patho med: neuro Flashcards
méningite TBK
1
Q
INTROD: méningite TBK: def=
+fréq
A
- La méningite tuberculeuse est due à la localisation du BK sur les méninges et éventuellement dans le tissu nerveux.
Toujours secondaire à un foyer tuberculeux initial. - Urgence diagnostique et thérapeutique car met en jeu le pronostic vital et fonctionnel.
- Elles sont rares dans les pays développés mais fréquentes au Maroc. Ce sont des méningites
graves et à diagnostic difficile.
2
Q
méningite TBK: DIAGNOSTIC POSITIF :A-Circonstances de découverte : +++
A
se présente sous différentes formes
• aigue, subaiguë ou chronique
• fébrile ou non, altération de l’état général.
• Syndrome méningé
• avec ou sans signes d’HTIC.
• associée à un déficit neurologique brutal ou progressif, paralysie des nerfs crâniens.
• Hydrocéphalie
• Signes d’atteinte médullaire, hyponatrémie par sécrétion inappropriée d’ADH.
• Anomalies à l’imagerie
3
Q
méningite TBK: DIAGNOSTIC POSITIF : B-Eléments d’orientation : 1-Interrogatoire :
A
-notion de vaccination (enfant),
terrain immunodéprimé,
notion de contage, TRT anti-bacillaire ancien,
FDR (pauvreté, promiscuité et mauvaise aération)
- Mode de début et mode évolutif : souvent insidieux.
4
Q
méningite TBK: DIAGNOSTIC POSITIF : B-Eléments d’orientation : 1-Interrogatoire : - Signes fonctionnels :
A
- Céphalées, vomissements, photophobie…
- AEG, fièvre modérée et sueurs nocturnes.
5
Q
méningite TBK: DIAGNOSTIC POSITIF : B-Eléments d’orientation : 2-Examen clinique :
A
- Syndrome méningé: Raideur de la nuque et de tronc, signe de Brudzinski, signe de Kernig
- Signes basilaires : atteinte des nerfs crâniens
- Fond d’œil : tubercules de Bouchut
- Examen neurologique complet : recherche d’autres localisations (médullaires…)
- Recherche d’autres localisations (gg périphériques,…)
6
Q
méningite TBK: DIAGNOSTIC POSITIF : B-Eléments d’orientation : 3- examen +++
A
3- PL :pratiquée rapidement après fond d’oeil
- Aspect macroscopique (liquide clair)
• Analyse biologique et chimique qui oriente vers l’origine tuberculeuse en présence de la triade :
– Hyperleucocytose lymphocytaire
– Protéinorachie élevée ( >1g/L)
– Hypoglycorachie < 0,4 g / L (effondrée)
• Analyse bactériologique qui peut confirmer le diagnostic en mettant en évidence la présence de BK, l’examen direct et la culture sont toutefois rarement positifs.
• Test de biologie moléculaire (PCR) : diagnostic rapide.
7
Q
méningite TBK: DIAGNOSTIC POSITIF : B-Eléments d’orientation : 4- examen indispensable=
A
4-Imagerie cérébrale avec injection : indispensable :
arguments en faveur de l’origine tuberculeuse d’une méningite lymphocytaire :
.Prises de contraste prédominant dans les citernes de la base, la scissure sylvienne ou la convexité
.Dilatation ventriculaire
.Signes d’infarctus par vascularite.
.Tuberculomes.
- Cependant, l’absence de ces anomalies ne permet pas d’exclure le diagnostic.
8
Q
méningite TBK: DIAGNOSTIC POSITIF :C-Diagnostic de certitude =
A
Rechercher des BK dans d’autres prélèvements :
- Expectorations, tubages gastriques chez les enfants, hémocultures…(puisque la méningite peut être une
complication d’une tuberculose miliaire).
- Ou histologie : ganglions, lésion cutanée…
9
Q
méningite TBK: DIAGNOSTIC POSITIF : NB+++
- La méningite tuberculeuse est…..
- la présence de….
A
- La méningite tuberculeuse est une urgence diagnostic et thérapeutique. On est souvent amenés à démarrer le traitement avant avoir fait tout le bilan.
- La présence d’un LCR exsudatif à prédominance lymphocytaire autorise le TRT anti-bacillaire d’urgence tout en continuant le bilan.
10
Q
méningite TBK: TTT
A
R : rifampicine / H : isoniazide / Z : pyrazinamide /
E : éthambutol
- antibacillaires: 2RHZE/7RH pdt 9 mois
+ Corticothérapie
(prise réguière des antibacillaires le matin à jeun) - Surveillance régulière de l’efficacité (clinique et biologique), la tolérance et l’observance des anti-bacillaires.
-prév: Education sanitaire : du malade, de la famille…
+ Vaccination BCG
11
Q
CONCLUSION :méningite TBK:
A
- Devant toute suspicion de méningite tuberculeuse, le malade doit être mis sous traitement antituberculeux
d’urgence.
12
Q
PLAN: méningite TBK:
A
INTROD: def+gener
Dg positif
TTT
13
Q
INTROD: AVC ischémique: def=
A
- Les accidents ischémiques sont dus à l’occlusion d’une artère cérébrale ou à destination cérébrale. Ils doivent être suspectés devant tout déficit neurologique d’installation soudaine.
- 2 types :
*AVC constitué : déficit neurologique en foyer d’origine vasculaire cérébrale, d’apparition rapide, se
prolongeant plus de 24h
*AVC transitoire (AIT) : Déficit neurologique focal d’origine ischémique d’installation brutale entièrement
régressif en moins de 1h le plus souvent en moins de 30 minutes. Sa durée doit dépasser quelques dizaines de minutes
14
Q
INTROD: AVC ischémique:
A
- Pathologie grave, peut menacer le pronostic vital et fonctionnel
- Le contrôle des FR et de la pathologie causale est la clé pour prévenir les AVC ischémiques
15
Q
AVC ischémique: ACCIDENTS ISCHEMIQUES CONSTITUE : Dg: A- Interrogatoire :
A
- installation brutale
- Heure de début (time is brain !)
- Facteurs de risque CVx : Age avancée, sexe masculin, Diabète, HTA, Dyslipidémie, obésité, Tabac
- ATCD d’AVC, de cardiopathie emboligène ou de souffle carotidien
16
Q
AVC ischémique: ACCIDENTS ISCHEMIQUES CONSTITUE : Dg: B- Examen clinique :
A
- L’examen neurologique montre des signes focaux qui peuvent s’interpréter en termes de territoire artériel et qui orientent vers la topographie de l’infarctus.
- La sévérité du déficit (échelle NIHSS).
- Examen clinique complet surtout cardio-vasculaire :
- auscultation cardiaque
- auscultation des vaisseaux du cou
- TA aux deux bras.
17
Q
AVC ischémique: ACCIDENTS ISCHEMIQUES CONSTITUE : Dg: paraclinique=
A
En urgence: permet de faire avec certitude la distinction entre AVCI et AVCH.
18
Q
AVC ischémique: ACCIDENTS ISCHEMIQUES CONSTITUE : Dg: C- Imagerie cérébrale et vasculaire :
++
A
TDM cérébral et angioscanner cervico-encéphalique : (sans injection)
- Hypodensité parenchymateuse siégeant dans un territoire artériel systématisé (ACM+++)
- souvent normal au début car l’apparition de l’hypodensité est retardée de quelques heures (maximale au bout de 48-72 h)
- Signes précoces d’infarctus (premières heures) : perte de la différenciation substance grise-substance blanche, effacement des sillons corticaux, effacement du ruban insulaire et hyperdensité intra-artérielle (témoin de l’occlusion).
