARDIOVASKULAR; BLOCK 17 (36 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions