Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

K10: pediatrik > 19. hematologi > Flashcards

19. hematologi Flashcards

1
Q

vad sker erytropoes prenatalt

A

gulesäck
lever, mjält
(BM sista måndaderna)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

vad sker erytropoes prenatalt

A

gulesäck
lever, mjälte
(BM sista måndaderna)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

posntal erytropoes

A

BM
- ryggmärg, bäcken, sternum, revben, rörben

lymfnoder

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

blodbild barn

A

HbF 80%
blodvolym 300 ml

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

sen avnavling

A

ger blodtransfusion på ca 50-100 ml
- ca 2 min pp
- om för sent risk polycytemi

underlättar även cirk omställning, fler stamceller, minskar risk anemi/järnbrist

neg: polycytemi, ökad risk gulsot, fördröjer omhändertagande

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

fysiologisk anemi

A

Hb sjunker, lägst v 6-12
- stabiliseras runt 2-6 mån

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

fetala erytrocyter och orsak till fysiologisk anemi

A

låg erytropoes pga minskat sat-tryck

kortare livslängd erytrocyter
- 60-70 dagar (kortare om prematura)

ökad plasmavolym pga snabb tillväxt
= utspädningseffekt

anemi ev mer uttalad hos prematura, lägst v 5

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

take home erytropoes

A

Hb och hematokrit varierar med ålder och etnicitet (små skillnader)

Med vänlig hälsning, högre hos nyfödda

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

diff-diagnoser anmi

A

minskad erytrocytproduktion = BM svikt

ökad destruktion = hemolys

förlust = blödning

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

anemi hos barn

A

ålder, kön, etnicitet, anamnes, klinisk status

ÅLDER

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

1-3 mån

A

vanlig med fysiologisk anemi
- ev iatrogen om mycket prover på neo
- sällan patologi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

misstänk patologi 1-3 mån: red flags

A

anemi före 4-5 v ålder

lägre jmf fysiologiska värden < 100 riktmärke

symtom: irritabel, matsvårigheter (sällan distinkta)

mörk urin, långdragen/kraftig ikterus=hemolys

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

ex på patologi 1-3 mån ålder

A

Rh/ABO-immunisering

infektion

kongeintal hemolytisk anemi
= sfärocytos
= G6PD-brist

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

4-6 mån

A

järnbristanemi: ovanligt om man ammas/matas

vanligtvis medfödda fel
- talassemi
- membrandefekter=sfärocytos

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

> 6 mån

A

förvärvärvade tillstånd, dvs järnbrist MYCKET vanligt

  • kolla näringsintag
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

kön; x-bundna anemier

A

G6PD-brist

x-linked sideroblastanemi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

vanlig orsak anemi flickor

A

mens

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

etnicitet

A

hemoglobinopatier, enzymopatier
- talassemi: medelhavet, sydostasien
- G6PD-brist: grekland, sardinien, filippinerna
- sfärocytos: kaukasik
- sickelcell: malariaområden

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

hemolys

A

mörk urin, ikterus

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

blödning

A

blod i avföring/kräk

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

blödningsrubbning

A

näsblod, mens mkt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

infektion

A

funktionell anemi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

järn-b12-folat

A

tarmsymtom=?

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

allvarlighetsgrad

A

grad av symtom
- andfådd, trött

obs akut vs kronisk

har man symtom=patologiskt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

hereditet

A

ikterus
gallsten
splenomegali, hepatomegali

= hereditär hemlytiska anemier?

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

nutrition

A

järnfattigt

stort mjökintag: kalk kan konkurera med järn om upptag ffa. om > 300-500 ml/dag

favabönor: G6PD

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

tidigare sjukdomar

A

anemi: hereditet?

tidigare normal blodstatus, dvs förvärvat?

ikterus som nyfödd: hemolys?

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

kroniska sjukdomar som kan ge anemi

A

njuren
malignitet
inflammation
AI

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

LM

A

vissa lm kan ge akut hemolys vid G6PD

30
Q

utlandsvistelse

A

TB
hepatit
malaria
HIV

31
Q

undersökning

A
  1. blek: konjunktiva, handflata, nagelbädd, läppar
  2. ikterus: hud, sklera –> hemolys
  3. takyardi!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!
  4. irritabel = hv symtom som nyfödd
  5. opåverkad: kronisk anemi med adaptation
  6. blåmärke, petekier = AHA med trombocytopeni, malignitet
  7. splenomegali: hereditär/kongenital hemolytisk anemi, infektion, leukemi/lfymom

munsår: järnbrist (munvinkelragader

32
Q

basal utredning vid anemi

A

blodstatus, LPK/TPK, retikulocytor

  1. Hb, hematokrit
  2. LPK
    - leukocytos: infektion, leukemi
    - lymfopeni: BM-svikt
  3. TPK:
    - trombocytos (järn, inf/inflammation)
    - trombocytopeni: Bm-svikt
  4. retikulocyter
    - hög: hemolys, blödning
    - låg: BM-svikt, järnbrist, funktionelll
33
Q

