föreläsning 6: det hjärtsjuka barnet Flashcards
kardiella frågeställningar has unga
medfödda hjärtfel
svimningar
blåsljud
bröstsmärta
vanligaste medfödda hjärtfelen
shunt:
VSD 30%
ASD 20%
PDA 10%
AVSD (hål i hjärtat centralt, omfattar kamrar/förmak)
förträngning
CoA: 20%
LM för att hålla ductus öppet
prostivas
- prostaglandin-analog, stimulerar prostaglandin-R i ductus-området)
- ges iv, verkar snabbt men kort halveringstid, ges kontinuerligt som dropp
hur vanligt är hjärtfel
1/100 (0.8%)
shunt/öppning ger
övercirkulation
VSD
hål i kammarskiljeväggen
- varierande storlek
- blod shuntas vä till hö
-
ASD
hål i förmaksskiljeväggen
- inte lika stort problem
- från VF till HF
- svikt
PDA
från truncus p till aorta
- om kvarstående öppet shuntas blod från aorta till lungartär/lungor
förträngingar ger
hypoferfusion
komplexa hjärtfel
t.ex. ASD+VSD
fetal cirkulation
fetalt: hög PVR, efter födsel skriker barnet så PVR sjunker
- det underlättar perfusion av lungorna
- normalisering inom första veckorna när resistensen minskar
OBS vsd
sviktsymtom uppstår sent ca v 4-8 när PVR sjunker så att mer blod shuntas vä-hö
symtom VSD från fall
vid 6 v ålder
- hög AF, grunting
- sämre amning: blir trött
- prekordial aktivitet
- ökad HF
- systoliskt biljud
- normal sat
prekordial aktivitet
alltid patologiskt
- man ska ej kunna känna hjärtslag
viktigt i status
- se
- AT
- blek, cyanos, voussure
- svullnad, stas halsven - lyssna
- prekordiell aktivitet
- hjärtförstoring: iktus
- fremissement
- perifer puls: pulsar, KÅ, buk/leversvullnad - känn
- rytm, frekvens, ton, blåsljud (styrka, lokalisation, ustrålning)
- leverkant?
voussure
bröstkorg upphöjd över hjärtområde
typiskt hjärtsvikt-symtom
tappar i vikt, stagnerar
rtg
bra för att bedömma storlek hjärna, vidgade kärl
hjärtats bredd ska vara lika lång som avstånd medellinje till thorax, om hjärtbredd större än så förstorat hjärta
vad stämmer med hjärtsvikt: symtom
ammar sämre: trött, svettig
planar i vikt
ökat andningsarbete, AF
hög HF
prekordial aktivitet, fremissement
systoliskt blåsljud
i4sin
VSD, skarp karaktär
vad göra vid blåsljud
ucg
beh VSD
våt/varm=övercirkulation
- diuretika
vila, ingen stress
op: om det ger symtom eller påverkar hjärtat
- hål kan minska spontant
- om stor hål eller svåra symtom som ej kan behandlas op
- öppen kir eller katetetr
följ tillväxt
kateteringrepp
ASD, PDA
- enstaka fall av ASD kräver op (stort hål, dåliga kanter)
när har man normala frekvenser på VP
15 år
referenser takypné
nyfödd: 30-60
1 månad till 1 år: 30-50
2-3 år: 25-35
6-8 år: 20-30
referens HF
nyfödd 125
1 månad: 120
1 år: 125
2-3 år: 115
6-8 år: 100
misstänkta kardiella fynd i statis
cyanos som ej svarar på syrgas
- hypoxitest
- om lungorna är problemet försvinner cyanosen
stridor som ej svarar på inhalationer
takypne
hepatomegali
patologiska blåsljud
arytmi
BT-skillnad > 10 mmHg arm-ben
avvikande pox: < 90% eller diff > 4%
patologiska blåsljud
alla diastolisak blåsljud är avvikande, blåsljud på ryggen, sträva blåsljud
ex på icke-kardiella orsaker till cyanos eller AT-påverkan
CNS-depression: asfuxi, maternell sedering, intrauterin stress
