Kelainan faktor pembekuan darah; dr. Dita Ria Selvyana., Sp.PD // EB 2

Question 1

fungsi tubuh untuk mempertahankan ke enceran darah shg darah tetap mengalir dalam pembuluh darah dan menutup kerusakan dinding pembuluh darah shg mengurangi terjadinya perdarahan, DISEBUT

Answer 1

hemostasis

Question 2

Apa saja komponen yg berperan dlm haemostasis?

Answer 2

pembuluh darah, trombosit, factor koagulasi, factor fibrinolysis, inhibitor

Question 3

Mekanisme yg termasuk hemostasis primer?

Answer 3

vasokontriksi pembuluh darah, formasi sumbat trombosit

Question 4

Mekanisme yg termasuk hemostasis sekunder?

Answer 4

aktivasi kaskade koagulasi, formsi dan stabilisasi fibrin

Question 5

Mekanisme yg termasuk hemostasis tersier (fibrinolysis)?

Answer 5

disolusi bekuan fibrin, aktivasi plasminogen

Question 6

Mekanisme haemostasis saat terjadi luka?

Answer 6

pembuluh darah vasokontriksi (agar blood lost bs dikendalikan) -> thrombosis/agregasi platelet (untuk membuat plak sementara) -> lalu plak di perkuat dg factor koagulasi dg membentuk fibrin clot, shg gumpalan lebih kuat -> terjadilah re epitelisasi –> setelah re epitelisasi sempurna terbentuk, terjadi fibrinolisi oleh antikoagulan

Question 7

Fungsi terjadinya vasokontriksi saat luka? 

Answer 7

mengurangi aliran darah yg keluar, membatasi volume perdarahanmengurangi aliran darah yg keluar, membatasi volume perdarahan

Question 8

Saat proses agregasi platelet, apayg terjadi saat terdpt kontak antara platelet dg sel endotel yg rusak?

Answer 8

platelet akan beradhesi/nempel, lalu bentuknya berubah, dan melepaskan ADP serta TxA2, shg platelet menyumbat permukaan yg rusak/luka

Question 9

Fungsi ADP pd proses agregasi platelet?

Answer 9

menarik lebih banyak platelet

Question 10

Fungsi TxA2 pd proses agregasi platelet?

Answer 10

vasokontriksi, dan agregasi platelet

Question 11

Proses koagulasi terdiri dari factor intriksik dan ekstrinsik ( factor dari endotel vaskuler yg injury) yg akan bergabung membentuk?

Answer 11

common pathway

Question 12

Apa saja yg di tes untuk pemeriksaan lab faal hemostasis?

Answer 12

hitung trombosit (normalnya 150-450 ribu), bleeding time (BT), clotting time (CT), prothrombin time (PT), dan activating plasma thromboplastin time (APTT)

Question 13

Fungsi pemeriksaan PT?

Answer 13

untuk menilai extrinsic pathway dan common pathway

Question 14

Fungsi px APTT?

Answer 14

untuk menilai intrinsic pathway dan common pathway

Question 15

BT dipengaruhi oleh?

Answer 15

trombosit

Question 16

CT dipengaruhi oleh?

Answer 16

factor pembekuan

Question 17

Jika didptkan BT Panjang , tetapi jumlah trombosit, PT dan APTT normal, mka kemungkinan y terjadi adalah?

Answer 17

adany gangguan fungsi trombosit

Question 18

jika BT Panjang, jumlah trombosit rendah, tp PT dan APTT normal, apa yg terjadi?

Answer 18

ada gangguan trombosit di kuantitasnya

Question 19

Kelainan trombosit secara kuantitatif dpt berupa ?

Answer 19

trombositopenia (penurunan jumlah platelet darah di bawah batas minimal), trombositosis (tingginya kadar trombosit yang diproduksi tubuh)

Question 20

Apa saja yg dpt menyebabkan trombositopenia?

Answer 20

distribusi trombosit yg tdk normal, gangguan produksi trombosit, peningkatan destruksi/penghancuran trombosit, dilusi (transfusii darah massif)

Question 21

gangguan prosuksi trombosit dpt terjadi karena?

