12.1 Lagere luchtweginfecties & PD6 Een jonge man met CF en recidiverende luchtweginfecties

Question 1

Wat zijn de gevolgen van systemische sclerose?

Answer 1

• Verstrakking van de huid op de handen en gezicht
• Verbindweefseling slokdarm
• Longfibrose -> Pulmonale hypertensie
• Hart en nierproblemen

Question 2

Wat zijn de symptomen van systemische sclerose?

Answer 2

• Blauwe plekken op nagels
• Wondjes aan de vingers
• Raynaud syndroom
• Pitting scars
• Digitale ulcera

Question 3

Wat is de behandeling van systemische sclerose?

Answer 3

Immuunsuppressiva:
- Prednison
- Mycofenolzuur
- Cyclofosfamide

Fibroseremmers
Amlodipine (Endotheline 1-antagonist)

Question 4

Waaruit bestaat systemische sclerose?

Answer 4

• Immuuncelactivatie -> Auto-antistoffen
• Endotheeldisfunctie -> Vasculopathie (Endotheline 1)
• Fibrosering -> Orgaandisfunctie

Question 5

Wanneer is Raynaud verdacht voor een auto-immuunziekte?

Answer 5

• Op latere leeftijd
• Asymmetrische
• Ischemische complicaties
• Nagelriemafwijkingen

Question 6

Wat zijn de gevolgen van cystische fibrose?

Answer 6

• Onvruchtbaarheid (Vas deferens)
• Groeiachterstand en ondergewicht
• Slechte longfunctie
• Slechte pancreasfunctie

Question 7

Wat is cystische fibrose?

Answer 7

Afwijking aan CFTR kanaal: Gestoord transport van zouten:
- In zweet geen terugresorptie, hoog NaCL
- In lumen geen chloor, Na en water transport, droog/taai

Question 8

Wat zijn de genetische kenmerken van cystische fibrose?

Answer 8

• Autosomaal recessief
• 1/30 drager, 1/3600 ziek
• Mutatie op chromosoom 7 voor dF508
• Genetica bepaalt de ernst

Question 9

Waaruit bestaat de diagnostiek van cystische fibrose?

Answer 9

• Zweettest (Hoog NaCl)
• Genetica
• Neus/darm slijmvlies potentiaalmeting

Question 10

Waaruit bestaat de kliniek van baby’s cystische fibrose?

Answer 10

Tractus digestivus klachten:
- Meconium ileus
- Groei achterstand
- Icterus
- Vette ontlasting

Question 11

Waaruit bestaat de kliniek van volwassenen met cystische fibrose?

Answer 11

Tractus respiratoirus klachten:
- Recidiverende LWI
- Neuspoliepen
- Haemoptoë
- Cor pulmonale
- Pneumothorax

Question 12

Wat zijn cystische fibrose stigmata?

Answer 12

• Geringe lengtegroei
• Laag gewicht
• Trommelstokvingers en horlogeglasnagels
• Tonthorax

Question 13

Welke infecties komen vaak voor bij cystische fibrose patiënten?

Answer 13

S. Aureus en pseudomonas

Question 14

Wat is de therapie van cystische fibrose?

Answer 14

• Chloortransportmodulatoren
• Voedingstoestand (Eiwitten en elektrolyten)
• Voorkomen en behandelen infecties
• Behandelen complicaties (Bijvoorbeeld levercirrose)
• Fysiotherapie (Sputum ophoesten)
• Antibiotica
• Insuline, pancreasenzymen en vetoplosbare vitaminen

Question 15

Wat zijn de maatschappelijke gevolgen van cystische fibrose?

Answer 15

• Beperkte levensverwachting
• Achteruitgang gezondheid
• Veel leefregels
• Isolement

Question 16

Welke typen systemische sclerose zijn er?

Answer 16

Limited: Tot onder de ellebogen, lange tijd bestaand, CREST
Diffuus: Boven de ellebogen, orgaandisfunctie

Question 17

Welke antistof is positief bij systemische sclerose?

Answer 17

Anti-Scl70

Question 18

Wat zijn de kenmerken bij Community-Acquired Pneumonia (CAP)?

Answer 18

• Het is de belangrijkste doodsoorzaak als gevolg van een infectieuze aandoening
• Mortaliteitspercentage bedraagt 14%, bij de ICU ligt dit percentage rond de 37%
• 9% heeft pleurale effusie
• 1-2% heeft empyeem (Hogere mortaliteit)
• RIsicofactor voor mortaliteit in PSI score
• Mortaliteitsrisico is 3,4x groter bij unilateraal pleuravocht
• Kan besmettelijk zijn, maar wordt vaak opgelopen door aspiratie (Bacteriën doorslikken)

Question 19

Wat is het belangrijkste afweersysteem?

Answer 19

Innate defense:
- Hoestreflex
- Mucociliaire klaring
- Anti-microbiële eigenschappen van het mucosale oppervlak (slgA)

Humorale immuunsysteem -> Antistoffen (IgG)
Cellulaire immuunsysteem

Question 20

Wat zijn de symptomen van een lage luchtweginfectie?