pulm: anpassningsstörning, PFC, pneumothorax, diafragmabråck
infektion, sepsis, metabol orsak
take home
desto mindre barn desto mer generella symtom på många sjukdomar → lås dig inte vid en diagnos
symtom övercirkulation
PHT
- takypne
- takykardi
- matningssvårigheter
- dålig vikt
- svettas
- ödem, ascites, hepatosplenomegali
symtom undercirkulation
lågt CO, hypoperfusion
symtom dålig perfusion
kall/torr, chockbild
- takypné
- takykardi, hypotension
- matningssvårigheter
- dålig viktutveckling
- kalla ext, marmorering
- nedsatt diures
- acidos
CoA
avsaknad pulsar femoralis
BT-skillnad arm/ben
orsak till hypoperfusion
förträngningar
1. PS 10%
2. CoA 8%
3. AS 5%
CoA
förträngning av aortabågen, nivå avgör kompensationsförmåga
1. postduktal
2. preduktal
3. extensive preduktal
preduktal CoA
kall/torr=hypoperfusion
- vätska
- håll ductus öppen med prostivas för att få cirk till systemet
- prostivas köper tid till åtgärd (viktigt för att häva acidos och få perfusion)
- op
mer dramatiskt förlopp om preduktal CoA pga finns inga kollateraler när ductus stänger sig dagarna efter födsel
varför ger inte CoA symtom i fosterstadiet
fostret är beroende av ductus för cirkulation, en preduktal coa ger ej symtom
vid post-duktal förträngning utvecklas anasotmoser som ger kompensationsförmåga
varför blir barn med post-duktal ductus ej lika sjuka pp
pga har anastomoskärl, dvs reservsystem
kan upptäckas senare, op indikation föreligger ändå
hur stor del av blodet går via ductus hos foster
90%, dvs står för stor del av systemkretsloppet
10% via arcus från VK
åtgärd CoA
op
- plocka bort förträngning, sy ihop
PDA
- PVR hög
- höger till vänster shunt
- desaturering av blod till extremiteter pga PHT - när PVR sjunker
- vänster till höger shunt
- övercirkulation till lungorna
- högersvikt, lungödem
när stängs ductus
inom 1-2 dagar
- är man sjuk kan det ta längre tid
cyanotiska hjärtfel
är i regel ductusberoende
- desaturering
- dåligt flöde via lungorna
- svarar ej på hypoxi-test
- blandning av syrerikt/syrefattigt blod
hypoxitest
syrgas 100% 10 min, om syresättning stiger > 93% ej hjärtfel utan lungproblem
hjärtfel ofta sat < 90% och marginell effekt syrgas
åtgärd vid cyanotiska hjärtfel
håll ductus öppet med prostivas till op
fallots anomali
PS = hypoplastiska kärl
VSD
överridande aorta
åtgärds fallots anomali
hur sjukt barnet är beroe på grad av PS/VSD
om blödet till lungorna är tillräcklig behöver fallots ej vara ductusberoende, men om grav PS är det dutucsberoende
prostivas
- upprätthåll systemcirk via ductus
hur delar man in komplexa hjärtfel
1 eller 2-kammarhjärtan
ex på komplexa hjärtfel med normala kammaer
- fallots anomali
- TGA
mer om fallots anomali
vanligaste komplexa hjärtfelet
TGA
aorta och pulmonalis har bytt plats = två parallella system som ej sammarbetar
- syrefattigt blod från höger sida går till aorta och kroppen
- syrerikt blod från VK går till lungorna i ett eget system
= ductus och FO beroende
= prostivas
princip för enkammarhjärtan
en pump till systemkretsloppet, passivt återflöde till lungorna
fetal utveckling
