Muskelsjukdomar Flashcards
Förklara en normal muskel ?
Innehåller mycket kärnor, buntar med filament (trådar). De är inte runda celler utan avlånga
Förklara delarna i muskeln (bild nedan)
Nämn några färgning som kan utföras på muskler
- Myosin ATPase färgning: kommer olika fibrer fram. Enzym färgning
- NADH-TR: mitokondrie färgning specifikt
- SUDAN black: färgar fett
- MHC class 1: immunhistokemi, ser kapillärer i vanliga fall och inte muskeln. Men vid infektion börjar dem producera MHC class1 vilket gör att man vet när man har en infektion.
Vad är Muskeldystrofier?
Progressiva muskelsjukdomar som beror på ärftliga defekter i muskelcellsmembranets stabilitet.
Cellmembranet går lätt sönder.
Vad syns det för sjukom på bilden?
Muscular dystrophy
Förklara Muskelfiber regeneration…
- Makrofager har tagit sig till muskel fibrer och fösöker äta det nekrotiska från den.
- Satellitceller förösker bilda nytt muskelfibrer “nybildning”.
- Muskelfibrerna väldigt stora (bild till VÄ.) mycket fett, muskelaturen blir en ärrläkning efter all nekros. Detta håller på år efter år och det blir allt mer ärr vävnad.
Vad är Kongenitala strukturella myopatier?
- vad betyder orden i namnet ?
- Medfödd muskelsvaghet pga defekt uppbyggnad av sarkomerernai muskelfibrerna, alltså avvikelser i muskelfibrerna.
- Ca 10-15 olika gener kan ge det här, hittar man vilken gen kan man hjälpa familjen.
- Barn med detta dör tidigt, dem kan inte lyfta armar/ben som dem ska.
- Kongenitala = betyder medfödd
- Myopati= sjukdom i muskelvävnaden.
-
Vad syns på bilden, vilket sjudkom är det?
- Nemalin myopati
- myofibriller ser man och även aktinfilament.
- Det är protein som finns med det är fel på proteinet, en mutation som gör att det blir fel på proteinet.
Vad är Inflammatoriska myopatier?
- Autoimmuna förvärvade sjukdomar (ej monogena)
- Detta gäller alla tillstånd som är förenade med muskelinflammation.
Vad är Inklusionskroppsmyosit?
- Sporadisk
- Äldre individer
- Män:Kvinnor 2:1
- Resistent mot immunsuppresion
- Typisk distribution av muskelsvaghet
- Långa fingerflexorer
- Lårmuskler
- Svaljmuskler
- Typisk histopatologi
- Man kan inte dra ihop fingrar utan de rätar ut sig hela tiden.
- Man ser mycket bindväv, muskulaturen ersätts av bindväv och fettväv.
Vad syns på bilden?
Inklusionskroppsmyosit med inflammatoriska cellinfiltrat och vacuoler.
Vad för sjukdom syns på bilderna ?
- Hur delar man in sjukdomen?
- Vart får man förändringar?
Dermatomyosit
- Subakut eller akut muskelsvaghet
- Muskelvärk kan förekomma
- Erytem i ansikte (ögonlock) på bålen och knogar. Nagerbandsförändringar
Vad syns på bilden?
Dermatomyosit
Förklara metabola myopatier?
- Problem vid energiomsättningen
- De två viktigaste energikällorna för muskelkontraktion är glukos och fettsyror
-
Vad syns på bilden?
- Vad är det för färgning?
Avsaknadav glykogeni muskel vid brist på glykogen syntas PAS färgning för glycogen
Vad syns på bilden?
- sjukdom?
- vilken färgning används?
- Multipelacyl-CoA dehydrogenasbrist-riboflavin svarande Fettupplagring i muskelfibrerna vid defekt fettsyrametabolsim
- Sudan black fettfärgning används
Vad syns på bilden?
- Vad kan tydas i muskeln?
- vilken färgning används?
- Vad visar elektronmikroskops bilden?
- Ragged red fibrerimuskelvävna där typiska för mitokondrie sjukdom
- Gomoritrichrome färgning
- Elektronmikroskopi visar bisarra mitokondrier i ragged red fibrer
Vad kan enzymhistokemi visa ?
- nämn dem olika förgningarna som syns på bilden nedan?
- Enzymhistokemi kan visa brist på mitokondrie enzym
- Den blåa bilden är en Succinat dehydrogenas färgning.
Vad är Critical illness myopatiAcute quadriplegic myopathy (AQM)?
- Det är när dem tjocka filamenten försvinner, det som bildar A bandet är borta helt.
- Myosinet är borta. Man vet inte vart den kommer ifrån, men beror troligen på behandling. Exempel vid när man fått behandling för att ha legat i respirator.