Answer 21

bone marrow failure ( anemia aplastic, leukimia akut, MDS, MM, anemia megaloblastic), infiltrasi marrow ( limfoma), depresi selektif megakriosit karena obat, bahan kimia, infeksi virus

Question 22

peningkatan destruksi trombosit dpt terjadi karena?

Answer 22

primary ITC, secondary ITC (SLE, CLL, limfoma), drug induced ( quinin, sulfonamid), DiC

Question 23

gangguan autoimun yg ditandai dg penurunan kadar trombosit <100.000 karena antibody mengikat antigen trombosit yg menyebabkan destruksi premature yg berlebih di RES (reticulo endothelial system, cth lien), shg menyebabkan system imun mengenali trombosit sbg benda asing disebut dengan

Answer 23

ITP (immune trhombositopenia Purpura)

Question 24

penurunan kadar trombosit pada ITP

Answer 24

<100.000

Question 25

primary ITC, secondary ITC (SLE, CLL, limfoma), drug induced ( quinin, sulfonamid), DIC dapat memicu

Answer 25

peningkatan destruksi tro,bosit

Question 26

Gejala &tanda ITP?

Answer 26

diawali infeksi virus/ bakteri (anak), onset akut, perdarahan superfisial (bruising/memar, petekie, purpura), hematom, epitaksis, gums/gusi bleeding, perdarahan intracranial, edema non pitiing, anemia, siklus haid terganggu (pd Wanita)

Question 27

infeksi apa pd dewasa yg dpt menyebabkan ITP?

Answer 27

infeksi HIV, hepatitis, H.pylori

Question 28

Skrining hemostasis yg dpt ditemukan pd penderita ITP?

Answer 28

jumlah trombosit turun (dhg kompensasi berupa giant trombosit), BT memanjang, APTT dan PT normal, antibody antitrombosit +

Question 29

ITP 80% disebabkan karena?

Answer 29

idiopatik (primary ITP)

Question 30

Apa saja Penyebab secondary ITP?

Answer 30

autoimun disease (SLE, APS), infeksi (HIV, hepatitis C, H. pylori), obat-obatan ( heparin, penicillin, nsaid, rifampicin), dan vaksinasi ( Measles, Mumps, Rubella, Varicella)

Question 31

Trombositopenia yg disebabkan oleh ITP dpt menyebabkan?

Answer 31

Fungsi trombosit tergangggu, shg hemostasis terganggu dan resiko perdarahan tinggi. Fungsi trombosit yg terganggu jg dpt menyebabkan endotel rusak shg bs terjadi edema non-piting

Question 32

Fase/ perjalanan penyakit ITP terdiri dari?

Answer 32

Newly diagnosed, persisten dan chronic ITP

Question 33

ITP berlangsung selama 3-12 bulan masuk fase

Answer 33

persisten ITP

Question 34

ITP berlangsung selama 12 bulan masuk fase

Answer 34

chronic ITP

Question 35

Patofisiologi yg mendasari trombositopenis pd ITP?

Answer 35

peningkatan destruksi trombosit

Question 36

Bila kadar trombosit turun, kompensasi apa yang dilakukan oleh tubuh?

Answer 36

bone marrow akan mengeluarkan megakariosit ( trombosit yg blm matur), shg trombosit tampak besar/ giant trombosit

Question 37

Penurunan kadar TPO (thrombopoietin) dpt menyebabkan?

Answer 37

megakariosit tdk akan berdiferensiasi menjadi platelet/ trombosit, shg jumlah trombosit menurun

Question 38

Cara menddiagnosis ITP?

Answer 38

dg menyingkirkan DD yg lain, karena tdk ada pemerksaan gold standar untk ITP

Question 39

Treatment nonfarmakologi pd ITP?

Answer 39

menghindari trauma, mencegah pendarahan, menghindari obat yg menekan trombosit, edukasi pd keluarga pasien mengenai penyakit

Question 40

Kapan pengobatan farmakologi ITP diberikan?

Answer 40

saat jumlah trombosit turun (dibawah 30.000) dan gejala pendarahan

Question 41

Target pengobatan ITP dewasa?