- peut montrer également un œdème cérébral et l’effet de masse lié à cet œdème
- Si pas contre-indication à l’iode, angioscanner cervico-encéphalique pour étudier les troncs supra aortiques en même temps.
19
Q
AVC ischémique: ACCIDENTS ISCHEMIQUES CONSTITUE : Dg: C- Imagerie cérébrale et vasculaire :
autre:
A
IRM et angio-IRM (ARM) cérébrales
- Meilleure sensibilité que le scanner
- Diagnostic précoce de l’infarctus cérébral grâce aux techniques d’IRM de diffusion (hypersignal avec baisse de l’ADC: coef apparant de diffusion)
20
Q
AVC ischémique: ACCIDENTS ISCHEMIQUES CONSTITUE : Dg: D- Autres examens complémentaires
A
• Bilan biologique systématique : NFS-plaquettes, VS, CRP, ionogramme sanguin, glycémie, HbA1C, enzymes
cardiaques, hémostase, cholestérol et triglycérides.
• ECG
• Radio de thorax.
• Exploration ultrasonore cervico-encéphalique
• Echographie cardiaque transthoracique
• L’étude du LCR : pathologie infectieuse ou inflammatoire sous-jacente.
21
Q
AVC ischémique: ACCIDENTS ISCHEMIQUES CONSTITUE : Dg différentiel
A
Hémorragie cérébrale (intérêt de l’imagerie)
Tumeurs cérébrales
Épilepsie partielle
22
Q
AVC ischémique: ACCIDENTS ISCHEMIQUES TRANSITOIRES : 1. Données cliniques:
- le Dg d’AIT …
A
Le diagnostic d’AIT est clinique, basé uniquement sur l’interrogatoire :
— le déficit doit avoir un caractère clinique focal correspondant à un territoire vasculaire précis
— il s’installe brutalement en moins de 5 minutes
— sa durée est inférieure à 1 heure par définition.
— l’examen neurologique à distance est normal
— le scanner cérébral est normal.
23
Q
AVC ischémique: ACCIDENTS ISCHEMIQUES TRANSITOIRES : 1. Données cliniques: Symptômes :
A
- cécité monoculaire transitoire
- hémiplégie et/ou hémianesthésie
- HLH
- trouble du langage
- trouble de l’équilibre
- déficit bilatéral des membres inférieurs
24
Q
AVC ischémique: ACCIDENTS ISCHEMIQUES TRANSITOIRES : 2. Examens complémentaires
A
- IRM cérébrale ou scanner cérébral sans injection
- EEG (diagnostic différentiel)
- Autres examens pour rechercher l’étiologie de l’AIT
25
AVC ischémique: ACCIDENTS ISCHEMIQUES TRANSITOIRES : 3. Diagnostic différentiels :
- Neurologiques : migraine+++, crise épileptique, phénomène transitoire révélateur d’une tumeur cérébrale (méningiome), sclérose en plaque
- Autres diagnostics : vertige paroxystique bénin, maladie de Menière, glaucome, hypoglycémie, lipothymie, hystérie...
26
AVC ischémique: ETIOLOGIES : sont (%)
```
A- ATHEROSCLEROSE 30%
B- CARDIOPATHIES EMBOLIGENES 20%
C- PETITS INFARCTUS PROFONDS « LACUNES » 20%
D- DISSECTION CAROTIDIENNE : 20%
E - CAUSES RARES
```
27
AVC ischémique: ETIOLOGIES : A- ATHEROSCLEROSE:
- localisation...
- terrain:
Localisation des PA : zones de turbulence circulatoire
- Terrain : âge >40 ans, FDR d'athérosclérose (HTA, tabac, diabète, dyslipidémie...).
28
AVC ischémique: ETIOLOGIES : A- ATHEROSCLEROSE:
| - Examen clinique :
présence d'un souffle artériel cervical :
. inconstant
. sténose >5o %
. disparait quand l'artère est thrombosée.
29
AVC ischémique: ETIOLOGIES : A- ATHEROSCLEROSE:
| - Examens complémentaires : ++
* L’écho-doppler des troncs supra aortiques ou lors de I'ARM des artères à destinée cérébrale, objectivant des plaques +/- sténosantes avec éventuellement une plaque ulcérée, voire une thrombose sur plaque.
* Echo Trans-œsophagienne : parfois, plaque de la crosse de l’aorte.
30
AVC ischémique: ETIOLOGIES : B- CARDIOPATHIES EMBOLIGENES: contexte:
```
2 contextes # :
- Cardiopathie non valvulaires : Troubles de rythme (ACFA), sujet âgé+++
- Valvulopathies rhumatismales :
. Fréquente dans notre contexte+++
. La plus emboligène : RM serré
```
31
AVC ischémique: ETIOLOGIES : B- CARDIOPATHIES EMBOLIGENES: Signes cliniques...
Signes cliniques extra-neurologiques :
- palpitations, douleur thoracique
- anomalies à l'examen cardiologique : souffle cardiaque, troubles du rythme
- signes d'embolie systémique concomitante.
32
AVC ischémique: ETIOLOGIES : B- CARDIOPATHIES EMBOLIGENES: Caractéristiques de l'accident ischémique :
- début brutal avec déficit d'emblée maximum et parfois perte de connaissance brève initiale
- infarctus multiples dans plusieurs territoires artériels distincts et parfois d’âges différents
- infarctus hémorragique.
33
AVC ischémique: ETIOLOGIES : B- CARDIOPATHIES EMBOLIGENES: Anomalies objectivées lors des examens complémentaires...
Anomalies objectivées lors des examens complémentaires à visée cardiologique :
- ECG : trouble de rythme (ACFA)
- radio de thorax
- échographie cardiaque transthoracique ± transcesophagienne : thrombus intra cavitaire, végétations (endocardite)
- holter cardiaque, ou mieux de longue durée à la recherche d'une fibrillation auriculaire occulte.
34
AVC ischémique: ETIOLOGIES : C- PETITS INFARCTUS PROFONDS « LACUNES » :
=...
-FDR=
- Artériopathie locale (lipohyalinose)
| - FR principal : HTA
35
AVC ischémique: ETIOLOGIES : C- PETITS INFARCTUS PROFONDS « LACUNES » :
-Tableaux cliniques évocateurs...: ++
-Tableaux cliniques évocateurs, 4 sont plus fréquents : Sd lacunaires
• Hémiplégie motrice pure (localisation capsulaire interne)
• Hémianesthésie pure (localisation thalamique)
• Dysarthrie + main malhabile (pied de la protubérance)
• Hémiparésie + ataxie (protubérance ou couronne rayonnante)
-La multiplication des lacunes peut conduire à un ≪état lacunaire≫ responsable d’un syndrome pseudo-bulbaire.
36
AVC ischémique: ETIOLOGIES : D- DISSECTION CAROTIDIENNE : Terrain:
(jeune+++)
| - Terrain : Sujet jeune, Traumatisme cervical, maladie artérielle sous-jacente (maladie de Marfan...)
