11.1 Systemische immuunziekten/vasculitiden & PD7 Een patiënt met GPA Flashcards

1
Q

Wat is vasculitis?

A

Ontsteking van het bloedvat waarbij het klinisch beeld afhangt van plaats en kaliber van aangedane bloedvaten

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Hoe wordt vasculitis ingedeeld?

A

Klein, middelgroot of groot bloedvat

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Waarom wordt vasculitis ingedeeld op grootte?

A

Bepaalt de klinische presentatie, pathogenese en behandeling

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Wat is de pathogenese van vasculitis van grote vaten?

A
  • Dendritische cel activatie in de adventitia
  • CD4 T-lymfocyten vanuit vaso vasorum naar de DC (Ontsteking)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Welke 2 vormen van kleine vaten vasculitis zijn er?

A

Immuuncomplex of ANCA geassocieerd

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Wat is de pathogenese van immuuncomplex vasculitis van de kleine vaten?

A
  • Teveel immuuncomplexen waardoor fagocytose in de lever en milt niet meer lukt
  • Neerslaan in kleine vaten door lage stromingssnelheid
  • Activatie van neutrofielen en complement
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Wat is de pathogenese van ANCA-geassocieerde vasculitis van de kleine vaten?

A
  • Anti-neutrofiele cytoplasmatische antistoffen worden gevormd na infectie
  • Binden aan PR3 en MPO uit cytoplasma geactiveerde neutrofiele granulocyt naar de buitenkant van de cel op het celmembraan
  • Complement activerende factoren komen vrij -> Vorming C5a
  • Necrotiserende inflammatie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Wat zijn de symptomen van vasculitis?

A
  • Inflammatie: Algehele malaise, koorts, gewichtsverlies, rash, artritis
  • Ischemische schade: Orgaan disfunctie
  • Pijn
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Wat zijn de gevolgen van vaatwandontsteking?

A
  • Vernauwing
  • Trombose
  • Vaatruptuur met eventueel ruptuur (Door een zwakkere vaatwand en doorscheuren van de aneurysma door hogere druk van vasculitis)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Hoe wordt de diagnose vasculitis gesteld?

A
  • Histologische bevestiging (Door een biopt)
  • Beeldvorming -> Kralensnoer aspect, angiografie (Laat de vernauwing zien bijvoorbeeld)

Geen biopt nemen als het niet nodig is of kan lijden tot overlijden van een patiënt door bijvoorbeeld vasculitis van een aorta

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Wat zijn de kenmerken van de ziekte van Takayasu?

A

Vasculitis van de arcus aortae:
- Jonge, Aziatische vrouwen (Kan ook bij West-Europees)
- Resulteert vaak in overlijden door ontsteking van aorta (Vaak ischemisch)
- Tocilizumab (IL-6 blokker) en prednison. IL-6 is belangrijk bij een vasculitis, hierdoor is een IL-6 blokker een goede behandeling

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Wat zijn de kenmerken van polyarteritis nodosa?

A
  • Vasculitis van de middelgrote vaten -> Huid, zenuwen, tractus digestivus en hart
  • Associatie met hepatitis B
  • Vaak ook tekenen van paarse gespreide vlekken
    Patiënten krijgen vaak ischemie na het eten (Vernauwen na het eten)

Behandeling:
- Hepatitis behandelen
- Prednison en cyclofosfamide

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Wat zijn de kenmerken van de ziekte van Kawasaki?

A

Vasculitis van de middelgrote coronairen:
- Kinderziekte (10/100.000)
- Mogelijk ook associatie met COVID-19 (Kregen vaak hartaanval erna)
- Lijdt tot aardbeientong, huiduitslag en hartinfarct (Door vasculitis van de coronaire)

Behandelen met:
- Gammaglobuline en aspirine (Heeft dan redelijk goede prognose)

De klachten van de vasculitis blijven wel bestaan ondanks behandeling van de ziekte

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Wat zijn de kenmerken van Henoch-Schönlen?

A

Vasculitis van de kleine vaten:
- Met name kinderen rond 6 jaar
- In winter en najaar na infecties
- Expectaties, NSAID

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Wat zijn de symptomen van Henoch-Schönlen?

A
  • Purpura (Huiduitslag)
  • Artritis
  • Buikklachten
  • Nierproblemen door nier betrokkenheid
  • Bloederige diarree (Bij betrokkenheid van de darmen)
  • Algemene symptomen -> Koorts (Door onderliggend infectie)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Wat zijn de histopathologische kenmerken van Henoch-Schönlen?

A

Altijd histologisch bewijzen, tenzij het niet andrers kan
- Leukocytoplastische vasculitis
- IgA-1 deposities

Naast IgA-1 ook belangrijke rol voor:
- Neutrofielen
- Complement
- Endotheelcellen

17
Q

Wat zijn de kenmerken van hypersensitivity vasculitis?

