21. cancer Flashcards
vanligaste cancerformerna barn
leukemi 1/3
CNS tumör 1/3
lymfom: 12%
- skelett, njurar
5 årsöverlevnad
generellt god prognos 60-100% beroende på cancertyp
sämst ALL=60%
åldersfördelning
leukemi: 2-4 år (AML 1-2 år)
jämn åldersfördelning CNS
spädbarn: neuroblastom, retinoblastom
barnonk centrym
6 st: universitetssjukhusen
- nationella arbetsgrupper, internationella beh protokoll
oklarna knölar
vanliga, ofta benigna adentier, vanligt i småbarnsåldern
lokalisation viktigt
tecken på benign: ensidig svullnad tom 1 cm, välpalpabel, jämn yta, fritt förskjutbar
- infektionsanamnes?
- följ med ompalpation 2-3 månader
- om ej ökat i storlek krävs ingen vidare utredning
malign misstanke lgll
progress av storlek/antal
konglomerat
B-symtom: 25% har det
astma som ej svarar på beh = rtg
ont i magen, fyllnadskänsla buk=ullj
lab: blodstatus med diff, LD/urat, EBV-serologi
om petekier, höga/låga vita + anemi
tänk BM
- lukemi, lymfom-leukemi
oklar knöl i buk
ålder och lokalisation viktigt
- mjälte/lever, njure/binjure, uterus/ovarier, lgll, blåsa
- konstistent: mjuk, hård, knölig, rudnad
ex på diagnoser vid knöl i buk
hydronefros, fekalom
sarkom: rhabdomyosarkom
invaginanation, PS, polycystnjure, wilms tumör
wilms tumör
nefroblastom
bakgrund nefroblastom
15-18 fall/år
- 90% av njurtumörer hos barn
- md ålder 1-5 år (3.5)
- genetisk predisposition 10-15%, ass med kong anomalier 10-15%
fynd vid nefroblastom
palbabel tumlr i buk: hård, ficerad
ofta unilateralt: 5-10%
vanligt ingen smärta/palöömhet, ev smärta om blödning
symtom wilms-tumör
förstoppning
aptitlöshet
makro/mikrohematuri
diagnostik wilms
ulj
CT-buk
biopsi: för staging
definitiv diagnos vid op
staging av wilms
1: < 7 cm
2. 7 cm med expansion
3. går in i vena cava, gerotas fascia
4. går in i andra organ, lymfnoder
beh wilms
cyt pre-op
op
- pad avgör vidare strategi, allt från färdigbeh till cyt 6 mån adjuvant
prognos wilms
90% botas
andra njurtumörer
ovanligt
- nefroblastom dominerar
- klarcellssarkom, rhabdoid tumör, carcinom
diff wilms
neuroblastom
neuroblastom
ursprung från olika lokalisationer sympatiska NS
- binjurar medulla 40%
- sympatiska gränssträngen, ganglion: buk 25% > thorakalt > cervikalt
vilka får neuroblastom
90% < 5 år
- ca 10% av alla barncancerfall
- vanligaste solida tumören utanför CNS
- heterogen sjukdom: spontan regress eller aggresiv högmalign tumör med metastaser
- dvs varierande symtom
metastaser från neuroblastom
lgll
BM
skelett
dura, orbita, intraspinal växt från paravertebrala ganglia
lever, hud
symtom neuroblastom
varierar
- sjuka barn om högmalign sjukdom
- onöjd
- palpabel buktumör, smärta
- förstoppning/diarre
- horners syndrom (anisokori, ptos, anhidros)
- proptos
- periorbitala eccymoser
- ryggsmärta
- blåsdysfunktion
- stresspåslag, HT
- skelettsmärta
- viktnedgång, feber, anemi
diagnos neuroblastom
screening: NSE markör (neuro-specifikt enolase), urinkatekolaminer
biopsi
CT/MR
MIBG: neuroendokrin tumör, så använder isotop som liknar NA, gamma-kamera
BM-punktion
behandling neuroblastom
- ingen, spontan regress
- ev op om kraftig spridning
- högrisk: cyt, op om möjligt, högdos cyt+SCT, strålbehandling, mutationsspecifik behandling
ex på mutation som kan behandlas vid neuroblastom
ALK-I
- bättre prognos idag då targetmedicin finns
prognos neuroblastom
icke-aggressiv form 85% överlevnad
agressiv form 40-50%
recidiv neuroblastom
> 50% får recidiv inom 5 år om högrisk neuroblastom
fynd vid oklara knölar skelett/muskler
svullnad: hård, fast, oöm
lokalisation/ålder viktigt
progress?????
smärta skelett, fraktur, assymetri, omfångsskillnad, skelett/mjukdelsengagemang
maligna diffar vid oklar knöl skelett
osteosarkom, ewing sarkom
benigna diffar oklar knöl skelett
osteoid osteom, chondroblastom
sarkom
upppstår i muskler, senor, bindväv, skelett
1. benceller=osteosarkom
2. bindväv=fibrosarkom
3. muskler=rhabdomyosarkom
osteosarkom
ålder 10-15 år, vanligare än ewing, pojkar > flickor
- osteoblastmutation
- vanliga lokalisation: långa ben vid metafysen (TVZ), ofta knät eller överarm vid skuldran
- sprider sig lätt: mikrometastaser vanligt
osteosarkom
ålder 10-15 år, vanligare än ewing, pojkar > flickor
- osteoblastmutation
- vanliga lokalisation: långa ben vid metafysen (TVZ), ofta knät eller överarm vid skuldran
- sprider sig lätt: mikrometastaser vanligt, dock sällan metastaser vid diagnos
symtom osteosarkom
smärta: intermittent
NATTETID
färre vid aktivitet, progress, minskad rörlighet i led, hälta, svullnad med palp resistens
synlig resistens varm/öm
fraktur
sena symtom: lungmetastas med hosta/dyspné
diagnostik osteosarkom
slät-rtg
CT/MR + biopsi
beh osteosarkom
kemoterapi neoadjuvant/adjuvant
op, ev amputering
varför strålar man osteosarkom
tumör är ej strållänslig men möjligt ffa. på metastaser
prognos osteosarkom
beroende på utbredning
- ca 65% botas
take home osteosarkom
LUNGOR: metastaser
åtrfall: lokalt, LUNGOR eller andra skelettlokalisationer
ewing sarkom
också en bentumör
- förekommer i och utanför skelettet
- alla delar av skelettet kan drabbas
- ofta på diafysen av rörben (smalben, lårben, revben), bäcken
topp 3 lokalisationer ewing sarkom
bäcken > femur > revben > tibia/fibula
vilka får ofta ewing
pojkar 10-20 åå
symtom ewing
lokal smärta
- intermittent, nattetid, progress, vid aktivitet
svullnad, resistens med progress, varm/öm, assymetri
röreleseinskräkning
patologisk fkratur
kompression andra organ
spridning ewing sarkom
30% har met vid diagnos
ALLTID mikrometastaser så behandlas som en “generell sjukdom”
utredning ewing
rtg
scint
blodprov
biopsi för genetik av tumörmaterial
vilka mutatoner ses vid ewing sarkom
blå, runda små celler
11=22 translokation 85%
vad kan man se vid ewing
extra-skelettalt engangemang i muksler
beh ewing
cyt, op, ev strålning
prognos ewing
60%
- ganska konstant över tid
recidiv ewing
LUNGOR, regelbundne lung-rtg
eller lokalt
rhabdomyoksarkom
3-8 år
- mjukdelstumör ff.a. skelettmuskulatur
symtom rhabdomyosarkom
knöl, ofta utan andra symtom
- ibland nerbpåverkan med smärta, bortfa,, tryck på organ
kan uppstå precis vart som helst
vanliga lokalisationer rhabdomyosarkom
ryggmuskler, hv-nacke
urogenitalt
orbita
metastsaser vid rhabdomyosarkom
10-20% vid diagnos
indelning av rhabdomyosarkom
viktigt för beh/prognos
- embryonalt: omogna celler
- ofta centralt belägna, ofta yngre barn
- ögonhåla, bihåla, urinblåsa - alveolärt
- mer perifert, ofta äldre barn, mer agressiv och sämre svar beh
- skulderblad, underben
beh rhabdomyosarkom
cyt = ff.a. embryonal form
op om möjligt
ev strålning
prognos rhabdomyosarkom
ca 80% botas men beror på lokalisation och typ
återfallsrisk 20-30%
CNS-tumörer
främsta orsaken till död i cancer hos barn
- näst vanligaste cancerformen barn
- 4/100 000/år
lokalisation: supra/infra-tentoriellt, spinalt
supratentoriellt
gliom I-IV
ependymom
teratom
pineoblastom
kraniofaryngeom
= hv, kramp, fokala symtom
infratentoriellt
medulloblastom
gliom I-IV
ependymom
ponsgliom
= ataxi, koordination, balans/gång, ökad ICP symtom
spinal tumör
ofta låggradiga gliom, ependymom
metastaser från medulloblastom via seeding
symtom vid CNS tumör beror på
tumörmassa, ökande ICP, lokalisation
viktigt vid CNS-symtom
synundersökning
- nerver forget ögon-us
- papill-ödem, synfältspåverkan, tunnelseende
vad kan också påverkas vid CNS tumör
hypotlamaus = endokrina bevsär
risk CNS tumör
hydrocefalus
- påverkat avflöde likvor
viktig diff mot vunxna med CNS tumör
2/3 tumörer finns infratentoriellt dvs bakreskallgropen
andra symtom vid CNS tumör
15% metastaser
- ryggvärk
- blåsrubbning
triad att minas
morgon-hv, illamående, kräk
us vid CNStumör
neurologisk status
- skelning
- synfält, visus
- nystagmus
- ögonbotten us
- hösel
- tortekollis (bakre skallgrop)
- ökad hv omfång, fontaleller
- avstannar pubertet eller utebliven
- utebliven växt
diencefaliskt syndrom
utebliven växt trots bra näringsintag samt avstannar/utebliven pubertet
diffa symtom tumör cns
sämre skolprestation
persomlioghet
trötthet
intermittent hv
pre-school
persisternande, återkommande kräk
balans, gång, koordination
ögonrörelse
beteende, letragi
anfall utan feber
torticollis
children 5-11 år
persisternade eller återkommande kräk/hv
balans, koordination, gång
ögon
syn
beteende
anfall
tortikollis
äldre barn > 12 år
samma fast med diencefaliskt syndrom
etiologi till CNS tumör
okänt
- strålning
- virus
- genetiska syndrom: screening för vissa finns
1. li-fraumeni (TP53, CNS-tumörer)
2. NF-1 (nervskidetumör, neurofibrosarkom)
3. NF-2: vestibulärt schwannom, meningeom
4. tuberös skleros: jättecellsastrocytom
5. VHL: neuroendokrina tumörer
vanligate CNS-tumörerna barn
- astrocytom
- PNET
- primitiv neuro-ectodermal tumör
- t.ex. neuroblastom, medulloepiteliom etc - hjärnstamstumörer
- ependymom
beh cns tumlr
op
strålning
cyt
nya metoder för beh CNS-tumlr
angiogenes-I
genterapi
immunterapi
uppföljning cns tumlr
Barnens följs tom 18 år, viktigt att fånga upp sekvelse, multidisiplinära team inklusive skolan