37
AVC ischémique: ETIOLOGIES : D- DISSECTION CAROTIDIENNE : - Clinique : sont
* Signes locaux
| * Signes ischémiques
38
AVC ischémique: ETIOLOGIES : D- DISSECTION CAROTIDIENNE : Clinique : • Signes locaux :
- céphalées typiquement fronto-orbitaires homolatérales
- cervicalgies
- signe de Claude Bernard-Horner du côté disséqué par atteinte du sympathique péricarotidien
- plus rarement : acouphènes pulsatiles, atteinte des nerfs IX, XII (comprimés par l'hématome pariétal) et/ou V
39
AVC ischémique: ETIOLOGIES : D- DISSECTION CAROTIDIENNE : Clinique : • Signes ischémiques
(infarctus ou AIT) :
- ischémie oculaire (cécité monoculaire)
- ischémie cérébrale (sylvienne+++)
40
AVC ischémique: ETIOLOGIES : E - CAUSES RARES :
- Artérite inflammatoires, infectieuse ou post radique
- Hémopathies malignes ou bénignes
- Cancers solides
- Médicaments vasospastiques ou drogues
- Maladies métaboliques...
41
AVC ischémique: TTT: constituants
1) Traiter les complications
2) Limiter l’ischémie
3) Eviter les récidives
42
AVC ischémique: TTT: 1) Traiter les complications :
L’AVC = urgence diagnostique et thérapeutique. Le transfert du patient à l’hôpital, idéalement dans une unité neuro-vasculaire, doit être le plus rapide possible.
o Traiter une urgence vitale immédiate :
Traumatisme, urgence métabolique
Maintien des paramètres vitaux dans les limites normales :
*Mesures de réanimation : . Libération des voies
. Oxygénothérapie
. Remplissage prudent
*Insulinothérapie
*Antibiotique
*Anticonvulsivants
o Prévenir les complications :
Kinésithérapie neuro-orthopédique, vésico-sphinctérienne, cutanée
Sonde naso-gastrique (pneumopathie d'inhalation)
Plus tard réadaptation fonctionnelle
43
AVC ischémique: TTT: 2) Limiter l’ischémie :
o Eviter de normaliser la tension artérielle sauf si :
TA > 220/120
Encéphalopathie hypertensive
Dissection aortique
OAP
Infarctus du myocarde
o Thrombolyse intraveineuse dans les 4 premières heures mais conditions strictes à respecter +++
o Anticoagulants (héparines) : risque de transformation hémorragique
o Antiagrégants plaquettaires (Aspirine) : efficacité significative à la phase aigue
o ± traitement neuro-protecteur
44
AVC ischémique: TTT: 3) Eviter les récidives :
prévention secondaire ++++
o Enquête et traitement étiologique
o Aspirine, statines, IEC, chirurgie (endarthériectomie)
o Traitement ou modification des facteurs de risque
45
AVC ischémique: Conclusion :
"" - Véritable problème de santé publique
- Principale urgence neurologique
- Athérosclérose, cardiopathies emboligènes, lacunes
- HTA est le principal facteur de risque des AVC
- Imagerie cérébrale immédiatement (ischémie/hémorragie)
- Bilan étiologique minimum : biologies, ECG, écho-doppler cervical, ETT "
AVC : tournant dans la vie de l’individu
Objectifs :
o Le rendre évitable » » » prévention primaire +++
o Le reconnaître » » » éducation sanitaire à large échelle
o Droit à la guérison et la vie » » » récupération et minimiser les séquelles (unités neuo-vasculaires)
46
PLAN: AVC ischémique:
```
INTROD: def+gener
avc. i. constitué: Dg positif+differ
avc. i. transitoire: Dg positif+differ
étiologies
PEC therapeutique
conc
```
47
INTROD: sclérose en plaque: def=
- La SEP est une maladie inflammatoire chronique du SNC d’étiologie inconnue caractérisée anatomiquement par l’apparition successive de foyers de démyélinisation disséminés au sein de la substance blanche du SNC .
- touchant essentiellement l’adulte jeune (20 à 40 ans), 2fois plus souvent chez la femme que chez l’homme.
48
INTROD: sclérose en plaque: le dg....
- Le diagnostic positif se base sur un faisceau d’arguments basé sur quatre critères essentiels :
* Dissémination dans le temps
* Dissémination dans l’espace
* Inflammation du SNC
* Absence d’autres maladies évolutives
- Elle se caractérise par un grand polymorphisme clinique, et absence de corrélation clinique-radiologique
- Elle évolue par poussées et rémissions
- Les données de l’IRM et de la biologie permettent actuellement une meilleure approche diagnostique.
- Pas de traitement étiologique actuellement
49
SEP: Etude Clinique: les s. cliniques traduisent....+++
sont: ....
```
Les signes cliniques de la SEP traduisent une atteinte multifocale (dissémination dans l’espace) de la substance blanche du SNC qui évolue par poussées et rémissions (dissémination dans le temps).
1- Signes sensitifs subjectifs
2- Signes visuels
3- Signes moteurs
4- Signes cérébelleux
5- Signes vestibulaires
6- Signes oculomoteurs
7- Troubles sphinctériens
8- Autres signes
```
50
SEP: Etude Clinique:1- Signes sensitifs subjectifs :
se caractérisent par ...
-...
- Se caractérisent par des sensations de paresthésie (sensation désagréable) de différents types qui peuvent intéresser l’hémiface, un membre, un hémicorps
- Le signe de Lhermitte
51
SEP: Etude Clinique:1- Signes sensitifs subjectifs :
| -Le signe de Lhermitte =
-Le signe de Lhermitte : la flexion brusque de la tête entraine une décharge électrique parcourant le
tronc et les membres.
52
SEP: Etude Clinique: 2- Signes visuels
-La névrite optique rétro bulbaire (NORB) est révélatrice dans 20% des cas. Elle se traduit par une
baisse rapide et unilatérale de l’acuité visuelle accompagnée d'une douleur rétro orbitaire.
-L'évolution spontanée est souvent favorable.
-L’examen du fond d'oeil au début est normal, secondairement il peut montrer une pâleur papillaire.
53
SEP: Etude Clinique: 3- Signes moteurs :
se traduisent par une atteinte médullaire : paraplégie ou paraparésie spastique,
monoplégie ou monoparésie, rarement une hémiplégie ; Le syndrome pyramidal est fréquemment retrouvé.
54
SEP: Etude Clinique: 4- Signes cérébelleux :
- Atteinte cérébelleuse : ataxie de la marche, incoordination
- Manifestations de dyskinésie volutionnelle : tremblement des membres supérieurs avec signe de bretteur.
55
SEP: Etude Clinique: 5- Signes vestibulaires :
vertiges, des troubles de l’équilibre, nystagmus.
56
SEP: Etude Clinique: 6- Signes oculomoteurs :
- Diplopie (atteinte du IV, III)
- Elle peut évoluer favorablement
- Paralysie de fonction : ophtalmoplégie internucléaire antérieure (OIA) : paralysie de l'adduction d'un oeil associée à un nystagmus de l'œil controlatéral en abduction.
57
SEP: Etude Clinique: 7- Troubles sphinctériens :
Constants dans les formes évoluées ;Il peut s’y associer des troubles génitaux (miction impérieuse, incontinence)
58
SEP: Etude Clinique: 8- Autres signes
- Les troubles cognitifs dans les formes évoluées (mémoire, jugement, raisonnement) sont pf précoces
- Les douleurs cordonales post, névralgie du V
- La fatigue chronique
- Les crises épileptiques qui sont rares.