hjärtat utformas fetalt genom att blod strömmar genom systemen så att H/V-kammar växer till
om problem med genomströmning utvecklas inte systemen
ex på enkammarhjärtan
- univentrikulär AV-connections
- båda AV-klaffarna går till en kammare
- dubble inlet right/left ventricle (DILV/DIRV) - CHD med avsaknad av AV-connection eller ventrikulär hypoplasi
- funktionellt enkammarhjärta
- obalanserad VSD med hypolasi av HK (VSD+ASD)
beh enkammarhjärtan
op i olika steg
vilka hjärtfel innebär att systemcirk är beroende av öppen ductus (hypoperfusion)
kritisk AS/atresi
CoA
avbruten aortabåge
hypoplastiskt VK syndrom (HLHS)
cyanotiska hjärtfel som är ductusberoende
beroende av ductus för lungblodflöde
1. pulmonalis atresi +- VSD
2. PS/fallots tetrad
3. single ventricle med PS
vanligaste enkammarhjärtan diagnosen
HLHS
- hypoplastiskt vänsterkammar syndrom
- Vk ej utvecklad, normal HK
- beroende av ductus för att få ut blod till systemet
- totalt 3 op
hur op vid HLHS
bygger på aorta så den avgår från HK –> blod ut till systemet
kopplar VCS/VCI till lungartärer, syrefattigt blod kan rinna passivt till lungorna och tillbaka till högersidan
öppnar mellan VF/HF
vad kan det finns för problem med op vid HLHS
att blod ska passivt nå lungorna kan innebära problem om högt tryck i lungorna, det kan krävas avancerad sjukvård för att balansera systemet
prognos barn med komplexa hjärtfel
aldrig fullgod ork
måste anpassa aktivitet till en pumpande kammare
många utv normalt
måste ha en specifik blodvolym då systemet fungerar bäst
- känslig för hypovolemi
- lätt för att bli dekompenserade
ev transplantation
vet ej hur det påverkar livslängd
utredning misstänkt hjärtfel
- anamnes, symtom
- fysisk us: se lyssna kän, cirkulationsbedömning
- saturationstest
- EKG
- rtg pulm: hypertrofi, kärlvidd, pulmonella förändringar
- ucg
- lab: syrabas, blodstatus, crp, troponin, proBNP
obs obs
normalt ekg, blåsljud, bra sat
= kan fortfarande finnas hjärtfel
vanligaste orsak till synkope
vasovagalt
red flags synkope
starka ljud-utlöst
känslogmässig stress/rädslo-uttlöst
ansträngning, vila
orsaker till kardiell synkope
- svår obstruktion och hypoperfusion:
- AS, PS, PHT, hypertrof kardiomyopati - myokardiell dysfunktion: dålig pump
- restriktiv/dilaterad kardiomyopati, VK-dysfunktion, myokardit, ischemi, kawasaki anomali - arytmi: taky-brady-arytmi, hereditet kardiomyopati, jonkanalsjukdom, strukturellt (post-op, myokardit, kardiomyopati)
när kan man landa i vasovagal synkope
synkope vid ansträngning, familjehistoria person < 30 år, avvikande kroppsundersökning, avvikande EKG
→ om utfall i någon av dessa ska man utreda vidare, om inget utfall kan man landa i vasovagal diagnos
arytmier generellt
ovanligt hos barn
SVT
allvarligt neonatalt: sämre CO, hjärtsvikt
- dålig fyllnad ger lågt CO, hypoperf, synkope
hos äldre barn ofta symtom med trötthet, ej hjärtsvikt, hjärtat rusar
–> vasovagal manöver, adeonsin
–> abladera: AVNRT/AVRT, WPW
AV-block I-II
ger sällan problem
AV-block III
pm
- tänk sjögrens eller SLE hos mamman (SSA/SSB-AK)
- AV nod destrueras av AK
- ta SLE-AK mamman
