11.1 Systemische immuunziekten/vasculitiden & PD7 Een patiënt met GPA Flashcards
Wat is vasculitis?
Ontsteking van het bloedvat waarbij het klinisch beeld afhangt van plaats en kaliber van aangedane bloedvaten
Hoe wordt vasculitis ingedeeld?
Klein, middelgroot of groot bloedvat
Waarom wordt vasculitis ingedeeld op grootte?
Bepaalt de klinische presentatie, pathogenese en behandeling
Wat is de pathogenese van vasculitis van grote vaten?
- Dendritische cel activatie in de adventitia
- CD4 T-lymfocyten vanuit vaso vasorum naar de DC (Ontsteking)
Welke 2 vormen van kleine vaten vasculitis zijn er?
Immuuncomplex of ANCA geassocieerd
Wat is de pathogenese van immuuncomplex vasculitis van de kleine vaten?
- Teveel immuuncomplexen waardoor fagocytose in de lever en milt niet meer lukt
- Neerslaan in kleine vaten door lage stromingssnelheid
- Activatie van neutrofielen en complement
Wat is de pathogenese van ANCA-geassocieerde vasculitis van de kleine vaten?
- Anti-neutrofiele cytoplasmatische antistoffen worden gevormd na infectie
- Binden aan PR3 en MPO uit cytoplasma geactiveerde neutrofiele granulocyt naar de buitenkant van de cel op het celmembraan
- Complement activerende factoren komen vrij -> Vorming C5a
- Necrotiserende inflammatie
Wat zijn de symptomen van vasculitis?
- Inflammatie: Algehele malaise, koorts, gewichtsverlies, rash, artritis
- Ischemische schade: Orgaan disfunctie
- Pijn
Wat zijn de gevolgen van vaatwandontsteking?
- Vernauwing
- Trombose
- Vaatruptuur met eventueel ruptuur (Door een zwakkere vaatwand en doorscheuren van de aneurysma door hogere druk van vasculitis)
Hoe wordt de diagnose vasculitis gesteld?
- Histologische bevestiging (Door een biopt)
- Beeldvorming -> Kralensnoer aspect, angiografie (Laat de vernauwing zien bijvoorbeeld)
Geen biopt nemen als het niet nodig is of kan lijden tot overlijden van een patiënt door bijvoorbeeld vasculitis van een aorta
Wat zijn de kenmerken van de ziekte van Takayasu?
Vasculitis van de arcus aortae:
- Jonge, Aziatische vrouwen (Kan ook bij West-Europees)
- Resulteert vaak in overlijden door ontsteking van aorta (Vaak ischemisch)
- Tocilizumab (IL-6 blokker) en prednison. IL-6 is belangrijk bij een vasculitis, hierdoor is een IL-6 blokker een goede behandeling
Wat zijn de kenmerken van polyarteritis nodosa?
- Vasculitis van de middelgrote vaten -> Huid, zenuwen, tractus digestivus en hart
- Associatie met hepatitis B
- Vaak ook tekenen van paarse gespreide vlekken
Patiënten krijgen vaak ischemie na het eten (Vernauwen na het eten)
Behandeling:
- Hepatitis behandelen
- Prednison en cyclofosfamide
Wat zijn de kenmerken van de ziekte van Kawasaki?
Vasculitis van de middelgrote coronairen:
- Kinderziekte (10/100.000)
- Mogelijk ook associatie met COVID-19 (Kregen vaak hartaanval erna)
- Lijdt tot aardbeientong, huiduitslag en hartinfarct (Door vasculitis van de coronaire)
Behandelen met:
- Gammaglobuline en aspirine (Heeft dan redelijk goede prognose)
De klachten van de vasculitis blijven wel bestaan ondanks behandeling van de ziekte
Wat zijn de kenmerken van Henoch-Schönlen?
Vasculitis van de kleine vaten:
- Met name kinderen rond 6 jaar
- In winter en najaar na infecties
- Expectaties, NSAID
Wat zijn de symptomen van Henoch-Schönlen?
- Purpura (Huiduitslag)
- Artritis
- Buikklachten
- Nierproblemen door nier betrokkenheid
- Bloederige diarree (Bij betrokkenheid van de darmen)
- Algemene symptomen -> Koorts (Door onderliggend infectie)