22. akut barnneurologi Flashcards
vanliga diagnoser på akuten
ep, status ep
infektion CNS eller perifera NS
tumör
hv
AI sjukdom eller inflammation
genetiska/metabola sjukdomar med akut manifestation
trauma, olycka, drunkning, misshandel
stroke
funktionella symtom
om osäker diagnios
lägg in på obs, ny bedömning dagen efter, PEWS frevkent
diagnos ep
2 oprovocerade anfall > 24h mellanrum eller ett anfall med > 60% risk för nytt anfall
eller diagnos epilepsisyndxrom
anfalsstyper
fokalt +- medvetandepåverkan
generella
toniska, toniska-kloniska
atoni: slapp
myoklona: ryckningar
absenser: frånvaroattack
akut handläggning kramp
- anamnes
- förkänning, fokal start, duration, postiktalt, miktionsavgång, tungbett, sammanhang, hereditet, normal utv, annan sjukdom - status: neurolog, skallskada, infektion?
- prover: glukos, blod, el+ca, lever, CRP, lever, laktat
- ev intoxprover, blododla, konc-ep LM - ekg
- eeg och radiologi
vad alltid misstanke vid kramp
misshandel
orsaker till kramp
blödning
trauma
stigande ICP
ep
hur snart gör man radiologi
om < 2 år med förstagångskramp eller fokalt anfall
- inom 2 dygn
om typisk klinik för godartad ep (godartad barn-ep eller absens-ep samt hereditet) kanske man ej måste göra MR
hur snart eeg
- akut: om barnet ej återhämtar sig (subkliniska kramper), encefalit-misstanke, hopade anfall, infantil-spasm misstanke
- polikliniskt vissa fall
- sällan om feber-kramp
take home
om stabilt läge väntar man med anti-ep till eekg var
inläggning kramp
om förstagångskramp alltid även om klinik är godartad (feberkramp)
- psykologisk aspekt
hur behandla akut kramp
- prehospitalt: midazolam 0.3 mg/kg buccalt/nasaalt/im eller stesolid (diazepam) 0.5 mg/kg rekalt
- på sjukhus med infart
- midazolam: 0.2 mg/kg
- stesolid: 0.25 mg/kg
- lorazepam (ativan): 0.1 mg/kg
= upprepa efter 5 min om dålig effekt, om anfall ej bryts inom 10 min steg 2
- anti-ep = narkos på plats
- levetirazetam iv 30-60 mg/kg
- valproat 30 mg/kg
- pro-epanuit (fosfenytoin) 20 mg FE/kg - sövning på IVA
- tiopentan eller propofol eller midazolam
def status ep
anfall som inte slutar spontant inom 5 min
- > 5 min för konvulsiv kramp
- > 10 min fokal kramp
eller upprepade kramper där man ej återfår medvtande
vad måste man kolla om man ger pro-epanutin
ge långsamt
- kolla EKG; bt, andning
vid ep måste man alltid fundera på utlösande faktorer
stroke
infektion
intox
infektion
tumör
genetisk, metabol sjukdom
behandla orsak vid ep
intox
inf
hypoglykemi
feberkramp
generell symmetrisk kramp, 1-2 min
hos barn med feber > 39 grader
snabb återhämtning efter
ofta hereditet
epidemiologi feberkramp
reaktiv kramp (ej ep)
- ålder 6 mån till 5 år
- feber triggar kramp, ofta kommer kramp på första febertoppen så inte alltid att man märker infektionen
- om kramp > 5 min = komplicerad feberkramp
godartad
varningsklockor vid feberkramp att det är annan diagnos
lång kramp > 15 min
upprepade anfall/kluster
fokal kramp
fel ålder > 5 år
= då gör man EEG, MR-härna, genetisk utredning ev
obs obs
sällsynta ep-syndrom kan börja som feberkramp
- t.ex. dravet syndrom med mutation Na-kanal som ger progressiv svårbehandlad epilepsi-encefalipati
beh av feberkramp akut
ofta ingen, men om kramp på akuten
1. midazolam: buccolam 2.5 mg tom 1 år, 5 mg > 1 år
- eller diazepam rektalt
- inläggning första gången för obs
febernedsättande vid feberkramp?
förebygger ej anfallen
- men man kan få hem benso vid feber att ha hemma vid upprepade feberkramper
infantil spasm
west-syndrome
- akut tillstånd, måste behandlas akut
- prognos beror på bakomliggande orsak och hur fort man bryter krampen, ska skötas med barnneurolog
definition infantil spasm
debut 2 mån-2 år
- peak 3-8 mån
sekund-korta flexorspasmer i serier (nacke, midja, armar), kommer i kluster med 10-30 st flera gånger per dygn
avstannad/backad utveckling
eeg vid infantil spasm
hypsarytmi: högamplitudigt kaos, multifokala spikes, slow waves, abnormalt nedsatt bakgrundsaktivitet
orsker till infantil spasm
orsak hittas i 75%
- tuberös skleros vanligast
- missbildning
- down syndrom
- genetisk/metabol/mitokondriell sjukdom
bäst prognos om idiopatisk
utredfning infantil spasm
akut eeg
filma gärna anfall
neurologstatus och utv bedömning
MR/CT
woods lampa: hud
ögon-botten us
prover:
- urin-organiska syror
- aminosyror plasma/urin
- biotinidas
- pipecolsyra
akut behandling infantil spasm
- ACTH im (synacten)
- 0.25 mgx1 2 v, nedtrappning 2 veckor
- dvs kortison högdos
- MR innan!!!!!!!! kan missa grejer annars - ev tillägg vigabatrin: 75-150 mg/kg
- täta eeg för att se om anfall lägger sig
prognos infantil spasm
9/10 får terapi-refraktär ep med utv störning
epilektiska encefalopatier
genetisk svår ep med tidig debut
- SCN2a vanlig mutation
benign barn-ep
debut 3-13 år, topp 5-8 åå
- 10-15% av all barn-ep
typiskt
- fokala anfall nattetid eller när man insomnar
- påverkar ena ansiktshalvan, ljud, salivering, afasi, vanligt med generaliering
- normal neurolog
- typiskt EEG –> sömn-EEG
- behöver ej göra radiologi om typiskt
genetisk komp, ärftligt, kan ibland försvåra konc
absens-ep i barndomen
4-12 åå
- multipla korta absenser < 30 s +- ansiktsautomatismer
EEG: korta episoder med gen synkron spike-wave aktivitet 3 Hz, normal bakgrundsaktivitet
provoceras av hyperventilation, utv normal
- om multipla: kan leda till konc/beteendesvårigheter
förstahandsval beh absens-ep
etosuximid
- måldos 20 mg/kg
- 80% anfallsfri, efter några år kan man trappa ut beh
juvenil absensep
5-20 år
- korta < 30 s absenser
- med eller utan ansiktsautomatismer, gen toniska-kloniska anfall, myoklona anfall, absensstatus
EEG: episoder med gen poly-spike-wave aktivitet 3-4 Hz, bakgrundsaktivitet normal
normal utv, absenser kan ge konc/beteendeproblem
beh juvenil absens-ep
lingslång behandlking för anfallskontroll
- valproat: 15-30 mg/kg
juvenil myoklon ep
tonåringar
- myoklona anfall, 1-2 h efter uppvaknandet
- tappar saker/spiller
- anfall provoceras av flimmerljus/sömnbrist
- ibland toniska-kloniska anfall eller atypiska absenser
EEG: 3.6-6 Hz multipla spike-wave komplex, aktivers av fotoljus/sömbrist, bakgrundsaktivitet normal
utv normal
beh juvenil myoklon ep
livslång beh för kontroll
- valproat 15-30 mg/kg