A

Vasculitis van kleine vaten:
- Na uitlokkende factor -> Bijvoorbeeld medicatie (Want het is lichaamsvreemd, kan genetisch bepaald zijn)
- Beperkt tot de huid, geen IgA
- Ontstaat pas vaak na 10-14 dagen na de behandeling, doordat de immuuncomplexen dan pas zullen vormen (Met bijvoorbeeld AB)
- Onderscheid met Henoch-Schönlein -> Wel of géén IgA-deposities

Bij een herbehandeling met dezelfde medicatie ontstaan de klachten veel sneller, doordat de immuuncomplexen sneller worden gevormd

18
Q

Wat zijn de kenmerken van cryoglobulinaemie?

A

Antistoffen die neerslaan onder koude omstandigheden en oplossen bij opwarmen:
- Associatie met Hepatitis C
- Huid (Handen en voeten), zenuwen en nieren
- Problemen met name in de winter
- Afsterven van de ledematen (Door neerslaan van de antistoffen en blokkeren van de bloedvaten)

Behandeling:
- Plasmaferese (Door de B-cellen en antistoffen eruit te halen, is niet heel effectief doordat probleem in de bloedvat wand zit en niet in de bloedbaan. Hierdoor is er baat op langer termijn)
- Steroïden
- Cyclofosfamide

19
Q

Wat is GPA?

A

Granulomatosis met Polyangitis -> Systemische vasculitis van kleine (en middelgrote) vaten

20
Q

Wat zijn de presentaties van GPA?

A
  • Gegeneraliseerd: KNO, nieren en longen
  • Gelokaliseerd: Beperkt tot de luchtwegen
21
Q

Wat zijn de kenmerken van GPA?

A
  • ANCA geassocieerd
  • Iets vaker bij mannen
  • Middelbare leeftijd
  • Hoe jonger, hoe erger
22
Q

Wat zijn de symptomen van GPA?

A
  • Niet specifiek
  • BLW (90%)
  • Pulmonaal (90%)
  • Nier (80%)
  • Neurologische afwijkingen (50%)
  • Oogafwijkingen (50%)
  • Huidafwijkingen (25%)
  • Hart (10%)
23
Q

Wat zijn niet specifieke symptomen van GPA?

A
  • Koorts
  • Algehele malaise
  • Gewichtsverlies
  • Spierpijn
24
Q

Wat zijn de bovenste luchtweg symptomen van GPA?

A
  • Rhinitis
  • Sinusitiden
  • Zadelneus
  • Septum perforatie
  • Subglottis stenose
25
Q

Wat zijn de pulmonale symptomen van GPA?

A
  • Hoesten
  • Bloed opgeven
  • Pleuritis
  • Granulomen
  • Longinfiltraat
26
Q

Wat zijn nier symptomen van GPA?

A
  • Proteïnurie
  • Hematurie
  • Rapid Progressive Glomerulonefritis
27
Q

Welke aankleuringen worden er bij GPA gedaan?

A
  • Perinuclear ANCA: MPO
  • Cytoplasmic ANCA: PR3
28
Q

Wat is de behandeling van GPA?

A
  • Inductie: Steroïden + Rituximab of cyclofosfamide
  • 2 jaar onderhoud: Rituximab, azathioprine, of MTX
  • Plasmaferese bij ernstige opvlamming
29
Q

Wat doet cyclofosfamide?

A

Schakelt neutrofiele granulocyten uit

30
Q

Wat zijn de kenmerken van arteritis temporalis?

A

Vasculitis van grote (En middelgrote) vaten:
- Vaak samen met polymyalgia rheumatica
- Boven de 50ste levensjaar
- Steroïden ter voorkoming blindheid

31
Q

Wat zijn de symptomen van arteritis temporalis?

A
  • Systemisch: Koorts, algehele malaise, anemie, spierpijn
  • Lokaal: Kaakclaudicatie, visusstoornissen, hoofdpijn
32
Q

Wat zijn de ACR criteria van arteritis temporalis?

A
  • Leeftijd boven 50 jaar
  • Nieuw ontstane hoofdpijn
  • Pijn bij palpatie of verminderde pulsaties
  • Verhoogde bezinking (<50)
  • Afwijkingen in biopt
33
Q

Wat wordt er gezien in het biopt bij arteritis temporalis?

A
  • Inflammatie media
  • Vernauwing lumen
  • Verdikking intima
  • Meerkernige reuscellen
34
Q

Wat zijn de kenmerken van vasculitiden?

A
  • Meestal subacuut beloop (Weken-maanden)
  • Pijn (Als gevolg van ontsteking en ischemie)
  • Tekenen van ontsteking (Koorts, rash, artritis)
  • Vaak multi-orgaan dysfunctie