HEM 2 - Leucemias e mieloma

Question 1

Qual é o câncer mais comum em crianças?

Answer 1

câncer mais comum em crianças

LLA

Question 2

Qual é a leucemia típica de adultos?

Answer 2

leucemia típica de adultos

LMA

Question 3

Qual é a leucemia típica de idosos?

Answer 3

leucemia típica de idosos

LLC

Question 4

As leucemias agudas representam o bloqueio __________ (precoce/tardio) de células hematopoiéticas, enquanto que as leucemias crônicas representam o bloqueio __________ (precoce/tardio) dessas células.

Answer 4

As leucemias agudas representam o bloqueio precoce (linhagens jovens/imaturas) de células hematopoiéticas, enquanto que as leucemias crônicas representam o bloqueio tardio (linhagens maduras) dessas células.

Question 5

O diagnóstico das leucemias agudas é feito pela observação de ___________ nas medula óssea ≥ ____%.

Answer 5

O diagnóstico das leucemias agudas é feito pela observação de blastos nas medula óssea ≥ 20%.

Question 6

Os dois métodos que são utilizados na prática clínica para observação do ambiente intramedular são: biópsia e aspirado (mielograma).

A biópsia é utilizada para avaliar a _______________ e o aspirado é utilizado para avaliar a ____________.

Answer 6

Os dois métodos que são utilizados na prática clínica para observação do ambiente intramedular são: biópsia e aspirado (mielograma).

A biópsia é utilizada para avaliar a celularidade (%) e o aspirado é utilizado para avaliar a morfologia/tipos celulares.

Question 7

A LMA acomete mais frequentemente indivíduos adultos.

O subtipo M2 é o mais comum entre os subtipos de LMA e tipicamente manifesta-se com ________. O subtipo M3 pode apresentar _______ e os subtipos M4 e M5 apresentam, tipicamente, ______________.

Answer 7

A LMA acomete mais frequentemente indivíduos adultos.

O subtipo M2 é o mais comum entre os subtipos de LMA e tipicamente manifesta-se com cloroma. O subtipo M3 pode apresentar CIVD e os subtipos M4 e M5 apresentam, tipicamente, hiperplasia gengival.

Question 8

Na análise do material de medula óssea da LMA é possível identificar uma característica morfológica celular que sugere esse diagnóstico.

A característica morfológica que marca os precursores eritroides neoplásicos é o(a) ______________.

Além disso, os marcadores imunofenotípicos dessas células são os CD___, CD___, CD____ e CD____.

Answer 8

Na análise do material de medula óssea da LMA é possível identificar uma característica morfológica celular que sugere esse diagnóstico.

A característica morfológica que marca os precursores eritroides neoplásicos é o(a) bastoneses de Auer.

Além disso, os marcadores imunofenotípicos dessas células são os CD34, CD33, CD14 e CD13.

Question 9

O tratamento específico para LMA subtipo M3 (pró-mielocítica) é o(a) ______________.

Answer 9

O tratamento específico para LMA subtipo M3 (pró-mielocítica) é o(a) ácido trans-retinoico.

Question 10

O tratamento de suporte da LMA visa manter os níveis de Hb dos pacientes acima de 6-7 g/dL (ou ≥ _____ em cardiopatas), exceto se o paciente tiver diagnóstico de _________________.

A transfusão de plaquetas deverá sempre ser indicada quando a contagem for < _________. Na vigência de febre/infecção, a tranfusão de plaquetas deverá ser feita quando for ≤ _______ e na presença de sangramentos ativos quando for ≤ _______.

Answer 10

O tratamento de suporte da LMA visa manter os níveis de Hb dos pacientes acima de 6-7 g/dL (ou ≥ 8-9 em cardiopatas para evitar isquemia cardíaca), exceto se o paciente tiver diagnóstico de anemia hemolítica crônica.

A transfusão de plaquetas deverá sempre ser indicada quando a contagem for < 10.000. Na vigência de febre/infecção, a tranfusão de plaquetas deverá ser feita quando for ≤ 20.000 e na presença de sangramentos ativos quando for ≤ 50.000.

Question 11

Quais são os critérios diagnósticos (2) de neutropenia febril?

