Myastenia gravis Flashcards

1
Q

Perifere eller sentrale nervesystem?

A

Perifere (så hjernen og medulla er normale)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Hvilke 4 nevrologiske affeksjoner kan gi muskelsvakhet?

A
  • CNS-affeksjon/parese (hjerneslag, MS++)
  • PNS-affeksjon/parese (myopati, polynevropati)
  • ALS (både CNS og PNS)
  • Nerve-muskel-overgang (myastenia gravis, LEMS)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Patogenese bak myastenia gravis?

A

Autoimmunitet.

Ach-reseptorer spises av makrofager -> presentert til T-celler -> plasmaceller dannes -> antistoff mot Ach-reseptorer -> færre og mindre kompetente reseptorer -> svakere mottakelse av nervesignaler

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Hva taler for at myastenia gravis er en autoimmun sykdom? (4)

A
  • Autoantistoff hos 85% av de med generalisert MG
  • Mange har annen autoimmun sykdom
  • Nytte av thyrektomi
  • Effekt av immunsupprimerende behandling
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Prevalens?

A

14,1/100 000
17,1 kvinner, 10,8 menn

(600 pas i Norge)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Hvem rammes av MG?

A

Yngre kvinner (35 år) og eldre menn (48 år)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Hva kan gjøre MG bedre og verre?

A

Bedre under svangerskap.

Verre etter fødsel.
Verre ved interkurrent sykdom (feks forkjølelse = respirator)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Symptomer på MG?

A
  • Nedhengende øyelokk (ptose)
  • Dobbeltsyn (diplopi)
  • Talevansker (dysartri)
  • Svelgevansker (dysfagi)
  • Svakheter i arm og ben
  • Svakhet i nakken
  • Pustevansker
  • Svakhet og fluktuasjon i løpet av dagen!
  • OBS: glatte muskler og hjertemuskler påvirkes ikke!
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Hvilke muskler påvirkes ikke ved MG?

A

Glatte muskler og hjertemuskler

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Hvor mange % har okulær presentasjon?

A

85%, med generalisering innen 2 år

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Hvor mange % har bulbær presentasjon?

A

15%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Når når man maks alvorlighetsgrad?

A

Innen 2 år

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Hva er myasthen krise?

A

Svakhet i respirasjonsmuskler.

Krever intensivbehandling.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Hvilke tre måter kan MG deles inn?

A

Etter utbredelse
Etter genese
Etter debutalder

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Hvordan deles MG inn etter utbredelse?

A

Okulær og generalisert

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Hvordan deles MG inn etter genese?

A

Med eller uten thymom

17
Q

Hvordan deles MG inn etter debutalder?

A
Early onset (under 40)
Late onset (over 60)
18
Q

Hvem har ofte thymomrelatert MG?

A

Eldre pas
Thymom ved CT toraks
Menn = kvinner
Titin- og RyR-antistoffer

19
Q

Hva kjennetegner early onset?

A
Under 40 år
Flest kvinner
Thymushyperplasi
Andre autoimmune sykdommer
Ca. 50%

Kan mistolkes som fatigue

20
Q

Hva kjennetegner late onset?

A
Over 60 år
Menn = kvinner (er bittelitt flere menn?)
Thymus ofte atrofisk
Antistoffer: titin, RyR
Ofte økt hyppighet av hjertesykdom
Ca. 50%
Flere okulære enn ved early onset

Kan mistolkes som slag

21
Q

Hva er viktig under klinisk us?

A
  • Full somatisk og nevrologisk us
  • Legg vekt på okluære og bulbære symptomer (ptose, svelg, tale, etc)
  • Tale- og telletest
  • Ptosetest
  • Søvntest (hvile 30 min og prøve igjen)
22
Q

Hvilken injeksjonstest kan man gjøre?

A

Tensilon-test: injiser medikament og se på effekt

23
Q

Hvilken klinisk-kjemisk test er viktig at man gjør?

A

Antistoffpåvisning!

  • 85-90% har AchR-antistoff
  • 5% har MUSK (muskelspesifikk kinase)
  • 10% har ingen antistoffer
  • Ofte andre autoantistoffer også

Hva med titin og RyR??

24
Q

Hvilken nevrofysiologisk test kan man gjennomføre?

A

SFEMG/RNS (single fiber EMG)

repetitiv stimulering -> dekrement

25
Q

Hvilken billeddiagnostikk skal utføres?

A

CT toraks (thymushyperplasi/thymom)

26
Q

Oppsummert us? (5)

A

Us: somatisk + nevrologisk + spesialtester

Tensilon-test

Antistoffpåvisning

SFEMG/RNS

CT toraks

27
Q

Tegn på okulær myasteni?

A
  • Ptose ensidig
  • Gardintegn (heve ptotisk øye = det andre synker ned)
  • Bruk av ekstra muskler (feks pannemuskler) for å kompensere
28
Q

Hvor mange % av de som starter okulært blir generaliserte?

A

50-70%

29
Q

Hvor mange % av de okulære formene mangler Ach-reseptorantistoffer, har negativ SFEMG og ikke thymom?

A

50%

30
Q

Symptomatisk behandling av MG?

A

Mestinon: Ach-esterasehemmer.

- Øker Ach-eksponering til de gjenværende reseptorene (forsinker nedbrytning i den nevromuskulære synapsen)

31
Q

Hvor lenge virker mestinon?

A

4 timer. Gis fire ganger per dag.

32
Q

Hvem får thymektomi?

A
  • Ved thymom spesielt. Alle pasienter med thymom skal fjerne thymus, selv de uten MG
    • For å fjerne thymus uten thymom: må være unge pasienter, må være generaliser MG
    • Thyemktomerer ikke pasienter med okulær form
33
Q

Oppsummert behandlingsmuligheter?

A

Mestinon
Thymektomi
Prednisolon
Immunsuppressiva

Akuttbehandling (plasmaferese eller immunoglobuliner)

34
Q

Hvordan skiller LEMS (Lambert eathon myasten syndrom) seg fra MG?

A
  • Antistoff mot kalsiumkanal istedenfor Ach-reseptor
    • Symptomene ligger altså på nervesiden av den nevromuskulære synapsen
    • Svakhet er ofte i proksimale muskler: lår og skuldre mest rammet
      • Vaggende ved lange turer
      • Holde armene over hodet slitsomt
    • Okulære og bulbære symptomer er sjeldent affisert, evt sent i forløpet
    • Forbundet med malignitet (50%), spesielt lungekreft småcellet (?)
35
Q

Behandling LEMS?

A

3,4 diaminopyridin (mindre toksisk) (øker utskillelse av Ach via Ca- og K-kanaler)

Steroider

Akuttfase: plasmaferese, iv immunoglobuliner

Fjerne årsak: cancer pulm

36
Q

Hva skyldes Isaac?

A

Antistoffer mot kaliumkanal

37
Q

Hvilket medikament kan forverre myasthenia gravis?

A

Tetrasykliner