Answer 41

untuk meminimalkan resiko pendarahan, shg kualitas hidup pasien normal, buakn utnuk menaikkan angka trombosit

Question 42

Pasien dikatakan sembuh dari ITP jiak?

Answer 42

tidak ada gejala/ manifestasi ITPselama lebih dari 5 tahun

Question 43

Indikasi pasien ITP untuk rawat inap

Answer 43

jumlah platelet < 20.000 dan dlm fase newly diagnosed

Question 44

tidak ada gejala/ manifestasi ITP selama lebih dari 5 tahun, maka bisa disebut

Answer 44

sembuh dari ITP

Question 45

First-line farkamoterapi untuk ITP ?

Answer 45

prednisone (0.5-2 mg/hr, dg initial response 4-14 hari) atau dexamethasone ( 40mg/hari untuk 4 hari)

Question 46

Jika terdpt kontraindikasi pemakaian corticosteroid, dpt diberika terapi?

Answer 46

IVIG (1g/kg/hr untuk 1-2 hari) sbg firsline nya atau anti-D immune globulin

Question 47

Second line terapi untuk ITP adalah?

Answer 47

splenectomy, rituximab/anti CD-20 ( 375mg/ m2 IV selama 4 jam, tiap minggu selama 4 minggu), eltrombophag (50-75mg/ hari), romiplostim (1mcg/kg/sc sekali seminggu)

Question 48

Emergency treatment untuk pendarahan berat pd pasien ITP dewasa?

Answer 48

IVIG dg kombinasi kortikosteroid (dexamethasone), atau transfusi platelet

Question 49

Supportive care yg dpt diberikan untuk pendarahan berat pd pasien ITP dewasa?

Answer 49

transfuse eritrosit, mengontrol sumber perdarahan (bs dg endoskopi, interventional radiology, surgery)

Question 50

Von Willebrand Disease (vWB) dpt terjadi karena?

Answer 50

penurunan sintesis VWF (factor von Willebrand)

Question 51

Fungsi vWF adalah?

Answer 51

1) menunjang adhesi trombosit pd matriks subendotel (karena vWF memperantai ikatan Gp Ib dan Gp IIIa pd permukaan trombosit dan jaringan kolagen, 2) sbg karier protein F.VIIIC dlm darah

Question 52

Gangguan struktur atau sinesis vWF mengakibakan?

Answer 52

gangguan adhesi trombosit dan menurunnya aktivotas F.VIIIC dlm darah

Question 53

Apa saja Kelainan fungsi trombosit yg dpt diwariskan?

Answer 53

defisiensi Gp Ib shg ada kelainan pd adhesi trombosit ( Bernard soulier syndrome), defisiensi vWF shg ada kelainan pd ahdesi trombosit ( vWD ), defisiensi Gp IIb-IIIa shg ada kelainan pd agregasi trombosit ( glanzman thrombositopenia), kelainan sekresi trombosit (pool storage disease)

Question 54

defisiensi Gp Ib shg ada kelainan pd adhesi trombosit akan menyebabkan

Answer 54

Bernard soulier syndrome

Question 55

defisiensi vWF shg ada kelainan pd ahdesi trombosit menyebabkan

Answer 55

Von Willebrand Disease (vWB)

Question 56

defisiensi Gp IIb-IIIa shg ada kelainan pd agregasi trombosit menyebabkan

Answer 56

( glanzman thrombositopenia)

Question 57

kelainan sekresi trombositakan menyebabkan

Answer 57

(pool storage disease)

Question 58

Klasifikasi vWD?

Answer 58

tipe 1 ( penurunan sintesis vWF), tipe 2a (gangguan sintesis multimer vWF besar dan sedang, tipe 2b ( pembentukan multimer vWF besar yg abnormal shg cepat dikeluarkan dr darah), dan tipe 3 ( sintesis vWF sama sekali gaada)

Question 59

klasifikasi VWD ditandai dengan gangguan sintesis multimer vwf besar dan sedang

Answer 59

tipe 2a

Question 60

klasifikasi VWD pembentukan multimer vWF besar yg abnormal shg cepat dikeluarkan dr darah

Answer 60

tipe 2b

Question 61

klasifikasi VWD sintesis VWF menurun

Answer 61

tipe 1

Question 62

klasifikasi VWD sintesis vWF sama sekali gaada

Answer 62

tipe 3

Question 63

Manifestasi klinik vWD?