Answer 11

Neutropenia Febril

• Neutropenia (seg+bast) < 500/mm3

+

• Febre
  
  • ≥ 1 pico 38,3oC ou
  • ≥ 38oC por mais de 1h

Question 12

Na LMA, o antibiótico de escolha utilizado na neutropenia febril é o(a) ______________ pela sua ação anti-pseudomonas. Se houver cateter, infecção pulmonar ou hipotensão, deve-se associar o(a) ___________ e, se não houver melhora em 4-7 dias, deve-se acrescentar um(a) _____________.

Answer 12

Na LMA, o antibiótico de escolha utilizado na neutropenia febril é o(a) cefepime pela sua ação anti-pseudomonas. Se houver cateter, infecção pulmonar ou hipotensão, deve-se associar o(a) vancomicina e, se não houver melhora em 4-7 dias, deve-se acrescentar um(a) antifúngico.

Question 13

V ou F

Se a neutropenia febril for uma reação esperada e previsível como acontece nas sessões de QT da LMA, o tratamento pode ser ambulatorial.

Answer 13

Verdadeiro

Question 14

A imunofenotipagem do material da medula óssea de uma LLA (típica em ________) mostra os marcadores CD___, CD___ e CD___ para linhagem B e CD___ e CD___ para a linhagem T.

Answer 14

A imunofenotipagem do material da medula óssea de uma LLA (típica em ________) mostra os marcadores CD10, CD19 e CD20 para linhagem B e CD3 e CD7 para a linhagem T.

Question 15

O cromossomo philadelphia está presente na _________ e na ______________ (LMA/LLA/LMC/LLC).

Answer 15

O cromossomo philadelphia está presente na LLA e na LMC.

Question 16

Determine o que acontece com a concentração dos elementos citados abaixo na Síndrome da Lise Tumoral.

• Potássio: _______________
• Fósforo: _______________
• Cálcio: _______________
• Ácido úrico: _______________

Answer 16

Determine o que acontece com a concentração dos elementos citados abaixo na Síndrome da Lise Tumoral.

• Potássio: aumenta
• Fósforo: aumenta
• Cálcio: cai
• Ácido úrico: aumenta

Question 17

Basofilia está presente na ____________ (LMA/LLA/LMC/LLC).

Answer 17

Basofilia está presente na LMC.

Question 18

Na LMC a fosfatase leucocitária está _________ (alta/baixa).

Answer 18

Na LMC a fosfatase leucocitária está baixa.

Question 19

O diagnóstico da LMC é dado pela constatacação do(a) ___________________ ou do(a) _____________ nas células da _____________ (medula óssea/periferia), preferencialmente.

Answer 19

O diagnóstico da LMC é dado pela constatacação do(a) gene bcr/abl ou do cromossomo philadelphia, t(9,22) nas células da periferia, preferencialmente.

Question 20

Na LMC, o gene bcr/abl produz uma tirosina quinase responsável por induzir a proliferação celular da linhagem neoplásica. Nessa doença, o tratamento específico é feito com um inibidor da tirosina quinase, o(a) __________.

Answer 20

Na LMC, o gene bcr/abl produz uma tirosina quinase responsável por induzir a proliferação celular da linhagem neoplásica. Nessa doença, o tratamento específico é feito com um inibidor da tirosina quinase, o(a) imatinibe.

Question 21

Apesar de seu caráter crônico, a LMC pode complicar numa agudização, o(a) ______________.

Answer 21

Apesar de seu caráter crônico, a LMC pode complicar numa agudização, o(a) crise blástica (“leucemização aguda”).

Question 22

Suspeita-se de LLC quando há leucocitose às custas de ________________ (linfócitos/basófilos/eosinófilos/neutrófilos).

Answer 22

Suspeita-se de LLC quando há leucocitose às custas de linfócitos.

Question 23

O diagnóstico da LLC é feito com a análise de ______________ (medula óssea/sangue periférico). Nela, deve conter linfocitose > ________ e linfócitos B CD___-positivo.

Answer 23

O diagnóstico da LLC é feito com a análise de sangue periférico. Nela, deve conter linfocitose > 5.000 e linfócitos B CD5-positivo.

Question 24

Quais são os dois estadiamentos utilizados na LMC e quais estágios exigem tratamento?

