PD5 & PD6 Week 11 Een patiënt met het syndroom van Sjögren & Een patiënt met SLE

Question 1

Wat is het syndroom van Sjögren?

Answer 1

Gegeneraliseerde auto-immuunziekte met betrokkenheid van traanklieren en speekselklieren

Question 2

Wat zijn symptomen van het syndroom van Sjögren?

Answer 2

• Algemeen: Vermoeidheid, gewricht-/spierpijn, grieperig gevoel (50%)
• Sicca: Mond (Cracker sign) en ogen (Zandkorrel gevoel)
• Polyneuropathie, Raynaud (25-50%)
• Schildklierziekte, Non-Hodgekin lymfoom (5-25%)

Question 3

Wat zijn de kenmerken van het syndroom van Sjögren?

Answer 3

• 10x zo vaak vrouwen
• Niet erfelijk, maar wel erfelijke factoren
• Associatie met andere auto-immuunziekten

Question 4

Welke organen zijn vaak betrokken bij het syndroom van Sjögren?

Answer 4

• Nieren: Distale renale tubulose, nefrocalcinose
• Lever
• Interstitiële longziekten

Question 5

Waardoor leidt het syndroom van Sjögren tot een verhoogde kans op maligne lymfomen?

Answer 5

• Vasculitis
• Complement verbruik
• Cryoglobulines
• Hoog IgG

Question 6

Waaruit bestaat de diagnose van het syndroom van Sjögren?

Answer 6

• Lipbiopt: Focus (>50 lymfocyten)/4mm2
• Anti SSa antistoffen
• Schirmertest <5 (Traanproductie)
• Bengaalroodkleuring >5
• Ongestimuleerde speekselvloed <0.01

Question 7

Wat is de behandeling van het syndroom van Sjögren?

Answer 7

• Substitutie vocht (Kunsttranen)
• Stimulatie exocriene klieren met M3R agonisten (Pilocarpine)
• Behandeling complicaties (Bijvoorbeeld kaliumcitraat voor DRT) + Corticosteroïden of hydroxychloroquine

Question 8

Wat zijn de bijwerkingen van pilocarpine?

Answer 8

• Overmatig transpireren
• Pupilvernauwing
• Overmatig speekselsecretie

Question 9

Wat is SLE?

Answer 9

Systemische Lupus Erythematodus
- Gegeneraliseerde auto-immuunziekte met antinucleaire antistoffen die immuuncomplexen vormen

Question 10

Wat wordt er in het bloed gevonden bij SLE?

Answer 10

• Anti dsDNA >40
• ANA minimaal 1:80
• Laag complement (C3 en C4)

Question 11

Wat zijn de kenmerken van SLE?

Answer 11

• 85% is jonger dan 55 jaar
• Resolutie na menopauze
• 10x vaker vrouwen

Question 12

Wat zijn de symptomen van SLE?

Answer 12

• Vlinder exantheem na zon expositie
• Koorts en vermoeidheid
• Cytopenie
• Proteïnurie

Question 13

Wat is de pathogenese van SLE?

Answer 13

Immuuncomplexen -> Complement activatie -> IFN-1 productie -> Activatie B-cellen -> Antistof productie

Question 14

Wat wordt er gezien in het nierbiopt bij SLE?

Answer 14

Full House Fluorescentie

Question 15

Wat is de behandeling bij SLE nefritis?

Answer 15

MMF of cyclofosfamide + Tacrolimus, Rituximab of belimumab

Question 16

Wat zijn de gevolgen van SLE?

Answer 16

• 5-jaars overleving >90%
• 5x hogere mortaliteit, orgaanfalen
• Premature cardiovasculaire ziekte (5-50x verhoogd)

Question 17

Wat is de behandeling van SLE?

Answer 17

Hydroxychloroquine + Glucocorticoiden, MTX of AZA