föreläsning 6: det hjärtsjuka barnet Flashcards

1
Q

kardiella frågeställningar has unga

A

medfödda hjärtfel

svimningar

blåsljud

bröstsmärta

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

vanligaste medfödda hjärtfelen

A

shunt:
VSD 30%
ASD 20%
PDA 10%
AVSD (hål i hjärtat centralt, omfattar kamrar/förmak)

förträngning
CoA: 20%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

LM för att hålla ductus öppet

A

prostivas
- prostaglandin-analog, stimulerar prostaglandin-R i ductus-området)
- ges iv, verkar snabbt men kort halveringstid, ges kontinuerligt som dropp

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

hur vanligt är hjärtfel

A

1/100 (0.8%)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

shunt/öppning ger

A

övercirkulation

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

VSD

A

hål i kammarskiljeväggen
- varierande storlek
- blod shuntas vä till hö
-

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

ASD

A

hål i förmaksskiljeväggen
- inte lika stort problem
- från VF till HF
- svikt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

PDA

A

från truncus p till aorta
- om kvarstående öppet shuntas blod från aorta till lungartär/lungor

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

förträngingar ger

A

hypoferfusion

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

komplexa hjärtfel

A

t.ex. ASD+VSD

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

fetal cirkulation

A

fetalt: hög PVR, efter födsel skriker barnet så PVR sjunker
- det underlättar perfusion av lungorna
- normalisering inom första veckorna när resistensen minskar

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

OBS vsd

A

sviktsymtom uppstår sent ca v 4-8 när PVR sjunker så att mer blod shuntas vä-hö

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

symtom VSD från fall

A

vid 6 v ålder
- hög AF, grunting
- sämre amning: blir trött
- prekordial aktivitet
- ökad HF
- systoliskt biljud
- normal sat

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

prekordial aktivitet

A

alltid patologiskt
- man ska ej kunna känna hjärtslag

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

viktigt i status

A
  1. se
    - AT
    - blek, cyanos, voussure
    - svullnad, stas halsven
  2. lyssna
    - prekordiell aktivitet
    - hjärtförstoring: iktus
    - fremissement
    - perifer puls: pulsar, KÅ, buk/leversvullnad
  3. känn
    - rytm, frekvens, ton, blåsljud (styrka, lokalisation, ustrålning)
    - leverkant?
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

voussure

A

bröstkorg upphöjd över hjärtområde

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

typiskt hjärtsvikt-symtom

A

tappar i vikt, stagnerar

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

rtg

A

bra för att bedömma storlek hjärna, vidgade kärl

hjärtats bredd ska vara lika lång som avstånd medellinje till thorax, om hjärtbredd större än så förstorat hjärta

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

vad stämmer med hjärtsvikt: symtom

A

ammar sämre: trött, svettig

planar i vikt

ökat andningsarbete, AF

hög HF

prekordial aktivitet, fremissement

systoliskt blåsljud

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

i4sin

A

VSD, skarp karaktär

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

vad göra vid blåsljud

A

ucg

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

beh VSD

A

våt/varm=övercirkulation
- diuretika

vila, ingen stress

op: om det ger symtom eller påverkar hjärtat
- hål kan minska spontant
- om stor hål eller svåra symtom som ej kan behandlas op
- öppen kir eller katetetr

följ tillväxt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

kateteringrepp

A

ASD, PDA
- enstaka fall av ASD kräver op (stort hål, dåliga kanter)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

när har man normala frekvenser på VP

A

15 år

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

referenser takypné

A

nyfödd: 30-60

1 månad till 1 år: 30-50

2-3 år: 25-35

6-8 år: 20-30

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

referens HF

A

nyfödd 125

1 månad: 120

1 år: 125

2-3 år: 115

6-8 år: 100

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

misstänkta kardiella fynd i statis

A

cyanos som ej svarar på syrgas
- hypoxitest
- om lungorna är problemet försvinner cyanosen

stridor som ej svarar på inhalationer

takypne

hepatomegali

patologiska blåsljud

arytmi

BT-skillnad > 10 mmHg arm-ben

avvikande pox: < 90% eller diff > 4%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

patologiska blåsljud

A

alla diastolisak blåsljud är avvikande, blåsljud på ryggen, sträva blåsljud

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

ex på icke-kardiella orsaker till cyanos eller AT-påverkan

A

CNS-depression: asfuxi, maternell sedering, intrauterin stress

pulm: anpassningsstörning, PFC, pneumothorax, diafragmabråck

infektion, sepsis, metabol orsak

30
Q

take home

A

desto mindre barn desto mer generella symtom på många sjukdomar → lås dig inte vid en diagnos