Answer 63

perdarahan sedang-besar, epitaksis sejak kecil, menorrhagia (perdarahan haid dalam jumlah yang banyak dan/atau durasi yang lebih panjang daripada interval haid yang normal), perdarahan dari luka ekstrasi gigi atau post operasi, hematom,

Question 64

gen pd penderita vWD diturunkan secara?

Answer 64

autosomal dominan

Question 65

kelaianan lab yg dpt ditemukan pd penderita VWD?

Answer 65

BT memanjang, ApTT sedikit meningkat, riscocetin induced patelet aggregation tes negative ( kecuali pd tipe IIb), pd elektroforesis didpt vWF menurun (tipe I) atau 0 (tipe III), pd imunoelektroforesis di dpt multimer besar negate pd tipe IIa, multimer sedang menigkt pd tipe IIb

Question 66

tepai pd vWD?

Answer 66

infus desmopresi (DDAVP) yg dpt melepaskan vWF dr cadanagan di endotel, single donor cryoprecipitate, asam traneksmatnfus desmopresi (DDAVP) yg dpt melepaskan vWF dr cadanagan di endotel, single donor cryoprecipitate, asam traneksmat

Question 67

gangguan pembekuan darah yg bersifat herediter dan tidak bs disembuhkan, shg perlu tatlaksana selama hidupnya disebut

Answer 67

hemofilia

Question 68

tipe hemofilia ?

Answer 68

A (defisiensi factor VIII), B (defisiensi factor IX), C (defisiensi factor XI)

Question 69

gen yg diturunkan pd hemofiia ?

Answer 69

X-linked resesif

Question 70

hemofilia A,B diturunkan scr?

Answer 70

X-linked resesif, kode alel X^h

Question 71

hemofilia c diturunkan scr

Answer 71

autosomal

Question 72

factor kuagulasi FVIII diatur oleh gen?

Answer 72

X (q28), shg Wanita bs jadi carrier

Question 73

factor IX diatur oleh gen ?

Answer 73

X(q27)

Question 74

diagnosis hempfilia dpt ditegakkan dg pemeriksaan?

Answer 74

PT, APTT, atau px dg reagens khusus (factors defiecient plasma)-> ini lebih baik tp mahal

Question 75

klasifikasi hemofilia berdasarkan derajat?

Answer 75

berat (kadar factor koagulasi <1%, episode perdarahan spontana), sedang (1-5%, perdarahan spontan sesekali, perdarahan karena trauma atau operasi biasa), ringan (5-40%, perdarahan massif setelah trauma berat atau operasi)

Question 76

hemofilia kadar faktor koagulasi 1-5%, perdarahan spontan sesekali, perdarahan karena trauma atau operasi biasa, masuk derajat

Answer 76

sedang

Question 77

hemofilia dengan kadar faktor koagulasi 5-40%, perdarahan massif setelah trauma berat atau operasi, derajat

Answer 77

ringan

Question 78

hemofilia kadar factor koagulasi <1%, episode perdarahan spontan, derajat?

Answer 78

berat

Question 79

ttalaksana hemofilia?

Answer 79

pemberian faktor pembekuan sebagai replacement therapy (terapi pengganti) secara intravena, bs dengan tranfusi cryoprecipitate atau konsentrat factor VIII/IX

Question 80

sindrom yang ditandai dengan aktivasi koagulasi intravaskular dengan hilangnya lokalisasi yang timbul dari penyebab yang berbeda memiliki manifestasi trombositopenia disebut

Answer 80

Disseminated Intravascular Coagulation (DIC)

Question 81

Penyebab terbanyak DIc ?

Answer 81

sepsis/infections (30-50%)

Question 82

Gangguan klinis yg berhubungan dg dic?