MCV

A

kan stiga vid retikulocytos pga retikulocyter har högre MCV

34
Q

basal utredning vid anemi

A

blodstatus, LPK/TPK, retikulocytor

  1. Hb, hematokrit
  2. LPK
    - leukocytos: infektion, leukemi
    - lymfopeni: BM-svikt
  3. TPK:
    - trombocytos (järn, inf/inflammation)
    - trombocytopeni: Bm-svikt
  4. retikulocyter
    - hög: hemolys, blödning
    - låg: BM-svikt, järnbrist, funktionell

TIMING, undantag t.ex. låga retikulocyter vid infektion som ger hemolys etc

35
Q

hemolys

A

haptoglobin
LD
bilirubin (hög)
retikulocyter: hög

36
Q

erytrocytmorfologi

A

sickelceller
sfärocyter
target-cells (talassemi)

37
Q

hemoglobinopati ex

A

sicklecellsanemi

38
Q

sicklecellsanemi

A

defekt Hb (HbS pga mutation i betaglobin-genen)
- homozygot: 85-95% HbS
- heterozygot, ofta inga problem då 40% av Hb är HbS

förekommer i malaria-endemiska områden
- afrika, mellanöstern, indien

problem: deoxygenering

symtom varierar med åldern

39
Q

sickle-cell hos spädbarn

A

infektioner: funktionell aspleni
- får blodsekvestrering i mjälten
- splenomegali kan ge akut anemi/hypovolemi, livshotande, vanligaste dödsorsaken vid SCA

fynd: daktylit –> hypoxiutlösta smärtsamma inflammationer tår/fingrar

drabbar organ med långsamt fllöde (mjälte), terminalt blödflöde (tår/fingrar, retina, rörben)

40
Q

sicklcell barn > 1 år

A

smärtsamma attacker rörben

luftvägsobs

stroke

41
Q

sicklecell > 4 år tom tinåren

A

akut-bröst symtom
- vanligt
- vasoocklustion lungcirkulationen
- infektionsutlöst: feber, hosta, infiltrat, hypoxi/dyspné

dvs små kärl och långsamt flöde trappas: smärta, ischemi

vanligaste orsaken att dö hos vuxen med SCA

42
Q

andra fynd vid SCA

A

nattlig enures: njurinsuff

priapism: lång errektion

43
Q

vuxna med siclecell

A

organinsuff
- hjärta, lungor, lever, njure

desto äldre man är desto fler organ drabbas

44
Q

beh SCA

A
  1. hydroxyurea: ökar andel HbF
  2. AB-profylax < 5 år
    - funktionell aspleni, vacc pn/influensa
    - PcV
  3. anemi-beh vid aplastisk kris
  4. smärtbehandling: NSAID/paracetamol, eller morfinprep
  5. liberalt med vätska
  6. undvik: dehydrering, nedkylning, höjd-skillnader, fysisk aktivitet = allt som ger hypoxi
45
Q

enda botande vid SCA

A

allogen HSCT

46
Q

membrandefekter ex

A

sfärocytos

47
Q

sfärocytos

A

medfödd erytrocytmembran-defekt
- vanligaste hemolytiska anemin i den kaukasiska befolkningen
- varierande svårighetsgrad

ff.a. AD nedärvning, men nymutationer förekommer

48
Q

klinik vid sfärocytos

A

av assymtomatisk
- blek, ikterus, splenomegali
- anemi, ofta mild

49
Q

fynd utredning sfärocytos

A

sfärocytoser på utstryk
- obs att nyfödda kan ha det som normalfynd

neg DAT

hemolys

50
Q

diagnostik av sfärocytos

A

sker ev i samband med aplastisk kris=pancytopeni
- utan tecken på fibros/malignitet

analys av membranproteiner: ankyrin, spektrin, band-3-protein

51
Q

varfär är sfärocytos svår att diagnostisera neonatalt

A

ikterus och anemi kan vara normalt
- förlängd ikterus typiskt, kan kräva blodtransfusion

nyfödda har sfärocyter på utstryk

52
Q

behandling sfärocytos

A

regelbundna kliniska kontroller, följ anemi-grad, splenomegali, bilirubin, ulj buk/gallvägar (mjälte, stenar, gör var 3-5 år)

ev. folat under uppväxt om allvarlig form, ev järn

ex. splenomektomi
- vaccinera efter pn/mc
- om behov av blod dags för splenektomi

ev. AB-profylax

53
Q

risker vid sfärocytos

A

ökad risk gallsten i tidig ålder 5-7 år
- risk pankreatit, kolecystit/kolangit

hyperbilirubin predisonerar för gallsten

54
Q

aplastisk kris

A

Vid vissa virusinfektioner kan benmärgens produktion minska kraftigt och personer vars blodkroppar har nedsatt livslängd får snabbt svår anemi. Detta leder till ökad blekhet och ibland tecken på hjärtsvikt. Tillståndet brukar spontant förbättras på några dagar

t.ex. HPV B19 = parvovirus
- hämmar BM, ger retikulocytopen anemi
- eftersom SF har behov av kompensatoriskt ökad erytropoes kan det leda till svår anemi
- i många fall krävs blodtransfusion

