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Item 53 - Retard de croissance saturo-pondéral Flashcards

1
Q

Définition retard de croissance saturo-pondéral 3

A
  • Paramètre taille T ou poids P < - 2 DS
  • Changement de couloir (ralentissement de la vitesse de croissance) ≤ - 2 DS
  • Croissance staturale ≤ - 1,5 DS par rapport à la taille cible
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2
Q

Age de croissance définition

A

= âge réel selon la date de naissance (âge civil)

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3
Q

Age statural

A

= âge de l’enfant lorsque la taille est projetée sur la moyenne sur les courbes de croissance

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4
Q

Age osseux

A

= âge de maturation osseuse selon les atlas de référence

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5
Q

Retard pondéral prédominant

A

= infléchissement/cassure du poids isolé ou antérieur à la cassure de la taille (IMC bas pour l’âge) : origine principalement carentielle ou digestive

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6
Q

Retard statural prédominant

A

= infléchissement/cassure de taille antérieur ou contemporaine à celui du poids (IMC normal pour l’âge) : origine principalement endocrinienne

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7
Q

Repères de croissance (NN, 4 mois, 9 mois, 1 an, 4 ans)

A

NN :
- T 50 cm
- PC 35 cm
- P 3500 g

4 mois :
- T 60 cm
- PC 40 cm
- P 7 kg

9 mois :
- T 70 cm
- PC 45 cm
- P 9 kg

1 an :
- T 75 cm
- PC 47 cm
- P 10 kg

4 ans:
- T 1m
- PC 50 cm
- P 16 kg

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8
Q

Facteurs croissance

A

= facteurs génétiques (taille des parents), hormonaux (GH, TSH, hormones sexuelles), nutritionnels (malabsorption, apports), socio-économiques et psychoaffectifs

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9
Q

Croissance naissance à 4 ans

A

= phase de croissance rapide : 25 cm la première année puis 10 cm/an
→ à 4 ans couloir de croissance génétique qui détermine sa taille adulte

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10
Q

De 4 ans à la puberté

A

= phase de croissance linéaire 5-6 cm/an avec décroissance lente de la vitesse

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11
Q

A la puberté

A

Accélération à 12,5 ans chez le garçon et 10,5 ans chez la fille → taille finale 165 cm fille et 178 cm garçon

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12
Q

Taille génétique

A

= (taille mère + taille père)/2 +/- 6,5

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13
Q

Évaluation de la croissance 3

A
  • couché jusqu’à 2-3 ans puis debout
  • PC jusqu’à 4 ans
  • courbe de Sempé et Pédron : croissance normale si évolution parallèle aux courbes de référence, dans un même couloir, entre – 2 et + 2 DS (3 ème et 97ème percentile)
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14
Q

Interrogatoire 4

A
  • Antécédents familiaux : taille des parents, petite taille ou retard de croissance chez les parents ou fratrie
  • Antécédents personnels : RCIU, mensuration de naissance, pathologie néonatale, pathologie chronique, recherche de retard du développement (marche, langage, niveau scolaire)
  • Régime alimentaire : chronologie d’introduction des aliments (lait de vache, gluten), prises alimentaires
  • Symptômes associés : digestifs (anorexie, diarrhée, douleur abdominale), endocrinien (SPUPD, frilosité, asthénie, malaise, hypoglycémie), HTIC
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15
Q

Examen clinique 5

A
  • poids, taille, IMC, stade de Tanner
  • retard pondéral ou statural prédominant
  • retard de croissance stable sur un couloir inférieur (vitesse de croissance stable)
  • changement de couloir (baisse de la vitesse de croissance) progressive ou avec cassure
  • courbe d’accroissement statural (nb de cm/an)
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16
Q

PC retard de croissance pondéral prédominant sans orientation clinique

A
  • NFS, CRP, VS, iono, urée, créat
  • bilan hépatique
  • bilan phosphocalcique
  • IgA anti-transglutaminase
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17
Q

Retard de croissance statural associé ou prédominant 6

A
  • TSH, T4
  • IGF1 +/- test stimulation de la GH
  • LH/FSH à la puberté
  • Rx main et poignet gauche de face
  • caryotype standard chez la fille
  • IRM cérébrale si cassure
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18
Q