59
SEP: Etude Clinique: Formes cliniques
· La forme rémittente : caractérisée par des poussées espacées de rémissions
· La forme secondairement progressive : c’est l’apparition d’un handicap neurologique d’aggravation
progressive après une période faite de poussées et rémissions
· La forme progressive primaire
60
SEP: Examens Complémentaires: sont
1-IRM+++ "(cerebr et medul)"
2-Ponction lombaire
3-Potentiels évoqués
61
SEP: Examens Complémentaires: 1-IRM:
* Bien plus sensible que le scanner pour la détection des plaques de démyélinisation.
* Les plaques apparaissent sous la forme de zones focalisées d'hypersignal en T2, tandis qu'elles sont iso- ou hypo-intense en T1.
* Elles sont situées dans la substance blanche du SNC au sein de plusieurs territoires discontinus, particulièrement au niveau des zones périventriculaires et de la fosse postérieure.
* Les hypersignaux de la substance blanche ont d'autant plus de valeur diagnostique qu'ils sont nombreux.
* Quelle que soit leur taille, les plaques ne s'accompagnent d'aucun effet de masse sur les structures de voisinage.
62
SEP: Examens Complémentaires: 1-IRM:
• Corrélation clinico-radiologique :
— les plaques visualisées sont souvent cliniquement asymptomatiques
— à l'occasion d'une poussée, la plaque responsable du tableau clinique n'est visible que 2 fois sur 3
— par contre, il existe une bonne corrélation entre l'évolutivité des lésions visibles sur l'IRM et la prise de
contraste lors de l'injection de gadolinium.
63
SEP: Examens Complémentaires: 1-IRM:
• La dissémination temporelle des lésions se traduit par :
— l'apparition de nouvelles lésions sur des IRM successives
— la coexistence sur une même IRM de lésions prenant et ne prenant pas le gadolinium, lésions d’âges différents
64
SEP: Examens Complémentaires: 1-IRM:
• La normalité de l'IRM au début de l'évolution ne permet pas à elle seule de réfuter le diagnostic.
Les anomalies de l'IRM n'ont donc de valeur diagnostique qu'à la lumière des données cliniques.
65
SEP: Examens Complémentaires: 2-PL: +++
L'analyse du LCR peut contribuer grandement au diagnostic, surtout :
+++à l'occasion d'une poussée, lorsqu'elle objective
un liquide inflammatoire.
66
SEP: Examens Complémentaires: 2-PL: anomalies possibles: sont
* Hyperprotéinorachie modérée
* Augmentation du taux des gammaglobulines avec une répartition oligoclonale.
* Lymphocytose modérée
67
SEP: Examens Complémentaires: 2-PL: anomalies possibles: • Hyperprotéinorachie modérée :
< 1 g/l,
| 40% des cas.
68
SEP: Examens Complémentaires: 2-PL: anomalies possibles: • L'électrophorèse des protides de LCR
montre une augmentation de la proportion des gammaglobulines
| (taux >14 %) avec une répartition oligoclonale dans 75% des cas
69
SEP: Examens Complémentaires: 2-PL: anomalies possibles: • Lymphocytose modérée
< 50 lymphocytes/mm3
| retrouvée dans 1/3 des cas.
70
SEP: Examens Complémentaires: 2-PL: cependant...ces anomalies
Cependant aucune de ces anomalies n'est spécifique de la SEP et la normalité du LCR ne permet pas à
elle seule de réfuter le diagnostic.
71
SEP: Examens Complémentaires: 3-Potentiels évoqués
* Les potentiels évoqués moteurs, visuels, auditifs et somesthésiques permettent souvent de mee des lésions neurologiques infracliniques qui se traduisent par une augmentation du temps de latence centrale.
* Les anomalies ne sont cependant ni constantes, ni spécifiques.
72
SEP: Diagnostic Positif:
Il est basé sur 4 arguments :
- L’âge de survenue: adulte jeune (20 à 40 ans), surtout de sexe féminin
- La symptomatologie traduit l’atteinte de la substance blanche du SNC
- La dissémination des lésions dans le temps et dans l’espace
- L'exclusion des autres diagnostics.
73
SEP: Diagnostic Différentiel: A-...
A- Atteinte multifocale du SNC :Vascularite du SNC ; Lupus ;Neurobehcet ;Neurosyphilis ;Maladies
infectieuses
74
SEP: Diagnostic Différentiel: B-
B- Forme ataxospasmodique :Association d’un syndrome pyramidal et cérébelleux
- Tumeur de la fosse cérébrale
- Malformation de la charnière cervico-occipitale
- Dégénérescence spinocérébelleuse.
75
SEP: Diagnostic Différentiel: C-
C- Formes médullaires
- Compression médullaire (tumorale, infection)
- Infection au virus HTLV1
- Paraplégie spastique familiale
76
SEP: Traitement: constituants
A- Traitement des poussées
| B- Traitement de fond
77
SEP: Traitement: A- Traitement des poussées:
Il est basé sur la corticothérapie
| - Méthylprednisolone (forte dose)en perfusion : 1g/j pendant 3 à 5 jours
78
SEP: Traitement: B- Traitement de fond:
| objectif et moyens
Diminuer la fréquence des poussées et de ralentir la progression de la maladie.
1- Moyens
- Les immunomodulateurs :Interféron bêta (injec)
- Les immunosuppresseurs :Azathioprine (Imurel*) ;Cyclophosphamide (Endoxan*)
79
SEP: Traitement: B- Traitement de fond: 2- Indications:
| · SEP rémittente :
On donne les Interférons beta ;Le Copolymer est indiqué en cas d’intolérance aux interférons.
"L’Imurel* peut être prescris"
80
SEP: Traitement: B- Traitement de fond: 2- Indications:
| · SEP rémittente ...
....secondairement progressive :
L’Endoxan*
Bétaféron
81
SEP: Traitement: B- Traitement de fond: 2- Indications:
| · SEP progressive primaire :
aucun traitement n’a montré d’efficacité
82
SEP: Traitement: B- Traitement de fond: 2- Indications:
| · SEP très actives :
Immunosuppresseurs
83
SEP: Traitement: C- Traitement symptomatique: des anomalies suivantes
1- Spasticité
2- Traitement des troubles urinaires
3-Les troubles sexuels en particulier de l'érection
4-Les douleurs
5-Tremblement cérébelleux
6-Rééducation :" Pour éviter les complications de décubitus"
7-Eviction des facteurs aggravants (infections, chaleur,...)
8-Prise en charge sociale et psychologique
84
SEP: Traitement: C- Traitement symptomatique:
| 1- Spasticité :
atténuée par des antispastiques tel que le baclofène (Liorésal)
85
SEP: Traitement: C- Traitement symptomatique:
| 2- Traitement des troubles urinaires
- Anticholinergiques (urgences mictionnelles par hyperactivité vésicale )
- Autosondage (En cas de résidu PM)
- TTT des infec urinaires
86
SEP: Traitement: C- Traitement symptomatique:
| 3-Les troubles sexuels
en particulier de l'érection: injection intracaverneuse de papavérine ou de prostaglandine (sildénafil) et par un suivi sexologique.
87
SEP: Traitement: C- Traitement symptomatique:
| 4-Les douleurs
peuvent être soulagées par des antalgiques classiques, des tricycliques ou
certains antiépileptiques
88
SEP: Traitement: C- Traitement symptomatique:
| 5-Tremblement cérébelleux :
Béta-bloquant : Avlocardyl.
89
SEP: CONCLUSION :
* Maladie de l’adulte jeune. Handicapante.