Answer 24

estadiamentos utilizados na LMC e estágios que exigem tratamento

• Estadiamento de Rai
  
  • Tratamento: estágios III e IV
• Estadiamento de Binet
  
  • Tratamento: estágio C

Question 25

Quais são os sintomas que caracterizam os sintomas B?

Answer 25

Sintomas B * Febre \> 38oC * Sudorese noturna * Perda ponderal \> 10%, em 6 meses

Question 26

Deve-se suspeitar de linfoma quando o paciente apresentar linfonodomegalia indolor. Quando houver história de dor linfonodal após a ingestão de alcóol, deve-se pensar em linfoma ___________ (Hodgkin/Não Hodgkin).

Answer 26

Deve-se suspeitar de linfoma quando o paciente apresentar linfonodomegalia indolor. Quando houver história de dor linfonodal após a ingestão de alcóol, deve-se pensar em linfoma Hodgkin.

Question 27

A febre de Pel-Ebstein apresenta-se com padrão irregular e é encontrada no linfoma ___________ (Hodgkin/Não Hodgkin).

Answer 27

A febre de Pel-Ebstein apresenta-se com padrão irregular e é encontrada no linfoma **Hodgkin**.

Question 28

O linfoma de Hodgkin faz disseminação _______________ (por contiguidade/hematogenica), ________ (pode/não pode) acometer mediastino e o acometimento extranodal é ___________ (raro/comum).

Answer 28

O linfoma de Hodgkin faz disseminação **por contiguidade**, **pode** acometer mediastino e o acometimento extranodal é **raro**.

Question 29

O linfoma não Hodgkin faz disseminação _______________ (por contiguidade/hematogenica) e o acometimento extranodal é ___________ (raro/comum).

Answer 29

O linfoma não Hodgkin faz disseminação **hematogenica** e o acometimento extranodal é **comum**.

Question 30

Sintomas B são mais frequentemente encontrados nos linfomas ____________ (Hodgkin/Não Hodgkin).

Answer 30

Sintomas B são mais frequentemente encontrados nos linfomas **Não Hodgkin**.

Question 31

O diagnóstico dos linfomas é feito com biópsia ______________ (por agulha fina/por agulha grossa/excisional).

Answer 31

O diagnóstico dos linfomas é feito com biópsia **excisional**.

Question 32

Quais são as indicações de biópsia linfonodal quando há suspeita de linfomas?

Answer 32

indicações de biópsia linfonodal quando há suspeita de linfomas * \> 2 cm * Supraclavicular ou escalênico * Crescimento progressivo * Aderido a planos profundos

Question 33

Qual é o estadiamento utilizado nos linfomas?

Answer 33

Ann Arbor Modificado

Question 34

Determine o estadiamento Ann Arbor Modificado de acordo com as características abaixo. * Acometimento extranodal: Estágio \_\_\_\_ * Acometimento de ambos os lados do diafragma: Estágio \_\_\_\_ * Uma cadeia linfonodal: Estágio \_\_\_\_ * ≥ 2 cadeias (em um único lado do diafragma): Estágio \_\_\_\_

Answer 34

Determine o estadiamento Ann Arbor Modificado de acordo com as características abaixo. * Acometimento extranodal: Estágio **4** * Acometimento de ambos os lados do diafragma: Estágio **3** * Uma cadeia linfonodal: Estágio **1** * ≥ 2 cadeias (em um único lado do diafragma): Estágio **2**

Question 35

Os linfomas estágios de Ann Arbor 1 e 2 são considerados uma doença limitada e seu tratamento exige _________ (QT isolada/RT isolada/ QT + RT). As estágios 3 e 4 representam doença avançada e seu tratamento exige _________ (QT isolada/RT isolada/ QT + RT).

Answer 35

Os linfomas estágios de Ann Arbor 1 e 2 são considerados uma doença limitada e seu tratamento exige **QT + RT**. As estágios 3 e 4 representam doença avançada e seu tratamento exige **QT isolada**.

Question 36

Na biópsia do linfonodo suspeito de linfoma de Hodgkin, espera-se encontrar a célula de \_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_.

Answer 36

Na biópsia do linfonodo suspeito de linfoma de Hodgkin, espera-se encontrar a célula de **Reed-Stenberg**.

Question 37

Os marcados imunofenotípicos do linfoma de Hodgkin clássico são o CD\_\_\_ e o CD\_\_\_\_. O linfoma de hodgkin com predomínio linfocitário apresenta CD\_\_\_.

Answer 37

Os marcados imunofenotípicos do linfoma de Hodgkin clássico são o CD**15** e o CD**30**. O linfoma de hodgkin com predomínio linfocitário apresenta CD**20**.

Question 38

O linfoma que apresenta altas taxas de cura é o linfoma __________ (hodgkin/não hodgkin).

Answer 38

O linfoma que apresenta altas taxas de cura é o linfoma **Hodgkin**.

Question 39

O linfoma não hodgkin apresenta diversos subtipos. Para facilitar, costuma-se estuda-los por meio de seu comportamento clínico (indolentes, agressivos, altamente agressivos). Quais são os subtipos mais frequentes em cada um desses comportamentos?

Answer 39

Linfomas não-hodgkin mais comuns quanto ao comportamento clínico Indolentes * Folicular (2o LNH mais comum) Agressivos * Difuso de grandes células B (1o LNH mais comum) Altamente agressivos * Burkitt e linfoblástico pré-T

Question 40

Na eletroforese de proteínas plasmáticas, um pico monoclonal ≥ ___ g/dL confirma o diagnóstico de mieloma múltiplo. Quando o pico monoclonar está abaixo desse valor, tem-se o(a) \_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_.

Answer 40

Na eletroforese de proteínas plasmáticas, um pico monoclonal ≥ **3** g/dL confirma o diagnóstico de mieloma múltiplo. Quando o pico monoclonar está abaixo desse valor, tem-se o(a) **gamopatia monoclonal de significado indeterminado**.

Question 41

O mieloma múltiplo por _____ (IgD/IgA/Cadeia leve/IgG) é o mais comum e com melhor prognóstico. O mieloma com pior prognóstico, entretanto, é o mieloma por _____ (IgD/IgA/Cadeia leve/IgG).

Answer 41

O mieloma múltiplo por **IgG** é o mais comum e com melhor prognóstico. O mieloma com pior prognóstico, entretanto, é o mieloma por **IgD**.

Question 42

O linfoma por IgM é chamado de \_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_.

Answer 42

O linfoma por IgM é chamado de **Macroglobulinemia de Waldenström**.

Question 43

Qual é a tétrade do mielóma múltiplo?

Answer 43

CRAB * (C)alcio: hipercalcemia * (R)enal: proteinúria de Bence Jones, amiloidose (Sd. de Fanconi), hiperuricemia * (A)nemia em Rouleaux * (B)one: lesões líticas

Question 44

A principal causa de morte no mieloma múltiplo são as \_\_\_\_\_\_\_\_\_\_.

Answer 44

A principal causa de morte no mieloma múltiplo são as **infecções (pela hipogamaglobulinemia funcional)**.

Question 45

O mieloma pode complicar com o Mieloma osteoesclerótico, também chamado de Síndrome POEMS. Quais são os componentes dessa síndrome?

Answer 45

Síndrome POEMS * (P)olineuropatia simétrica * (O)organomegalia - hepatoesplenomeg * (E)ndocrinopatia - hipogonadismo * (M)ieloma * (S)kin - hiperpigmentação

Question 46

O diagnóstico definitivo de mieloma múltiplo é feito com biópsia de medula mostrando ≥ \_\_\_% de plasmócitos ou um plasmocitoma localizado. Além disso, deve haver ≥ 1 sinal/evidência do CRAB ou ≥ biomarcador.

Answer 46

O diagnóstico definitivo de mieloma múltiplo é feito com biópsia de medula mostrando ≥ **10**% de plasmócitos ou um plasmocitoma localizado. Além disso, deve haver ≥ 1 sinal/evidência do CRAB ou ≥ biomarcador.

Question 47

Além do Mieloma Múltiplo, outras entidades de discrasias plasmocitárias compõem esse grupo de doença. Com base na descrição abaixo, determine a discrasia plasmocitária. * Bx medula ≥ 10% de plasmócitos, sem sinais de CRAB ou biomarcador: \_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_ * Componente M \< 3 g/dL ou \< 10% de plasmócitos na medula: \_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_

Answer 47

Além do Mieloma Múltiplo, outras entidades de discrasias plasmocitárias compõem esse grupo de doença. Com base na descrição abaixo, determine a discrasia plasmocitária. * Bx medula ≥ 10% de plasmócitos, sem sinais de CRAB ou biomarcador: **Mieloma indolente (ou *smoldering*)** * Componente M \< 3 g/dL ou \< 10% de plasmócitos na medula: **Gamopatia monoclonal de significado indeterminado**

Question 48

O estadiamento clínico do mieloma múltiplo é feito com as dosagens de ___________ e \_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_.

Answer 48

O estadiamento clínico do mieloma múltiplo é feito com as dosagens de **albumina** e **beta-2-microglobulina**.

Question 49

Se houver síndrome da hiperviscosidade, a macroglobulinemia de Waldenström deve ser tratada com \_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_. Independentemente da hiperviscosidade, essa macroglobulinemia deve ser tratada com \_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_.

Answer 49

Se houver síndrome da hiperviscosidade, a macroglobulinemia de Waldenström deve ser tratada com **plasmaférese**. Independentemente da hiperviscosidade, essa macroglobulinemia deve ser tratada com **rituximabe (anti-CD20 - linfócitosB)**.

Question 50

A manobra de _________ consiste na flexão passiva do quadril do paciente com a perna extendida, até o ponto onde ele sentir dor. Ao chegar nesse ponto, reduz um pouco a flexão do quadril e realiza-se a dorsiflexão passiva do dorso do pé. Se, nessa última manobra ele sentir, dor, o teste é positivo e caracteriza compressão ciática.

Answer 50

A manobra de **Lasegue** consiste na flexão passiva do quadril do paciente com a perna extendida, até o ponto onde ele sentir dor. Ao chegar nesse ponto, reduz um pouco a flexão do quadril e realiza-se a dorsiflexão passiva do dorso do pé. Se, nessa última manobra ele sentir, dor, o teste é positivo e caracteriza compressão ciática.

Question 51

Sabe-se que a inversão na proporção albumina/globulina é um dos indicadores de mieloma. Em um paciente com proteínas totais de 7,5 g/dL e albumina de 3 g/dL, qual é o valor da globulina?

Answer 51

Globulina = Proteínas totais - Albumina Globulina = 7,5 - 3 Globulina = 4,5 g/dL

Question 52

Os dacriócitos (hemácias em lágrima) sugerem hematopoiese \_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_.

Answer 52

Os dacriócitos (hemácias em lágrima) sugerem hematopoiese **extramedular**.

Question 53

Leucocitose às custas de linfocitose \> 5.000 células/mm3 sugere \_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_.

Answer 53

Leucocitose às custas de linfocitose \> 5.000 células/mm3 sugere **LLC**.

Question 54

Síndrome de Richter (transformação neoplásica em linfoma não Hodgkin), PTI e síndrome de Evans (anemia + trombocitopenia autoimune) não complicações possíveis da Leucemia \_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_.

Answer 54

Síndrome de Richter (transformação neoplásica em linfoma não Hodgkin), PTI e síndrome de Evans (anemia + trombocitopenia autoimune) não complicações possíveis da **Leucemia Linfocítica Crônica (LLC)**.

Question 55

O risco de leucostase (síndrome da hiperviscosidade por leucócitos) aumenta muito se a contagem de leucócitos for superior a ___________ células/mm3.

Answer 55

O risco de leucostase (síndrome da hiperviscosidade por leucócitos) aumenta muito se a contagem de leucócitos for superior a **100.000** células/mm3.

Question 56

Em pacientes com HIV, quais são os linfomas mais frequentes por ordem de prevalência?

Answer 56

linfomas mais frequentes por ordem de prevalência em pacientes com HIV 1. Linfoma difuso de grandes células B 2. Linfoma de Burkitt 3. Linfoma primário de SNC

Question 57

Fatores prognósticos da LLA

Answer 57

* * * \< 1 a ou \> 10 anos * Leucocitose (risco de leucostase) * Cromossomopatias Bom prognostico