Answer 20

• Hoesten, met of zonder slijmopgave
• Koorts
• Kortademigheid
• Er zijn altijd consolidaties te zien op een Thoraxfoto

Question 21

Wat is belangrijk om te weten tijdens de anamnese bij verdenking op pneumonie?

Answer 21

• Tijdsduur (Acuut vaak opname, langere duur naar de huisarts toe)
• Ernst van de klachten
• Verwekker van de pneumonie

Diagnostiek is belangrijk om zo goed mogelijk te weten welke ziektebeeld er wordt behandeld en de antibioticabeleid kan erop worden aangepast

Question 22

Wat kan de verwekker van pneumonie zijn en wat zijn de bijbehorende kenmerken?

Answer 22

• S. Pneumoniae 40% (Acuut, thoracale pijn, bloederig sputum, koude rillingen)
• Mycoplasma 8% (Griepachtig beeld, hoofdpijn, spierpijn, niet zo ziek, jonge mensen (<45 jaar) zonder co-morbiditeit)
• H. influenzae 10% (Mild beloop, groenig sputum, minder hoge koorts, COPD of andere co-morbiditeit)
• Legionella 5% (Acuut, thoracale pijn, bloederig sputum, koude rillingen. Oude hotels in warme landen, sauna, zwembaden)
• S. Aureus 5% (Acuut, thoracale pijn, bloederig sputum, koude rillingen. Vaak gaat griep aan vooraf)
• Chlamydia 1% (Griepachtig beeld, hoofdpijn, spierpijn, niet zo ziek, jonge mensen (<45 jaar) zonder co-morbiditeit)

Question 23

Wat is belangrijk om te bekijken tijdens het Lichamelijk Onderzoek bij verdenking op pneumonie?

Answer 23

• Helder/verward (Delier, ernstig tegen)
• Kortademig/O2 saturatie
• RR/Pols/Temperatuur

Passend bij pneumonie:
- Crepitaties (Knisper bij inademen -> Wijst op pneumonie)
- Verscherpt ademgeruis (Bij ernstig pneumonie)
- Gedempte percussie

Question 24

Welke aanvullend onderzoek wordt er gedaan bij verdenking op pneumonie?

Answer 24

• Lab: Leukocyten + Diff, CRP, leverenzymen en nierfunctie
• X-thorax
• Arteriële bloedgasanalyse
• ECG
• Sputum: kweek
• Legionella/pneumococcen urine antigeen sneltest
• Bloedkweken

Optioneel:
- Serologie -> Voor Mycoplasma, chlamydia, legionella, viraal
- Pleurapunctie bij pleuravocht -> Gram en kweek (pH </= 7.2 sensitief in voorspellen lokettering)
- Bronchoscopie (Vooral op IC)
- CT-scan (Bij verdenking op LE)

Question 25

Wat is de CURB-65 score (AMBU-65 score)?

Answer 25

• C: Confusion
• U: Ureum > 7
• R: Respiratory rate (Ademhaling) >28/min
• B: Blood pressure -> Systole <90 of diastole RR <60
• 65: 65 jaar of ouder

0-1 punten -> Thuis behandelen
2 punten -> Korte opname
3 of meer -> Opname/ICU

Question 26

Hoe worden de verschillende verwekkers van pneumonie behandeld?

Answer 26

• Penicilline -> Pneumococ
• Cefuroxim -> Pneumococ + H. influenzae
• Quinolonen (Ciproxin, moxifloxacin, levofloxacin) -> Legionella, H. influenzae
• Macroliden (Azithromycine, Erythromycine) -> Legionella, mycoplasma, chlamydia, pneumococ (Bij milde pneumonie gegeven)
• Floxapen/Augmentin/Levofloxacin -> Staphylococ

Question 27

Wat is het AB-beleid?

Answer 27

• CURB 0-2 -> Behandelen met Amoxicilline (Pneumococ)

Severe CAP (CURB 3-5):
- Afdeling -> Cephalosporine gegeven (Cefuroxim)
- ICU -> Cephalosporine + Ciproxin of Monotherapie Moxifloxacin/Levofloxacin gegeven voor Pneumococ, Legionella, S. Aureus

Question 28

Hoe lang moet er behandeld worden?

Answer 28

Bij Severe CAP (CURB-65 -> 3-5) dan binnen 4 uur

Het verschilt per verwekker:
- S. Pneumoniae: 5-7 dagen
- S. Aureus: 7-14 dagen
- M. Pneumoniae: 7-14 dagen
- Legionella: 7-14 dagen

Bij therapie falen moet er worden gekeken of het niet een andere verwekker is, resistentie is of het een andere ziekte is. En dan moet er opnieuw worden gekweekt, AB uitbreiden, bronchoscopie of CT-thorax worden gedaan

Question 29

Wat zijn de kenmerken van de drainage?

Answer 29

• pH </= 7.2
• Bij empyeem (Vinden van pus in pleuravocht en/of 1 of meerdere bacteriën)
• Loketten
• Grote hoeveelheid vocht

Question 30

Welke behandeling kan er worden toegepast als drainage niet werkt?

Answer 30

• Fibrinolytica -> Alteplase/dornase intrapleuraal 3 dagen
• Chirurgie -> Indien geen verbetering op fibrinolytica
• Behandelingsduur AB -> 4-6 weken