* La forme récurrente-rémittente est la plus fréquente
* L'IRM cérébrale est l'examen-clé mais n'a de valeur diagnostique qu'à la lumière des données cliniques (poussées spontanément régressives, dissémination des lésions dans le temps et dans l'espace) car les anomalies observées (hypersignaux de la SB en T2) sont non spécifiques et peuvent être observées en particulier au cours d'une sarcoïdose ou d'une maladie de système
90
PLAN: SEP:
```
INTROD: def+gener
Dg positif
Dg differ
TTT
conclusion
```
91
INTROD: epilepsie: crise épileptique =
- Une crise épileptique est la manifestation clinique, liée à une décharge paroxystique hypersynchrone et auto-entretenue d’une population plus ou moins étendue de neurones corticaux hyperexcitables.
- la crise est dite « généralisée » si la décharge intéresse l’ensemble des neurones
- la crise est dite « partielle » (focale) si elle intéresse seulement une partie des neurones.
92
INTROD: epilepsie=
Epilepsie :C’est la répétition des crises épileptiques dans le temps
→ Epilepsie idiopathique ou primaire : def
→ Epilepsie cryptogénique : def
→ Epilepsie cryptogénique : def
93
INTROD: epilepsie:→ Epilepsie idiopathique ou primaire =
→ Epilepsie idiopathique ou primaire : Absence de lésions cérébrales mais il existe une prédisposition génétique.
94
INTROD: epilepsie:→ Epilepsie cryptogénique =
→ Epilepsie cryptogénique :Les lésions sont suspectées mais non décelées par les investigations actuelles.
95
INTROD: epilepsie:→Epilepsie symptomatique (secondaire) =
→Epilepsie symptomatique (secondaire) :Il existe une étiologie lésionnelle.
96
epilepsie: Sémiologie des crises : A. Crises généralisées:
1. Crise tonico-clonique
2. Crise myoclonique
3. Crise clonique
4. Crise tonique
5. Crise atonique
6. Absences
97
epilepsie: Sémiologie des crises : A. Crises généralisées:
1. Crise tonico-clonique=..
- debut:
- déroulement de la crise:
- la récuperation...
= (Grand Mal) :
-Le début est brutal, perte de connaissance avec chute traumatisante
-Le déroulement de la crise se fait en trois phases :
· Phase tonique : dure 10 à 20 secondes, contraction intense de tous les muscles avec des troubles végétatifs (cyanose, apnée, hypersalivation, morsure de la langue)
· Phase clonique : dure 30 secondes, contraction brusque et violente des muscles (Detrusor=perte d’urine)
· Phase résolutive ou comateuse : dure quelques minutes à une demi-heure, coma calme avec respiration bruyante (Stretor)
-La récupération est progressive, le patient ne garde aucun souvenir de sa crise : amnésie post critique.
98
epilepsie: Sémiologie des crises : A. Crises généralisées:
| 2. Crise myoclonique :
Absence de perte de connaissance ;Il y a des secousses musculaires massives et bilatérales intéressant surtout le membre supérieur,souvent matinales.
99
epilepsie: Sémiologie des crises : A. Crises généralisées: 3. Crise clonique :
Chez les enfants ;Clonies avec perte de connaissance.
100
epilepsie: Sémiologie des crises : A. Crises généralisées: 4. Crise tonique :
Ce sont des crises brèves ; Flexion des membres ou extension.
101
epilepsie: Sémiologie des crises : A. Crises généralisées: 5. Crise atonique :
C’est une hypotonie musculaire brusque (peut intéresser la tête = hochement de la tête), chute.
102
epilepsie: Sémiologie des crises : A. Crises généralisées: 6. Absences :
Crise Petit mal ; C’est une suspension brusque de la conscience et de l’activité sans chute durant quelques secondes ;
EEG : pointe-ondes à 3 cycles/seconde.
103
epilepsie: Sémiologie des crises : B. Crises partielles : %
| +++
60% des crises ;elles peuvent se généraliser
-Devant une crise partielle, il faut toujours rechercher une lésion, une cause→Les crises partielles ont une valeur localisatrice.
104
epilepsie: Sémiologie des crises : B. Crises partielles :
| 1. Crises simples partielles : formes
```
se déroulent en pleine conscience
· Crises motrices
· Crises sensitives
· Crises sensorielles
. autres formes:
avec signes végétatifs
avec signes psychiques
formes mixtes
```
105
epilepsie: Sémiologie des crises : B. Crises partielles :
| 1. Crises simples partielles : · Crises motrices :
- Crises Bravais Jacksoniennes : origine = FA (syndrome Rolandique)
- Crises versives : déviation de la tête et des yeux (crise versive= crise adversive)
- Crises aphasiques : le patient commence à répéter un mot (zone de Broca ou de Wernicke)
106
epilepsie: Sémiologie des crises : B. Crises partielles :
| 1. Crises simples partielles : · Crises sensitives :
""progression semblable aux crises motrices jacksoniennes avec"" paresthésies (sensations de picotements, fourmillements) ou engourdissements : cortex pariétal primaire.
107
epilepsie: Sémiologie des crises : B. Crises partielles :
| 1. Crises simples partielles : · Crises sensorielles :
- Visuelles : région occipitale touchée, phosphésies, scotome brusque
- Auditives : acouphène + assourdissement→région temporale touchée
- Olfactives : région temporale touchée, crise uncinée : hallucinations olfactives et gustatives.
108
epilepsie: Sémiologie des crises : B. Crises partielles :
2. Crises partielles complexes :
- ...
- ...
(avec altération de la conscience)
1. à début partiel simple, suivi de troubles de la conscience et/ou d'automatisme
2. avec troubles de la conscience dès le début de la crise, accompagnée ou non d'automatismes
- peuvent se généraliser secondairement.
109
epilepsie: Sémiologie des crises : B. Crises partielles :
| 3. Crises partielles secondairement généralisées
1. crises partielles simple secondairement généralisées
2. crises partielles complexes secondairement généralisées (représente ~6o% des crises)
3. crises partielles simples évoluant vers une crise partielle complexe puis vers une généralisation
secondaire
110
epilepsie: Sémiologie des crises : C. Etat de mal épileptique : +++
- C’est une urgence médicale.
- Il correspond à des crises, quelle que soit leur nature, récurantes sans recouvrement de la conscience entre les crises, ou à une seule crise durant plus de trente minutes.
111
epilepsie: classification: base
La classification de l’épilepsie est basée sur deux axes :
· La sémiologie des crises : partielles ou généralisées
· L’étiologie de l’épilepsie : Idiopathique/ non idiopathique (sympto et cryptog)
112
epilepsie: classification: 1. Epilepsie partielle idiopathique :
- idiopathique=..
- E. part idiopath sont...
- les épilepsies dites idiopathiques touchent des sujets indemnes de toute lésion cérébrale, elles débutent
généralement dans l’enfance ou à l’adolescence et un facteur héréditaire est souvent retrouvé (#épilepsies
symptomatiques).
- Les épilepsies partielles idiopathiques sont âge-dépendantes (exclusivement chez les enfants et adolescents), de diagnostic électroclinique très aisé, de pronostic toujours favorable.
113
epilepsie: classification: 1. Epilepsie partielle idiopathique : types
- Épilepsie à paroxysme occipitaux
- Épilepsie à paroxysme Rolandique
- Épilepsie primaire de la lecture
114
epilepsie: classification: 1. Epilepsie partielle idiopathique : Épilepsie à paroxysme Rolandique =
→Epilepsie partielle centro-temporale :
- Epilepsie bénigne de l'enfant à pointes centro-temporales
- La plus fréquente des épilepsies partielles bénignes de l'enfant.
