21. cancer Flashcards

1
Q

vanligaste cancerformerna barn

A

leukemi 1/3

CNS tumör 1/3

lymfom: 12%
- skelett, njurar

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

5 årsöverlevnad

A

generellt god prognos 60-100% beroende på cancertyp

sämst ALL=60%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

åldersfördelning

A

leukemi: 2-4 år (AML 1-2 år)

jämn åldersfördelning CNS

spädbarn: neuroblastom, retinoblastom

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

barnonk centrym

A

6 st: universitetssjukhusen
- nationella arbetsgrupper, internationella beh protokoll

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

oklarna knölar

A

vanliga, ofta benigna adentier, vanligt i småbarnsåldern

lokalisation viktigt

tecken på benign: ensidig svullnad tom 1 cm, välpalpabel, jämn yta, fritt förskjutbar
- infektionsanamnes?
- följ med ompalpation 2-3 månader
- om ej ökat i storlek krävs ingen vidare utredning

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

malign misstanke lgll

A

progress av storlek/antal

konglomerat

B-symtom: 25% har det

astma som ej svarar på beh = rtg
ont i magen, fyllnadskänsla buk=ullj
lab: blodstatus med diff, LD/urat, EBV-serologi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

om petekier, höga/låga vita + anemi

A

tänk BM
- lukemi, lymfom-leukemi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

oklar knöl i buk

A

ålder och lokalisation viktigt
- mjälte/lever, njure/binjure, uterus/ovarier, lgll, blåsa
- konstistent: mjuk, hård, knölig, rudnad

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

ex på diagnoser vid knöl i buk

A

hydronefros, fekalom

sarkom: rhabdomyosarkom

invaginanation, PS, polycystnjure, wilms tumör

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

wilms tumör

A

nefroblastom

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

bakgrund nefroblastom

A

15-18 fall/år
- 90% av njurtumörer hos barn
- md ålder 1-5 år (3.5)
- genetisk predisposition 10-15%, ass med kong anomalier 10-15%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

fynd vid nefroblastom

A

palbabel tumlr i buk: hård, ficerad

ofta unilateralt: 5-10%

vanligt ingen smärta/palöömhet, ev smärta om blödning

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

symtom wilms-tumör

A

förstoppning
aptitlöshet
makro/mikrohematuri

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

diagnostik wilms

A

ulj

CT-buk

biopsi: för staging

definitiv diagnos vid op

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

staging av wilms

A

1: < 7 cm
2. 7 cm med expansion
3. går in i vena cava, gerotas fascia
4. går in i andra organ, lymfnoder

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

beh wilms

A

cyt pre-op

op
- pad avgör vidare strategi, allt från färdigbeh till cyt 6 mån adjuvant

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

prognos wilms

A

90% botas

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

andra njurtumörer

A

ovanligt
- nefroblastom dominerar
- klarcellssarkom, rhabdoid tumör, carcinom

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

diff wilms

A

neuroblastom

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

neuroblastom

A

ursprung från olika lokalisationer sympatiska NS
- binjurar medulla 40%
- sympatiska gränssträngen, ganglion: buk 25% > thorakalt > cervikalt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

vilka får neuroblastom

A

90% < 5 år
- ca 10% av alla barncancerfall
- vanligaste solida tumören utanför CNS
- heterogen sjukdom: spontan regress eller aggresiv högmalign tumör med metastaser
- dvs varierande symtom

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

metastaser från neuroblastom

A

lgll

BM

skelett

dura, orbita, intraspinal växt från paravertebrala ganglia

lever, hud

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

symtom neuroblastom

A

varierar
- sjuka barn om högmalign sjukdom
- onöjd
- palpabel buktumör, smärta
- förstoppning/diarre
- horners syndrom (anisokori, ptos, anhidros)
- proptos
- periorbitala eccymoser
- ryggsmärta
- blåsdysfunktion
- stresspåslag, HT
- skelettsmärta
- viktnedgång, feber, anemi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

diagnos neuroblastom

A

screening: NSE markör (neuro-specifikt enolase), urinkatekolaminer

biopsi

CT/MR

MIBG: neuroendokrin tumör, så använder isotop som liknar NA, gamma-kamera

BM-punktion

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

behandling neuroblastom

A
  1. ingen, spontan regress
  2. ev op om kraftig spridning
  3. högrisk: cyt, op om möjligt, högdos cyt+SCT, strålbehandling, mutationsspecifik behandling
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

ex på mutation som kan behandlas vid neuroblastom

A

ALK-I
- bättre prognos idag då targetmedicin finns

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

prognos neuroblastom

A

icke-aggressiv form 85% överlevnad

agressiv form 40-50%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

recidiv neuroblastom

A

> 50% får recidiv inom 5 år om högrisk neuroblastom

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

fynd vid oklara knölar skelett/muskler

A

svullnad: hård, fast, oöm

lokalisation/ålder viktigt

progress?????

smärta skelett, fraktur, assymetri, omfångsskillnad, skelett/mjukdelsengagemang

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

maligna diffar vid oklar knöl skelett

A

osteosarkom, ewing sarkom

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

benigna diffar oklar knöl skelett

A

osteoid osteom, chondroblastom

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

sarkom

A

upppstår i muskler, senor, bindväv, skelett
1. benceller=osteosarkom
2. bindväv=fibrosarkom
3. muskler=rhabdomyosarkom

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

osteosarkom

A

ålder 10-15 år, vanligare än ewing, pojkar > flickor
- osteoblastmutation
- vanliga lokalisation: långa ben vid metafysen (TVZ), ofta knät eller överarm vid skuldran
- sprider sig lätt: mikrometastaser vanligt

34
Q

osteosarkom

A

ålder 10-15 år, vanligare än ewing, pojkar > flickor
- osteoblastmutation
- vanliga lokalisation: långa ben vid metafysen (TVZ), ofta knät eller överarm vid skuldran
- sprider sig lätt: mikrometastaser vanligt, dock sällan metastaser vid diagnos

35
Q

symtom osteosarkom

A

smärta: intermittent

NATTETID

färre vid aktivitet, progress, minskad rörlighet i led, hälta, svullnad med palp resistens

synlig resistens varm/öm

fraktur

sena symtom: lungmetastas med hosta/dyspné

36
Q

diagnostik osteosarkom

A

slät-rtg

CT/MR + biopsi

37
Q

beh osteosarkom

A

kemoterapi neoadjuvant/adjuvant

op, ev amputering

38
Q

varför strålar man osteosarkom

A

tumör är ej strållänslig men möjligt ffa. på metastaser

39
Q

prognos osteosarkom

A

beroende på utbredning
- ca 65% botas

40
Q

take home osteosarkom

A

LUNGOR: metastaser

åtrfall: lokalt, LUNGOR eller andra skelettlokalisationer

41
Q

ewing sarkom

A

också en bentumör
- förekommer i och utanför skelettet
- alla delar av skelettet kan drabbas
- ofta på diafysen av rörben (smalben, lårben, revben), bäcken

42
Q

topp 3 lokalisationer ewing sarkom

A

bäcken > femur > revben > tibia/fibula

43
Q

vilka får ofta ewing

A

pojkar 10-20 åå

44
Q

symtom ewing

A

lokal smärta
- intermittent, nattetid, progress, vid aktivitet

svullnad, resistens med progress, varm/öm, assymetri

röreleseinskräkning

patologisk fkratur

kompression andra organ

45
Q

spridning ewing sarkom

A

30% har met vid diagnos

ALLTID mikrometastaser så behandlas som en “generell sjukdom”

46
Q

utredning ewing

A

rtg
scint
blodprov
biopsi för genetik av tumörmaterial

47
Q

vilka mutatoner ses vid ewing sarkom

A

blå, runda små celler

11=22 translokation 85%

48
Q

vad kan man se vid ewing

A

extra-skelettalt engangemang i muksler

49
Q

beh ewing

A

cyt, op, ev strålning

50
Q

prognos ewing

A

60%
- ganska konstant över tid

51
Q

recidiv ewing

A

LUNGOR, regelbundne lung-rtg

eller lokalt

52
Q

rhabdomyoksarkom

A

3-8 år
- mjukdelstumör ff.a. skelettmuskulatur

53
Q

symtom rhabdomyosarkom

A

knöl, ofta utan andra symtom
- ibland nerbpåverkan med smärta, bortfa,, tryck på organ

kan uppstå precis vart som helst

54
Q

vanliga lokalisationer rhabdomyosarkom

A

ryggmuskler, hv-nacke

urogenitalt

orbita

55
Q

metastsaser vid rhabdomyosarkom

A

10-20% vid diagnos

56
Q

indelning av rhabdomyosarkom

A

viktigt för beh/prognos

  1. embryonalt: omogna celler
    - ofta centralt belägna, ofta yngre barn
    - ögonhåla, bihåla, urinblåsa
  2. alveolärt
    - mer perifert, ofta äldre barn, mer agressiv och sämre svar beh
    - skulderblad, underben
57
Q

beh rhabdomyosarkom

A

cyt = ff.a. embryonal form

op om möjligt

ev strålning

58
Q

prognos rhabdomyosarkom

A

ca 80% botas men beror på lokalisation och typ

återfallsrisk 20-30%

59
Q

CNS-tumörer

A

främsta orsaken till död i cancer hos barn
- näst vanligaste cancerformen barn
- 4/100 000/år

lokalisation: supra/infra-tentoriellt, spinalt

60
Q

supratentoriellt

A

gliom I-IV
ependymom
teratom
pineoblastom
kraniofaryngeom

= hv, kramp, fokala symtom

61
Q

infratentoriellt

A

medulloblastom
gliom I-IV
ependymom
ponsgliom

= ataxi, koordination, balans/gång, ökad ICP symtom

62
Q

spinal tumör

A

ofta låggradiga gliom, ependymom

metastaser från medulloblastom via seeding

63
Q

symtom vid CNS tumör beror på

A

tumörmassa, ökande ICP, lokalisation

64
Q

viktigt vid CNS-symtom

A

synundersökning
- nerver forget ögon-us
- papill-ödem, synfältspåverkan, tunnelseende

65
Q

vad kan också påverkas vid CNS tumör

A

hypotlamaus = endokrina bevsär

66
Q

risk CNS tumör

A

hydrocefalus
- påverkat avflöde likvor

67
Q

viktig diff mot vunxna med CNS tumör

A

2/3 tumörer finns infratentoriellt dvs bakreskallgropen

68
Q

andra symtom vid CNS tumör

A

15% metastaser
- ryggvärk
- blåsrubbning

69
Q

triad att minas

A

morgon-hv, illamående, kräk

70
Q

us vid CNStumör

A

neurologisk status
- skelning
- synfält, visus
- nystagmus
- ögonbotten us
- hösel
- tortekollis (bakre skallgrop)
- ökad hv omfång, fontaleller
- avstannar pubertet eller utebliven
- utebliven växt

71
Q

diencefaliskt syndrom

A

utebliven växt trots bra näringsintag samt avstannar/utebliven pubertet

72
Q

diffa symtom tumör cns

A

sämre skolprestation

persomlioghet

trötthet

intermittent hv

73
Q

pre-school

A

persisternande, återkommande kräk

balans, gång, koordination

ögonrörelse

beteende, letragi

anfall utan feber

torticollis

74
Q

children 5-11 år

A

persisternade eller återkommande kräk/hv

balans, koordination, gång

ögon

syn

beteende

anfall

tortikollis

75
Q

äldre barn > 12 år

A

samma fast med diencefaliskt syndrom

76
Q

etiologi till CNS tumör

A

okänt
- strålning
- virus
- genetiska syndrom: screening för vissa finns
1. li-fraumeni (TP53, CNS-tumörer)
2. NF-1 (nervskidetumör, neurofibrosarkom)
3. NF-2: vestibulärt schwannom, meningeom
4. tuberös skleros: jättecellsastrocytom
5. VHL: neuroendokrina tumörer

77
Q

vanligate CNS-tumörerna barn

A
  1. astrocytom
  2. PNET
    - primitiv neuro-ectodermal tumör
    - t.ex. neuroblastom, medulloepiteliom etc
  3. hjärnstamstumörer
  4. ependymom
78
Q

beh cns tumlr

A

op
strålning
cyt

79
Q

nya metoder för beh CNS-tumlr

A

angiogenes-I
genterapi
immunterapi

80
Q

uppföljning cns tumlr

A

Barnens följs tom 18 år, viktigt att fånga upp sekvelse, multidisiplinära team inklusive skolan