Retard de croissance statural associé ou prédominant 6

A
  • TSH, T4
  • IGF1 +/- test stimulation GH
  • LH/FSH à la puberté
  • Rx main et poignet gauche de face
  • caryotype standard chez la fille
  • IRM cérébrale si cassure
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19
Q

2 grandes causes de retard de croissance pondérale prédominant

A
  • cause nutritionnelle
  • pathologie chronique
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20
Q

3 grandes causes nutritionnelles

A
  • pathologie digestive
  • carence d’apport
  • carence psycho-affective
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21
Q

Pathologies digestives

A

= maldigestion ou malabsorption
- maladie cœliaque
- MICI
- mucoviscidose
- pathologie hépatique ou pancréatique
- APLV

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22
Q

Carence d’apport

A
  • erreur de régime alimentaire
  • troubles alimentaires : odynophagie, œsophagite, manque d’appétit
  • anorexie mentale chez l’adolescente
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23
Q

Carence psycho-affective

A

→ entraîne un retard de croissance pondéral puis statural par manque d’apport et déficit fonctionnel en GH
→ en dehors du foyer : appétit augmenté, recherche d’affection

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24
Q

Pathologies chroniques

A

→ à évoquer systématiquement devant un retard de croissance inexpliqué
- cardiopathies
- insuffisance respiratoire chronique
- insuffisance rénale chronique
- pathologies hématologiques
- maladies métaboliques
- déficit immunitaire