31
Q

symtom övercirkulation

A

PHT
- takypne
- takykardi
- matningssvårigheter
- dålig vikt
- svettas
- ödem, ascites, hepatosplenomegali

32
Q

symtom undercirkulation

A

lågt CO, hypoperfusion

33
Q

symtom dålig perfusion

A

kall/torr, chockbild
- takypné
- takykardi, hypotension
- matningssvårigheter
- dålig viktutveckling
- kalla ext, marmorering
- nedsatt diures
- acidos

34
Q

CoA

A

avsaknad pulsar femoralis

BT-skillnad arm/ben

35
Q

orsak till hypoperfusion

A

förträngningar
1. PS 10%
2. CoA 8%
3. AS 5%

36
Q

CoA

A

förträngning av aortabågen, nivå avgör kompensationsförmåga
1. postduktal
2. preduktal
3. extensive preduktal

37
Q

preduktal CoA

A

kall/torr=hypoperfusion
- vätska
- håll ductus öppen med prostivas för att få cirk till systemet
- prostivas köper tid till åtgärd (viktigt för att häva acidos och få perfusion)
- op

mer dramatiskt förlopp om preduktal CoA pga finns inga kollateraler när ductus stänger sig dagarna efter födsel

38
Q

varför ger inte CoA symtom i fosterstadiet

A

fostret är beroende av ductus för cirkulation, en preduktal coa ger ej symtom

vid post-duktal förträngning utvecklas anasotmoser som ger kompensationsförmåga

39
Q

varför blir barn med post-duktal ductus ej lika sjuka pp

A

pga har anastomoskärl, dvs reservsystem

kan upptäckas senare, op indikation föreligger ändå

40
Q

hur stor del av blodet går via ductus hos foster

A

90%, dvs står för stor del av systemkretsloppet

10% via arcus från VK

41
Q

åtgärd CoA

A

op
- plocka bort förträngning, sy ihop

42
Q

PDA

A
  1. PVR hög
    - höger till vänster shunt
    - desaturering av blod till extremiteter pga PHT
  2. när PVR sjunker
    - vänster till höger shunt
    - övercirkulation till lungorna
    - högersvikt, lungödem
43
Q

när stängs ductus

A

inom 1-2 dagar
- är man sjuk kan det ta längre tid

44
Q

cyanotiska hjärtfel

A

är i regel ductusberoende
- desaturering
- dåligt flöde via lungorna
- svarar ej på hypoxi-test
- blandning av syrerikt/syrefattigt blod

45
Q

hypoxitest

A

syrgas 100% 10 min, om syresättning stiger > 93% ej hjärtfel utan lungproblem

hjärtfel ofta sat < 90% och marginell effekt syrgas

46
Q

åtgärd vid cyanotiska hjärtfel

A

håll ductus öppet med prostivas till op

47
Q

fallots anomali

A

PS = hypoplastiska kärl

VSD

överridande aorta

48
Q

åtgärds fallots anomali

A

hur sjukt barnet är beroe på grad av PS/VSD

om blödet till lungorna är tillräcklig behöver fallots ej vara ductusberoende, men om grav PS är det dutucsberoende

prostivas
- upprätthåll systemcirk via ductus

49
Q

hur delar man in komplexa hjärtfel

A

1 eller 2-kammarhjärtan

50
Q

ex på komplexa hjärtfel med normala kammaer

A
  1. fallots anomali
  2. TGA
51
Q

mer om fallots anomali

A

vanligaste komplexa hjärtfelet

52
Q

TGA

A

aorta och pulmonalis har bytt plats = två parallella system som ej sammarbetar
- syrefattigt blod från höger sida går till aorta och kroppen
- syrerikt blod från VK går till lungorna i ett eget system