55
Q

ökad hemolys vid sfärocytos

A

kan ses vid virus med CMV/EBV

56
Q

TEC

A

transient erytroblastopeni of chilhood
- tidigare friska barn
- får förvärvad normocytor normokrom anemi
- övergående erytropoeshämning pga övergående BM-svikt av oklar genes

57
Q

vad är TEC

A

isolerad anemi, drabbar små barn
- kan ha uttalad anemi, låga retikulocyter
- vanligen är barnen opåverakde
- saknar andra symtom som trötthet, blekhet
- sannolikt virus-orsakat med spontan regress
- kan behöva tillfällig blodtransfusion

OBS: lågt Hb, men övriga prover normala, initialt föreligger retikulocytopeni men senare cytos (dock inga hemolysprover +)

58
Q

förekomst TEC

A

15-20 barn/år
- blek, trött, TAKYKARDI, blåsljud
- men BRA AT
- från 1-4 åå

59
Q

orsaak till TEC

A

oklart, ev genetik som predisponerar
- virusinfektion möjligen men ej säker utlösande

60
Q

beh TEC

A

spontanläker, ev steroider, normalisera sinom 1-2 mån

ev. blodtransfusion

61
Q

förvärad pure-red-cell aplasi

A

infektion t.ex. HPV B-19 (parvovirus, femte sjukan, erytema infektiosum)
- ÖLI, hudutslag
- röda kinder: slapped cheek
- gott AT

kan ge aplastisk kris vid underliggande hemolytisk anemi t.ex. sfärocytos

62
Q

när diagnostiseras ofta sfärocytos

A

vid parvovirusinfektion=kraftig anemi pga aplastisk kris

63
Q

ITP

A

isolerad trombocytopeni
- TPK < 100
- AK beklädda trombocyter förstörs i RES (mjälte)

ca 70 barn/år
- rel vanligt, typisk barnsjukdom (förekommer även hos äldre > 65)

ofta utlöst av infektion/vaccin/mediciner (ASA, heparin)

64
Q

diagnostik av ITP

A

status

efterfråga blödningssymtom
- typ, svårighetsgrad, duration

prover: isolerad trombocytopeni

65
Q

viktigt att bedömma vid ITP

A

blödningsrisk
- livsstil, aktivitetsgrad, fritidsaktivitet

66
Q

blödningsrisk vid ITP

A

endast 3% får allvarliga blödningar
- GI, näsan

CNS sällsynt 0.5%

TPK dålig indikator på blödninsrisk
- beror ist på ålder, aktivitetsgrad, ev sjukdomsvariant

67
Q

kliniska gradering av blödningar vid ITP

A

0 = ingen blödning

  1. obetydlig: petekier < 100 st, få eller små hematom
  2. mild. många petekier eller hematom > 5 st/>3 cm
  3. måttlig: slemhinneblödningar
  4. svår: pågående slemhinneblödningar som kräver intervention, inre blödningar
  5. CNS blödningar, fulminant slemhinneblödning
68
Q

behandling ITP

A

ofta expektans
- ff.a. vid milda blödningar
- ofta normalisera TPK inom 3 mån
- upprepa blodprover för att se om andra blodlinjer påverkas
- begränsa aktivitet så lite som möjligt, men ingen aktivitet med hög traumarisk om TPK < 50
- undvik NSAID/ASA som kan påverka TPK

69
Q

aktiv behandling av ITP (sällsynt)

A

kortikosteroider

IVIG

trombocytinfusion vid blödning

tranexamsyra

desmopressin

TPO-analoger

monoklonala anti-CD20

splenektomi

70
Q

blödningsutredning

A
  1. anamnes
  2. score: ISTH bleeding ass tool
  3. hereditet, mediciner, misshandel

4 status: hud, slemhinnor

  1. lab
    - blodstatus, APTT, PK-INR
    - faktor VIII/IX, vWF
    - trombocytfunktionsutredning
71
Q

vad är viktigt i anamnes vid blödningsutredning

A
  1. typ av blödning
    - hud: blåmärke, petekier = primär hemostas (TPK)
    - mjukdel, ledblödning: koagulationsrubbning, faktorbrist
    - slemhinnor: vWD, trombocytdefekt, ITP
    - näsblödning: ofta lokal orsak
    - navelstumpsblödning: faktorbrist
    - diffus blödning efter provtagning: vit-k brist

K10: pediatrik (33 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions