22. akut barnneurologi Flashcards
vanliga diagnoser på akuten
ep, status ep
infektion CNS eller perifera NS
tumör
hv
AI sjukdom eller inflammation
genetiska/metabola sjukdomar med akut manifestation
trauma, olycka, drunkning, misshandel
stroke
funktionella symtom
om osäker diagnios
lägg in på obs, ny bedömning dagen efter, PEWS frevkent
diagnos ep
2 oprovocerade anfall > 24h mellanrum eller ett anfall med > 60% risk för nytt anfall
eller diagnos epilepsisyndxrom
anfalsstyper
fokalt +- medvetandepåverkan
generella
toniska, toniska-kloniska
atoni: slapp
myoklona: ryckningar
absenser: frånvaroattack
akut handläggning kramp
- anamnes
- förkänning, fokal start, duration, postiktalt, miktionsavgång, tungbett, sammanhang, hereditet, normal utv, annan sjukdom - status: neurolog, skallskada, infektion?
- prover: glukos, blod, el+ca, lever, CRP, lever, laktat
- ev intoxprover, blododla, konc-ep LM - ekg
- eeg och radiologi
vad alltid misstanke vid kramp
misshandel
orsaker till kramp
blödning
trauma
stigande ICP
ep
hur snart gör man radiologi
om < 2 år med förstagångskramp eller fokalt anfall
- inom 2 dygn
om typisk klinik för godartad ep (godartad barn-ep eller absens-ep samt hereditet) kanske man ej måste göra MR
hur snart eeg
- akut: om barnet ej återhämtar sig (subkliniska kramper), encefalit-misstanke, hopade anfall, infantil-spasm misstanke
- polikliniskt vissa fall
- sällan om feber-kramp
take home
om stabilt läge väntar man med anti-ep till eekg var
inläggning kramp
om förstagångskramp alltid även om klinik är godartad (feberkramp)
- psykologisk aspekt
hur behandla akut kramp
- prehospitalt: midazolam 0.3 mg/kg buccalt/nasaalt/im eller stesolid (diazepam) 0.5 mg/kg rekalt
- på sjukhus med infart
- midazolam: 0.2 mg/kg
- stesolid: 0.25 mg/kg
- lorazepam (ativan): 0.1 mg/kg
= upprepa efter 5 min om dålig effekt, om anfall ej bryts inom 10 min steg 2
- anti-ep = narkos på plats
- levetirazetam iv 30-60 mg/kg
- valproat 30 mg/kg
- pro-epanuit (fosfenytoin) 20 mg FE/kg - sövning på IVA
- tiopentan eller propofol eller midazolam
def status ep
anfall som inte slutar spontant inom 5 min
- > 5 min för konvulsiv kramp
- > 10 min fokal kramp
eller upprepade kramper där man ej återfår medvtande
vad måste man kolla om man ger pro-epanutin
ge långsamt
- kolla EKG; bt, andning
vid ep måste man alltid fundera på utlösande faktorer
stroke
infektion
intox
infektion
tumör
genetisk, metabol sjukdom
behandla orsak vid ep
intox
inf
hypoglykemi
feberkramp
generell symmetrisk kramp, 1-2 min
hos barn med feber > 39 grader
snabb återhämtning efter
ofta hereditet
epidemiologi feberkramp
reaktiv kramp (ej ep)
- ålder 6 mån till 5 år
- feber triggar kramp, ofta kommer kramp på första febertoppen så inte alltid att man märker infektionen
- om kramp > 5 min = komplicerad feberkramp
godartad
varningsklockor vid feberkramp att det är annan diagnos
lång kramp > 15 min
upprepade anfall/kluster
fokal kramp
fel ålder > 5 år
= då gör man EEG, MR-härna, genetisk utredning ev
obs obs
sällsynta ep-syndrom kan börja som feberkramp
- t.ex. dravet syndrom med mutation Na-kanal som ger progressiv svårbehandlad epilepsi-encefalipati
beh av feberkramp akut
ofta ingen, men om kramp på akuten
1. midazolam: buccolam 2.5 mg tom 1 år, 5 mg > 1 år
- eller diazepam rektalt
- inläggning första gången för obs
febernedsättande vid feberkramp?
förebygger ej anfallen
- men man kan få hem benso vid feber att ha hemma vid upprepade feberkramper
infantil spasm
west-syndrome
- akut tillstånd, måste behandlas akut
- prognos beror på bakomliggande orsak och hur fort man bryter krampen, ska skötas med barnneurolog
definition infantil spasm
debut 2 mån-2 år
- peak 3-8 mån
sekund-korta flexorspasmer i serier (nacke, midja, armar), kommer i kluster med 10-30 st flera gånger per dygn
avstannad/backad utveckling
eeg vid infantil spasm
hypsarytmi: högamplitudigt kaos, multifokala spikes, slow waves, abnormalt nedsatt bakgrundsaktivitet
orsker till infantil spasm
orsak hittas i 75%
- tuberös skleros vanligast
- missbildning
- down syndrom
- genetisk/metabol/mitokondriell sjukdom
bäst prognos om idiopatisk
utredfning infantil spasm
akut eeg
filma gärna anfall
neurologstatus och utv bedömning
MR/CT
woods lampa: hud
ögon-botten us
prover:
- urin-organiska syror
- aminosyror plasma/urin
- biotinidas
- pipecolsyra
akut behandling infantil spasm
- ACTH im (synacten)
- 0.25 mgx1 2 v, nedtrappning 2 veckor
- dvs kortison högdos
- MR innan!!!!!!!! kan missa grejer annars - ev tillägg vigabatrin: 75-150 mg/kg
- täta eeg för att se om anfall lägger sig
prognos infantil spasm
9/10 får terapi-refraktär ep med utv störning
epilektiska encefalopatier
genetisk svår ep med tidig debut
- SCN2a vanlig mutation
benign barn-ep
debut 3-13 år, topp 5-8 åå
- 10-15% av all barn-ep
typiskt
- fokala anfall nattetid eller när man insomnar
- påverkar ena ansiktshalvan, ljud, salivering, afasi, vanligt med generaliering
- normal neurolog
- typiskt EEG –> sömn-EEG
- behöver ej göra radiologi om typiskt
genetisk komp, ärftligt, kan ibland försvåra konc
absens-ep i barndomen
4-12 åå
- multipla korta absenser < 30 s +- ansiktsautomatismer
EEG: korta episoder med gen synkron spike-wave aktivitet 3 Hz, normal bakgrundsaktivitet
provoceras av hyperventilation, utv normal
- om multipla: kan leda till konc/beteendesvårigheter
förstahandsval beh absens-ep
etosuximid
- måldos 20 mg/kg
- 80% anfallsfri, efter några år kan man trappa ut beh
juvenil absensep
5-20 år
- korta < 30 s absenser
- med eller utan ansiktsautomatismer, gen toniska-kloniska anfall, myoklona anfall, absensstatus
EEG: episoder med gen poly-spike-wave aktivitet 3-4 Hz, bakgrundsaktivitet normal
normal utv, absenser kan ge konc/beteendeproblem
beh juvenil absens-ep
lingslång behandlking för anfallskontroll
- valproat: 15-30 mg/kg
juvenil myoklon ep
tonåringar
- myoklona anfall, 1-2 h efter uppvaknandet
- tappar saker/spiller
- anfall provoceras av flimmerljus/sömnbrist
- ibland toniska-kloniska anfall eller atypiska absenser
EEG: 3.6-6 Hz multipla spike-wave komplex, aktivers av fotoljus/sömbrist, bakgrundsaktivitet normal
utv normal
beh juvenil myoklon ep
livslång beh för kontroll
- valproat 15-30 mg/kg
cave vid juvenil myoklonal ep
karbamazepin
anfallstyp generaliserde
generealiserade:
- toniskt-kloniska
- absenser
- myoklont
- atoniskt
anfallstyp fokala
toniska
kloniska
automotor
autonoma
beh gen anfall
- lamotrigin
- hudreaktioner, trötthet
- 2-3 mg/kg - valproat
- effektivast
- undvik små barn oklar etiologi och tjejer
- trötthet
- konc-mätning, måldos 15-30 mg/kg - levetiracetam
- beteendebiv
- inga interkationer
- 20-40 mg/kg
beh fokala anfall
karbamazepin
- trötthet, hyponatremi, utslag
- 20 mg/kg
lamotrigin
levetirazetam
hur behandla keppratroll
B6-vit
huvudvärk red flags
- morogn hv +- kräk
- nattlig hv som väcker barnet
- plötslig kraftig hv
- progress, återkommande
- provokation hosta, nysa, krysta, valsalva
- CNS-symtom: skelning, balans, tal, kramp, fokalneurologi
- personlighetsförändring
farliga diffar vid hv
blödning, stroke
hydrocefalus
tumör
shunt-dysfunktion
CNS-inf
ökad risk för farliga sker vid hv
IS
shunt
hjärtfel
koagulationsrubbning
syndrom
leukemi, malignitet
shunt-infektioner
svullen, rodnad kring shunt/slang
- gör shuntöversikt på rtg: avbrott?
- ulj buk för at se cystor: infektion
prata med NK, ta inf-prover
normalt ICP
< 25 cmH20
migrän typiskt
minst 2 av följande om aura, eller 5 om utan aura
- pågår 2-72h obeh
- unilateralt (ofta bilat barn), pulserande, måttlig-svår intensitet, förvärras av aktivitet
- illamående, kräkning, ljud-ljuskänslig
kan ej förklras bättre av annan diagnos
typiskt spännings-hv
pågor obhe i 30 min-7 dagar
- bilateralt, tryckande, molande, låg-måttlig, förävrras inte av aktivitet
- inget illamående/kräkning, ingen ljud/ljuskänslighet
förklaras ej bättre av annat
beh migrän
ipren: naproxen, ibuprofen + paracetamol
ondanseton
sumatriptan om > 12 år
spänningshv
obs risk för LM-utlöst hv om överanvändning
- ipren, paracetamol
viktigt vid hv
leta efter utlösande faktorer
- syn: synfel
- sömn: sömnapne, tandgnissling
- bakomliggande tillstånd: järnbrist, dålig nut, celiaki
förebyggande beh av migrän
om 1-2 anfall/vecka
- propranolol 3 ggr/dag
anti-ep
- valporat, topiramat
magnesium
OBS DÅLIG EVIDENS, MÅSTE HA PRIVAT SUMTRIPTAN FÖRST
CNS-infektion
hög feber, medvetandepåverkan, nackstel
agens vid CNSinf
pneumokocker, meningokocker, HIB, listeria monocytogenes
åtgärd vid meningit
A-E
- peteckier: meningokocker
- otit/sinuit: pneumokocker
- personlighetsförändring/des: encefalit
mål: säkre odling och ab inom 30 min
- A-E
- prover, LP, ICP
- blododla, urin-odla, NPH, svalg, feces
- om sepsis: även PK/APTT, fibrinogen
pneumokocker minskad genes
pga ingår i vacc-status
utomlandsresa
reisstenta pneumkocker
cerebreal marlaria
extrarör meningit
16S RNA (ribisomalt DNA), finns bara hos bakterien, kan få utslag för bakterien även efter given ab
för bakt/virus-diagnostik
KI LP
kramper
medvetandesänkt
fokalneurologi
tecken på ICP: HT, bradykardi, påverkad andning
TPK < 50
nyligen hv-kir
obs vid LP
vid stickblödning kommer vita stiga, jämför därmed med kvoten B-LPK/B-EPK
vad kan radiologi visa vid CNSinf
ödem temporalt om herpes-encefalit
kontrastladdande meningier vid meningit
beh meningit
- ab
- cefotaxim 75 mg/kg/dosx4
- meronem för < 3 mån (40 mg/kgx3) - kortison: betametason 0.12 mg/kgx4 2-4 dagar
- skyddar hörsel - aciklovir
- vätskebolus vid cirk påverkan 20 ml/kg
- syrgas om pox < 95%
om barnet är IS vid CNS-inf
alltid meronem 40 mg/kgx3
encefalit
feber, hv, personlighetsförändrad, kramper, sänkt medvetande, fokalneurologi
- klinik varierar beroende på lokalisation
spädbarn med encefalit
feber, irritabel, matsvårigheter, spänd fontanell
diffar encefalit
ABM
post-infektiös autoimmun reaktion
AI-encefalit
metabol orsak: hypoglykemi
tumör
agens som ger encefalit
HSV-1/2, VZV, enterovirus
TBE, EBV, CMV, influensa
mykoplasma, TB
mässlingen: akut eller subakut efter flera år
mest fruktad encefalit
HSV
- snabb beh krävs
vid genereliserad encefalit hos nyfödda ses HSV-2
provtagning vid viral encefalit
- generella prover
- fecesprov ska alltid tas vid meningoenecefalit, viral encefalit ska SML - LP, spara ett rör för senare analys
- 2 av 5 rör sparas: serologi, PCR, HIV, metabol utredning senare ev
handläggning encefalit
- aciclovir 21 dagar
- < 3 mån: 20 mg/kgx3
- 3 mån-12 år: 500 mg/m2x3
- > 12 år 10 mg/kgx3 - överväg kortison, rek ej enligt rutin
- CT eller MR, EEG akut
vad visar eeg vid encefalit
HSV-1: spike-wave fronto-temporalt
fokala förlångsamningar vid viral encefalit
hur snabbt ska man göra MR vid encefalit
inom 24h senast 48h
- hos 90% ses förändringar som kan ge vägledning om gennes
HERPES=temporal aktivitet
CT för att utesluta annat
om fontanell ej är sluten kan man göra ULJ
obs LP/MR encefalit
LP och MR kan bli falskt negativa och behöva upprepas senare (ff.a. hos små ungar och IS)
stroke
100 barn/år
risk: hjärtsjukdom, koagulationsdefekt, VZV (vaskulit), malignitet, cirkpåverkan (vaskulit, dehydrerad), LM (p-piller, steroider, cyt, trauma)
toods pares
pares efter fokalt anfall
andra immitatörer till stroke
todds pares
familjär hemiplegisk migrän
tumör
trauma, misshandel
symtom vanliga vid stroke
bortfall
- hemipares, CN, synfältsbortfall, tal
ospecifikt
- balans, yrsel, ataxi
- sänkt medvetande, koma
- svår hv
- gen/fokala anfall ff.a. små banr
vad är obs stroke
symtom kan ofta vara mer ospecifika och diffusa hos mindre barn och vid sinovenös trombos
symtom kan flukturera, TIA!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!
- kan hos barn vara menifest stroke eller utv till stroke
utredning vid stroke
CT förstahand
- DT-angio: högre stråldos
- ev. DT med perfusion inför trombolys
- MR kan göras med kortprogram om tillgängligt
- om DT blank men man inte kan uttala sig om kärl gör man MR
- inklusive MRA och diffusionssekvenser
- högre sens för ischemi
- om det är nödvändigt om hyperakut intervention
- vid normal DT-angio finns ej indikation för trombolys akut men fynd utesluter ej stroke eller annan beh krävande åkomma
vid misstanke om hemmoragisk stroke
ring nk
- komplettera med DTA/MRA
- ställning till kir/kärl-intervention
misstänkt sinovenös trombos
MR-venografi eller DT-venografi
vanlig orsak till hydrocefalus
kongenital orsak
- aqueductusstenos
- RM-bråck
förvärvat
- prematura barn kan få blödningar pga svårt att reglera BT till hjärnan
- genombrott blod till ventiklar kan bilda propp/ärrbildning
symtom hydrocefalus små barn
öppna fontaneller: buktar, vida suturer, växande hv-omfång, utspända vener
kräk, andninguppehåll
solnedgångsblick: sent tecken
större barn med hydrocefalus
hv, kräk, illamående, balans, koordination, inkontinens
avstannad utv, kognitiva försämringar
solnedgångsbliock
vd kan ge hydrocefalus äldre barn
trauma med blödning
meningit
tumör
åtgärd hydrocefalus
- ulj hjärna spädbarn, övriga MR/CT
- prematura med blödning: detta görs regelbundet en tid - ögon-us, LP efter radiologi (tryckmätning)
- VP: ventrikuloperitoneal shunt
shunt-strul
stopp, avbrott shunt
infektion
över/under-shinting: felinställd ventil
CT-shunt-översikt
bra för att se slangavbrott och ventrikel-storlek
risk shunt
infektion
- hudbakterier
- kommer ofta tidigt efter inläggning
rött, ilsket längs med shunt-systemet
= shunt-översikt och ulj (cystor?)
funktionella symtom
kramp, pares, hv, smärta, blindhet, buksmärta
utlöses av jobbiga situationer, mycket psykosocialt som sätter sig i kroppen
kan vara signal på att barn far illa
svårdiagnostiserat, inte fejk utan REAKTIOn
vid funktionella symtom
ta på allvar
- stora konsekvnser för den drabbade
- lyssa, respekt
- handlägg med barnmed, BUP, kurator
KAN VARA ATT BARN FAR ILLA