115
epilepsie: classification: 1. Epilepsie partielle idiopathique : Épilepsie à paroxysme Rolandique:
- début
- caractère: ...
- ...
- +++
- évol:...
- Le début : entre 3 à 13 ans
- Ce sont des crises faciales et oro-pharyngés, Survenant électivement pendant le sommeil.
- Les crises peuvent se généraliser
- Le développement psychomoteur de l’enfant est normal+++
- Evolution : guérison vers l’adolescence.
116
epilepsie: classification: 1. Epilepsie partielle idiopathique : Épilepsie à paroxysme Rolandique: EEG:
- L'EEG inter-critique :
* Pointes lentes et pointes-ondes lentes
centro-temporales unilatérales ou bilatérales de haut voltage, très activées pendant le sommeil.
* Le rythme de fond est normal.
117
epilepsie: classification: 1. Epilepsie partielle idiopathique : épilepsie infantile à paroxysme occipital:
- forme.....
- description:....
- +++
- +++
- Forme rare avec un âge de début variable (7ans en moyenne)
- Description de la crise :
Crises visuelles (amaurose. phosphènes, illusions ou hallucinations), parfois suivies par une crise
hémiclonique ou par des automatismes
- Une céphalée post-critique de type migraineux est retrouvée dans un quart des cas+++
- Le développement psychomoteur de l’enfant est normal+++
118
epilepsie: classification: 1. Epilepsie partielle idiopathique : épilepsie infantile à paroxysme occipital: - EEG
- EEG inter-critique, yeux fermés :
| * Pointe-onde occipitale de grande amplitude, bilatérale ou unilatérale, disparaissant à l'ouverture des yeux.
119
epilepsie: classification: 1. Epilepsie partielle idiopathique : épilepsie primaire de la lecture:
- forme.....d'évolution...
- provoquées par...
- le contenu...
- Forme exceptionnelle, début chez le grand adolescent, parfois héréditaire, d'évolution bénigne
- Crises électivement provoquées par la lecture et spécialement à haute voix
- Le contenu sémantique du texte ne semble pas intervenir.
120
epilepsie: classification: 1. Epilepsie partielle idiopathique : épilepsie primaire de la lecture: - EEG
- EEG inter-critique montre des pointes et pointes-ondes au niveau de la région pariéto-temporale de l'hémisphère dominant.
121
epilepsie: classification: 2. Epilepsie partielle non idiopathique:
- symptomatique=
- cryptogénique=
- Les épilepsies symptomatiques, qui résultent d'une lésion structurelle diffuse ou focale, évolutive ou fixée, du système nerveux central ( p.ex : traumatisme crânien, accident vasculaire cérébrale, alcool, infections).
- Les épilepsies cryptogéniques (=dont la cause est cachée) sont présumées symptomatiques d'une cause inconnue qui échappe à nos moyens d'investigation
122
epilepsie: classification: 2. Epilepsie partielle non idiopathique: formes:
Epilepsie partielle symptomatique:
- épilepsie partielle continue de l'enfance (sd. de Kojewnikow)
- liés à la localisation anatomique: temporales, frontale, parietale, multilobaire...
- liés à des modes spécifiques de provocation des crises ( épilepsie-sursaut, ...)
Epilepsie partielle cryptogénique (mêmes localisations que les cryptigéniques)
123
epilepsie: classification: 3. Epilepsies généralisées idiopathiques : sont.....formes:
Les EGI sont des syndromes épileptiques bien définis, sans lésion organique cérébrale (imagerie normale et activité de fond normale à l'EEG), liées à l'âge avec par ordre chronologique:
- convulsions néonat familiales bénignes
- convulsions néonat bénignes
- épilepsie myocloniqe bénigne du nourisson
- épilepsie-absences de l'enfant
- épilepsie-absences de l'adolescent
- épilepsie myoclonique juvénile
- épilepsie avec crises grand mal du réveil
- épilepsie avec mode de provocation spécifiques des crises (photogéniques)
- autres
124
epilepsie: classification: 3. Epilepsies généralisées idiopathiques : Epilepsie absence de l’enfant :
- début...., surtout chez...
- ...
- EEG:
- Le début de la crise est entre 2 à 10 ans, surtout chez les filles
- Absence fréquente pluriquotidiennes
- EEG : pointe-onde à 3 cycles/seconde
125
epilepsie: classification: 3. Epilepsies généralisées idiopathiques : Epilepsie absence de l’enfant :
- TTT:
- évol...
- Le traitement se fait par la Depakine = Valproate de Sodium.
- Si traitement adapté, disparition habituellement sans séquelles avant la puberté.
126
epilepsie: classification: 3. Epilepsies généralisées idiopathiques : Epilepsie myoclonique juvénile :
- début
- symptomatologie:
- EEG:
- TTT:....pc...
- début à l'adolescence
- La symptomatologie : myoclonies matinales au réveil, qui peuvent être associées à des crises grand mal et parfois à des absences
- EEG : poly pointe-ondes
- Traitement : Depakine. ;Bon pronostic
127
epilepsie: classification: 3. Epilepsies généralisées idiopathiques : Epilepsie grand mal du réveil :
-début:
-clinique:
......
facteurs déclechants:
-débute pdt l'adolescence
-clinique:
*Crises juste après le réveil du matin : début brutal, cri, chute, perte de connaissance totale
*Crise stéréotypée dans le temps en 3phases
*Phase tonique
*Phase clonique
*Phase résolutive
Reprise de conscience progressive. Amnésie totale post-critique.
*Facteurs déclenchants : privation de sommeil, alcool, réveil provoqué.
128
epilepsie: classification: 3. Epilepsies généralisées idiopathiques : Epilepsie grand mal du réveil :
* Phase tonique :
Contraction intense et généralisée de tous les muscles striés, durant 10 à 20sec, chez un
patient en apnée, cyanosé, avec morsure de langue.
129
epilepsie: classification: 3. Epilepsies généralisées idiopathiques : Epilepsie grand mal du réveil :
* Phase clonique :
Secousses musculaires brusques, généralisées, synchrones, qui s'espacent progressivement, malade cyanosé
130
epilepsie: classification: 3. Epilepsies généralisées idiopathiques : Epilepsie grand mal du réveil :
* Phase résolutive :
(15-20min) Coma profond, respiration stertoreuse, mousse aux lèvres, perte d'urines.
131
epilepsie: classification: 3. Epilepsies généralisées idiopathiques : Epilepsie grand mal du réveil :
- EEG:
- TTT:...., pc...
- EEG : décharge pointe-onde généralisée ;
- Bon pronostic
- Traitement : Depakine.
132
epilepsie: classification: 4. Epilepsies généralisées cryptogéniques ou symptomatiques:
```
liées à l'âge , avec en particulier:
-Syndrome de West (spasmes infantiles)
-Syndrome de Lennox-Gastaut
-épilepsie avec crises myoclono-astatiques
"(sd de Doose)"
-épilepsie avec absences myocloniques
```
133
epilepsie: classification: 4. Epilepsies généralisées cryptogéniques ou symptomatiques:
a. Syndrome de West :
- debut:
- caractérisé par:
- EEG:
- TTT:
Le début : entre 4 à 7 mois
- Caractérisé par une triade : Spasmes en flexion, parfois en extension ; Ralentissement psychomoteur ; EEG : anomalies paroxystiques polymorphes généralisées anarchiques et diffus.
- Traitement : Corticothérapie + Nouveaux antiépileptiques.
134
epilepsie: classification: 4. Epilepsies généralisées cryptogéniques ou symptomatiques:
b. Syndrome de Lennox-Gastaut :
- début
- crises...
- ++
- EEG:
- pc
Le début : entre 1 à 8 ans
- Il existe des crises variées complexes à type de crise tonique surtout nocturne atonique, de myoclonies et des absences
- Retard psychomoteur
- EEG : pointe-ondes lentes à 2 cycles/seconde
- Pronostic défavorable.
135
epilepsie: classification: 5. Epilepsies généralisées symptomatiques: formes
-sans étio spécifique:
encéphalopathie épileptique myoclonique précoce/ encéphalopathie épileptique précoce avec suppression-bursts (sd d'ohtaham) / autres
-avec étio spécifique:
en particulier épilepsies myoclonies progressives.
136
epilepsie: classification: 6. Epilepsies dont le caractère géneralisées ou focales est indéterminé:
- epilepsies avec pointes-ondes continues du sommeil
- epilepsie avec aphasie acquise (sd de Landau Kletfner)
- epilepsie myoclonique sévères
137
epilepsie: classification: 7.syndrome spéciaux:
-crises occasionnéles liées à une situation épileptogène transitoire:
crises fébriles/ alcool/sevrage medicamenteu /stress... /tr.métaboliques.
-crises isolées, états de mal isolés
138
epilepsie: classification: internationales des épilep et sd epilep: totalité
-épilepsie et sd épileptiques focaux:
. idiopath (liés à l'âge)
. symptomatiques
. cryptog
-épilepsie et sd épileptiques généralisés:
. idiopath (liés à l'âge)
. cryptog ou symptomatiques
. symptomatiques (sans étio spécifique/sd spécifiques)
-Epilepsies dont le caractère géneralisées ou focales est indéterminé
-sd spéciaux:
. crises occasionnéles liées à une situation épileptogène transitoire
. crises isolées, états de mal isolés
139
epilepsie: classification des crises épileptiques:
-crises partielles (focales)
A. crises partielles simples (sans rupture de conscience)
*avec signes moteurs
*avec signes somato-sensitifs ou sensoriels
*avec signes végétatifs
*avec signes psychiques
*formes mixtes
B.crises partielles complexes (avec altération de la conscience)
1. à début partiel simple, suivi de troubles de la conscience et/ou d'automatisme
2. avec troubles de la conscience dès le début de la crise, accompagnée ou non d'automatismes
C. crises partielles secondairement généralisés:
1. crises partielles simple secondairement généralisées
2. crises partielles complexes secondairement généralisées (représente ~6o% des crises)
3. crises partielles simples évoluant vers une crise partielle complexe puis vers une généralisation
secondaire
-Crises d'emblée généralisée:
1. Crise tonico-clonique
2. Crise myoclonique
3. Crise clonique
4. Crise tonique
5. Crise atonique
6. Absences
-Crises non classées
140
epilepsie: TTT: A. Règles du traitement :
-Il doit être : régulier, quotidien et continu
-On utilise la monothérapie : un seul anti-épileptique adapté à la crise, et en cas d’échec on fait une
substitution par un autre anti-épileptique
-La polythérapie (max 2) : est utilisée surtout dans les crises partielles complexes (épilepsies pharmaco-
résistantes)
-La surveillance des patients se fait sur un certain nombre de critères : Nombre de crises ; Effets secondaires des médicaments ; Insertion socioprofessionnelle ;Hygiène de vie quotidienne ;Sommeil suffisant ;Eviter les boissons alcoolisées :
Vie normale.
141
epilepsie: TTT: B. Médicaments : sont
Les anti-épileptiques classiques
| Les nouveaux anti-épileptiques
142
epilepsie: TTT: B. Médicaments :Les anti-épileptiques classiques :
Les anti-épileptiques classiques :
Valproate de Sodium : Depakine
-Indiqué dans les crises généralisées : Grand mal, absences, myoclonies
-Parfois dans les crises partielles
. Carbamazepine : Tegretol :Indiqué essentiellement dans les crises partielles simples ou complexes
. Phenytoine : Dihydan :Crise partielle simple ou complexe
. Phenobarbital : Gardenal :Crises Grand mal
. Benzodiazépine : Valium : Etat de mal épileptique.
143
epilepsie: TTT: B. Médicaments :Les nouveaux anti-épileptiques :
Les nouveaux anti-épileptiques :Ils sont réservés aux épilepsies pharmaco-résistantes (crise partielle
complexe), souvent en association avec les anti-épileptiques classiques.
. Lamotrigine : Lamictal*
. Axcarlazepine : Trileptal*
. Gabapentine : Creurontin*
144
epilepsie: TTT: C. Chirurgie de l’épilepsie :
Le traitement des épilepsies est surtout médical
-La chirurgie s’adresse aux patients porteurs d’une épilepsie partielle pharmacorésistante avec une zone
épileptogène de localisation abordable et sa résection n’entraine pas de séquelle surtout à l’épilepsie mesio-temporale pharmacorésistante avec sclérose hippocampique.
145
epilepsie: CONCLUSION :
- La prise en charge globale du patient est primordiale=>efficacité du traitement
- régularité des prises
- risques de crise voire d'état de mal, si arrêt intempestif du traitement
- éviter les facteurs favorisant des crises
- Importance du soutien psychologique.
- Chez les enfants, éviter l'absentéisme scolaire et la surprotection de la part de l'entourage.
146
PLAN: epilepsie:
-INTROD: def
-classific: des crises
+ classific des épileps et syndromes épilep
-principes du ttt
conc
147
INTROD: Mdie Parkinson: def=
- C’est une affection dégénérative caractérisée par la perte des neurones dopaminergiques de la substance noire (noyaux gris) responsable de déficit dopaminergique et la présence de corps de Lewy au niveau des neurones.
- Cause la plus fréquente de syndrome parkinsonien (90%)
- Association d'une
* akinésie, bradykinésie, hypokinésie
* rigidité dite plastique
* tremblement de repos
148
INTROD: Mdie Parkinson:
- le dg...
- début...
- Le diagnostic de maladie de Parkinson est clinique (aucun examen complémentaire en cas de présentation typique)
- Débute en général dans la sixième décennie, mais peut survenir à tout âge.
149
Mdie Parkinson: Dg: 1-...+++
1-Triade parkinsonienne :
• Tremblement de repos
• Rigidité de type plastique
• Akinésie/bradykinésie/hypokinésie
150
Mdie Parkinson: Dg: 1-Triade parkinsonienne :
| • Tremblement de repos :
-au repos et disparaissant lors du mouvement, lent, touchant les membres, les lèvres ou le menton. Disparaît au sommeil.
-Aggravé par les émotions et le calcul mental
Pathognomonique mais pas obligatoire pour le diagnostic+++
151
Mdie Parkinson: Dg: 1-Triade parkinsonienne :
| • Rigidité de type plastique
Résistance constante à la mobilisation passive, cède par à-coups, phénomène roue dentée, sensibilisation par manœuvre de Froment.
152
Mdie Parkinson: Dg: 1-Triade parkinsonienne :
| • Akinésie/bradykinésie/hypokinésie
(obligatoire pour le Dg+++)
- Mode de révélation : Gêne à l'écriture, activités quotidiennes, troubles de la marche
- À l'examen : Hypomimie, ralentissement des gestes alternatifs rapides, perte du ballant du bras à la marche avec, parfois, lenteur de la marche (à petits pas), pauvreté de mouvements spontanés, voix monocorde et monotone.
153
Mdie Parkinson: Dg: 1-Triade parkinsonienne : +++
=>Ces éléments cliniques sont :
* Unilatéraux ou asymétriques au début de la maladie
* Dopa-sensibles
* Absence de signes axiaux
154
Mdie Parkinson: Dg: 2-Autres signes révélateurs :
- Aspects trompeurs rhumatologiques (douleurs rhumatologiques) ou neuropsychiques (dépression).
- déficit de l'odorat, troubles du comportement en sommeil paradoxal précédant de plusieurs années les signes de la triade.
- Troubles cognitifs et comportementaux (surviennent des années après)
155
Mdie Parkinson: Dg: 2-Autres signes révélateurs : Examen clinique:
•authentifier l'existence d'un syndrome parkinsonien
•différencier une maladie de Parkinson d'une autre cause de syndrome parkinsonien par la recherche de:
Drapeaux rouges :
- Absence de réponse au traitement dopaminergique
- progression rapide avec chutes précoces
- signes précoces d'atteinte cognitive, pseudobulbaire (dysarthrie et dysphagie) ou de dysautonomie (incontinence urinaire, hypotension orthostatique sévère)
- syndrome cérébelleux
- atteinte pyramidale
- troubles oculomoteurs et signes corticaux (apraxie, aphasie, troubles sensitifs)
- Tableau unilatéral pendant plus de 2 ans
156
Mdie Parkinson: Dg: 2-Autres signes révélateurs : Signes associés :
* Dysautonomie : Hypersialorrhée, troubles gastro-intestinaux,...
* Troubles sensitifs
157
Mdie Parkinson: Diagnostic différentiel:
```
1- Syndrome akinéto-rigide :
Iatrogène : neuroleptiques
Dégénératif
Métabolique (maladie de Wilson)
Toxiques (CO)
Traumatiques
Vasculaires
Hydrocéphalie idiopathique de l'adulte
2-Tremblement : Tremblement essentiel (tremblement dans le maintien d’une attitude)
```
158
Mdie Parkinson: Dg: Examens complémentaires
• Imagerie cérébrale si présentation atypique
• Scintigraphie au Datscann (cas difficiles)
• Chez le sujet jeune :
*Eliminer une maladie de Wilson
*Une chorée de Huntington peut débuter par un syndrome parkinsonien
159
Mdie Parkinson: TRAITEMENTS : moyens
```
Médicaments anti-parkinsoniens
Traitements non médicamenteux
Traitement chirurgical
Autres techniques :
-greffes neuronales
-facteurs de croissance
```
160
Mdie Parkinson: TRAITEMENTS :
| Médicaments anti-parkinsoniens : sont
```
L-DOPA
Agonistes dopaminergiques
Inhibiteurs de la COMT
IMAOB
Anticholinergiques centraux
```
161
Mdie Parkinson: TRAITEMENTS :
| Médicaments anti-parkinsoniens : L-DOPA :
L-DOPA : Précurseur de Dopamine
+IDDC : Carbidopa : MODOPAR, LP, dispersible
+IDDC et ICOMT (tolcapone) : STALEVO
162
Mdie Parkinson: TRAITEMENTS :
| Médicaments anti-parkinsoniens :
```
Agonistes dopaminergiques : Stimuler les récepteurs dopaminergiques
- Ergotés : Bromocriptine (Parlodel)
- Non ergotés :
• Piribedil (Trivastal)
• SIFROL (Pramipexole)
• Ropirinol (Rampirole)
```
163
Mdie Parkinson: TRAITEMENTS : Médicaments anti-parkinsoniens : Inhibiteurs de la COMT :
Tolcapone (Comtan)
164
Mdie Parkinson: TRAITEMENTS : Médicaments anti-parkinsoniens : IMAOB :
Selegiline (Deprenil)
165
Mdie Parkinson: TRAITEMENTS : Médicaments anti-parkinsoniens : Anticholinergiques centraux :
ARTANE®
166
Mdie Parkinson: TRAITEMENTS :
Médicaments anti-parkinsoniens : En pratique
-......chez la personne jeune....
-....les formes purement tremblantes et ......dans les formes akinéto-hypertoniques débutantes.
-.....nécessaire...
-préférer ...d'emblée chez...ou présentant....
* Plutôt un agoniste dopaminergique non ergoté associé à un IMAOB chez la personne jeune sans trouble neuropsychique
* Une place pour les anticholinergiques centraux dans les formes purement tremblantes et pour l'amantadine dans les formes akinéto-hypertoniques débutantes
* Associer dès que nécessaire la L-DOPA
* Préférer la L-DOPA d'emblée chez la personne plus âgée (>70ans) ou présentant des troubles neuropsychiques
167
Mdie Parkinson: TRAITEMENTS : Traitements non médicamenteux :
* kinésithérapie motrice
* Orthophonie
* Accompagnement psychologique
168
Mdie Parkinson: TRAITEMENTS : Traitement chirurgical :
| +indic
stimulation cérébrale profonde (des noyaux sous thalamiques)
· Indications de la chirurgie : Formes graves, évoluées chez les patients qui gardent une certaine réponse à la L-dopa sans tb cognitifs ou psychiques.
169
B-Syndrome parkinsonien secondaire à une étiologie définie :
1. Iatrogène :Essentiellement les neuroleptiques (chez les psychotiques).
2. Toxiques ;Le CO (l’oxyde de carbone) ;Le Manganèse (Mn).
3. Tumoral :Tumeur de la base ou de la convexité.
4. Post-encéphalitique :
5. Post traumatique :Traumatisme grave, traumatisme répété.
6. Maladie de Willson :Maladie génétique avec trouble du métabolisme du cuivre, dépôt du cuivre au niveau des noyaux gris centraux.
7. Vasculaires :Chez les hypertendus avec multiples lacunes cérébrales.
170
C-Syndrome Parkinsonien dégénératif :
La caractéristique de ces Syndromes est l’absence de réponse à la L-dopa.
- atrophie multisystématisée ( dysautonomie sévère évolutive et/ou sd cerebelleux)
- paralysie supranucléaire progressive (ophtalmoplégie/ instabilité posturale précoce)
- démence à corps de Lewy (tr cognitifs au 1er plan: prédominance des tr frontaux, hallucinations visuelles+, apparition précoce d'un sd parkinsonien+chutes précoces)
- dégénérescence cortico-basale (apraxie, aphasie, myoclonie, atteinte pyramidale asymétrique)
171
syndrome parkinsonien: éventualités:
-triade diagnostic : tremblement, akinésie,rigidité
-La découverte d’un syndrome parkinsonien relève de trois éventualités :
A-LA MALADIE DE PARKINSON(90%)
B-Syndrome parkinsonien secondaire à une étiologie définie
C-Syndrome Parkinsonien dégénératif
172
CONCLUSION : mdie parkinson:
- La maladie de Parkinson associe une akinésie, hypertonie plastique et tremblement de repos d’installation progressive. Le diagnostic est avant tout clinique, il est affirmé :
* Si aucun signe atypique n’est présent (pas de drapeau rouge)
* et si le malade est sensible au traitement
- Le traitement médicamenteux est purement symptomatique et vise à compenser le déficit en dopamine.
- Le traitement est toujours instauré à dose progressive.
173
PLAN: mdie parkinson:
```
INTROD: def+gener
Dg mdie de parkinson
Dg differ
TTT
autres syndromes
conclusion
```