= ductus och FO beroende
= prostivas

53
Q

princip för enkammarhjärtan

A

en pump till systemkretsloppet, passivt återflöde till lungorna

54
Q

fetal utveckling

A

hjärtat utformas fetalt genom att blod strömmar genom systemen så att H/V-kammar växer till

om problem med genomströmning utvecklas inte systemen

55
Q

ex på enkammarhjärtan

A
  1. univentrikulär AV-connections
    - båda AV-klaffarna går till en kammare
    - dubble inlet right/left ventricle (DILV/DIRV)
  2. CHD med avsaknad av AV-connection eller ventrikulär hypoplasi
  3. funktionellt enkammarhjärta
    - obalanserad VSD med hypolasi av HK (VSD+ASD)
56
Q

beh enkammarhjärtan

A

op i olika steg

57
Q

vilka hjärtfel innebär att systemcirk är beroende av öppen ductus (hypoperfusion)

A

kritisk AS/atresi
CoA
avbruten aortabåge
hypoplastiskt VK syndrom (HLHS)

58
Q

cyanotiska hjärtfel som är ductusberoende

A

beroende av ductus för lungblodflöde
1. pulmonalis atresi +- VSD
2. PS/fallots tetrad
3. single ventricle med PS

59
Q

vanligaste enkammarhjärtan diagnosen

A

HLHS
- hypoplastiskt vänsterkammar syndrom
- Vk ej utvecklad, normal HK
- beroende av ductus för att få ut blod till systemet
- totalt 3 op

60
Q

hur op vid HLHS

A

bygger på aorta så den avgår från HK –> blod ut till systemet

kopplar VCS/VCI till lungartärer, syrefattigt blod kan rinna passivt till lungorna och tillbaka till högersidan

öppnar mellan VF/HF

61
Q

vad kan det finns för problem med op vid HLHS

A

att blod ska passivt nå lungorna kan innebära problem om högt tryck i lungorna, det kan krävas avancerad sjukvård för att balansera systemet

62
Q

prognos barn med komplexa hjärtfel

A

aldrig fullgod ork

måste anpassa aktivitet till en pumpande kammare

många utv normalt

måste ha en specifik blodvolym då systemet fungerar bäst
- känslig för hypovolemi
- lätt för att bli dekompenserade

ev transplantation

vet ej hur det påverkar livslängd

63
Q

utredning misstänkt hjärtfel

A
  1. anamnes, symtom
  2. fysisk us: se lyssna kän, cirkulationsbedömning
  3. saturationstest
  4. EKG
  5. rtg pulm: hypertrofi, kärlvidd, pulmonella förändringar
  6. ucg
  7. lab: syrabas, blodstatus, crp, troponin, proBNP
64
Q

obs obs

A

normalt ekg, blåsljud, bra sat
= kan fortfarande finnas hjärtfel

65
Q

vanligaste orsak till synkope

A

vasovagalt

66
Q

red flags synkope

A

starka ljud-utlöst

känslogmässig stress/rädslo-uttlöst

ansträngning, vila

67
Q

orsaker till kardiell synkope

A
  1. svår obstruktion och hypoperfusion:
    - AS, PS, PHT, hypertrof kardiomyopati
  2. myokardiell dysfunktion: dålig pump
    - restriktiv/dilaterad kardiomyopati, VK-dysfunktion, myokardit, ischemi, kawasaki anomali
  3. arytmi: taky-brady-arytmi, hereditet kardiomyopati, jonkanalsjukdom, strukturellt (post-op, myokardit, kardiomyopati)
68
Q

när kan man landa i vasovagal synkope

A

synkope vid ansträngning, familjehistoria person < 30 år, avvikande kroppsundersökning, avvikande EKG

→ om utfall i någon av dessa ska man utreda vidare, om inget utfall kan man landa i vasovagal diagnos

69
Q

arytmier generellt

A

ovanligt hos barn

70
Q

SVT

A

allvarligt neonatalt: sämre CO, hjärtsvikt
- dålig fyllnad ger lågt CO, hypoperf, synkope

hos äldre barn ofta symtom med trötthet, ej hjärtsvikt, hjärtat rusar

–> vasovagal manöver, adeonsin
–> abladera: AVNRT/AVRT, WPW

71
Q

AV-block I-II

A

ger sällan problem

72
Q

AV-block III

A

pm
- tänk sjögrens eller SLE hos mamman (SSA/SSB-AK)
- AV nod destrueras av AK
- ta SLE-AK mamman