Övriga blodgrupper

Question 1

Vad kallas övriga blodgruppssystemet?

Answer 1

• Upptäcktes 1946, namngivet efter Mrs Kelleher, en patient med antikroppar som orsakade hemolytisk sjukdom hos hennes nyfödda barn
• 36 antigen
• Glykoprotein med okänd biologisk funktion men enzymatiskt aktivt
• Finns även i flera vävnader

Question 2

Blodgruppssystem ?

• vilka antigen finns?

Answer 2

• Blodgruppsantigen som ärvs från samma gen.
• Över 300 blodgruppsantigen
• För närvarande 39 blodgruppssystem

Question 3

Hur fungerar Kell-systemet?

Question 4

Kell-systemets antigen?

Answer 4

• Genen KEL
• Olika antigen uppstår genom singelnukleotidpolymorfismer
• Viktigaste antigenparet K (Kell) och k (Cellano)
• K0 = nollfenotyp, inget av Kellsystemets antigen uttrycks

Question 5

Kell-systemets antikroppar?

Answer 5

• Oftast IgG
• Alltid potentiellt kliniskt relevanta – Hemolytisk sjukdom hos foster och nyfödda (HDFN) – Akut hemolytisk transfusionsreaktion (HTR)
• Anti-K vanligaste blodgruppsantikroppen utanför ABO och Rh-systemen (relativt immunogent)

Anti-K och HDFN

• Skiljer sig från HDFN orsakad av andra blodgruppsantikroppar
• Kell-antigen uttrycks tidigt på förstadier till erytrocyter
• Anti-K hämmar fostrets erytropoes och kan ge svår anemi
• Flickor och kvinnor i fertil ålder skall helst transfunderas med K-negativt blod

Question 6

Hur fungera DUFF systemet?

Answer 6

• Upptäckt 1950
• Mr Duffy
• Kemokin-receptor
• På celler i de flesta vävnaderna
• Receptor för Plasmodium vivax

Question 7

Duff systemts antigen:

• hur många antigen?

Answer 7

• Glycoprotein som kodas av ACKR1 genen
• 6 antigen – Fya – Fyb
• Förstörs av enzym som anv i blodgruppserologin

Question 8

Duff systemets antikroppar och klinisk betydelse :

Answer 8

• Alloantikropp

• Vanligtvis IgG
• • Anti-Fya > anti Fyb
• • HTR mild → dödlig
• • HDFN mild → dödlig
• • MG-test av antigennegativt blod

Question 9

KIDD systemet, hur fungerar det?

• hur många antigen?
• finns i ?

Answer 9

• Upptäcktes 1951, namngivet efter Mrs Kidd som utvecklade antikroppen under en graviditet
• 3 antigen
• Glykoprotein, ureatransportör
• Finns även i njuren

Question 10

Kidd systemets antigen?

Answer 10

• Genen SLC14A1
• Viktigaste antigenparet Jka och Jkb
• Jk3 uttrycks hos alla utom Jk(a-b-)
• Nollfenotypen Jk(a-b-) förekommer i Polynesien och Finland

Question 11

Kidd systemets antikroppar?

Answer 11

• Oftast IgG eller blandning av IgG och IgM
• Kan vara svåra att upptäcka då antikroppstitern ofta minskar till mycket låga nivåer
• Ofta doseffekt, reagerar bättre med homozygota celler
• Förknippat med fördröjda HTR men kan även orsaka allvarlig akut HTR
• Sällan allvarlig HDFN

Question 12

Vad är MNS?

Answer 12

• Upptäckt 1926 (det första blodgruppssystemet efter ABO)
• Oklart namnursprung
• Lokaliserade på glycophorin A och eller glycophorin B
• Ffa lokaliserade på ERY

Question 13

MNS systemets antigen?

Answer 13

• Kodas av GYPA och GYPB
• 46 antigen

– M,N

– S,s

Question 14

MNS systemets antikroppar?

Answer 14

Anti-M och anti-N

• Vanligen IgM
• Anti-M relativt vanlig naturligt förekommande AK
• Alloantikroppar
• Klinisk betydelse varierar
• Kan ge svårigheter vid antikropps-screening och förenlighetsprövning
• MG-test

Anti-S och anti-s

• Oftast IgG
• Alloantikroppar
• Kan ge HTR och HDFN
• MG-test