Item 259 - Protéinurie, syndrome néphrotique de l'enfant Flashcards
Définition protéinurie
= élimination excessive des protéines dans les urines ≥ 150 mg/24h
Dépistage par BU
Non obligatoire, recommandé par la médecine scolaire à 6 ans (CP) et 11 ans (6e)
BU 4
= Réaction chimique avec l’albumine principalement, moins sensible aux autres protéines (protéines de faible masse moléculaire, immunoglobulines)
- Résultat semi-quantitatif : traces < 0,3 g/L, + > 0,3 g/L, ++ > 1 g/L, +++ > 3 g/L, ++++ > 20 g/L
- Faux positif : urines concentrées, chlorhexidine, hématurie macroscopique, pH urinaire > 8
- Faux négatif : urines diluées
Diagnostic 2
- Dosage pondérale de protéinurie des 24h : nécessaire pour confirmer le diagnostic de protéinurie
- Rapport albumine/créatinine urinaire (N < 2 mg/mmol) : peut remplacer le dosage sur urines de 24h (recueil des urines souvent difficile en pédiatrie)
2 types de protéinurie
- Protéinurie physiologique = intermittente : orthostatique, fièvre, effort …
- Protéinurie pathologique = permanente : glomérulopathie, tubulopathie, malformation rénale et urinaire
Anamnèse, EC
- Anamnèse : ATCD personnels et familiaux, infection récente, prise médicamenteuse
- Examen clinique : œdèmes, PA, recherche d’une infection, signes génitaux
Enquête PC en cas de fièvre ou effort
contrôler à distance (1 à 2 semaines)
Enquête PC en l’absence de contexte et signes cliniques
rechercher une protéinurie orthostatique (sur la1e miction du matin au lever et sur une miction en fin de journée)
Enquête PC selon orientation ou présence de signes cliniques 4
- Ionogramme sanguin avec créatininémie, albuminémie et/ou protidémie
- Albuminurie, b2-microglbuline urinaire (ou autre protéine de bas poids moléculaire)
- Dosage du complément (fraction C3)
- Echographie rénale en 2e
intention, si une glomérulopathie est éliminée ou avant biopsie
Indications PBR
En absence de contre-indication (rein unique, trouble de l’hémostase, HTA mal équilibrée) et hors contexte de malformation urologiques ou de maladies kystiques :
- Protéinurie glomérulaire permanente non orthostatique (sauf syndrome néphrotique pur chez un enfant âgé de 1 à 11 ans ou GNA typique avec baisse transitoire du C3
- Protéinurie tubulaire, si associée à insuffisance rénale organique et/ou signe systémiques, atteintes extrarénales
Indications avis néphro
En cas d’indication de PBR ou au moindre doute au cours de la
démarche diagnostique
Circonstances de découverte protéinurie physiologique
= Généralement de découverte fortuite, protéinurie à +/++ à la BU ou < 1 g/24h, sans œdème associé
Protéinurie orthostatique 4
= Débit urinaire en orthostatisme multiplié jusqu’à x 10 : surtout chez l’adolescent longiligne
- Recueil des urines en position couchée (la nuit, avec exclusion de 2-3h après le coucher, contaminée par l’orthostatisme diurne) et en position debout (la journée)
- Il ne doit pas y avoir d’hématurie, d’insuffisance rénale ou d’activation du complément
- Suivi prolongé jusqu’à disparition de la protéinurie
Autres causes protéinurie physiologique
Effort, fièvre… : régression 48h après disparition de la cause
Caractéristiques protéinurie glomérulaire 4
= Altération de la perméabilité de la membrane basale glomérulaire : 1ère cause
- Protéinurie composée essentiellement d’albumine
- Sélective : protéines plasmatiques de PM ≤ albumine = lésions glomérulaires minimes
- Non sélective : néphropathie avec lésions plus sévères
Sd néphrotique définition
. Protéinurie > 50 mg/kg/j
. Hypoprotidémie < 60 g/L
. Hypoalbuminémie < 30 g/L
3 grandes causes Sd néphrotique/protéinurie
- syndrome néphrotique idiopathique
- glomérulonéphrite aiguë post-infectieuse (GNA)
- néphropathie à IgA
Protéinurie tubulaire 5
= Altération de la réabsorption au niveau des tubules proximaux :
- Protéinurie composée de protéine de PM < albumine : β2-microglobuline, chaînes légères d’Ig
- N’excède jamais 1 g/24h, sans œdèmes
- Signes associés : polyurie, glycosurie, phosphaturie, acidose, amino-acidurie, néphrocalcinose
- Causes : tubulopathie congénitale ou acquises (NTA, néphrite interstitielle ou médicamenteuse)
Malformation de l’appareil urinaire 3
= D’origine tissulaire ou par hyperfiltration au niveau des glomérules fonctionnels restant
- Cause : hypodysplasie rénale, maladie kystique…
- Diagnostic généralement à l’échographie rénale
SN idiopathique généralités
1ère néphropathie glomérulaire de l’enfant, à prédominance masculine
Mécanisme SNi 2
dysfonctionnement des lymphocytes T et B entraînant la production d’un facteur plasmatique circulant, altérant le complexe podocytes-membrane basale glomérulaire
- Responsable d’une protéinurie et hypoprotidémie entrainant une baisse de la pression oncotique à l’origine du syndrome œdémateux
Causes 2
- LGM
- HSF
SNi définition
= protéinurie > 50 mg/kg/24h avec hypoprotidémie < 60 g/L et hypoalbuminémie < 30 g/L de survenue brutale, chez un enfant de 1 à 10 ans (surtout < 6 ans), généralement avec syndrome œdémateux
Clinique 3
- Début souvent brutal en poussées, parfois après un épisode infectieux ou allergique
- Syndrome œdémateux : œdèmes mous, blancs, indolores, prédominant au visage au réveil (bouffissure des paupières) et aux chevilles en fin de journée, voire anasarque (hydrocèle, épanchement pleural, ascite)
- Complication : infection, hypovolémie
Bilan initial 2
- Ionogramme sanguin avec créatininémie, protéinémie, albuminémie, NFS, CRP
- BU, protéinurie des 24h
Autres anomalies 4
= A ne pas rechercher systématiquement :
- EPP : hyper-α2-globulinémie et hypogammaglobulinémie
- hausse des facteurs pro-coagulants : fibrinogène, facteurs V, VII et VIII
- Hypercholestérolémie, hypertriglycéridémie
PBR généralités 2
- Non nécessaire en cas de tableau typique à début brutal et corticosensible.
- Doit toujours être précédée d’une échographie doppler rénale
PBR indications 3
- Âge < 1 an ou > 11 ans
- Syndrome néphrotique impur : hématurie macroscopique, insuffisance rénale organique, HTA
- Cortico-résistance (pas de rémission à 1 mois de corticothérapie)
Résultats 2
- Lésions glomérulaires minimes : glomérules normaux en MO, sans dépôts en IF, avec fusion des pieds des podocytes en ME
- Hyalinose segmentaire et focale (plus rarement), notamment si syndrome néphrotique impur ou cortico-résistance : accumulation de substance hyaline entre les anses capillaires et la capsule de Bowman
3 grandes complications
- hypovolémie
- infection
- thrombose
Hypovolémie 3
= Corrélé à la sévérité et à la rapidité de constitution du syndrome œdémateux
- Manifestations : douleurs abdominales, asthénie, tachycardie, IRA fonctionnelle, voire collapsus
-> Risque majoré en cas d’utilisation inadéquate des diurétiques
Infections 2
- Bactérienne : notamment à germes encapsulés (pneumocoque ++), responsable de péritonite, pneumopathie, méningite, septicémie…
- Virale : essentiellement iatrogène
Thrombose 3
= Par augmentation de synthèse des facteurs de coagulation, thrombocytose, fuite urinaire des facteurs antithrombotiques (Antithrombine III, protéine S) et hémoconcentration
- Localisation : TVP, EP, thrombose des veines rénales, des sinus cérébraux…
- Facteurs favorisants : alitement, cathéter, diurétiques
TTT généralités 2
- hospitalisation systématique pour initier le traitement + PEC des complications
- corticothérapie
Corticothérapie 1
- Schéma initial : prednisone forte dose per os pendant 4 semaines
Mesures associées
= régime limité en sel et sucres rapides, supplémentation en vitamine D et calcium ± supplémentation potassique, IPP
TTT symptomatique 4
- Restriction hydrique et sodée : selon les œdèmes, le poids, la diurèse et la natrémie
- Perfusion d’albumine (non systématique) : si l’hypovolémie sévère ou collapsus
- Diurétiques de l’anse : parfois utilisés en cas d’œdèmes importants, après remplissage vasculaire
- IEC/ARA2 : au long cours seulement en cas de forme corticorésistante