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25
Retard pondéral régulier 2
- RCIU sans rattrapage - hypotrophie pondérale constitutionnelle : extrêmes de la normale, familial, couloir inférieur avec vitesse de croissance stable, appétit capricieux et développement psychomoteur normal
26
2 grandes causes de retard statural prédominant
- causes endocriniennes - causes squelettiques
27
3 grandes causes endocriniennes
- déficit en GH - hypothyroïdie - hypercorticisme
28
Déficit en GH PC
- taux de GH après stimulation < 20 mUI/L sur deux test distnct - dosage IGF-1 et IGF-BP3 - âge osseux retardé - IRM hypothalamo-hypophysaire - exploration des autres axes hypophysaires
29
2 grandes causes de déficit en GH
- déficit congénital - déficit acquis
30
Déficit en GH congénital (cause, croissance staturale, clinique 5)
- anomalie morphologique de la région hypothalamo-hypophysaire : hypoplasie hypophysaire, post-hypophyse ectopique, dysplasie septo-optique - taille de naissance normale puis infléchissement entre 0 et 3 ans - dysmorphie (visible en quelque mois) : obésité tronculaire, faciès poupin, ensellure nasale, front bombé - hypoglycémies néonatales - micropénis chez le garçon - anomalies de la ligne médiane : fente palatine, colobome, agénésie des incisives latérales - autres déficit hypophysaire souvent associés
31
Déficit en GH acquis causes 5
- tumeur hypothalamo-hypophysaire : craniopharyngiome, gliome, astrocytome, germinome - irradiations crâniennes - traumatismes crâniens - hydrocéphalie - idiopathique : sans anomalies de l'axe décelable
32
Hypothyroïdie congénitale
→ dans la plupart des cas décelé par le test de Guthrie → hypothyroïdie centrale non dépistée, souvent associée à une insuffisance anté-hypophysaire multiple
33
Hypothyroïdie acquise (cause, clinique, TTT)
= thyroïdite d'Hashimoto +++ ou tumeur hypothalamo-hypophysaire - retard statural prédominant avec ralentissement de la vitesse de croissance, goitre, frilosité, constipation, surpoids, ralentissement intellectuel - âge osseux retardé - TTT par L-thyroxine à vie
34
2 grandes causes d'hypothyroïdie
- congénitale - acquise
35
Hypercorticisme (clinique et causes)
- ralentissement net de vitesse de croissance avec obésité facio-tronculaire, vergeture, prise de poids excessive - iatrogène le plus souvent : corticothérapie prolongée - Sd de Cushing rarement
36
2 grandes causes squelettiques
- Sd de Turner - maladie osseuse constitutionnelle
37
Sd de Turner 4
- retard de croissance progressif s'aggravant au cours des années : RCIU, infléchissement progressif de la vitesse de croissance à partir de 3 ans voir retardé à partir de la puberté, retard pubertaire - insuffisance ovarienne quasi constante : infertilité, retard pubertaire - phénotype turnérien - diagnostic sur caryotype de > 20 cellules chez la fille
38
Maladie osseuse constitutionnelle
- aspect dysmorphique, déformation de membres = dysplasie squelettique : - dyschondrostéose - hypochondroplasie - pseudo-hypoparathyroïdie - dysplasie polyépiphysaire
39
2 causes extrême de la normale
- petite taille constitutionnelle - retard simple de croissance et de puberté
40
Retard simple de croissance et de puberté
- cause la plus fréquente à l'adolescence, diagnostic d'élimination, forme familiale - infléchissement sans cassure vers 7-8 ans - puberté et croissance pubertaire tardive - pas de PEC ou stéroïdes gonadiques selon tolérance psychologique → pas d'exploration si : - infléchissement < - 1 DS - taille non extrêmement petite - âge osseux retardé, concordant avec le stade pubertaire
41
Petite taille constitutionnelle
= 2,5% des enfants sans pathologie associée, souvent familial : diagnostic d’exclusion - Taille < - 2 DS, vitesse de croissance régulière, âge osseux ≈ âge chronologique
42
RCIU/hypotrophie néonatale
- Normalisation de la taille en générale dans les 2 premières années de vie (90% des cas) - Possibilités de rattrapage difficiles > 2 ans - Traitement si déficit statural sévère > 3 ans, sans autre cause identifiée : injection quotidienne de GH synthétique par voie SC
43
Craniopharyngiome définition fréquence
= tumeur bénigne intra et supra-sellaire d'origine embryonnaire - 10% des tumeurs intracrâniennes de l'enfant - entre 5 et 14 ans
44
Signes visuels 3
- BAV uni ou bilatéral, amblyopie, scotome, atteinte champs visuel - paralysie oculomotrice - FO : œdème papillaire, atrophie optique
45
Signes endocriniens 3
- déficit en GH : retard statural prédominant avec cassure - déficit gonadotrope : retard pubertaire - diabète insipide, asthénie, prise de poids, déficits antéhypophysaires
46
Signes neuro 3
- HTIC, céphalées isolées - troubles neuro-végétatifs, troubles des fonctions supérieurs (tardif) - rarement : déficit moteur, épilepsie
47
PC 3
- IRMc - FO, champs visuel - bilan endocrinien
48
TTT, pronostic
- exérèse 1ère intention - radiothérapie 2ème intention → substitution hormonale : - levothyroxine, hydrocortisone +/- desmopressine à vie - GH dans l'enfance et parfois à l'âge adulte - substitution gonadotrope à l'adolescence Surveillance prolongée 70% de survie à 10 ans
49
Sd de Turner définition fréquence
- 1/2500 naissance, uniquement les filles - 45 X0 ou mosaïque (45 X0, 46 XX) ou plus rarement anomalie de structure chromosome X ou Y
50
Anomalies fœtales
- RCIU - nuque épaisse - hygroma kystique - cardiopathie
51
Anomalies NN
Sd de Bonnevie-Ullrich : lymphœdème des extrémités + RCIU
52
Anomalies nourrisson, enfant
- retard de croissance staturale - phénotype évocateur
53
Anomalies adolescent
- retard pubertaire
54
Anomalies adulte
- aménorrhée - infertilité - petite taille = taille moyenne 143 cm
55
Phénotype turnérien 7
- Aspect général trapu - Thorax large, écartement mamelonnaire - Cou court, bref et large, voire pterygium colli - Cubitus valgus - Implantation basse des cheveux et des oreilles - Nævi pigmentaires multiples - Epicanthus, palais ogival
56
Malformations cardiovasculaires 5
- Coarctation aortique - Bicuspidie aortique - HTA - Anévrisme aortique - Dissection aortique
57
Malformations rénales
- Rein en fer à cheval - Uropathie malformative
58
Malformations ORL
- Otites à répétition - Hypoacousie - Surdité
59
Manifestations auto-immune
- Thyroïdite de Hashimoto - Maladie cœliaque
60
PC 3
- Caryotype standard post-natal : analyse de > 20 cellules (recherche de mosaïcisme) - Echographie cardiaque ± IRM cardiaque : annuelle - Echographie rénale : au diagnostic
61
TTT
- GH synthétique : débuté > 3-4 ans - TTT œstroprogestatif substitutif : œstrogènes débutés à 12-13 ans, puis relai par oestroprogestatif après une période d’imprégnation oestrogénique suffisante, continué jusqu’à l’âge physiologique de la ménopause

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