Answer 82

infeksi (sepsis, ebola, riketsal, dll), trauma / kerusakan jaringan (trauma kepala, pankreatitis, emboli lemak, dll), keganasan ( tumor padat, leukimia), komplikasi obstetric, gangguan vaskuler, reaksi alergi, reaksi immunologi berat

Question 83

Skrining hemostasis yg dpt itemukan pd penderita dic?

Answer 83

trombosit turun; BT, PT, APTT memanjang; fibrinogen rendah

Question 84

Manifestasi klinis dic?

Answer 84

perdarahan kulit dan mukosa yg luas, perdarahan akibat tidkan medis, purpura fulminan, akrosianosis perifer, icterus, abnormalitas system saraf pusat, perubahan penanda serum dr liver, ginjal, jantung

Question 85

purpura fulminan dan akrosianosis perifer termasuk dalam manifestasi apa?

Answer 85

manifestsi trombosit

Question 86

Tindakan yg paling penting dlm tatalaksana dic?

Answer 86

terapi underlying disease nya

Question 87

Tatalaksana suportif dic?

Answer 87

trombosit, plasma, antikoagulan, konsentrat factor koagulan

Question 88

Indikasi terapi trombosit pd dic

Answer 88

perdarahan aktif, beresiko mengalami perdarahan

Question 89

indikasi terapi plasma pd dic

Answer 89

perdarahan, pemanjangan PT dan APTT

Question 90

Indikasi terapi antikoagulan pd dic

Answer 90

sepsis berat

Question 91

Komponen matriks ekstraseluler yang dihasilkan oleh subendothel yang berperan dalam hemostasis A. Von willebrand factor B. Kolagen C. Endotel D. Trhombomodulin E. tPA

Answer 91

B. Kolagen

Question 92

Apakah etiologi trompositopenia karena kelebihan trombosit? A. DIC B. Von willebran C. Hemofilia D. ITP

Answer 92

DIC

Question 93

Seorang perempuan berusia 45 tahun datang dengan keluhan sering tiba tiba mengalami perdarahan gusi. Riwayat menderita chirosis hepatis yang sudah mengalami asites. Apakah kemungkinan penyebab perdarahan pasien tersebut? a. Von Willebrand desease b. Trombositopenia c. Defisiensi vitamin C d. Defisiensi faktor VIII e. Vaskulopati

Answer 93

def vit c

Question 94

Seseorang datang dengan petechia dan purpura. Trombosit turun PT dan APPT normal, AL dan AT normal dan terdapat **giant cell**, diagnosisnya a. ITP b. DIC c. Anemia hemolitik

Answer 94

a. ITP

Question 95

Pada hemofili tipe A terjadi defisiensi faktor pembekuan darah? A. Faktor II B. Faktor X C. Faktor IX D. Faktor VII E. Faktor VIII

Answer 95

E. Faktor VIII

Question 96

Seorang perempuan usia 45 tahun datang dgn keluhan sering tiba2 mengalami perdarahan gusi. Riwayat penyakit chirosis Hepatitis yg sudah sudah mengalami ascites. Apakah kemungkinan penyebab perdarahan tersebut? a. Defisiensi vit. C b. Defisiensi faktor VIII c. Trombositopenia d. Von willbrand disease e. Vaskulopati

Answer 96

a. Defisiensi vit. C

Question 97

Faktor pembeku darah yg mempengaruhi APTT A. Faktor I B. Faktor II C. Faktor VII D. Faktor VIII E. Faktor IX

Answer 97

D. Faktor VIII

Question 98

Seorang anak laki2 usia 5 tahun, penderita hemofili, kadang pendarahan saat terbentur atau terluka, kemungkinan kadar faktor pembekuan..... A. <1% B. <2% C. 2-4% D. 4-5% E. >5%

Answer 98

C. 2-4%

Question 99

Faktor koagulasi ekstrinsik A. Faktor VII B. Faktor VIII C. Faktor IX D. Faktor X E. Faktor XI

Answer 99

A. Faktor VII

Question 100

Berikut manakah yang mempengaruhi hemostasis tersier? a. Pembuluh darah dan trombosit b. Trombosit dan faktor koagulasi c. Fibrin d. Tromboplastin jaringan e. Plasmin

Answer 100

c. Fibrin→fibrinolisis